Xana n’wana wa wena u na PKU (Phenylketonuria)? A hi buleni hi Sapropterin powder!

Minkarhi yin’wana, vana va hina na hina hi boheka ku hanya na swiyimo swo karhi swo hlawuleka swa rihanyo, a swi tano ke? Xin’wana xa swiyimo swo tano xi vuriwa Phenylketonuria (lexi tlhelaka xi tiviwa tanihi PKU hi ku komisa). Yin’wana ya mirhi leyi nyikiwaka eka xiyimo lexi i Sapropterin. Kutani namuntlha, a hi dyondzeni hi murhi lowu wu vuriwaka Sapropterin, ku fana na ku vulavula na munghana.

Xana murhi lowu i yini? (Xana Sapropterin i yini?)

Hi ku olova, Sapropterin i murhi lowu pfunetaka ku lawula ku hlengeletiwa ngopfu ka khemikhali leyi vuriwaka phenylalanine emirini wa vanhu lava nga ni xiyimo lexi vuriwaka Phenylketonuria, kumbe PKU. Tsundzuka leswaku swiphemu leswitsongo swa tiphrotheyini leswi nga eka swakudya leswi hi swi dyaka swi vuriwa ti- amino acid? Phenylalanine i yin’wana ya tiamino acid to tano. Munhu loyi a nga na PKU a nga swi koti ku hahlula kahle phenylalanine leyi, hi leswaku, a yi gayela no yi tirhisa hilaha swi lavekaka hakona. Kutani yi hlengeletana engatini naswona yi nga onha byongo ni fambiselo ra misiha hi ku famba ka nkarhi.

Murhi lowu wa Sapropterin wu pfuneta ku hahlula phenylalanine yoleyo emirini. Kutani, ku hlengeletiwa ka yona engatini ka hunguteka. Hakanyingi, kun’we ni murhi lowu, madokodela ma tsundzuxa swakudya swo hlawuleka naswona minkarhi yin’wana ma endla vutiolori. Hikuva, eka xiyimo lexi, u fanele ku hunguta nhlayo ya swakudya leswi nga na phenylalanine hi laha swi kotekaka ha kona.

Madokodela ma nga ha tlhela ma ku nyika murhi lowu eka swiyimo swin’wana, hikwalaho loko u ri ni swivutiso, i swinene ku vutisa dokodela wa wena kumbe muendli wa tikhemisi .

Hi ntolovelo u nga xava murhi lowu eka tikhemisi ehansi ka mavito ya brand JAVYGTOR kumbe KUVAN.

Swilo leswi u faneleke ku swi byela dokodela wa wena u nga si nwa murhi lowu

Loko u nga si sungula ku nwa Sapropterin, u fanele u byela dokodela wa wena hi swilo leswi hakunene. Hikuva hi kona ntsena va nga ta vona loko murhi lowu wu ku fanela ni leswaku va nga ku nyika mali muni. Ku tumbeta rungula leri swi ta ku vangela swiphiqo ntsena.

• Xana u na swiphiqo swo dya ? Hi leswaku, swiyimo swo tanihi anorexia (xiyimo xa mianakanyo xa ku hunguta miri hi ku nga dyi) na bulimia (xiyimo xa ku dya ngopfu ivi u hlanta).
• Xana u na vuvabyi bya ku hisa ka miri ?
• Xana u na vuvabyi byo karhi ?
• Xana u na vuvabyi bya tinso ?
• Vuvabyi bya xivindzixana ku kona?
• Xana u na xiyimo lexi endlaka leswaku u titwa onge u khomiwe hi vuvabyi bya ku pfimba ( seizures ) ? Kumbe xana u tshame u va na yona?
• Xana u tshame u va ni allergy eka Sapropterin, murhi wun’wana, swakudya, tidayi ta swakudya kumbe swilo leswi hlayisaka?
• Loko u tikile kumbe u kunguhata ku tika (leswi i swa nkoka swinene).
• Loko u ri manana la mamisaka .

I swa nkoka swinene eka rihanyo ra wena n’wini ku byela dokodela swilo leswi handle ko swi tumbeta, a swi tano ke?

Xana murhi lowu u wu tirhisa njhani?

Okay, sweswi a hi voneni ndlela yo tirhisa murhi lowu hi ku kongoma. Lowu i murhi lowu dyiwaka. Yifanele ku tekiwa na swakudya. U fanele ku landzelela swiletelo leswi nga eka lebula ya xileriso xa dokodela lexi dokodela wa wena a ku nyikeke xona. U nga tshuki u nwa mali leyi tlulaka kumbe leyitsongo ku tlula leyi dokodela wa wena a ku byeleke yona.

Leswi swi ta tanihi phoyizeni. Ufanele ku yi nwa hiku yi n’okisela ematini kumbe juzi ya apula. Vutisa dokodela kumbe muendli wa tikhemisi hi mpimo lowu kongomeke wa mati kumbe juzi ya apula leyi u faneleke ku yi nwa. Powder yifanele ku n’oka hiku hatlisa, hambi kuri hiku hetiseka. U fanele ku nwa murhi ku nga si hela timinete ta 30 endzhaku ko wu n’okisela. U nga yi tshiki nkarhi wo leha ku tlula wolowo.

Xin’wana, unga tlhela u hlanganisa xiphemu xintsongo xa powder leyi eka applesauce (kufana na applesauce) kumbe pudding. Vutisa dokodela wa wena hi sweswo na swona, loko swi ku ntshunxeka ku endla tano.

Nwa murhi wa wena hi nkarhi, hi nkarhi lowu fanaka siku na siku loko swi koteka. U nga nwi swo tlula leswi dokodela wa wena a ku byelaka swona. Nakambe, u nga tshiki ku nwa murhi wa wena hi xitshuketa handle ka xitsundzuxo xa dokodela wa wena. Ku endla tano swi nga ha nyanyisa xiyimo xa wena.

Ndlela yo nyika murhi lowu eka vana lavatsongo

Eka swiyimo swin’wana swo hlawuleka, murhi lowu wu nga nyikiwa tincece leti nga ni n’hweti yin’we. Hambiswiritano, ku ni magoza yo hlawuleka yo tivonela. Hi leswaku, ku ni swilo leswi hi faneleke hi tivonela swinene ha swona. Hikwalaho, vulavula ni dokodela wa wena hi mhaka leyi naswona u landzela swiletelo swa yena hi ku kongoma. Mpimo wa murhi wu kumiwa hi ku ya hi ntiko wa n’wana.

Xa nkoka swinene: Murhi lowu i wa wena ntsena. U nga yi nyiki munhu un’wana, hambiloko a ri ni swikombiso leswi fanaka ni swa wena. Xiyimo xa munhu un’wana ni un’wana xi hambanile, hikwalaho a hi mhaka leyinene ku nyika munhu un’wana ni un’wana murhi lowu handle ko rhanga hi ku vulavurisana ni dokodela.

Xana u endla yini loko u hlwela ku ya eka nkarhi wo ya eka mirhi?

Ndzi kombela, u nga chavi hi minkarhi yo tano. Loko u hundza mpimo, wu nwa hi ku hatlisa loko u tsundzuka. Hambiswiritano, loko ku ri kusuhi na nkarhi wa mpimo wa wena lowu landzelaka (i.e., endzhaku ka tiawara ti nga ri tingani), tlula mpimo lowu hundzeriweke hi nkarhi ivi u nwa mpimo lowu landzelaka hi nkarhi lowu vekiweke. U nga tshuki u nwa mpimo lowu phindhiweke kambirhi.U fanele ku nwa ntsena ntsengo lowu vekiweke hi siku. Loko u kanakana hi mhaka leyi, vutisa dokodela wa wena kumbe muendli wa tikhemisi.

Xana u fanele u endla yini loko u nwa ngopfu? (Ku tlula mpimo) .

Loko u ehleketa leswaku u nwile mirhi yo tala, kumbe loko n’wana wa wena a nwile ngopfu hi xihoxo, yana ekamareni ra xihatla ra le kusuhi ra xibedlhele hi ku hatlisa. Kumbe bela riqingho eka ndhawu yo lawula chefu. Leswi swi fanele ku tekiwa tanihi xiyimo xa xihatla , u nga hlweli.

Mirhi yin’wana leyi nga tirhisanaka na murhi lowu (Interactions) .

Kuna mirhi yin’wana leyi nga ha vaka yi nga tirhi kahle kumbe yi vanga swiphiqo swin’wana loko yi tekiwa na Sapropterin. Hi vitana ku tirhisana loku. Hikwalaho, byela dokodela wa wena hi mirhi yihi na yihi leyi u yi tirhisaka.

• Avanafil `( Avanafil )`
• Levodopa (murhi wo tshungula vuvabyi bya Parkinson) .
• Methotrexate (yi tirhisiwa eka mavabyi yofana na cancer na arthritis) .
• Xitirhisiwa xa Pemetrexed
• Pyrimethamine (murhi lowu tirhisiwaka ku tshungula malariya) .
• Sildenafil `(Sildenafil)`
• Tadalafil `(Tadalafil)`
• Vardenafil ya xirhendzevutani

Nxaxamelo lowu wu nga ha va wu nga katsi mirhi hinkwayo. Hikwalaho, byela dokodela wa wena hi mirhi hinkwayo leyi u yi tirhisaka (ku katsa ni tivhithamini, mirhi ya swimilana ni swiengetelo swa swakudya). Nakambe byela dokodela wa wena loko u dzaha fole, u nwa byala kumbe u tirhisa swidzidzirisi leswi nga riki enawini. Swilo swin’wana swi nga tirhisana ni mirhi ya wena.

Swilo leswi u faneleke u tivonela eka swona loko u nwa mirhi

Loko u ri karhi u nwa murhi lowu, dokodela wa wena u ta languta xiyimo xa wena hi vukheta. Vona dokodela wa wena nkarhi na nkarhi naswona u endla swikambelo swa ngati nkarhi na nkarhi. Swikambelo leswi swa ngati swi kambela mpimo wa phenylalanine ya wena naswona swi vona loko murhi wu tirha kahle. Tsundzuka, swi nga teka ku fika eka 4 wa mavhiki leswaku miri wa wena wu hlamula eka murhi lowu. Kutani u nga chavi, lehisa mbilu ntsena.

Loko swikombiso swa wena swi nga antswi, kumbe loko swi nyanya, byela dokodela wa wena hi ku hatlisa.

Nchumu wa nkoka swinene hileswaku u fanele ku landzelela swakudya swo hlawuleka loko u ri karhi u nwa murhi lowu. U fanele ku dya swakudya leswi nga na phenylalanine ya le hansi. Leswi i swa nkoka eka PKU. Loko unga se endla ku cinca kwihi na kwihi eka swakudya swa wena, tiyisisa leswaku u vulavula na dokodela wa wena kumbe mutivi wa swakudya/mutivi wa swakudya. Va nga ku nyika nxaxamelo wa swakudya leswi ku pfunaka ni switsundzuxo swa ndlela yo lunghiselela swakudya swa wena.

Anakanya, Nalini Akka, loko a ri karhi a nyika murhi lowu eka n’wana wa yena wa nhwanyana loyi a nga na PKU, u lawula swakudya swa yena hilaha dokodela a n’wi byeleke hakona. Loko anga se lunghiselela swakudya, minkarhi hinkwayo u lava swakudya leswinga na phenylalanine yale hansi. Loko a ya exitolo, u hlaya malebvu lama nga eka tiphakiti ta swakudya. Nkhathalelo wa muxaka wolowo wa laveka eka xiyimo lexi.

Hi swihi switandzhaku swa kona?

Kufana na murhi wun’wana na wun’wana, Sapropterin yinga vanga switandzhaku eka vanhu van’wana. Hambiswiritano, a hi vanhu hinkwavo lava ti kumaka. A hi languteni leswi va nga swona.

Switandzhaku leswi u faneleke ku swi byela dokodela wa wena hi ku hatlisa:

Loko u kuma xin’wana xa swikombiso leswi, u fanele ku byela dokodela wa wena handle ko hlwela. Leswi swi nga va leswikulu.

• Switandzhaku swa allergic: Ku pfimba ka nhlonge, ku pfimba, ku tshwuka ka nhlonge, ku pfimba ka xikandza, milomu, ririmi kumbe nkolo (leswi swi nga tlhela swi endla leswaku swi tika ku hefemula).
• Ku endla swilo ku tlula mpimo: Ku nga tshamiseki, ku pfilunganyeka, ku vulavula ku tlula mpimo ni ku nonon’hweriwa ku nyikela nyingiso.
• Ku pfimba ka esophagus kumbe khwiri: Ku lahlekeriwa hi ku navela swakudya, ku vava ka nkolo, ku vava kumbe ku nonoka ku mita, ku hisa exifuveni, ku pfimba, ku hlanta, ku khohlola loku omeke, manyoro lama nga na ngati kumbe ya tarry.

Switandzhaku leswi hi ntolovelo swi nga laviki switsundzuxo swa dokodela, kambe swi fanele ku vikiwa eka dokodela loko swi phikelela:

Hi ntolovelo leswi swi hunguteka endzhaku ka masiku ma nga ri mangani. Kambe loko va phikelela, kumbe loko va ku karhata, byela dokodela wa wena.

• Khohlola
• Nchuluko
• Pandza hi nhloko
• Ku khuluka ka nhlonge kumbe ku pfaleka ka nhlonge
• Swirhumbana swa le nkolweni
• Ku hlanta

Nxaxamelo lowu wu nga ha va wu nga katsi switandzhaku hinkwaswo. Loko u xiya swin’wana leswi nga tolovelekangiki, vutisa dokodela wa wena hi swona.

Xana murhi u wu hlayisa njhani?

Nakambe i swa nkoka swinene ku hlayisa murhi lowu kahle.

• Yi hlayise laha vana ni swifuwo swa le ndlwini swi nga fikeleriki kona.
• Hlayisa eka mahiselo ya kamara (exikarhi ka 20 na 25 degrees Celsius, exikarhi ka 68 na 77 degrees Fahrenheit). U nga veki eka ku hisa lokukulu kumbe ku titimela.
• Hlayisa murhi lowu eka xigwitsirisi xo sungula lexi wu ngheneke eka xona.
• Hlayisa bodlhela ri pfariwile swinene leswaku ndzhongho wunga humi.
• U nga tirhisi mirhi leyi hundzeriweke hi nkarhi naswona u yi lahla hi vukheta. U nga kombela khemisi ya wena swiletelo swa ndlela yo yi lahla kahle.

Xo hetelela, swilo leswi u faneleke u swi tsundzuka

Kahle kahle, hi vulavule ngopfu hi Sapropterin, a swi tano ke? Ku hanya ni xiyimo lexi vuriwaka PKU swi nga va ntlhontlho, kambe hi mirhi yo fana ni leyi ni switsundzuxo leswi faneleke swa vutshunguri, wena ni n’wana wa wena mi nga hlula ntlhontlho wolowo.

"Tsundzuka, i swa nkoka swinene ku nwa murhi lowu hi ku kongoma hilaha dokodela a wu leriseke hakona, hi mpimo lowu u wu leriseke, na hi nkarhi lowu u wu leriseke. Nakambe, i swa nkoka ku landzelela swakudya swo hlawuleka.""Loko u endla swilo leswi haswimbirhi kahle, u ta kota ku lawula xiyimo xa wena xa PKU kahle no hanya vutomi bya rihanyo."

Loko u ri na swivutiso, swivilelo kumbe ku kanakana, u nga swi hlayisi, kambe titwe u ntshunxekile ku vutisa dokodela wa wena. Va kona ku ku pfuna. A wu wexe eka riendzo leri, hinkwerhu hi na wena!

Hi navelela wena na n'wana wa wena rihanyo lerinene!

` Sapropterin, Sapropterin, PKU, Phenylketonuria, Phenylketonuria, Phenylalanine, phenylalanine, murhi, rihanyo ra vana, mavabyi ya xitekela