Балагызның йөрәгендә шеш бармы? Әйдәгез, йөрәк рабдомиома турында белик!

Әни яки әти буларак, кечкенә балагызның сәламәтлеге турында уйлаганда, хәтта кечкенә генә әйбер дә зур булып тоела, шулай бит? Аеруча табиб: "Балагызның йөрәгендә кечкенә шеш кебек нәрсә бар", - дисә, бу йөрәкне өзә ала. Ләкин борчылмагыз . Бүген без сез мондый вакытларда ишетә торган, ләкин гадәттә куркыныч булмаган авыру турында сөйләшәчәкбез. Бу - йөрәк рабдомиома .

Йөрәк рабдомиомасы нәрсә ул?

Гади итеп әйткәндә, йөрәк рабдомиома - баланың йөрәк мускулында үсә торган яман булмаган шеш . Алар бик сирәк очрый. Ләкин, гаҗәп, алар - яралгы стадиясендә, ягъни бала әле ана карынында булганда ("йөклелек") үсә торган иң еш очрый торган йөрәк шеше төре. Күпчелек вакытта бу йөрәк рабдомиомалары бала әле карынында булганда яки тормышның беренче елында барлыкка килә.

Бу шешләр йөрәк мускулының үзеннән барлыкка килә. Аларның үзенчәлеге шунда ки, алар гадәттә аерым түгел, ә төркемнәрдә күренәләр . Нәкъ менә шул аларны йөрәктә үсә торган тагын бер зарарсыз шеш төре булган фибромадан аерып тора. Чөнки фибромалар да йөрәк мускулының үзеннән барлыкка килә, ләкин алар төркемнәрдә түгел, ә бер шеш буларак барлыкка килә.

Иң мөһиме - йөрәк рабдомиомалары яман шеш яки яман шеш түгел . Бу аларның тәннең башка өлешләренә таралмавын аңлата. Алар куркыныч булырга мөмкин булган бердәнбер ысул - балагызның йөрәгенең нормаль эшчәнлегенә комачаулау. Ләкин бу бик сирәк. Күпчелек вакытта бу шешләр кечерәя һәм үзләре юкка чыга һәм җитди проблемалар тудырмый.

Бу шешләр бала йөрәгенең уң яки ​​сул ягында үсәргә мөмкин. Алар күбесенчә йөрәкнең аскы камераларында , уң карынчыкта яки сул карынчыкта очрый. Кайвакыт алар йөрәкнең өске камераларында, йөрәк алды куышлыкларында яки ике камераны аерып торган диварда да үсәргә мөмкин. Шешләрнең зурлыгы берничә миллиметрдан алып берничә сантиметрга кадәр үзгәрергә мөмкин. Алар ялангач күзгә сары яки ак төстә күренә.

Йөрәк рабдомиома - йөрәк мускулында төркемнәрдә барлыкка килә торган яман шеш булмаган, зарарсыз.

Моны кем үстерү ихтималы күбрәк?

Тубероз склероз дип аталган генетик авыру белән авыручы балалар һәм балалар йөрәк рабдомиомалары үсеш куркынычы астында. Чынлыкта, йөрәк рабдомиомалары белән авыручы 10 баланың якынча 8е шулай ук ​​тубероз склероз белән авырый. Тубероз склерозы да бик сирәк очрый торган генетик авыру. Мәсәлән, ул АКШта яңа туган 6000 баланың якынча 1сендә очрый.

Тикшеренүләр җенес, раса яки этник төркем бу халәтнең барлыкка килүенә йогынты ясавын раслаучы бернинди дәлил дә тапмады.

Бу халәт ни дәрәҗәдә еш очрый?

Йөрәк рабдомиомалары - сабыйларда һәм яшь балаларда иң еш очрый торган йөрәк шеше төре. Ләкин, гомумән алганда, йөрәк шешләре шулкадәр сирәк очрый ки, йөрәк рабдомиомалары сирәк дип санала. Йөрәкнең үзендә башлана торган шешләр ("беренчел йөрәк шешләре" дип атала) 2000 кешенең берсеннән дә кимрәк кешедә очрый.

Ни өчен йөрәк рабдомиомасы үсә?

Йөрәк рабдомиомалары туганчы булган генетик үзгәрешләр аркасында барлыкка килә дип санала. Бу генетик үзгәрешләр шулай ук ​​тубероз склероз дип аталган халәткә китерә. Тубероз склерозы белән авыручыларның "TSC1" яки "TSC2" геннарында мутацияләр бар. Бу ике генның төп функциясе - тәндә шешләр барлыкка килүен контрольдә тоту. Шуңа күрә йөрәк рабдомиомалары белән авыручы күп балаларда да тубероз склероз бар.

Ләкин кайбер балаларда тубероз склерозсыз йөрәк рабдомиомасы үсеш ала. Мондый очракларда бу шешнең төгәл сәбәбе әлегә табылмаган .

Бу тумыштан килә торган нәрсәме? Нәселдән киләме?

Йөрәк рабдомиомасы гадәттә тумыштан килә . Шуңа күрә ул тумыштан дип санала. Ләкин ул нәселдәнлек белән бер үк түгел. Әгәр дә авыру нәселдәнлек белән булса, ул гаилә геннары аша күчә ала.

Йөрәк рабдомиомасы нәселдәнлек булырга мөмкин, ләкин ул еш очрый торган хәл түгел. Чөнки бу шеш белән бәйле тубероз склероз дип аталган генетик халәт еш кына үзеннән-үзе барлыкка килә, нәселдәнлек бәйләнеше булмыйча.

Тубероз склерозы белән авыручы ата-ананың аны баласына тапшыру ихтималы 50% тәшкил итә. Ләкин бу "мирас" тубероз склерозы белән авыручыларның өчтән бер өлешендә генә күзәтелә. Башка күпчелек очракларда, генетик мутация яңа диагноз куелган балада беренче тапкыр барлыкка килә , гаилә тарихы булмаганда. Бу йөрәк рабдомиомасы кайвакыт көтелгәнчә, кайвакыт бернинди кисәтү билгеләре булмаган очраклы күренеш буларак та барлыкка килә дигән сүз.

Бу катлаулы булып тоелырга мөмкин, ләкин геннар - бу хәлнең бер өлеше генә икәнен онытмагыз. Әгәр дә сезнең йөрәк рабдомиома яки тубероз склероз турында сорауларыгыз яки борчылуларыгыз булса, табибыгыз белән сөйләшегез . Гаиләгезнең тарихын һәм аның сезгә яки балагызга ничек тәэсир итүен тикшерегез.

Моның симптомнары нинди?

Күпчелек вакытта йөрәк рабдомиома бернинди симптомнар да китерми.Ләкин бик сирәк кенә, шеш яки шешләр төркеме зурая башласа, бу баланың йөрәгендә проблемалар тудырырга һәм симптомнар китерергә мөмкин. Мәсәлән, зур шешләр кан агымын тоткарларга яки йөрәк ритмын бозарга мөмкин. Әгәр бу йөклелек вакытында булса, бу яралгы өчен бик зыянлы булырга мөмкин. Бу йөрәк җитешсезлегенә яки гидропс дип аталган җитди халәткә китерергә мөмкин.

Табибыгыз йөклелек вакытында мондый проблемаларны еш кына визуализация тестлары ярдәмендә тикшерәчәк.

Әгәр бу шешләр балаларда һәм кечкенә балаларда үзеннән-үзе бетмәсә һәм дәвам итсә, яки зурайса, йөрәк җитешсезлегенә яки йөрәк тибешенең бозылуына (аритмия) китерергә мөмкин. Бу да бик сирәк очрый. Ләкин балагызның табибы бу халәтне күзәтеп, проблемалар килеп чыгу-чыкмавын тикшерәчәк.

Балагызда түбәндәге симптомнарның берәрсе күренсә, шунда ук 1990 номерына шалтыратыгыз яки аны якындагы хастаханәгә алып барыгыз:

• Йөрәк ритмының үзгәрүе.
• Йөрәк тибеше тизләнүе ( тахикардия ).
• Сулыш алу кыенлыгы яки сулыш кысылуы, бигрәк тә ятканда ( тын кысылу ).
• Утырганда җиңеләя торган күкрәк авыртуы яки кысылу.
• Йөткерү.
• Баш әйләнү яки аңын югалту.
• Ару яки көчсезлек хисе.
• Аякларның, тубыкларның яки ​​корсакның шешүе.

Моны ничек таныйсыз?

Йөрәк рабдомиомасын томография тикшерүләре ярдәмендә ачыкларга мөмкин. Бу тикшерүләрне йөклелек вакытында яки бала туганнан соң үткәрергә мөмкин.

Йөрәк рабдомиомасын диагностикалау өчен тестлар

Бу шеш еш кына йөклелек вакытында пренаталь УЗИ тикшерүе вакытында ачыклана. Бу шеш йөклелекнең 20-30 атналары арасында УЗИда күренә башлый. Аны шулай ук ​​феталь эхокардиограмма дип аталган махсус тикшерү ярдәмендә дә ачыкларга мөмкин. Бу шулай ук ​​УЗИ төре, ләкин ул, аерым алганда, яралгы ана карынында үсеш алган вакытта йөрәк белән бәйле теләсә нинди проблемаларны тикшерә.

Бала туганнан соң йөрәк рабдомиомасын диагностикалау һәм бәяләү өчен кулланыла торган тестлар түбәндәгеләрне үз эченә ала:

• Электрокардиограмма (ЭКГ/ЭКГ)
• Эхокардиограмма (эхокардиография)
• Магнит-резонанс томографиясе (МРТ)

Балагызга даими рәвештә ЭКГ яки эхокардиография кебек тикшерүләр үтәргә кирәк булырга мөмкин. Табиб кисталарның үзләре кечерәюен тикшерер өчен аларны күзәтеп торачак. Үзеннән-үзе бетмәгән кисталарны дәваларга кирәк булачак.

Йөрәк рабдомиомасын еш кына тубероз склероз белән ялгышалар.Бу авыруның беренче билгесе булырга мөмкин. Шуңа күрә, баланың тәненең башка өлешләрендә тубероз склероз симптомнары бармы-юкмы икәнен ачыклау өчен өстәмә тикшерүләр үткәрергә кирәк булырга мөмкин.

Балагызга тубероз склероз диагнозы куелса, генетик тикшерүләр турында табибыгыз белән киңәшләшегез. Кайвакыт ата-аналарда бу авыру бик җиңел булырга мөмкин һәм беркайчан да аңа диагноз куелмаска мөмкин. Шуңа күрә табиб сездә яки сезнең партнерыгызда бу авыруны китереп чыгаручы ген мутациясе бармы-юкмы икәнен белергә теләр.

Дәвалау ысуллары нинди?

Яхшы хәбәр шунда ки, йөрәк рабдомиомалары еш кына кечерәя һәм үзләре юкка чыга, шуңа күрә дәвалау кирәк түгел . Күпчелек очракта, бала туганчы бу шешләр үзләренең максималь зурлыгына җитә. Шуннан соң, шешләр бернинди проблема тудырмыйча, үзләре кечерәя.

Ләкин бик сирәк кенә бу шешләр йөрәк эшчәнлегенә комачаулый һәм дәвалауны таләп итә. Кайвакыт бу йөклелек вакытында булырга мөмкин. Мондый очракларда анага шешне кечерәйтү өчен дарулар эчәргә туры килергә мөмкин.

Кайвакыт бала туганнан соң проблемалар килеп чыгарга мөмкин. Әгәр киста яки киста төркеме үзеннән-үзе бетмәсә, яки ул зурайса, ул баланың йөрәк эшчәнлегенә комачауларга мөмкин. Бу йөрәк җитешсезлегенә яки йөрәк тибешенең бозылуына (аритмия) китерергә мөмкин.

Әгәр шулай икән, балагызга мондый дарулар кирәк булырга мөмкин:

• Ангиотензин-конвертирлаучы фермент (АЧФ) ингибиторлары
• Диуретиктер (болар организмнан артык сыеклыкны чыгару өчен кулланыла торган дарулар)
• Аритмиягә каршы дарулар

Табибыгыз сезнең белән дәвалау вариантларын тикшерәчәк һәм балагыз өчен иң яхшы планны сайларга ярдәм итәчәк. Хирургик операция сирәк кирәк .

Бу халәт белән авыручыларның фаразлары нинди? (Күрсәтмә)

Йөрәк рабдомиома белән авыручыларның күбесенә дәвалану кирәк түгел . Ләкин, әгәр аларда башка авырулар булса, мәсәлән, тубероз склероз, бу аларның киләчәк сәламәтлегенә тәэсир итә ала.

Әгәр балагызда тубероз склероз булса, аңа даими медицина тикшерүләре һәм анализлар кирәк булачак. Кайбер кешеләр өчен бу хәл бик җиңел һәм сизелмәскә мөмкин. Башкалар өчен ул җитди катлауланулар китереп чыгарырга һәм тормыш сыйфатына җитди тәэсир итәргә мөмкин. Табиб сезнең белән балагызның конкрет медицина ихтыяҗлары һәм фаразы турында сөйләшәчәк. Бергәләп, сез балагыз өчен иң яхшы ярдәм планын төзи аласыз.

Табибтан нәрсә сорарга кирәк?

Балагызның хәле һәм фаразлары турында табибыгыз белән сөйләшегез. Әгәр сезгә йөклелек вакытында йөрәк рабдомиома диагнозы куелса, сез кайдан башларга белмәскә мөмкин. Табиб, мөгаен, сез сораулар биргәнче үк күп нәрсәне аңлатыр. Шулай да, күбрәк мәгълүмат алу өчен мондый сораулар бирү файдалы булырга мөмкин:

• Баламның рабдомиомасын ничек күзәтеп тора алабыз?
• Балама дарулар яки операция кирәк булачакмы?
• Баламда тубероз склероз бармы?
• Тубероз склерозы минем балама ничек тәэсир итә?
• Тубероз склероз өчен генетик тест үтәргә кирәкме?
• Мине тубероз склероз белән авыручыларга ярдәм итүче ярдәм төркеме белән тоташтыра аласызмы?

Балагызның медицина авыруы барлыгын ачыклау, аны үзегездә кичерүгә караганда, тагын да куркынычрак булырга мөмкин. Ләкин дөрес мәгълүмат һәм ресурслар белән сез балагызга авыруны җиңәргә һәм савыгырга ярдәм итә аласыз . Әгәр балагызда йөрәк рабдомиома булса, күбрәк белер өчен табибыгыз белән сөйләшегез. Табибыгыз "игътибарлы көтү" дип аталган стратегия тәкъдим итәргә мөмкин, ул төерләрне күзәтеп торуны һәм аларның үзеннән-үзе бетүен тикшерүне үз эченә ала. Күп очракта, бу ысул гына кирәк. Ләкин, дәвалау кирәк булса, табибыгыз сезгә хәбәр итәчәк.

Кыскача мәгълүмат (Өйгә алып китү хәбәре)

Хөрмәтле әти-әниләр, Йөрәк рабдомиомасының исеме куркыныч яңгыраса да, аның еш кына яман шеш булмаган, зарарсыз шеш икәнен онытмагыз. Ул, бигрәк тә, балаларда еш очрый, һәм еш кына дәвалаусыз үзеннән-үзе бетә .

Иң мөһиме - тыныч булу, медицина киңәшләрен үтәү һәм балагызның хәле турында табибыгыз белән даими аралашу. Тубероз склероз кебек бәйле авырулар турында хәбәрдар булыгыз, кирәкле анализларны һәм күзәтүләрне үтегез.

Балагызның тизрәк савыгуын телибез!

Йөрәк рабдомиома, Йөрәк рабдомиома, Йөрәк шешләре, Балалар йөрәк авыруы, Тубероз склероз, Тубероз склероз, Яралгы йөрәк авыруы