Xana n’wana wa wena u ni vuvabyi lebyi lebyi nga tolovelekangiki? A hi buleni hi Homocystinuria!

Tanihi mutswari, kumbexana u karhateka hi rihanyo ra xihlangi xa wena. Minkarhi yin’wana swi tolovelekile ku titwa u chavanyana loko u dyondza hi swiyimo leswi nga tolovelekangiki leswi hi nga si tshamaka hi swi twa. Kahle kahle, namuntlha hi vulavula hi xiyimo lexi nga tolovelekangiki lexi vanhu vo tala va nga si xi twaka, kambe i xa nkoka ku xi tiva. Vito ra yona i Homocystinuria.

Hi ku olova, xana Homocystinuria (HCY) i yini?

Anakanya hi mhaka leyi, ha swi tiva leswaku swakudya leswi hi swi dyaka, ngopfu-ngopfu nyama, nhlampfi, masi ni tandza, swi ni tiphrotheyini . Phuroteyini leyi leyikulu yi vumbiwa hi swiphemu leswitsongo leswi vuriwaka ti- amino acid . Ku fana ni swiaki swo aka. Endzeni ka miri wa munhu loyi a hanyeke kahle, ti amino acid leti ta tshoveka ti tlhela ti gayeriwa, naswona ti hundzuka matimba lawa miri wa hina wu ma lavaka.

Hambiswiritano, eka munhu la nga ni vuvabyi bya Homocystinuria (HCY), miri a wu swi koti ku tshoveka kahle ni ku gayela amino acid leyi vuriwaka methionine . Leswi swi vuriwa vuvabyi bya metabolic disorder. Loko leswi swi humelela, methionine leyi ni khemikhali yin’wana leyi vuriwaka homocysteine, leyi vumbiwaka hi yona, swi sungula ku hlengeletana emirini, ngopfu-ngopfu engatini. Ku hlengeletiwa loku ku ni khombo. Loko swi nga tshunguriwi, leswi swi nga vanga swiphiqo leswikulu swa rihanyo.

Ha yini leswi swi humelela? Hi xihi xivangelo xa leswi?

Enzyme yo hlawuleka emirini wa hina yi pfuneta eka endlelo ro hahlula amino acid leyi leyi vuriwaka methionine. Anakanya hi enzyme leyi tanihi swikero. Swikero leswi a swi tsema nchumu lowukulu lowu vuriwaka methionine wu va swiphemu leswitsongo.

Eka munhu loyi a nga na homocystinuria, enzyme leyi (swikero) a yi humesiwi emirini, kumbe loko yi humelerisiwa, a yi tirhi kahle.

Hi swihi swikombiso leswi hi nga swi vonaka?

Lexi hlamarisaka, loko u languta n’wana loyi a velekiweke a ri na Homocystinuria, a ku na ku hambana. I tincece leti tolovelekeke hi ku helela. Swikombiso swi sungula ku vonaka eka malembe ma nga ri mangani yo sungula ya vutomi. A hi vana hinkwavo lava vaka ni swikombiso leswi hi ndlela leyi fanaka. Vana van’wana va nga ha va ni swikombiso swo hlayanyana swa leswi, kasi van’wana va nga ha va va nga kombisi.

Nyikela nyingiso eka swihlawulekisi leswi nga eka tafula leri nga laha hansi.

Xana madokodela ma swi kuma njhani leswi?

Ematikweni yo tala, ku tirhisiwa xikirini xa vana lava ha ku velekiwaka ku vona swiyimo swo fana na Homocystinuria ka ha ri na nkarhi. Xikambelo lexi xa ngati xi nyika xikombiso xa loko n’wana a ri ekhombyeni ro khomiwa hi vuvabyi lebyi.

Loko vuyelo bya kona byi nga tolovelekanga, dokodela u ta ringanyeta leswaku ku endliwa swikambelo swin’wana swo hlawuleka swa ngati ni nchuluko leswaku a tiyisekisa vuvabyi lebyi. Le Sri Lanka, hakanyingi ku oda swikambelo leswi endzhaku ka loko swikombiso swi humelerile naswona endzhaku ka loko ku pfuke ku kanakana.

Xana yi tshunguriwa njhani? Xana i nchumu lowu hi faneleke hi wu chava?

Doo, u nga vileli. Nchumu wa nkoka swinene i ku sungula vutshunguri hi ku hatlisa loko vuvabyi byi kumiwile.Dokodela wa metabolic u ta ku pfuna eka leswi. Pulani ya vutshunguri yi nga ha hambana hi ku ya hi n’wana.

Ku ni tindlela timbirhi letikulu to tshungula:

1. Vutshunguri bya vhithamini B6

Kuna xivumbeko lexi nga nyawuriki ngopfu xa homocystinuria. Yinga lawuriwa hiku nyika mimpimo yale henhla ya swiengetelo swa vitamin B6. Dokodela wa wena u ta kambela n’wana wa wena ku vona loko vutshunguri lebyi byi va fanela. Vhitamini leyi yinga pfuneta ku sivela swiphiqo swa mahanyelo na miehleketo eka vana van’wana, naswona yinga tlhela yi pfuneta ku hunguta khombo ra swiphiqo swa mahlo, marhambu na ku hlangana ka ngati.

2. Swakudya swo hlawuleka (Low-Methionine Diet) .

Loko n’wana a nga hlamuli eka vutshunguri bya vhithamini B6, goza leri landzelaka i ku sungula swakudya leswi nga riki na methionine . Swakudya leswi hakanyingi i swa vutomi hinkwabyo. I swa nkoka ku lava mpfuno eka mutivi wa swakudya loyi a nga ni vutshila eka swiphiqo swa amino acid.

Ku engetela kwalaho, dokodela u ringanyeta leswaku n’wana a nyikiwa fomula yo hlawuleka ematshan’weni ya masi. Fomula leyi yina swakudya swin’wana hinkwaswo leswi lavekaka eka kukula ka n’wana, laha methionine yi susiweke.

Nakambe, dokodela a nga ha n’wi nyika swiengetelo swin’wana swo hlayanyana.

• Betaine na folic acid: Leswi swi hunguta mpimo wa homocysteine ​​leyi nga ni khombo leyi hlengeletanaka engatini.
• Vitamin B12 na L-cysteine: Leswi swinga pfumaleka hikokwalaho ka vuvabyi lebyi. B12 yi nyikiwa tani hi xibalesa na L-cysteine ​​tani hi xiengetelo.

Leswaku u tiyiseka leswaku vutshunguri bya tirha, ngati ni nchuluko wa n’wana wa wena swi ta lava ku kamberiwa nkarhi na nkarhi. Loko n’wana wa wena a ri karhi a kula, swi nga ha lava leswaku u endla ku cinca lokutsongo eka pulani ya vutshunguri.

Kutani, xana hi fanele hi ehleketa yini hi vumundzuku?

Mahungu lamanene hileswaku loko vutshunguri byi sunguriwa ka ha ri ni nkarhi naswona byi yisiwa emahlweni hi ndlela leyi faneleke, n’wana a nga kula ni ku kula hi ndlela leyi tolovelekeke . Vutshunguri lebyi faneleke byi nga tlhela byi hunguta swinene khombo ra ku khomiwa hi vuvabyi bya ku pfimba ka misiha, vuvabyi bya mbilu ni ku hlangana ka ngati.

Minkarhi yin’wana, swiphiqo swa ku vona swi nga ha va kona ku nga khathariseki vutshunguri. Kambe ti nga lawuriwa hi vuhandzuri kumbe hi tindlela tin’wana. Nchumu wa nkoka swinene i ku tshama u ri karhi u tihlanganisa ni dokodela wa wena naswona u landzela swiletelo swa yena hi ku kongoma.