Xana nhloko ya n’wana wa wena yi vumbiwe hi ndlela leyi nga tolovelekangiki? A hi buleni hi vuvabyi bya Pfeiffer Syndrome

Marito a ma nge swi koti ku hlamusela ntsako lowu manana kumbe tatana a wu twaka loko a vona n’wana la ha ku velekiwaka. Kambe minkarhi yin’wana, swi tolovelekile ku twa ku chava lokukulu ni ku vilela loko u vona leswaku xivumbeko xa nhloko ya n’wana xi hlamarisanyana. Namuntlha hi ta vulavula hi xiyimo lexi nga tolovelekangiki lexi tisaka ku chava ko tano emiehleketweni, kambe ku nga lawuriwa loko u xi twisisa kahle. Leswi swi vuriwa Pfeiffer Syndrome. U nga chavi loko u twa vito leri. A hi vulavuleni hi swona hi ku olova, hi goza rin’wana ni rin’wana.

Xana Pfeiffer Syndrome i yini?

Hi ku olova, Pfeiffer syndrome i xiyimo lexi nga tolovelekangiki lexi humelelaka loko a velekiwa lexi khumbaka ku kula ka khwiri ni marhambu ya xikandza xa n’wana.

Ku twisisa leswi, a hi rhangeni hi languta ndlela leyi khwiri ra hina ri vumbiweke ha yona. Loko n’wana a velekiwa, xiphemu xa le henhla xa nhloko ya xona a xi endliwi hi rhambu rin’we. I nhlengeleto wa swiphemu swo hlayanyana swa marhambu, kumbe tipuleti. Kuna mahlangano yo hlawuleka (sutures) exikarhi ka ti bone plates leti. Leswi swi kona ku pfumelela khwiri leswaku ri kula, kumbe ri kula, loko byongo byi ri karhi byi kula. Hi ntolovelo, tipuleti leti ta marhambu ti hlangana naswona ti tiya loko nhloko yi kurile hi ku helela.

Hambiswiritano, eka n’wana la nga ni vuvabyi bya Pfeiffer, tipuleti ta marhambu leti nga eka khwiri ti hlangana hi ku hatlisa swinene, byongo byi nga si kula hi ku helela. Ehleketa hi yona ku fana ni ximilani lexi nga embiteni leyitsongo, naswona loko xi ri karhi xi kula, timitsu ta kona ti khomelela endzeni ka poto. Hikwalaho ka leswi byongo byi nga ni ndhawu leyi nga nyawuriki yo kula, xivumbeko xa khwiri ni xikandza xa cinca hi ndlela leyi nga tolovelekangiki.

Hi tihi tinxaka ta vuvabyi bya Pfeiffer syndrome?

Pfeiffer syndrome yi avanyisiwile hi tinxaka tinharhu letikulu. Hambileswi tinxaka leti hinkwato ti khumbaka ndlela leyi n’wana a langutekaka ha yona, tinxaka ta 2 na 3 hi tona ti nga ni khombo swinene. Swi nga vanga ku hlwela ku kula ka mianakanyo, ku tsandzeka ku dyondza ni swiphiqo swin’wana leswikulu leswi katsaka byongo, ku famba-famba ni fambiselo ra misiha.

I yini lexi vangaka vuvabyi bya Pfeiffer?

Xiyimo lexi xi vangiwa hi ku cinca ka xitekela lexi lawulaka ku kula ni ku fa ka tisele emirini wa hina.

Minkarhi yin’wana leswi swi nga ha kumiwa tanihi ndzhaka eka vatswari ku ya eka n’wana. Kambe hakanyingi, vatswari a va na vuvabyi lebyi. Leswi swi vula leswaku xiyimo lexi xi vangiwa hi ku cinca lokuntshwa loku humelelaka hi xitshuketa (out of the blue) hi nkarhi wa ku kula ka tijini ta n’wana. Kutani, tanihi mutswari, u nga titwi nandzu hi mhaka leyi.

Ku cinca loku ka xitekela ku vanga ku cinca eka ndlela leyi tiphrotheyini to karhi ti endliwaka ha yona ni ku tirha ha yona loko u tikile. Hikwalaho ka sweswo, tiphrotheyini teto ti rhumela xikombiso lexi hoxeke eka marhambu ya khwiri ra n’wana leswaku ma “hlanganisa hi ku hatlisa swinene.” Leswi swi veka ntshikelelo eka byongo naswona swi endla leswaku khwiri ri cinca xivumbeko. Minkarhi yin’wana, marhambu ya tintiho na swikunwana na wona ma nga ha hlangana hi ku hatlisa swinene.

Hi swihi swikombiso leswikulu?

Swikombiso swa hambana kuya hi n’wana naswona swiya hi muxaka wa syndrome. Swikombiso leswi swi voniwa ngopfu enhlokweni ni le mahlweni, tintiho, mahlangano ni le ka swirho swin’wana swa miri.

Nhloko na xikandza

• Nomo wo anama, wa xiphepherhele lowu nga na nhloko leyi govekeke ehansi
• Mahlo lama nga ekule swinene naswona ma humela ehandle
• Nhloko yo koma ku suka emahlweni ku ya endzhaku
• Nhamu leyi tlakukeke swinene
• Xivumbeko lexi dzimeke exikarhi ka xikandza
• Nhamu yale henhla leyintsongo swinene naswona hikokwalaho ka sweswo meno lawa ya taleke na ku tala

Tintiho na swikunwana

• Tintiho to koma
• Swikunwana leswikulu (swa mavoko na milenge) leswi anameke kutlula leswi tolovelekeke naswona swi govekile kusuka eka swikunwana leswin’wana
• Kumbexana tintiho/swikunwana leswi webbed

Swiphiqo swin’wana

• Ku lahlekeriwa hi ku twa: Ku tlula 50% wa vana va na ku lahlekeriwa hi ku twa.
• Swiphiqo swa meno: Swiphiqo swa ku ringanana ka meno na nhlonge.
• Ku nonon’hweriwa ku dya: Ngopfu-ngopfu evuhlangini.
• Swiphiqo swa ku hefemula: Swiyimo swo fana na ku hefemula loko u etlele, leswi endlaka leswaku ku hefemula ku yima swa xinkarhana loko u etlele.
• Swiphiqo swa ku vona: Mahlo lama humelaka ehandle ma nga endla leswaku ku oma ni ku tsandzeka ku pfala swirhumbana swa mahlo hi ku helela.
• Ku hlwela ka nhluvukiso na ku dyondza (ngopfungopfu eka tinxaka ta 2 na 3).

Xana u nga xi kambela njhani xiyimo lexi?

Dokodela wa wena a nga kuma xiyimo lexi loko u tikile hi ku tirhisa ultrasound kumbe MRI scan. Endzhaku ka loko n’wana a velekiwile, hi ntolovelo dokodela a nga swi vona loko xiyimo lexi xi ri kona hi ku languta nhlonge ya n’wana ni swikunwana leswikulu hi nkarhi wa ku kamberiwa ka miri.

Ku tiyisisa loko leswi ku ri Pfeiffer syndrome kumbe xiyimo xin’wana, dokodela wa wena a nga ha ringanyeta leswaku u endla swikambelo swin’wana swo hlayanyana.

• X-rheyi kumbe CT scan: Vona kahle ndlela leyi marhambu ya khwiri ma ringanaka ha yona.
• Swikambelo swa xitekela: Teka xikombiso xa ngati kumbe mathe ku tiyisisa loko ku cinca ka tijini loku vangaka leswi ku ri kona.

Hi byihi vutshunguri bya kona?

Vutshunguri lebyi n’wana a byi kumaka byi titshege hi muxaka wa vuvabyi lebyi ni swikombiso leswi a nga na swona. Leswi swi lava nseketelo wa ntlawa lowukulu wa vativi, ku katsa ni madokodela, madokodela ya vuhandzuri, vatshunguri va ku vulavula ni vatshunguri va miri . Vuhandzuri byi hoxa xandla swinene eku tshunguleni.

Vuhandzuri bya khwiri

Vana vo tala va endliwa vuhandzuri leswaku va lulamisa xivumbeko xa khwiri ra vona va nga si va ni tin’hweti ta 18 hi vukhale. Leswi swi na swikongomelo swimbirhi leswikulu:

1. Ku hunguta ntshikilelo eka byongo.

2. Ku nyika byongo ndhawu leyi byi yi lavaka leswaku byi kula hi ku ntshunxeka.

Endzhaku ka vuhandzuri lebyi, ku ta ambariwa xihuku xo hlawuleka leswaku xi pfuna khwiri leswaku ri hola ri va xivumbeko lexinene.Yi nyikiwa ku ambala. Swi nga ha lava leswaku u endla vuhandzuri byo tano byimbirhi ku ya eka mune evuton’wini bya wena.

Vuhandzuri bya xikandza xa le xikarhi

Vana van’wana va lava vuhandzuri leswaku va lulamisa swiphiqo swa tinhlaya ni ku tisa marhambu lama nga exikarhi ka xikandza emahlweni. Leswi switala ku endliwa endzhaku ka loko n’wana ari na kwalomu ka 6 wa malembe hi vukhale.

Vutshunguri bya swiphiqo swa ku hefemula

Vana van’wana va va na xiphiqo xo hefemula hikwalaho ka ku pfaleka ka tindlela to hefemula. Hikwalaho ka leswi, .

• U ta komberiwa ku ambala xisirhelelo xo hlawuleka lexi vuriwaka CPAP (Continuous Positive Airway Pressure) loko u etlele.
• Ti tonsils kumbe ti adenoids ti susiwa hi vuhandzuri.
• Eka swiyimo swo tika swinene, ku endliwa vuhandzuri lebyi vuriwaka tracheostomy , lebyi katsaka ku endla khumbi leritsongo enhan’wini ivi ku nghenisiwa chubu hi ku kongoma eka phayiphi ya moya leswaku ku hefemula.

Vutshunguri byin’wana

Ku engetela eka leswi, ku ya hi swilaveko swa n’wana, .

• Vutshunguri bya meno eka swiphiqo swa meno
• Vuhandzuri bya swiphiqo swa tintiho
• Swipfuno swo twa kumbe vuhandzuri bya swiphiqo swa ku twa
• Vutshunguri bya swiphiqo swa ku vona
• Vutshunguri bya mbulavulo ku hluvukisa vuswikoti byo vulavula na ririmi
• Swilo swo fana ni vutshunguri bya miri swa laveka leswaku ku antswisiwa ku famba-famba.

Xana vutomi lebyi languteriweke byi njhani?

Leyi i nhloko-mhaka leyi nga ni vuxiyaxiya swinene.

• Vana lava nga na Type 1 Pfeiffer syndrome va nga tshunguriwa kahle swinene. Ti ni vutomi lebyi tolovelekeke. Va nga dyondza kahle, va tlanga kahle naswona va hanya tanihi vanhu lavakulu lava tiyimeleke.
• Tinxaka ta 2 na 3 ti rharhanganile swinene. Vana lava va langutana ni swiphiqo leswi engetelekeke hi ku famba-famba, ku hefemula ni ku tirha ka mianakanyo. Swiphiqo swa ku hefemula ni swa misiha swi nga hunguta nkarhi wa vona wa vutomi. Hambiswiritano, hi vutshunguri lebyi yaka emahlweni ni nseketelo, khwalithi ya vutomi bya vona yi nga antswisiwa.