Сез еш кына сәер тән авыртуларын сизәсезме? Әйдәгез, бу "(Системалы мастоцитоз)" турында күбрәк белик!

Кайвакыт тирегездә кызыл, кычыткан таплар чыгамы? Яки ашказаны авыртулары һәм баш авыртулары еш буламы? Әгәр бу хәлләр кабат-кабат кабатланса, без бүген "Системалы мастоцитоз" дип аталган сирәк очрый торган халәт турында сөйләшәчәкбез. Борчылмагыз, бу күп кешеләргә тәэсир итә торган авыру түгел. Ләкин моны белү мөһим.

Димәк, бу "системалы мастоцитоз" нәрсә ул?

Гади итеп әйткәндә, "(Системалы Мастоцитоз)" - кан белән бәйле сирәк очрый торган авыру. Бу очракта безнең тәнебездә "(Маст күзәнәкләре)" дип аталган махсус төр күзәнәк аномаль рәвештә үсә. Уйлап карагыз, бу маст күзәнәкләре безнең тәнебездәге кечкенә солдатлар кебек. Алар, иммун системабызның бер өлеше буларак, чит бәреп керүчеләрне (мәсәлән, микроблар, аллергеннар һ.б.) таный һәм аларга каршы көрәшә. Мондый чит бәреп керүче килгәндә, бу маст күзәнәкләре "(Гистамин)" кебек химик матдәләр бүлеп чыгара. Бу "(Гистамин)" аллергия симптомнарын (мәсәлән, кызару, кычыту, шешенү) китереп чыгара. Гадәттә, маст күзәнәкләре эш тәмамлангач, бу "(Гистамин)" бүлеп чыгаруны туктата. Ләкин, "(Системалы Мастоцитоз)" белән авыручы кешенең тәнендә бу аномаль маст күзәнәкләре артык үсә һәм өзлексез "(Гистамин)" бүлеп чыгара. Бу кемдер су кранын ачып калдырган, аннары аны ябарга оныткан кебек. Шуңа күрә бездә аллергиягә охшаш симптомнар дәвам итә. Ул безнең тиребезгә генә түгел, ә бавыр, талак һәм эчәк кебек эчке органнарыбызга да тәэсир итә ала. "Системалы мастоцитоз" дип аталган бу халәт дөньядагы һәр 100 000 кешенең 13ендә генә очрый диләр. Бу бик сирәк очрый дигән сүз. Ләкин бу халәт белән авыручыларда анафилаксия ( җитди, кинәт, гомергә куркыныч тудыручы аллергик реакция) куркынычы югарырак. Бик сирәк очраган очракта, "системалы мастоцитоз" яман шешкә әйләнергә мөмкин. Табиблар бу халәтне тулысынча дәвалый алмыйлар. Ләкин, симптомнарыгызны контрольдә тотарга һәм нормаль тормыш алып барырга ярдәм итә торган дәвалау ысуллары бар.

"(Системалы мастоцитоз)"ның төп төрләре нинди?

"Системалы мастоцитоз"ның алты төп төре бар. Алар безгә төрлечә тәэсир итә. Гомумән алганда, организмыгызда аномаль мастоцитоз күзәнәкләре күбрәк булган саен, катлауланулар барлыкка килү ихтималы да арта. Әйдәгез, бу төрләрнең нинди икәнен карап чыгыйк: 1. Әкрен үсә торган төр ("Ялкау системалы мастоцитоз"):

• Бу иң еш очрый торган төр. Әкрен үсә торган агач кебек, аның симптомнары күренү өчен еллар кирәк булырга мөмкин. Аномаль маст күзәнәкләре саны вакыт узу белән арта. Бу тиредә, бавырда , талакта һәм ашказаны-эчәк системасында (ягъни эчәклектә) симптомнар китереп чыгарырга мөмкин.

2. Бераз алга киткәнрәк төр (`Системалы төтенле мастоцитоз`):

• Бу төрдә аномаль маст күзәнәкләре бавырда һәм талакта күпләп җыела. Вакыт узу белән бу бавыр яки талакның шешүенә китерергә мөмкин. Моны кечкенә йорт артык тыгыз булганда нәрсә булачагы кебек күз алдыгызга китерегез.

3. Башка кан авырулары белән бергә килә торган төр (`Гемологик неоплазма белән бәйле системалы мастоцитоз`):

• Бу төрдәге кешеләрдә кан белән бәйле башка авырулар, мәсәлән, миелопролифератив неоплазмалар һәм миелодиспластик синдром барлыкка килергә мөмкин. Бу төр системалы мастоцитоз белән авыручы биш кешенең берсендә очрый.

4. Авыр төр (`Агрессив системалы мастоцитоз`):

• Бу бераз җитдирәк, чөнки ул сөяк миенә (кан күзәнәкләре барлыкка килә торган урын) һәм сөякләргә тәэсир итә ала. Аномаль маст күзәнәкләре сөякләр эчендә үсә, аларны көчсезләндерә һәм җиңел сындыра ала.

5. Лейкозга әйләнә торган төр (`Маст күзәнәкле лейкемия`):

• Бик сирәк очракта, системалы мастоцитоз маст-күзәнәкле лейкемия дип аталган халәткә әйләнергә мөмкин. Бу кискен миелоид лейкемия (КМЛ) төре.

6. Шеш төре (`Маст күзәнәкле саркома`):

• Бу вакытта аномаль мастоцитоз күзәнәкләреннән барлыкка килгән шешләр (шешләр) тәндәге төрле тукымаларга зыян китерә. "Системалы мастоцитоз" белән авыручы кешеләрнең бик аз санында "мастоцитоз күзәнәк саркомасы" дип аталган бу халәт барлыкка килә.

Бу авыруның (Системалы мастоцитоз) симптомнары нинди?

Симптомнар кешедән кешегә төрлечә булырга мөмкин. Бу организмда аномаль маст күзәнәкләре иң күп туплануына бәйле. Мәсәлән, ашказаныгызда күп маст күзәнәкләре булса, сездә җәрәхәтләр һәм ашказаны авыртуы барлыкка килергә мөмкин. Шулай ук, маст күзәнәкләре сөяк миендә җыелса, бу кан күзәнәкләре җитештерүгә тәэсир итә ала. Менә кайбер еш очрый торган симптомнар:

• Анемия ( кан җитмәү )
• Сөяк авыртуы
• Күп кан китү (мәсәлән, кечкенә ярадан күп кан китү)
• Гел арыганлык хис итү (` Арыганлык` )
• Кызарган тире
• Йөрәк тибеше
• Кычыту (тиредә кычытулы, күтәрелгән шешләр )
• Кычыткан тире
• Кәеф үзгәрүе яки депрессиядепрессия` )
• Тиредә кара, кычыткан таплар (`Urticaria pigmentosa`)

Кайвакыт системалы мастоцитоз белән авыручылар берьюлы берничә симптом кичерергә мөмкин. Табиблар моны "мастоцитоз һөҗүме" яки "кабатлану" дип атыйлар.

Мөһим: Бу симптомнар булган һәркемдә дә "(Системалы мастоцитоз)" булмый. Ләкин, әгәр сездә берьюлы берничә симптом булса һәм алар дәвам итсә, сез һичшиксез табибка мөрәҗәгать итәргә тиеш.

Ни өчен бу "(Системалы мастоцитоз)" барлыкка килә?

Тикшеренүләр күрсәткәнчә, "(Системалы мастоцитоз)" белән авыручыларның якынча 80% ында "KIT ген варианты " бар. Бу "KIT" гены безнең тәндәге кайбер төр күзәнәкләргә, бигрәк тә кан күзәнәкләре һәм маст күзәнәкләренә, үсешкә ярдәм итә. Бу ген варианты без ана карынында туганнан соң барлыкка килә. Бу аның мирас итеп алынмавын аңлата.

Авыруны көчәйтә торган яки кузгата торган нәрсәләр ("Триггерлар") нинди?

"Системалы мастоцитоз" симптомнарын күп нәрсә китереп чыгарырга мөмкин. Һәркемгә бер үк нәрсә тәэсир итми. Ләкин, кайбер уртак әйберләр бар:

• Алкоголь
• Әче ризыклар
• Кайбер дарулар: мәсәлән , NSAIDлар ( авыртуны баса торган дарулар), мускулларны йомшартучы дарулар һәм анестезия.
• Физик күнегүләр һәм физик активлык ( кайбер кешеләр өчен генә)
• Бөҗәкләр тешләүләре (бигрәк тә кырмыскалар, умарта кортлары һәм бал кортлары)
• Физик яки эмоциональ стресс
• Тирегезгә ышкылу яки ышкылу
• Температураның кинәт үзгәрүе (мәсәлән, кинәт салкын суга сикерү)

Әгәр дә сездә бу авыру булса, табибыгыздан сезнең көчсез якларыгыз нинди һәм нәрсәдән качарга кирәклеген сорау бик мөһим.

Бу авыруны ничек төгәл билгеләргә? (Диагноз)

Сез табибка күренергә баргач, алар беренче чиратта сезне физик тикшерү үткәрәчәкләр. Алар сезнең симптомнарыгыз һәм элеккеге авыруларыгыз турында сораячаклар. Аннары алар сездә системалы мастоцитоз бармы-юкмы икәнен ачыклау өчен түбәндәге тестларның берсен яки берничәсен үткәрергә мөмкин:

• Кан анализлары: Бу сезнең каныгыздагы триптаза күләмен тикшерә. Триптаза - мачта күзәнәкләре чит матдәләргә җавап биргәндә бүлеп чыгара торган махсус фермент .
• Сөякләрне сканерлау: Сөякләргә зыян килү-килмәвен тикшерегез.
• Сөяк мие биопсиясе: Бу сөяк миеннән кечкенә үрнәк алып, анда аномаль маст күзәнәкләре бармы-юкмы икәнен һәм аларның санын тикшерүне үз эченә ала.
• Генетик тестлар: Алда телгә алынган `KIT` генында мутация булу-булмавын тикшерегез.

Ул ничек дәвалана?

Табиблар системалы мастоцитозны симптомнарны һәм катлаулануларны контрольдә тоту юлы белән дәвалыйлар. Мәсәлән, ашказаны кислотасы югары булса, алар H2 блокаторларын (антацид төре) билгеләргә мөмкин. Әгәр анемия авыру нәтиҗәсе булса, ул дәваланачак. Менә төп дәвалау ысулларының кайберләре:

• Антигистаминнар: Кычыту һәм кызару кебек тире симптомнарын киметә.
• Кортикостероидлар: Организмдагы шешенүне һәм ялкынсынуны киметә.
• Бисфосфонатлар: Әгәр алар зәгыйфь булса, сөякләрне ныгытырга ярдәм итә.
• Максатчан терапия: Бу аномаль маст күзәнәкләрендә табылган билгеле бер аксымны максат итеп куюны үз эченә ала.
• Химиотерапия: Бу системалы мастоцитоз яман шешкә әйләнгән очракта гына кулланыла.
• Спленэктомия: Әгәр талак бик шешкән булса, аны хирургик юл белән алып ташларга мөмкин.
• Сөяк мие күчереп утырту: Бу бик авыр авырулы яки соңгы стадиядәге кешеләр өчен эшләнә.

Исегездә тотыгыз: Әгәр дә сездә системалы мастоцитоз булса, сез һәрвакыт үзегез белән EpiPen йөртергә тиеш. EpiPen - югарыда телгә алынган анафилаксия кебек көчле аллергик реакция булганда шунда ук кулланылырга мөмкин булган дару.

Бу "системалы мастоцитоз"ны булдырмаска мөмкин түгелме?

Элегрәк сөйләшкәнебезчә, "Системалы мастоцитоз" генетик мутация аркасында килеп чыга. Шуңа күрә аның үсешен булдырмау мөмкин түгел. Ләкин, симптомнарны көчәйтүче "триггерлардан" сакланып, авыруны контрольдә тотарга мөмкин.

"(Системалы мастоцитоз)" белән авыручы кешенең киләчәге нинди?

Бу чыннан да сездә нинди "(Системалы Мастоцитоз)" булуына бәйле. Әкрен үсә торган төрдәге ("Ялкау системалы мастоцитоз") кешеләр гадәттә дәвалау ярдәмендә авыруны яхшы контрольдә тота алалар. Алар гадәти гомер озынлыгы белән яши алалар. Ләкин башка авыр төрдәге кешеләрнең гомер озынлыгы бераз кыскарак булырга мөмкин. Ләкин "(Системалы Мастоцитоз)"ны "Сөяк мие күчереп утырту" дип аталган дәвалау белән тулысынча дәвалап була. Ләкин табиблар бу дәвалауны бары тик авыруның иң авыр стадияләрендә булган кешеләргә генә бирәләр.

"(Системалы мастоцитоз)" белән яшәгәндә үземне ничек тәрбияләргә?

Системлы мастоцитоз белән яшәгәндә, симптомнарыгызның нәрсәдән килеп чыгуын белү һәм алардан саклану - иң мөһиме. Әгәр дә сездә бу авыру булса, түбәндәгеләрне истә тотыгыз:

• Һәрвакыт үзегез белән EpiPen йөртегез. Көчле аллергик реакцияне тиз арада дәвалагыз.
• Триггерларның нәрсә икәнен төгәл белегез һәм алардан мөмкин кадәр качыгыз.
• Стресс белән көрәшегез. Медитация яки башка игътибарлылык техникаларын кулланыгыз.
• Кабул итә алмаган дарулар исемлеге язылган медицина кисәтү беләзеге киегез. Бу бик мөһим, чөнки гадәттән тыш хәлләрдә сөйләшә алмаган очракта табибларга сезнең хәлегезне белергә ярдәм итә.

Кайчан табибка күренергә кирәк?

Әгәр дә сездә системалы мастоцитоз булса, сезгә даими рәвештә табибка күренергә кирәк булачак. Шулай ук, әгәр дә сездә яңа симптомнар барлыкка килсә яки берәр симптом начарлана башласа, табибка хәбәр итегез.

Табибка нинди сораулар бирергә кирәк?

Системалы мастоцитоз сирәк очрый торган авыру булганлыктан, сезнең күп сорауларыгыз туарга мөмкин. Табибыгызга бирелергә тиешле берничә сорау:

• Минем нинди "системалы мастоцитоз" төрем бар?
• Хәлем начарлана баруын тагын нинди симптомнар күрсәтергә мөмкин?
• Минем төрем өчен нинди дәвалау ысуллары бар?
• Дәвалау минем симптомнарны тулысынча бетерәчәкме?
• Мин катнаша алырлык берәр клиник сынау бармы?

Системалы мастоцитоз диагнозы кую - тормышны үзгәртә торган тәҗрибә. Сезгә даими рәвештә табибка күренергә, кан анализы бирергә һәм сәбәпләрне танырга һәм алардан сакланырга өйрәнергә кирәк булачак. Бу халәт белән яшәү - зур үзгәреш. Шуңа күрә табибыгыз белән яхшы мөнәсәбәтләрне саклагыз. Алар сезгә ярдәм итәргә әзер. Алар сезгә ярдәм итә алырлык мәгълүмат һәм ярдәм төркемнәре белән тәэмин итәчәкләр. Бу сезгә сәламәтлегегез турында карарлар кабул итәргә мөмкинлек бирәчәк.

Ниһаять, истә тотарга кирәк әйберләр (Өйгә алып китү хәбәре)

Ярар, без "(Системалы мастоцитоз)" турында күп сөйләштек, шулай бит? Исегездә тотыгыз, бу сирәк очрый торган авыру булса да, аның турында белү бик мөһим.

Иң мөһиме - мондый симптомнар булса, табибка күренү. Авыру иртә ачыкланса, дәвалауны башларга һәм симптомнарны контрольдә тотарга мөмкин.

Син ялгыз түгел. Табибларыгыз, гаиләгез һәм дусларыгыз сезгә ярдәм итәргә әзер. Дөрес мәгълүматны белеп һәм табиб киңәшен үтәп, сез бу авыру белән бәхетле яши аласыз. Тынычланыгыз һәм уңай фикер йөртегез!