Xana u lava ni ku tiva hi vuvabyi lebyi bya ngati lebyi nga tolovelekangiki? A hi buleni hi Waldenström Macroglobulinemia hi marito yo olova!

Xana u tshame u twa hi ta Waldenström Macroglobulinemia? I vito ro leha, leri swi tikaka ku ri vitana, a swi tano ke? Kahle-kahle i muxaka wa khensa leyi kulaka hakatsongo-tsongo engatini. Swi nga ha endleka u nga si swi twa, hikuva i xiyimo lexi nga tolovelekangiki. Kambe sweswo swi lulamile, namuntlha hi ta vulavula hi swona hi ku olova, hi ndlela leyi u nga yi twisisaka.

Xana Waldenstrom macroglobulinemia (WM) i yini?

Hi ku olova, Waldenstrom macroglobulinemia, kumbe WM hi ku komisa, i khensa ya ngati . I muxaka wa khensa leyi vuriwaka non-Hodgkin lymphoma, leyi tlhelaka yi tiviwa tanihi lymphoplasmacytic lymphoma. Entiyisweni a swi talanga swinene. Anakanya ntsena, hambi ku ri etikweni ro fana na Amerika, i vanhu vanharhu ku ya eka mune ntsena eka miliyoni lava khomiwaka hi vuvabyi lebyi.

Kutani, xana `(WM)` leyi yi hluvuka njhani? Hi ni marhambu emirini wa hina, naswona hi kona laha tisele ta ngati ta hina ti endliwaka kona. Vuvabyi lebyi byi sungula loko tin’wana ta tisele leti vuriwaka `(B cells)` (leswi i muxaka wa tisele eka masocha ya miri ya hina, hi leswaku, tisele leti hi sirhelelaka eka mavabyi) eka mongo lowu wa marhambu ti hundzuka tisele ta khensa.

Tisele leti ta khensa, ematshan’weni yo tshikiwa ti ri toxe, ti sungula ku endla tisele to tala to fana na tona. Ku fana ni nhova leyi nga ekhwatini. Ku humelela yini ke? Tisele ta ngati leti hanyeke kahle leti miri wa hina wu ti lavaka a ti na ndhawu, naswona ti sungula ku hunguteka.

• Loko tisele to tshwuka ta ngati ti ri ehansi, ku va ni ku kayivela ka ngati. Leswi swi endla leswaku u titwa u karhele naswona u ri ni xivunguvungu.
• Loko ti cells to basa ta ngati tiri ehansi, xiyimo lexi vuriwaka ``neutropenia'' xa humelela, leswi endlaka leswaku u khomiwa hi mavabyi.
• Loko tiplatelet (tisele leti pfunaka ku hlangana ka ngati) ti ri ehansi (thrombocytopenia), ku huma ngati ku nga ha va ku nga yimi hi ku olova.

A hi swona ntsena, tisele leti ta khensa ti humesa phrotheyini leyi nga tolovelekangiki leyi vuriwaka `(immunoglobulin M)` kumbe `(IgM)`. Loko protein leyi ya `(IgM)` yi va ehenhla ngopfu engatini, ngati ya hina yi tiya, ku fana na vulombe . Leswi swi vuriwa `(hyperviscosity syndrome).` Loko ngati yi tiya hi ndlela leyi, swa tika leswaku ngati yi khuluka hi misiha leyintsongo ya ngati emirini hinkwawo. Kutani, ku nga ha humelela nxaxamelo wa swikombiso leswikulu.

Mhaka ya nkoka hileswaku akuna murhi wo tshungula WM kufikela sweswi. Kambe u nga vileli. Ku ni vutshunguri lebyi nga pfunaka ku lawula swikombiso, minkarhi yin’wana ni ku swi herisa ni ku ku pfuna leswaku u tshama u hanye kahle. WM hakanyingi i vuvabyi lebyi kulaka hi ku nonoka, kutani u nga hanya kahle na byona ku ringana malembe.

Hi swihi swikombiso swa vuvabyi lebyi bya `(WM)`?

Anakanya, kwalomu ka munhu un’we eka va mune la nga ni vuvabyi lebyi a nga kombisi swikombiso swo karhi . Va kuma ntsena hi vuvabyi lebyi loko va ya vona dokodela hi xivangelo xin’wana. Kambe, loko swikombiso swi humelela, hakanyingi swi ta hakatsongo-tsongo . A hi languteni leswaku swikombiso leswi i yini:

• Ku tsana ni ku tshamela ku karhala:Swi twa onge betri yi file.
• Ku hisa ka miri: Miri wu twa ku hisa handle ka xivangelo.
• Anorexia: Ku nga titwi u lava ku dya.
• Ku nyuhela nivusiku: Ku nyuhela ngopfu loko u etlele.
• Ku hunguta miri: U va u ondza handle ka xivangelo xo karhi.
• Ku pfilunganyeka: Ku tika ku dzikisa mianakanyo, ku pfilunganyeka nyana.
• Ku pfimba ka xivindzi, nkolo kumbe ti lymph nodes: I dokodela ntsena loyi a nga ku byelaka hi ku tiyiseka.
• Swikombiso swa peripheral neuropathy, swofana na ku pfimba ka tintiho na swikunwana : Switiva onge u rhurhumela, kumbe ku lahlekeriwa hi ku twa.
• Swikombiso swa ku hlangana ka ngati: ku huma ngati enon’wini, ku huma ngati eka marhimila loko u hlamba meno, ku pfimba ka nhloko, ku pandza ka nhloko ni ku nga voni kahle.

Leswi u nga na xin’we kumbe swimbirhi swa swikombiso leswi a swi vuli leswaku u na WM. Kambe loko swikombiso leswi swi nga heli, i swinene ku lava xitsundzuxo xa dokodela.

Hi swihi swivangelo swa ku vumbiwa ka `(WM)`?

Xivangelo-nkulu xa macroglobulinemia ya Waldenstrom i ku cinca ka swiaki swa xitekela . Ku tlula 90% wa vanhu lava nga na vuvabyi lebyi, kumbe nhungu eka khume ra vanhu, va na mutation eka gene leyi vuriwaka MYD88. Kwalomu ka 40% wa vanhu na vona va na mutation eka gene leyi vuriwaka CXCR4. Havumbirhi bya ku cinca loku ka xitekela ku pfuna tisele leti nga tolovelekangiki eka WM leswaku ti avana hi ku hatlisa.

Mhaka ya nkoka hileswaku ku cinca loku ka swiaki swa xitekela a hi ndzhaka . Hi leswaku, a hi nchumu lowu u wu kumaka eka vatswari va wena, naswona a hi nchumu lowu u wu hundziselaka eka vana va wena. Swi humelela evuton’wini hinkwabyo. Hambiswiritano, valavisisi va ha tiyiseki leswaku i yini lexi vangaka ku cinca loku ka xitekela eku sunguleni.

I mani loyi a nga ekhombyeni lerikulu ro khomiwa hi vuvabyi lebyi? (Swilo leswi nga ni khombo) .

Kuna swinwana leswi engetelaka minkarhi yo hluvukisa `(WM)`. A hi voneni leswaku i yini:

• Malembe: Vuvabyi lebyi byi tala ku kumiwa eka vanhu va malembe ya 65 kumbe ku tlula.
• Rixaka: Vuvabyi lebyi byi tala ngopfu eka valungu.
• Rimbewu: Vavanuna va tala ku khomiwa hi vuvabyi lebyi.
• Swiyimo swin’wana swa vutshunguri: U nga ha va ekhombyeni lerikulu loko u ri na mavabyi yo fana na `(Hepatitis C)`, `(AIDS)`, `(Sjögren's Syndrome)`, kumbe xiyimo lexi vuriwaka `(MGUS - Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance)` (leswi i xikombiso xa `(WM)`). Kambe i swa nkoka ku tsundzuka leswaku a hi hinkwavo lava nga na `(MGUS)` lava nga ta hluvukisa `(WM)`.
• Matimu ya ndyangu: Loko maxaka ya wena ya ngati ma tshame ma khomiwe hi WM kumbe mixaka yin’wana ya lymphoma, na wena u nga ha va ekhombyeni.

Hi swihi swiphiqo leswi nga ha vaka kona hikwalaho ka vuvabyi lebyi?

Eka swiyimo swin’wana swo tika, WM yi nga vanga swiphiqo swin’wana.

• Amyloidosis: Leswi i loko tiphrotheyini leti hoxeke ti vekiwa eka swirho swo tanihi mbilu, mahahu ni tinso.
• Cryoglobulinemia: Eka xiyimo lexi, tiphrotheyini to karhi ta ngati leti hlamulaka loko ku titimela ti hlengeletana eka swirho ivi ti hlengeletana. Leswi swinga vanga kuvava xikan’we naku cinca ka muhlovo wa wasi/wo basa (cyanosis).

Xana madokodela ma byi kambela njhani vuvabyi lebyi? (Ku kamberiwa ka vuvabyi) .

Dokodela wa wena a nga tirhisa swikambelo swo hlayanyana ku kuma loko u ri na WM. Ngopfu-ngopfu ti lava tisele ta khensa ni tiphrotheyini ta IgM leti hi vulavuleke ha tona eku sunguleni.

• Ku kamberiwa ka ngati na nchuluko: Ku tekiwa swikombiso swa ngati na nchuluko ku kambela swikombiso swa WM. Va lava swilo swo fana ni nhlayo ya le hansi ya tisele ta ngati ni tiphrotheyini ta IgM leti nga tolovelekangiki.
• Swikambelo swa swifaniso: CT scan kumbe CT-PET scan, leyi nga ku hlanganisiwa ka CT na PET scan, swi tirhisiwa ku lava swikombiso swa WM endzeni ka miri. Swikambelo leswi swi lava swilo swo fana na swirho leswi pfimbeke na ti lymph nodes.
• Ku kamberiwa ka tihlo: Ku kambela ku huma ngati endzeni ka le ndzhaku ka tihlo. Lexi i xikombiso xa ku hlangana ka ngati.
• Bone marrow biopsy: Leswi swi katsa ku teka xikombiso lexitsongo xa marhambu ya marhambu ivi u xi languta ehansi ka microscope ku vona loko ku ri na tisele ta khensa.

Xana `(WM)` yi khomiwa njhani?

Hilaha hi vuleke hakona eku sunguleni, a ku si va na murhi wo tshungula vuvabyi lebyi ku fikela sweswi. Hikwalaho, vutshunguri lebyinene i ku hunguta swikombiso hi switandzhaku switsongo . Dokodela wa wena u ta vulavula na wena kutani a endla pulani ya vutshunguri leyi ku fanelaka. Hi leswi swin'wana swa swihlawulekisi swa vutshunguri bya `(WM)`:

• Ku rindza hi vukheta: Loko u nga ri na swikombiso, dokodela wa wena a nga ha sungula vutshunguri. Vanhu van’wana lava nga ni WM va nga ha va va nga lavi vutshunguri ku ringana malembe.
• Plasmapheresis / plasma exchange: Leswi swi katsa ku tirhisa muchini ku sefa protein ya IgM leyi nga tolovelekangiki kusuka eka plasma, xiphemu xa mati xa ngati ya wena. Kutani plasma leyi basisiweke yi tlheriseriwa engatini ya wena. Vutshunguri lebyi byi tirhisiwa ku hunguta swikombiso swa ku hlangana ka ngati.
• Vutshunguri bya masocha ya miri: Vutshunguri lebyi byi tirhisa masocha ya miri ya wena ku herisa kumbe ku hunguta ku kula ka tisele ta WM. Murhi wa Rituximab (Rituxan®) wu tala ku nyikiwa wu ri woxe kumbe na vutshunguri bya tikhemikhali.
• Vutshunguri bya tikhemikhali: Mirhi leyi dlayaka tisele ta khensa yi nga nyikiwa yi ri yoxe kumbe yi hlanganisiwa ni vutshunguri bya masocha ya miri.
• Ti- corticosteroid: Muxaka wa steroid, wo tanihi dexamethasone, wu nga nyikiwa swin’we ni vutshunguri lebyi tshikilelaka masocha ya miri ni vutshunguri bya tikhemikhali. Ti pfuneta ku lwisana na khensa kasi ti tlhela ti hunguta switandzhaku swa vutshunguri.
• Vutshunguri lebyi kongomisiweke:Vutshunguri lebyi byi tirha hi ku sivela tiphrotheyini leti tisele ta khensa ti ti tirhisaka ku kula. Ibrutinib (Imbruvica®) na zanubrutinib (Brukinsa®) i vutshunguri byimbirhi lebyi kongomisiweke lebyi pfumeleriweke hi U.S. Food and Drug Administration (FDA) ku tshungula WM.
• Ku rhumeriwa ka tisele ta nsinya: Eka leswi, ku rhumeriwa marhambu lama hanyeke kahle leswaku ma siva marhambu lama khumbekaka hi tisele leti nga tolovelekangiki. Leswi aswi endliwi ngopfu, naswona swiendliwa ntsena eka vavabyi lava hlawuriweke.

Xana ndzi fanele ndzi lava xitsundzuxo xa dokodela rini?

Loko u kumiwile u ri na WM, vulavula na dokodela wa wena hi ku hatlisa loko u ri na swikombiso leswintshwa kumbe loko u vilerisiwa hi swikombiso swihi na swihi leswi nga kona. Loko se u kumiwile u ri na WM, i swa nkoka ku vutisa swivutiso ku kuma leswi u nga swi langutelaka. Hi leswi swivutiso swin’wana leswi u nga swi vutisaka dokodela wa wena:

• Xana `(WM)` yi serious ku fikela kwihi? Xana leswi swi ta byi khumba njhani vutomi bya mina?
• Xana ndzi fanele ndzi langutela yini eka nkarhi wo koma na wo leha?
• Xana ndzi fanele ndzi sungula vutshunguri hi ku hatlisa?
• Xana u bumabumela vutshunguri bya muxaka muni?
• Hi swihi switandzhaku leswi nga languteriwaka eka vutshunguri lebyi?

Xana ndzi nga langutela yini loko ndzi ri ni xiyimo lexi?

A hi vanhu hinkwavo lava nga ni vuvabyi lebyi yaka emahlweni hakatsongo-tsongo ku fana ni Waldenstrom’s macroglobulinemia lava fanaka. Vulavisisi byi kombisa leswaku 66%, kumbe ku tlula vanhu vambirhi eka vanharhu, va ha hanya endzhaku ka malembe ya khume va kumiwile. Hambiswiritano, minkarhi yo pona yi nga ha hambana hi ku ya hi malembe . Vanhu vo tala lava nga ehenhla ka 65 (ntlawa wa malembe lowu talaka ku kumiwa wu ri na vuvabyi lebyi) va fa hikwalaho ka swivangelo leswi nga fambelaniki na WM.

Swilo swo tala swi khumba vuprofeta bya vuvabyi bya wena. Xikombiso:

• malembe ya wena
• Vuyelo bya swikambelo swa ngati
• Muxaka wa ku cinca ka xitekela (minkarhi yin’wana ku pfumaleka ka ku cinca ka `(MYD88)` swi nga kombisa mbuyelo wo biha) .

Loko u ri ni swivutiso malunghana ni xiyimo xa wena, vulavula ni dokodela wa wena . U ku tiva kahle ni swilo leswi nga khumbaka rihanyo ra wena.

Xana ku ni leswi ndzi nga swi endlaka leswaku ndzi titwa ndzi antswa?

Ku hanya na lymphoma yo fana na Waldenstrom’s macroglobulinemia swi nga vula ku endla ku cinca kun’wana lokukulu evuton’wini bya wena. I swa nkoka ku tirhisa switirhisiwa hinkwaswo leswi u nga na swona. Vulavula ni dokodela wa wena malunghana ni leswaku i swakudya swihi leswi u faneleke u swi dya ni leswaku hi wahi magoza yo tikhathalela lawa u faneleke u ma teka .

Leswaku u papalata ku titwa u ri wexe, tihlanganise ni van’wana lava nga ni vuvabyi lebyi lebyi nga tolovelekangiki. Hambiloko u titwa hi ndlela yoleyo eku sunguleni loko u kuma leswaku u ni vuvabyi lebyi, a wu wexe eka riendzo leri . Vutisa dokodela wa wena kutani u joyina mintlawa ya nseketelo.

Xo hetelela, tsundzuka leswi.

Valavisisi a va si kuma murhi wa Waldenstrom macroglobulinemia (WM). Hambiswiritano, va kume vutshunguri byo hlayanyana lebyi endlaka leswaku ku hanya ni vuvabyi lebyi swi olova . Vanhu vo tala va hanya na vuvabyi lebyi ku ringana malembe va nga ri na swikombiso. Vutshunguri byintshwa byi pfumelela vanhu lava nga na WM ku hanya nkarhi wo leha ku tlula rini na rini, handle ko nyikela hi khwalithi ya vona ya vutomi.

Loko u kuma vukamberi lebyi, u nga chavi naswona u vutisa dokodela wa wena hi langutelo ra nkarhi wo koma ni ra nkarhi wo leha. Va ta ku pfuna ku endla xiboho xa pulani ya vutshunguri leyinene eka wena. Tsundzuka, loko u kuma switsundzuxo leswi faneleke swa vutshunguri ni nseketelo, u nga hanya hi ndlela leyi humelelaka ni xiyimo lexi.

` Waldenstrom macroglobulinemia, WM, khensa ya ngati, tiphrotheyini ta IgM, vuvabyi bya hyperviscosity, marhambu ya marhambu, lymphoma