Үт юлларыгыз зурайдымы? Әйдәгез, Кароли авыруы турында сөйләшик!

Кайвакыт тәнегез саргайган кебек тоеламы, яки ашказаныгызның уң ягында авырту сизәсезме? Кайбер кешеләрдә бу симптомнар белән бергә температура күтәрелү һәм косу күзәтелергә мөмкин. Моның бер сәбәбе - бүген без сөйләшәчәк "Кароли авыруы" дип аталган авыру. Әйдәгез, бу нәрсә икәнен, ни өчен була икәнен, ничек диагноз куелуын һәм дәвалану ысулларын карап чыгыйк.

Гади итеп әйткәндә, Кароли авыруы нәрсә ул?

Күз алдыгызга китерегез, безнең бавыр эчендә үт юллары дип аталган кечкенә көпшәләр бар. Бу көпшәләр бавырда җитештерелгән үт дип аталган ашкайнату сыекчасын нечкә эчәккә алып бара. Бу Кароли авыруы - үт юллары гадәтидән зуррак була, ягъни киңәя . Бу генетик авыру , ягъни ул безнең геннарыбыз үзгәрүе аркасында килеп чыга. Бу көпшәләр шулай зурайгач, үт дөрес агу урынына җыела башлый. Бу җыелгач, үт юлында ташлар барлыкка килергә, инфекцияләр барлыкка килергә, хәтта кайвакыт кисталар да барлыкка килергә мөмкин.

Гади итеп әйткәндә, үт суы тыгылып калмыйча җиңел агып чыгарга тиеш. Ләкин үт юллары артык зурайгач, үт җиңел җыелырга мөмкин. Вакыт узу белән бу җыелган үт вак ташлар барлыкка китерергә мөмкин.

Әгәр дә сездә Кароли авыруы булса, гомерегез буе бу халәтнең күп симптомнарын кичерергә мөмкин. Симптомнар гадәттә 30 яшь тирәсендә башлана , ләкин бу теләсә нинди яшьтә дә була ала. Сез тирегезнең һәм күз агыгызның саргаюын күрергә мөмкин (без моны сарылык дип атыйбыз), шулай ук ​​салкын тию һәм грипп кебек симптомнар ешрак сизелә башларга мөмкин. Бу халәт сезнең сәламәтлегегезгә һәм тормыш сыйфатыгызга тәэсир итсә дә, симптомнарыгызны контрольдә тотарга ярдәм итә торган дәвалау ысуллары бар.

Кэроли авыруының нинди төрләре бармы?

Әйе, моның ике төп төре бар:

• Кароли авыруы: Бу төр бары тик үт юлларына гына тәэсир итә. Ул бавыр белән башка проблемалар тудырмый.
• Кароли синдромы: Бу авыррак төр. Бу очракта бавыр җәрәхәтләнә, без аны фиброз дип атыйбыз.

Бу авыру ни дәрәҗәдә еш очрый?

Кэроли авыруы бик сирәк очрый торган халәт . Аны миллион кешедән берсендә генә кичерергә мөмкин дип исәпләнә. Шуңа күрә бу күп кешеләргә тәэсир итә торган авыру түгел.

Шулай итеп, Кэроли авыруының симптомнары нинди?

Гадәттә, үт юлларында барлыкка килгән кечкенә ташлар бернинди зур симптомнар да китереп чыгармый. Ләкин, таш үт юлын капласа, ул ялкынсынырга мөмкин. Без моны холангит дип атыйбыз. Бу вакытта Кэроли авыруы симптомнары күренә:

• Тәннең уң ягында, еш кына корсакның өске өлешендә авырту .
• Кусу .
• Кызу һәм салкын тию .
• Тире һәм күз агы саргаюы (сары төскә керү) .
• Кычыту .

Бик сирәк очракларда, үтнең бу җыелуы үт юлларында холангиокарцинома дип аталган яман шеш төренең үсешенә китерергә мөмкин. Шуңа күрә моңа игътибарлы булу мөһим.

Ни өчен Кароли авыруы барлыкка килә? Сәбәпләре нинди?

Кароли авыруы - генетик халәт . Бу аның безнең тәндәге геннар үзгәрүе аркасында килеп чыгуын аңлата. Күпчелек вакытта ул спорадик рәвештә барлыкка килергә мөмкин, ягъни ул буыннан-буынга күчми. Ләкин кайбер гаиләләрдә аның аутосом доминант булуы турында хәбәр ителә, ягъни ата-ананың берсендә ул булса, балаларда да авырырга мөмкин.

Кароли синдромы PKHD1 дип аталган гендагы генетик мутация аркасында килеп чыга. Бу ген эмбриональ этапта, ягъни бала ана карынында булганда, үт юллары һәм бөерләрнең үсешенә ярдәм итүче аксым җитештерү өчен җаваплы. Кароли авыруы һәм Кароли синдромы бәйле булганлыктан, тикшеренүчеләр PKHD1 гены да Кароли авыруында катнаша дип саныйлар. Ләкин моны ачыклау өчен күбрәк тикшеренүләр кирәк.

Табиблар Кэроли авыруын ничек ачыклыйлар?

Табибка күренгәндә, алар башта физик тикшерү үткәрәчәк һәм сезнең симптомнарыгыз турында сораячаклар. Аннары алар кан анализларын, мәсәлән, бавыр ферментларын үз эченә алган Комплекслы метаболик панель (КМП) билгеләячәкләр. Әгәр бу ферментлар дәрәҗәсенең артуы күзәтелсә, бу үт юлының тыгылуын күрсәтергә мөмкин.

Кан анализларыннан тыш, табиб, мөгаен, берничә томография/рентгенология тестын билгели, алар сезнең тәнегезнең эчен тикшерә торган тестлар. Алар арасында:

• Корсак куышлыгы УЗИсы
• Компьютер томографиясе (КТ)
• МРТ сканерлавы (магнит-резонанс томографиясе)

Моннан тыш, табиб сездән ЭРХП (эндоскопик ретроград холангиопанкреатография) тикшерүен үтүегезне сорый ала. Бу кечкенә, сыгылмалы трубканы ( эндоскоп дип атала) авыз аша һәм ашказаныгыз аша үт юлларына кертүне үз эченә ала. Бу ЭРХП ярдәмендә табиб сезнең үт юлларыгызны һәм бавырыгызны карап, шешләр яки җөйләр бармы-юкмы икәнен ачыклый ала.

Тагын бер нәрсә, табиб сездән MRCP (магнит-резонанслы холангиопанкреатография) дип аталган махсус МРТ төрен ясарга кушарга мөмкин. Бу сезнең үт юлларыгызның киңлеген үлчәргә мөмкинлек бирә. Ул шулай ук ​​үт ташларын тикшерә ала.

Моның өчен нинди дәвалау ысуллары бар? Аны дәвалап буламы?

Дөресен генә әйткәндә, Кэроли авыруыӘлегә дәвалау ысуллары юк. Шулай да, симптомнарны контрольдә тотарга һәм катлаулануларны булдырмаска ярдәм итә торган дәвалау ысуллары бар. Моның өчен сездән төрле өлкәләрдә белгеч булган табиблар командасы белән эшләргә кирәк булачак. Алар арасында:

• Генетик
• Гастроэнтеролог
• Бавыр белгече/гепатолог
• Уролог ( чөнки бөерләр дә зарарлана)
• Бөер авырулары буенча махсуслашкан табиб (нефролог)
• Рентгенолог ( сканерлау кебек мәсьәләләр өчен)
• Трансплантация хирургы (кирәк булса)

Кэроли авыруын дәвалау бавырның кайсы өлешендә киңәйтелгән үт юлының урнашуына бәйле.

• Кайвакыт операция: Әгәр зурайган үт юлы бавырның сул яки уң ягында гына булса, табибыгыз бавырның нәкъ шул өлешен хирургик юл белән алып ташларга мөмкин. Бу гемигепатэктомия дип атала. Бавырның бер өлешен шулай алган кешеләрдә гадәттә симптомнар кабат булмый.
• Дарулар: Әмма киңәйтелгән үт юллары бавыр буйлап таралган булса, табибыгыз холангит дип аталган инфекцияне булдырмас өчен сезгә антибиотиклар бирергә мөмкин. Шулай ук, урсодезоксихол кислотасы дип аталган дару Кароли авыруы китереп чыгарган кайбер проблемаларны хәл итәргә ярдәм итә ала.
• Башка операцияләр: Кайвакыт табиб бавырдан үт суын чыгару өчен эчке үт юлын шунтлауны тәкъдим итәргә мөмкин.
• Бавыр күчереп утырту: Бик авыр очракларда бавыр күчереп утырту иң яхшы дәвалау ысулы булып тора.

Кароли авыруы белән күпме вакыт яши аласыз?

Кароли авыруы үзе үк сезнең гомер озынлыгын турыдан-туры билгеләми. Гомер озынлыгына ул китереп чыгарырга мөмкин булган өзлегүләр тәэсир итә. Болар:

• Холангит: Үт юлларындагы ташлар аркасында килеп чыгарга мөмкин булган бу кискен холангит ашыгыч медицина ярдәме таләп итә һәм берничә сәгать яки көн эчендә үлемгә китерергә мөмкин.
• Үт юлы яман шеше (холангиокарцинома): Бу яман шеш озак вакытлы ялкынсыну һәм үт юлларының тыгылуы аркасында барлыкка килергә мөмкин. Яхшы нәтиҗәләр өчен иртә ачыклау һәм дәвалау мөһим.
• Бавыр җитешсезлеге:Үт юлларының ялкынсынуы дәвам итсә, бу ахыр чиктә бавыр җитешсезлеге кебек җитди авыруларга китерергә мөмкин.

Иң мөһиме - дәвалау. Әгәр холангит дөрес дәваланса һәм катлауланулар табиб тарафыннан даими тикшерелсә, Кароли авыруы белән авыручылар тулы канлы тормыш белән яши алалар.

Бу Кароли авыруын булдырмас өчен ысул бармы?

Кароли авыруы - генетик халәт , шуңа күрә аны булдырмаска мөмкин түгел, чөнки ул безнең геннарыбыз белән бәйле.

Кайчан табибка күренергә кирәк?

Әгәр дә сездә Кароли авыруы симптомнары барлыкка килсә - мәсәлән , корсагыгызның уң ягында авырту, косу, температура күтәрелү һәм сары төс күтәрелү - сез һичшиксез табибка күренергә тиеш. Кичектермәгез.

Табибка нинди сораулар бирергә кирәк?

Табибка күренгәндә, түбәндәге сорауларны бирү яхшы булыр иде:

• Минем Кэроли авыруы яки Кэроли синдромы бармы?
• Сканерлау нәтиҗәләре буенча минем хәлем ни дәрәҗәдә җитди?
• Минем өчен иң яхшы дәвалау планы нинди?
• Симптомнарымны контрольдә тотарга яки катлаулануларны булдырмаска ярдәм итә торган дарулар бармы?
• Миңа операция ясатырга мөмкинме? Әгәр шулай икән, нинди операция ясатырга кирәк?
• Хирургиянең куркынычлары һәм файдалары нинди?
• Мин нинди катлаулану билгеләрен белергә тиеш?

Поликистик бавыр авыруы (PCLD) һәм Кэроли авыруы арасында нинди аерма бар?

Бавырның поликистик авыруы (ППА) һәм Кароли авыруы бавырдагы үт юлларына тәэсир итә. Ләкин икесе арасында зур аермалар бар. ППА вакытында бавыр буйлап күп сыеклык белән тулы кисталар (кисталар) барлыкка килә. Алар аномаль капчыклар кебек. Кароли авыруында да кисталар барлыкка килергә мөмкин булса да, ул, нигездә, бавыр эчендәге махсус үт юлларының киңәюен үз эченә ала.

Кароли авыруы һәм холедох кисталары арасында нинди бәйләнеш бар соң?

Кароли авыруы бавыр эчендәге үт юлларына тәэсир итә, алар бавыр эчендәге үт юллары . Бу бавыр эчендәге үт юлларында барлыкка килгән кисталар - холедох кистасы төре. Шуңа күрә, әгәр сездә шундый кисталар берничә булса, бу Кароли авыруы дип атала. Гади итеп әйткәндә, Кароли авыруы - холедох кистасы төре.

Ниһаять, сез истә тотарга тиешле иң мөһим әйберләр

Кароли авыруы турында ишетү бераз куркыныч булырга мөмкин. Ләкин медицина фәненең үсеше белән хәзер бу авыруны дәвалауның нәтиҗәле ысуллары бар. Даими тикшерүләр үтеп, сез һәм табибыгыз үз хәлегезне игътибар белән күзәтә аласыз. Кароли авыруы белән авыручы күп кешеләр дарулар ярдәмендә симптомнарыннан арыналар , һәмМинималь инвазив, ягъни зур кисүләр булмау сәбәпле, медицина процедуралары еш кына мөмкин.

Исегездә тотыгыз, монда сезнең сәламәтлегегезне һәм активлыгыгызны мөмкин кадәр озаграк саклауга юнәлтелгән. Шуңа күрә, куркмагыз, табиб күрсәтмәләрен игътибар белән үтәгез. Сорауларыгыз булса, сорарга курыкмагыз.

Кароли авыруы, бавыр, үт юллары, генетик авырулар, сары авыру, үт ташлары