Сөяк мие җитешсезлеге: Әйдәгез, бу турыда җентекләп сөйләшик!

Сөяк мие - сезнең тәнегездәге төп кан ясау үзәге. Ул завод кебек. Бу завод безнең тәннәребезгә кан кушылуына ярдәм итүче эритроцитлар, лейкоцитлар һәм тромбоцитлар кебек әйберләр җитештерә. Әгәр бу завод кинәт эшләүдән туктаса яки дөрес эшләмәсә, нәрсә булачагын күз алдыгызга китерегез? Сөяк мие җитешсезлеге нәкъ менә шул. Әйдәгез, бу турыда бераз җентекләбрәк сөйләшик.

Сөяк мие җитешсезлеге нәрсә ул?

Гади итеп әйткәндә, сөяк мие җитешсезлеге - ул сезнең сөяк миегезнең организм өчен җитәрлек күләмдә сәламәт эритроцитлар, лейкоцитлар яки тромбоцитлар җитештерә алмавы. Бу күзәнәк төрләренең һәрберсенең безнең организмда билгеле бер роле бар.

• Эритроцитлар - тән буйлап кислород ташучы элементлар. Әгәр алар аз булса, сездә арыганлык һәм тире агарыну сизелергә мөмкин.
• Лейкоцитлар безнең тәндәге армия кебек. Алар инфекцияләр белән көрәшә. Әгәр алар аз булса, авыру ихтималы югары.
• Тромбоцитлар кан оешуга ярдәм итә, бу исә сез җәрәхәтләнгәндә кан китүне туктата дигән сүз. Әгәр тромбоцитлар саны кимесә, хәтта кечкенә генә яра да күп кан китүенә китерергә мөмкин.

Сөяк мие җитешсезлеге еш кына башка медицина хәленең катлаулануы булып тора. Ләкин кайвакыт ул бернинди сәбәпсез дә барлыкка килергә мөмкин. Табиблар симптомнарны дарулар һәм төрле дәвалау ысуллары белән җайга сала алалар. Ләкин бу халәтне озак вакытлы дәвалауның бердәнбер ысулы - аллоген күзәнәкләрне күчереп утырту .

Бу халәтнең төп төрләре нинди?

Сөяк мие җитешсезлегенең ике төп төре бар:

1. Кабул ителгән: Белгечләр бу халәтнең нәрсәдән килеп чыгуын төгәл белмиләр. Ләкин тикшеренүләр күрсәткәнчә, ул билгеле бер авырулар, билгеле бер химик матдәләргә дучар булу яки билгеле бер дарулар куллану аркасында килеп чыгарга мөмкин. Бу төр вакыт узу белән әкренләп үсә .

2. Нәселдән килгән: Бу, әгәр дә сез ата-анагызның берсеннән яки икесеннән дә генетик үзгәрешләр (мутацияләр) мирас итеп алсагыз, була. Табиблар моны сөяк мие җитешсезлеге синдромы дип атыйлар.

Бу халәт ни дәрәҗәдә еш очрый?

Бу чынлыкта бик еш очрый торган халәт түгел. Мәсәлән, АКШта ел саен туган һәр миллион баланың якынча 65е нәселдән килгән сөяк мие җитешсезлеге синдромына дучар була. Тагын бер мисал - "Фанкони анемиясе" дип аталган нәселдән килгән халәт. Ул һәр миллионның биштән берсенә эләгә. Шуңа күрә, күрәсез, бу бераз сирәк очрый.

Симптомнар нинди булырга мөмкин?

Сөяк мие җитешсезлегенең сәбәбенә карап, симптомнар төрлечә булырга мөмкин. Мәсәлән, нәселдәнлек белән сөяк мие җитешсезлеге булган кешедә симптомнар ике яшьтән үк күренә башларга мөмкин. Ләкин, тикшеренүләр күрсәткәнчә, бу авыруның тумыштан барлыкка килгән төре булган кешедә симптомнар 20-25 яшь арасында яки 65 яшьтән соң күренә башларга мөмкин. Кайчан башлануына карамастан, иң еш очрый торган симптомнар:

• Сөякләрдә авырту
• Күп кан китү (мәсәлән, борыннан кан китү, уртлардан кан китү, күп айлык кан китү)
• Бик нык арыганлык һәм хәлсезлек
• Еш кына температура
• Еш бактериаль инфекцияләр
• Баш авыртуы
• Сулыш алу кыенлыгы (тын кысылу)
• Тире төсе гадәттәгедән аклана бара
• Тире астында кечкенә кызыл таплар (Petechiae)
• Билгеле сәбәпсез тәндә күгәрүләр

Әгәр дә сездә бу симптомнарның берсе яки берничәсе дәвам итсә, табибка күренергә онытмагыз.

Ни өчен бу сөяк мие эшләми? Сәбәпләре нинди?

Түбәндәгеләр сөяк мие җитешсезлеге үсеш куркынычын арттырырга мөмкин:

• Сездә сөяк мие җитешсезлеге синдромы бар (ул нәселдәнлек белән бирелә).
• Сездә кан рагы, башка кан авыруы, яки кайбер кан авырулары, яман шешләр яки инфекцияләр бар (болар соңрак башлана, ягъни "(алынган)" төренә карый).
• Кайбер химик матдәләр һәм дарулар белән тәэсир итү (бу шулай ук ​​"(Юлдырылган)" категориясенә керә).

Кайвакыт бу халәт бернинди сәбәпсез дә барлыкка килергә мөмкин. Табиблар аны шулай ук ​​" идиопатик сөяк мие җитешсезлеге" дип атыйлар. Тикшеренүчеләр аутоиммунитет һәм сөяк мие җитешсезлеге арасында бәйләнеш бар дип саныйлар. Аутоиммунитет - бу сезнең тәнегезнең үз иммун системасы ялгыш рәвештә сөяк миенә һөҗүм иткәндә.

Нәселдән килгән сөяк мие җитешсезлеге синдромнары

Бу нәселдәнлек белән бирелгән, бәйле яки охшаш симптомнары булган кайбер авырулар:

• Тумыштан агранулоцитоз (Костман синдромы): Бу нейтрофиллар дип аталган лейкоцитлар төренә тәэсир итә.
• Тумыштан килгән амегакариоцит тромбоцитопениясе (CAMT): Бу хәлдә, сөяк миендә тромбоцитлар ясауга ярдәм итүче мегакариоцитлар дип аталган күзәнәкләр саны кими.
• Даймонд-Блэкфан анемиясе (Даймонд-Блэкфан анемиясе): Бу эритроцитлар җитештерүенә тәэсир итүче хроник авыру.
• Дискератоз Конгенита (Дискератоз Конгенита - "(Дискератоз Конгенита)"):Бу халәтнең симптомнарына тире үзгәрешләре керә, бу сөяк мие җитешсезлегенең башлангыч билгесе булырга мөмкин.
• Фанкони анемиясе (Фанкони анемиясе): Бу иң еш очрый торган сөяк мие җитешсезлеге синдромы.
• Ретикуляр дисгенез (Ретикуляр дисгенез): Бу авыр катнаш иммунодефицитның (СКИД) бер төре. Бу хәлдә сезнең организмыгыз җитәрлек өлгергән Т-күзәнәкләрен җитештерми.
• Каты тумыштан килгән нейтропения (Каты тумыштан килгән нейтропения): Бу хәлдә, лейкоцитлар төре булган нейтрофиллар нормадан түбәнрәк.
• Швахман-Алмаз синдромы (Швахман-Алмаз синдромы): Бу халәт ашказаны асты бизенә, сөяк миенә һәм сөякләргә тәэсир итә.

Әгәр дә сезнең әти-әниегезнең берсендә бу авыру һәм аның симптомнары булса (бу "Аутосом доминант" дип атала), сездә бу авыруның һәм сөяк мие җитешсезлеге синдромының үсеш ихтималы 50% тәшкил итә.

Әмма әгәр ата-анагызның икесендә дә бер үк төрдәге сөяк мие җитешсезлеге синдромы белән бәйле ген мутациясе булса, ләкин аларның берсендә дә симптомнар булмаса (бу "аутосом-рецессив" дип атала), бу авыруның үсеш куркынычы 25% ка кадәр кими.

Кан яман шешләре

Әгәр сездә түбәндәге яман шеш төрләренең берсе булса, сездә сөяк мие җитешсезлеге куркынычы югарырак:

• Лимфома
• Күп миелома
• Миелодиспластик синдром

Башка кан авырулары

Кайбер кешеләр бу авырулар белән туа. Башкаларында алар вакыт узу белән үсә. Алар арасында:

• Апластик анемия (Апластик анемия): Бу сирәк очрый торган кан авыруы. Ул сөяк миенә зыян китерә һәм аның яңа кан күзәнәкләре һәм тромбоцитлар ясавына комачаулый. Табиблар сөяк мие җитешсезлеге турында сөйләгәндә "апластик анемия" терминын кулланырга мөмкин.
• Цитопенияләр (Цитопенияләр): Моңа аутоиммун нейтропения, идиопатик нейтропения һәм зур гранулалы лимфоцит лейкемиясе кебек авырулар керә.
• Пароксизмаль төнге гемоглобинурия (Пароксизмаль төнге гемоглобинурия): Бу хәлдә сезнең иммун системагыз эритроцитларны юк итә.
• Саф кызыл кан күзәнәкле аплазия (Саф кызыл кан күзәнәкле аплазия): Бу шулай ук ​​эритроцитлар җитештерүенә тәэсир итүче нәселдәнлек халәт.

Вируслы инфекцияләр

Түбәндәге вируслы инфекцияләр дә сезнең куркынычыгызны арттырырга мөмкин:

• Цитомегаловирус `(Цитомегаловирус)`
• Эпштейн-Барр вирусы
• Кеше иммунодефициты вирусы (ВИЧ)
• Парвовирус B19 `(Парвовирус B19)`
• Вируслы гепатит

Яман шешне химиотерапия һәм/яки нур терапиясе дә сөяк мие җитешсезлеге куркынычын арттырырга мөмкин. Шулай ук, кайбер инсектицидларда һәм пестицидларда кулланыла торган химик матдәләр һәм эреткечләр белән очрашу куркынычны арттырырга мөмкин.

Бу халәтнең үз-үзенчәлекләре нинди?

Бу - тормыш өчен куркыныч тудырырга мөмкин булган җитди халәт. Дәваланудан соң да түбәндәге өзлегүләр килеп чыгарга мөмкин:

• Бактериаль яки вируслы инфекцияләр
• Кан китү
• Кан рагы, мәсәлән, кискен миелоид лейкемия яки миелодисплазия
• Башка яман шешләр, мәсәлән, остеосаркома һәм рабдомиосаркома
• Яссы күзәнәкле карцинома

Моны ничек диагноз куясыз?

Табиб башта сездән симптомнарыгыз, медицина тарихыгыз һәм гаиләгезнең медицина тарихы турында сораячак. Алар шулай ук ​​физик тикшерү үткәрәчәкләр. Алар шулай ук ​​кан анализлары һәм томография тестлары билгеләргә мөмкин.

Кан анализлары

Кан анализлары түбәндәгеләрне үз эченә ала:

• Церулоплазмин тесты
• Тулы кан анализы (ККК)
• Ферритин тесты
• Фолат җитмәү тесты
• В12 витамины җитмәү тесты

Рәсем тестлары

Рәсем тикшерүләре түбәндәгеләрне үз эченә ала:

• Магнит-резонанс томографиясе (МРТ - `(Магнит-резонанс томографиясе)` сканерлау)
• Позитрон-эмиссия томографиясе (ПЭТ - `(Позитрон-эмиссия томографиясе)` сканерлау)
• УЗИ тикшерүе `(УЗИ)`

Кан анализлары һәм визуализация тестлары нәтиҗәләренә нигезләнеп, табибыгыз сөяк мие биопсиясен тәкъдим итәргә мөмкин. Ул шулай ук ​​сөяк мие җитешсезлегенә китерә торган генетик мутацияләрне ачыклау өчен генетик тестлар үткәрергә тәкъдим итә ала.

Табиб шулай ук ​​билгеле бер инфекцияләрне ачыклау яки башка авыруларны бетерү өчен тестлар билгеләргә мөмкин. Алар сезгә һәр тестны ни өчен ясавын һәм тестлар нәрсә күрсәтә алуын аңлатырлар.

Дәвалау ысуллары нинди?

Сез ала торган дәвалау берничә факторга бәйле булачак, шул исәптән:

• Сөяк мие җитешсезлеге төре (ягъни ул нәселдәнме яки сатып алынганмы).
• Хәлегезнең авырлыгы.
• Сезнең яшегез һәм гомуми сәламәтлегегез.
• Сезнең симптомнарыгыз.

Дәвалау вариантлары түбәндәгеләрне үз эченә ала:

• Инфекцияләр белән көрәшү өчен антибиотиклар , гөмбәчекләргә каршы һәм вируска каршы дарулар.
• Эритроцитлар санын арттыру һәм кан китү һәм арыганлык кебек симптомнарны киметү өчен кан салу .
• Сөяк мие стимуляторлары сөяк миенә күбрәк кан күзәнәкләре ясарга ярдәм итә.
• Иммуносупрессантлар иммун системагызның сөяк миенә һөҗүм итүен туктатырга ярдәм итә.
• Аллоген күзәнәкләр (сөяк мие) трансплантациясе .

Дәвалауның берәр нинди ян эффектлары яки катлауланулары бармы? (Дәвалау катлауланулары)

Катлауланулар һәм ян эффектлар дәвалауга карап төрлечә була, ләкин күзәнәк (сөяк мие) трансплантациясе җитди проблемаларга китерергә мөмкин. Алар арасында трансплантат хуҗага каршы авыру (GVHD) һәм инфекцияләр бар.

Бу халәт белән тормыш нинди булачак? (Фараз)

Дәвалаудан соң нәрсә көтәргә мөмкин булуы (фараз) берничә факторга бәйле, шул исәптән авыру төренә, яшегезгә һәм гомуми сәламәтлегегезгә, һәм организмыгызның дәвалауга ничек җавап бирүенә.

Гадәттә, сөяк мие җитешсезлеге булган кешеләргә даими медицина ярдәме һәм ярдәм кирәк . Ләкин һәркем дә бер үк түгел. Үз хәлегезне төгәл белегез һәм табибыгыздан башлангыч дәвалаудан соң нәрсә булачагын сорагыз.

Сөяк мие җитешсезлеге үлемгә китерә торган халәтме? (Ул үлемгә китерә торган халәтме?)

Бу бик җитди, гомер өчен куркыныч тудыра торган халәт . Сөяк мие җитешсезлеге булган кешеләрнең күбесен онкологлар һәм гематологлар кебек тәҗрибәле белгечләр дәвалый.

Бу пациентларның гомер озынлыгы турында нәрсә әйтеп була? (Гомер озынлыгы)

Гомер озынлыгы - билгеле бер авыруны дәвалаганнан соң кешенең күпме яшәячәген фаразлау. Сөяк мие җитешсезлеге булган кешеләрнең гомер озынлыгы берничә айдан алып гомер буена кадәр булырга мөмкин.

Ләкин сез аерым бер кеше, һәм сезнең тәҗрибәгез башкаларныкыннан аерылып торырга мөмкин. Табибыгыздан нәрсә көтәргә мөмкин һәм күпме яшәргә мөмкин булуы турында сорагыз. Алар сезнең өчен иң яхшы мәгълүмат чыганагы, чөнки алар сезне һәм сезнең хәлегезне беләләр.

Куркынычны киметергә мөмкинме? (Куркынычны киметү)

Кызганычка каршы, нәселдән килгән сөяк мие җитешсезлеге куркынычын киметүнең бернинди ысулы да юк. Шулай да, сөяк мие функциясен киметә торган химик матдәләрдән саклану кайбер алынган сөяк мие җитешсезлекләре куркынычын киметергә мөмкин. Шулай ук, иртә дәвалау симптомнарны җиңеләйтергә һәм тормыш сыйфатын яхшыртырга ярдәм итә ала.

Үземә ничек кайгыртырга? (Үз-үземә кайгырту)

Иң яхшысы - гомуми сәламәтлегегез турында кайгырту . Мәсәлән, тәмәке кулланмагыз, алкогольле эчемлекләр куллануны чикләмәгез яки туктатыгыз. Менә башка киңәшләр:

• Табибыгызга даими күренегез. Сөяк мие җитешсезлеге гомерлек халәт булырга мөмкин. Сезгә даими дәвалану кирәк булырга мөмкин. Ул шулай ук ​​яңа сәламәтлек проблемаларына китерергә мөмкин. Шуңа күрә даими тикшерүләр үткәрү мөһим. Табиб сезнең гомуми сәламәтлегегезне күзәтеп торачак һәм яңа проблемаларны дәвалаячак.
• Сәламәт тукланыгыз. Дәваланудан соң килеп чыккан симптомнар һәм ян эффектлар сезгә ашарга авырлык китерергә яки аппетитыгызны югалтырга мөмкин. Кирәкле туклануны алу-алмавыгызга шикләнсәгез, диетолог белән сөйләшегез. Алар сезгә тиешле тәкъдимнәр бирә ала.
• Күнегүләр ясагыз. Сөяк мие җитешсезлеге кебек җитди сәламәтлек проблемасы стресс тудырырга мөмкин. Күнегүләр стрессны киметүнең иң яхшы ысулы. Яңа күнегүләр башлар алдыннан табибыгыз белән киңәшләшегез.

Ашыгыч ярдәм бүлегенә (АЕБ) кайчан барырга кирәк?

Әгәр дә сездә сөяк мие җитешсезлеге булса, сездә инфекцияләр һәм кан китү проблемалары куркынычы югарырак. Түбәндәгеләрнең берәрсе булса, ашыгыч ярдәм бүлегенә мөрәҗәгать итәргә кирәк:

• Гадәти авыртуны баса торган дару эчкәннән соң да температура төшми.
• Салкын тию һәм калтырау (үтерү)
• Туктатып булмый торган кан китү

Табибка нинди сораулар бирергә кирәк?

Кайбер нәселдән килгән авырулар аркасында сездә сөяк мие җитешсезлеге булырга мөмкин. Ләкин кайвакыт бу бернинди сәбәпсез дә була ала. Сез табибыгызга түбәндәге сорауларны бирә аласыз:

• Ни өчен миндә бу сөяк мие җитешсезлеге барлыгын беләсезме?
• Минем нинди дәвалау вариантларым бар?
• Миңа мәңгегә дәваланырга туры киләчәкме?
• Моны дәвалап буламы?

Әгәр дә сезнең сөяк миегез җитешсезлеге булса, сез инде җитди сәламәтлек проблемасы белән көрәшә аласыз, мәсәлән, нәселдән килгән авыру, кан бозылуы яки яман шеш. Бу яңа диагноз сездә күп яңа сораулар һәм борчылулар тудырырга мөмкин, бу исә сезне бик нык борчый ала. Борчылу гадәти хәл, чөнки бу тормыш өчен куркыныч тудырырга мөмкин. Нәрсә көтәргә һәм алга таба нәрсә эшләргә кирәклеге турында медицина хезмәткәрләрегез белән сөйләшегез. Алар сезнең сорауларыгызга җавап бирергә шат булачаклар.

Кыскача эчтәлек буларак истә калдырыгыз (Өйгә алып китү хәбәре)

Сөяк мие җитешсезлеге - җитди һәм катлаулы халәт . Ләкин исегездә тотыгыз, моның күп сәбәпләре булырга мөмкин, һәм төрле дәвалау ысуллары һәм идарә итү стратегияләре бар. Иң мөһиме - иртә диагноз кую, тиешле белгечләрдән дәвалану эзләү һәм бу күрсәтмәләрне үтәүне дәвам итү.Әгәр дә сезнең бу турыда сорауларыгыз яки борчылуларыгыз булса, табибыгыз белән сөйләшергә курыкмагыз. Алар сезгә ярдәм итәргә әзер.

Сөяк мие җитешсезлеге, эритроцитлар, лейкоцитлар, тромбоцитлар, күзәнәк күчереп утырту, сөяк мие авырулары