Әйдәгез, анапластик зур күзәнәкле лимфома (ALCL) турында гади сүзләр белән танышыйк.

Сез кайчан да булса анапластик зур күзәнәкле лимфома (ALCL) турында ишеткәнегез бармы? Бәлки, бу исем бераз катлаулы тоелыр. Ләкин борчылмагыз, бу бик сирәк очрый торган яман шеш төре. Бүген без ALCL нәрсә ул, ул ничек үсә, симптомнары нинди, дәвалау ысуллары нинди һәм башка күп нәрсәләр турында сез аңлый алырлык бик гади ысул белән сөйләшербез. Дустыгыз белән сөйләшкән кебек.

ALCL (анапластик зур күзәнәкле лимфома) нәрсә ул?

Гади итеп әйткәндә, ALCL - сирәк очрый торган, гадәти булмаган яман шеш төре, ул Ходжкин булмаган лимфома дип аталган зуррак яман шеш төркеменә керә. Сез беләсезме, барлык Ходжкин булмаган лимфомалар кебек үк, ALCL да яман шеш төре? Ул безнең тәнебездә лимфоцитлар дип аталган ак кан күзәнәкләренең бер төре контрольдән чыгып һәм кирәгеннән тизрәк үскәндә барлыкка килә.

Бу лимфоцитларны безнең тәннәребездәге кечкенә солдатлар дип күз алдыгызга китерегез. Алар безнең иммун системабызның бер өлеше, безне микроблардан һәм авырулардан саклый. Лимфоцитларның ике төп төре бар: В күзәнәкләре һәм Т күзәнәкләре . ALCLда сезнең Т лимфоцитларыгыз, яки Т күзәнәкләре, аномаль рәвештә үсә.

Хәзер бу "анапластик зур күзәнәкле лимфома" исеменең нәрсә аңлатканын карыйк.

• Анапластик : Бу сүз микроскоп астында караганда, бу яман шеш күзәнәкләре бик сәер һәм сәламәт Т-лимфоцит күзәнәкләреннән аерылып тора дигәнне аңлата. Аларның формасы һәм тышкы кыяфәте бозылган кебек.
• Зур күзәнәк : Бу аномаль рәвештә эшләүче Т-лимфоцитларның гадәти Т-күзәнәкләренә караганда зуррак күренүен аңлата. Бу аерма микроскоп астында ачык күренә.
• Лимфома : Лимфома - лимфоцитлар дип аталган лейкоцитларның контрольсез үсеше аркасында барлыкка килә торган яман шеш. ALCL, махсус рәвештә, Т-лимфоцитлардан үсә.

Аңладыгызмы? Гади итеп әйткәндә, ALCL - бу Т күзәнәкләре аномаль зурлыкка әйләнә, мутацияләнә һәм контрольсез үсә торган яман шеш.

ALCLның төрле төрләре бармы?

Әйе, ALCLның төрле төрләре бар. Алар яман шешнең сезнең тәнегездәге урнашуына һәм яман шеш күзәнәкләренең үзенчәлекләренә нигезләнеп классификацияләнә.

Системалы ALCL

Бу төп төр. "Системалы" дигән сүз ул бөтен тәнгә тәэсир итә ала дигәнне аңлата. Ул лимфа төеннәренә , яки без аларны "безләр" дип атыйбыз, һәм бавыр һәм үпкә кебек эчке органнарга, кайвакыт тирегезгә тәэсир итә ала.

Системалы ALCL ике төргә бүленә. Берсе "анапластик лимфома киназа (ALK)" генында мутация булу-булмавына нигезләнгән. Геннар безнең күзәнәкләр өчен кечкенә инструкцияләр кебек, һәм бу геннар хәтта Т-лимфоцитка да ничек эшләргә кирәклеген әйтә.

• ALK-позитив ALCL: Бу ALK генында мутация булган яман шеш төре. Бу еш кына агрессив яман шеш. Ләкин ул балаларда һәм яшьләрдә ешрак очрый. Бәхеткә, бу төр химиотерапиягә яхшы җавап бирә.
• ALK-негатив ALCL : Бу төрдә ALK ген мутациясе юк. Бу шулай ук ​​тиз үсә торган (агрессив) яман шеш. Ләкин ул күбесенчә өлкән яшьтәге кешеләргә , гадәттә 60 яшьтән өлкәнрәк кешеләргә тәэсир итә. Бу төр химиотерапиядән соң ремиссиягә барып җитәргә, аннары кабатланырга мөмкин. Шуңа күрә ALK-негатив ALCLны дәвалау авыррак, һәм фараз ALK-позитив ALCLга караганда начаррак.

ALCLның башка төрләре

Шулай ук ​​ALCL төрләре дә бар, алар системалы төрләргә караганда әкренрәк үсә.

• Беренчел тире ALCL : Бу төр, нигездә, тирегә тәэсир итә. Күперткечләр, шешләр һәм экзема кебек симптомнар барлыкка килергә мөмкин. Күпчелек очракта (якынча 90%) ул тиредән читтә таралмый.
• Күкрәк импланты белән бәйле ALCL (BIA-ALCL) : Бу күкрәк имплантлары тирәсендә барлыкка килә торган ALCL төре. Гадәттә, ул күкрәк зурайту яки күкрәк реконструкциясе процедурасыннан соң якынча 10 ел үткәч ачыклана.

Кем ALCL ала?

ALCL теләсә нинди яшьтәге кешеләрдә барлыкка килергә мөмкин булса да, кайбер төрләре билгеле бер төркемнәргә күбрәк тәэсир итә.

• ALK-позитив ALCL : Бу еш кына мәктәпкәчә яшьтәге балаларга, яшүсмерләргә һәм 20-30 яшьлек яшьләргә тәэсир итә. Ул ир-атларда ешрак очрый.
• ALK-негатив ALCL : Бу, нигездә, 60 яшьтән өлкәнрәк кешеләргә тәэсир итә. Ул шулай ук ​​ир-атларда бераз ешрак очрый.
• Беренчел тире ALCL : Бу еш кына 40 яшьтән өлкәнрәк олыларда очрый. Ул ир-атларда һәм ак тәнле кешеләрдә ешрак очрый.
• BIA-ALCL : Бу гадәттә 50 яшьлек кешеләрдә ачыклана. Ул силикон һәм тозлы күкрәк имплантлары куелган кешеләрдә барлыкка килергә мөмкин. Аның, бигрәк тә , текстуралы күкрәк имплантлары белән бәйле булуы ачыкланган.

ALCL ни дәрәҗәдә еш очрый?

ALCL чынлыкта бик сирәк очрый торган яман шеш төре. Олыларда Ходжкин булмаган лимфомаларның якынча 2% ында гына ALCL диагнозы куела. Бу бик аз процент.

ALCL симптомнары нинди?

ALCL симптомнары төренә карап төрлечә була.

Системлы ALCL симптомнары

ALK-позитив һәм ALK-негатив ALCLда лимфа төеннәре шешүе еш очрый, алар яман шеш үсә торган урыннарда күзәтелә. Алар муен, култык асты яки чук кебек урыннарда төерләр кебек тоелырга мөмкин. Башка симптомнар арасында:

• Еш кына температура күтәрелә.
• Бик арыганлык хис итү (`Арыганлык`).
• Төнлә тирләү (`Төнге тирләү`).
• Аңлатылмаган авырлык югалту.

Күпчелек кешеләргә диагноз куелганда, яман шеш бераз таралган булырга мөмкин, ягъни ул "алга киткән стадиядә" . Бу очракта, яман шеш үпкә, бавыр яки сөяк кебек органнарга таралган булырга мөмкин. Аннары, зарарланган органга карап, симптомнар барлыкка килергә мөмкин. Мәсәлән, күкрәк кысылу яки еш йөткерү булса, ALCL күкрәккә тәэсир иткән булырга мөмкин.

Беренчел тире ALCL үзенчәлекләре

Бу төрдә тире үзгәрешләрен күрергә мөмкин.

• Тиренең бер яки берничә урынында гадәти булмаган кызыл яки кызыл-көрән төстәге шешләр барлыкка килә, алар вакыт узу белән зурая ала.
• Тәңкәдән зуррак күтәрелгән төерләр . Кайвакыт алар кычыта ала.
• Төпчекләр авыртырга һәм аннары кабыкка әйләнергә мөмкин.

BIA-ALCL (Күкрәк импланты белән бәйле ALCL) үзенчәлекләре

Бу очракта күкрәкләрдә ачык үзгәрешләр күзәтелә.

• Күкрәк авыртуы.
• Күкрәк шешенүе.
• Тире тимгелләре яки экзема.
• Күкрәк импланты янында шешенү яки сыеклык туплану.
• Күкрәк импланты янындагы каты масса .

Бу үзгәрешләр гадәттә бер күкрәктә күзәтелә, ләкин кайвакыт үзгәрешләр ике күкрәктә дә күзәтелергә мөмкин.

ALCL нәрсәдән килеп чыга?

Алдагы вакытта без сөйләшкән лимфоцит күзәнәкләре контрольсез күбәеп, тирә-юньдәге сәламәт тукымалардан читтә үсә башлагач, ALCL барлыкка килә. Тикшеренүчеләр әле дә бу лимфоцит күзәнәкләренең ни өчен яман шешкә (яман шеш күзәнәкләренә) әйләнүен төгәл белмиләр.

Шулай да, алар ALCL белән еш очрый торган берничә генетик мутацияне ачыкладылар. Бу генетик мутацияләр сәламәт күзәнәкләрнең яман шеш күзәнәкләренә әйләнүенә китерергә мөмкин дип санала.

Мәсәлән, ALK-позитив ALCL-ның төп үзенчәлеге - ALK генындагы мутацияләр. Шулай ук, башка ген мутацияләре ALCL-ның башка төрләрендә дә еш очрый.

ALCL ничек диагноз куела? (Диагноз)

Табибыгыз башта ALCL билгеләрен, мәсәлән, шешкән лимфа төеннәрен тикшерү өчен физик тикшерү үткәрәчәк. Әгәр алар моңа шикләнсәләр, алар берничә төрле тест һәм процедура үткәрәчәк.

• Рәсем төшерү процедуралары: Булар яман шешнең кайда урнашканын ачыкларга ярдәм итә ала. Сезгә кирәкле визуализация тестлары төре ALCL төренә карап төрлечә булачак. Шикләрне эзләү өчен табибыгыз күкрәк рентгенографиясе , компьютер томографиясе яки МРТ ясый ала. ПЭТ/КТ яки ПЭТ сканерлавы яман шешнең бөтен тәнгә таралганмы-юкмы икәнен ачыкларга ярдәм итә ала. Әгәр BIA-ALCL шик астына алынса, күкрәк УЗИсы ясалырга мөмкин.
• Кан анализы : Табиб төрле кан анализлары, мәсәлән, канның гомуми анализы (CBC) үткәрәчәк, бу ALCL билгеләрен тикшерү өчен кирәк. Әгәр кан күзәнәкләре (эритроцитлар, лейкоцитлар яки тромбоцитлар) саны нормадан тыш булса, бу ALCL билгесе булырга мөмкин. Алар шулай ук ​​кандагы билгеле ферментларны һәм башка маркерларны да тикшерәчәкләр, чөнки алар ALCL билгеләре булырга мөмкин.
• Биопсия : ALCL диагнозын раслауның бердәнбер ысулы - биопсия. Биопсия вакытында табиб шикле тукымадан кечкенә үрнәк ала һәм аны микроскоп астында тикшерә. Бу күзәнәкләрне өйрәнеп, табиб сездә ALCL төрен төгәл билгели ала. Бу шулай ук ​​иң нәтиҗәле дәвалауны планлаштырырга ярдәм итә.

ALCL ничек дәвалана?

Системлы ALCL өчен гадәти дәвалау ысулы - химиотерапия . Беренчел тире ALCL һәм BIA-ALCL өчен хирургия ысулы өстенлекле дәвалау ысулы булып тора.

Системалы ALCLны дәвалау

ALK-позитив һәм ALK-негатив анапластик зур күзәнәкле лимфомалар гадәттә системалы химиотерапиягә яхшы җавап бирә. Системалы химиотерапия ракны үтерүче даруларны венага кертүне үз эченә ала, алар кан агымы аша тән буйлап таралып, рак күзәнәкләрен үтерә.

Системалы ALCL өчен химиотерапия еш кына яман шеш күзәнәкләрен үтерү өчен бергә эшли торган дарулар комбинациясен куллана. Кайбер мисаллар:

• BV-CHP : Моңа «Брентуксимаб Ведотин», «Циклофосфамид», «Доксорубицин (Гидроксидаунорубицин)» һәм «Преднизолон» препаратлары керә.
• ЧАПЛАУ : Бу «Циклофосфамид», «Доксорубицин (Гидроксидаунорубицин)», «Винкристин (Онковин®)» һәм «Преднизолон» дип аталган препаратларны куллануны үз эченә ала.
• ЧИП : Бу «Циклофосфамид», «Доксорубицин (Гидроксидаунорубицин)», «Этопозид», «Винкристин (Онковин®)» һәм «Преднизолон» дип аталган препаратларны куллануны үз эченә ала.

Бу дәвалау гадәттә яман шешнең барлык билгеләренең дә кыска вакыт эчендә юкка чыгуына китерергә мөмкин (без моны "ремиссия" дип атыйбыз).(Моны "рецидив" дип атыйлар) Ләкин яман шеш кабатланырга мөмкин. Әгәр табибыгыз яман шеш кабатланырга мөмкин дип уйласа, ул ремиссия вакытында күзәнәк күчереп утыртуны тәкъдим итә ала. Күзәнәк күчереп утырту химиотерапия белән юк ителгән күзәнәкләрне сәламәт күзәнәкләр белән алыштыра. Аннары бу сәламәт күзәнәкләр сәламәт (рак булмаган) кан күзәнәкләрен җитештерә.

Әгәр яман шеш кабатланса, табибыгыз лимфоманы дәвалау өчен эшләнгән төрле өстәмә химиотерапия дәвалауларын тәкъдим итәргә мөмкин.

Беренчел тире ALCL дәвалау

Моның өчен иң еш кулланыла торган дәвалау ысулы - хирургия . Әгәр яман шеш лимфа төеннәренә таралган булса, сезгә нур терапиясе дә кирәк булырга мөмкин. Нур терапиясе энергияне яман шеш күзәнәкләренә юнәлтү һәм аларны юк итү юлы белән эшли.

Беренчел тире ALCL дәваланудан соң биш ел эчендә еш кына кабатланырга мөмкин. Әгәр дә бу хәл килеп чыкса, хирургия һәм нур терапиясе кабат кирәк булачак.

Әгәр дә сездә операция белән алып булмый торган локальләшкән шешләр булса, яки яман шеш кабат-кабат барлыкка килсә, сезгә башка дәвалау ысуллары кирәк булырга мөмкин. Алар арасында түбәндәгеләр булырга мөмкин:

• Эчәр өчен метотрексат : Ходжкин булмаган лимфоманы дәвалау өчен кулланыла торган дару.
• Бексаротен : тирегә тәэсир итүче Т-күзәнәкле лимфоманы дәвалау өчен кулланыла торган препарат.
• Брентуксимаб Ведотин : Системлы ALCL һәм башка төр рецидивлы ALCL дәвалау өчен кулланыла торган препарат.
• Интерферон : Иммун системагызга рак күзәнәкләрен, шул исәптән лимфоманы танырга һәм алар белән көрәшергә ярдәм итүче дару.

BIA-ALCL дәвалавы

BIA-ALCL гадәттә күкрәк имплантын һәм аның тирәсендәге яман шеш күзәнәкләрен алу өчен операция ясап дәваланырга мөмкин. Әгәр операция мөмкин булмаса, яман шеш күзәнәкләрен үтерү өчен нур терапиясе бирелергә мөмкин.

Әгәр яман шеш кабат барлыкка килсә яки күкрәк читенә таралса, табибыгыз ALK-негатив ALCLны дәвалау өчен кулланыла торган химиотерапия дәвалавын тәкъдим итәргә мөмкин. Алар арасында CHOP химиотерапиясе һәм Брентуксимаб Ведотин кебек дәвалау чаралары булырга мөмкин.

ALCL ни дәрәҗәдә җитди?

Төренә карамастан, ALCL - җитди рак, ул игътибарлы күзәтү һәм тиешле дәвалауны таләп итә. Ләкин сезнең фаразыгыз һәм дәвалау планыгыз ALCL төре, дәвалауга ничек җавап бирүегез һәм Халыкара прогностик индекс (IPI) баллы кебек факторларга бәйле.

IPI онкологлар тарафыннан тиз үсә торган Ходжкин булмаган лимфомаларның, шул исәптән системалы ALCLның нәтиҗәләрен фаразлау өчен эшләнгән. Балл түбәндәге факторларга нигезләнгән:

• синең яшең.
• Көндәлек эшләрне башкару сәләтегез.
• Сезнең яман шешегез ни дәрәҗәдә таралган (рак стадиясе).
• Зыян күргән май бизләре саны.

Әгәр дә сездә системалы ALCL булса, табибыгыздан IPI баллыгызның савыгу мөмкинлегенә ничек тәэсир итүе турында сорагыз.

ALCL өчен яшәү дәрәҗәсе нинди?

Системалы ALCL өчен яшәү күрсәткечләре төрлечә. ALK-позитив ALCL, ALK-негатив ALCLга караганда озаграк яшәү вакыты белән бәйле. Сезнең яман шеш төре һәм IPI баллы кебек факторларга карап, ALK-позитив ALCL өчен биш еллык яшәү күрсәткече 33% тан 90% ка кадәр булырга мөмкин. Шулай ук, ALK-негатив ALCL өчен биш еллык яшәү күрсәткече 13% тан 74% ка кадәр булырга мөмкин.

Беренчел тире ALCL һәм BIA-ALCL авыруларының яшәү күрсәткечләре бик яхшы . Беренчел тире ALCL гадәттә ремиссиягә күчсә һәм биш ел эчендә кабатланса да, күзәтү дәвалаулары сезнең гомерегезне озайта ала. Диагноз куелганнан соң биш ел үткәч яшәү күрсәткече якынча 80% тәшкил итә. BIA-ALCL авыруларында, әгәр яман шеш операция ярдәмендә тулысынча алынса, яман шеш еш кына бөтенләй юкка чыга.

Табибка нинди сораулар бирергә кирәк?

Табибыгызга бирелергә тиешле берничә мөһим сорау:

• Минем нинди ALCL төрем бар?
• Минем яман шешем бер урында гынамы, әллә ул таралганмы?
• Минем ярдәм төркемендә кемнәр белгечләр?
• Миңа нинди дәвалау ысулы тәкъдим итәсез?
• Дәвалауның ян эффектларын ничек җайга салырга?
• Минем IPI баллым нинди?
• Минем яман шешемнең "ремиссиягә" күчү ихтималы нинди?
• Ракның кабат әйләнеп кайту ихтималы нинди?
• Хәлемне күзәтү өчен миңа ничә тапкыр кабат тикшерүгә килергә кирәк?

Яман шеш авыруын белгәч, курку хисе кичерү гадәти хәл. Шулай да, иң мөһиме - ALCL бер үк нәтиҗәгә китерә торган бер генә яман шеш төре түгел . Сездәге ALCL төре аның тиз яки әкрен таралуын билгели. Бу сезнең дәвалау вариантларыгызны һәм карашыгызны формалаштырачак. Кайбер кешеләрдә ALCL тиз тарала. Башкаларда ул әкрен үсә, бу сезгә яман шешне контрольдә тотарга ярдәм итә торган дәвалау алу өчен җитәрлек вакыт бирә. Диагнозыгызга нигезләнеп, мөмкин булган нәтиҗәләр турында табибыгыз белән сөйләшегез.

Истә тотарга кирәк булган иң мөһим әйберләр (Өйгә алып китү хәбәре)

Ярар, әйдәгез, без сөйләшкәннәрдән истә тотарга кирәк булган иң мөһим әйберләрнең кайберләрен кыскача искә төшерик.

• ALCL - сирәк очрый торган яман шеш төре, һәм аның төрле төрләре бар.
• Барлык ALCL төрләре дә бер үк түгел. Кайберләре тиз тарала, кайберләре әкрен.
• Дәвалау һәм савыгу мөмкинлеге сездәге ALCL төренә, яшегезгә һәм гомуми сәламәтлегегезгә карап үзгәрә.
• ALK-позитив ALCL яшь кешеләрдә ешрак очрый, ләкин ул дәвалауга яхшы җавап бирә.
• ALK-негатив ALCL күбрәк олыларда очрый һәм дәвалау бераз катлаулырак булырга мөмкин.
• Тире ALCL һәм күкрәк импланты белән бәйле ALCL (BIA-ALCL) өчен фараз, гомумән алганда, яхшы.
• Куркырга кирәкми. Шикләнү яки симптомнар туса, шунда ук медицина ярдәме сорагыз.
• Табибыгыз белән хәлегез, дәвалануыгыз һәм сорауларыгыз турында ачыктан-ачык сөйләшегез. Алар сезгә иң яхшы ярдәм итә ала.

Исегездә тотыгыз, барлык яман шеш диагнозлары да бер үк дәрәҗәдә җитди түгел. Хәтта ALCL белән дә, төгәл диагноз, тиз дәвалау һәм яхшы күзәтү белән дә, күп кеше уңышлы нәтиҗәләргә ирешә ала.

Анапластик зур күзәнәкле лимфома, ALCL, лимфома, яман шеш, Т күзәнәкләре, ALK гены, химиотерапия