Сез кайчан да булса кан оешачак кебек хис иттегезме? Яки кинәт аягыгыз шешкән һәм авырткан кебек тоелдымы? Бу хәлләрнең сәбәбе сез уйлаганнан аерылып торырга мөмкин. Бүген без сирәк очрый торган, ләкин бик мөһим халәт турында сөйләшәбез. Бу - С протеины җитмәү . Исеме сәер тоелса да, ул безнең организмдагы кан оешу процессы белән бәйле. Әйдәгез, бу нәрсә икәнен, ни өчен барлыкка килүен һәм моның белән нәрсә эшләргә мөмкин икәнен карап чыгыйк.
Аксым С җитмәү нәрсә ул?
Гади итеп әйткәндә, С протеины җитмәү - каныбыз кирәгеннән артык яки гадәти булмаган рәвештә оешу халәте. Менә кыскача аңлатма.
Күз алдыгызга китерегез, сезнең тәнегездә берәр яра бар. Аннары кан агуны туктату өчен канның бераз оешуы кирәк. Бу нормаль күренеш. Бу безнең тәнебезнең саклану механизмы. Әмма бу кан оешуы контрольдән чыгып, артык күп булса, нәрсә була? Проблема шунда башлана.
Каныбызда бу кан ою процессын контрольдә тотучы берничә табигый әйбер бар, мәсәлән, машинаның тормоз системасы. С аксымы - шундыйларның берсе, кан оюын контрольдә тотучы бик мөһим аксым. Бу табигый "оюга каршы агент" яки антикоагулянт дип атала. Ягъни, кан оюын булдырмый торган матдә.
Хәзер аңладыгыз, шулай бит? С аксымы җитмәү дигән сүз сезнең каныгызда бу аксымның җитәрлек булмавын аңлата. Бу очракта, кан оешуын контрольдә тотучы тормоз дөрес эшләми. Нәтиҗәдә, кан тамырларында кан оешуы барлыкка килә. Бу рәвешле барлыкка килгән кан оешуы бик куркыныч, хәтта гомер өчен куркыныч тудыра торган хәлләргә китерергә мөмкин. Мәсәлән, аякларның тирән веналарында кан оешуы барлыкка килә (Тирән вена тромбозы) һәм кан оешуы өзелеп, үпкәгә эләгү кебек хәлләр (Үпкә эмболиясе) .
Бу халәт ни дәрәҗәдә еш очрый?
Чынлыкта, бу бик еш очрый торган хәл түгел, ләкин без уйлаганча сирәк тә түгел.
- Җиңел форма: Бу гомуми халык арасында 200-500 кешенең берсендә генә булырга мөмкин дип исәпләнә.
- Авыр формасы: Бу иң сирәк форма. Ул якынча 500 000-750 000 кешенең берсенә эләгә. Ләкин чын сан бу фаразлардан күпкә югарырак булырга мөмкин.
Бу халәт ир-атларга да, хатын-кызларга да бертигез тәэсир итә.
Моның симптомнары нинди?
Бу авыруның симптомнары аның җиңел яки авыр булуына карап төрлечә була. Моны ачык аңлау өчен түбәндәге таблицага күз салыйк.
| Авыруның табигате | Күренергә мөмкин булган симптомнар |
|---|---|
| Йомшак режим |
|
| Авыр форма |
Аксым С җитмәүнең сәбәпләре нинди?
Бу халәтнең төп сәбәбе - генетик йогынты, ягъни ул буыннан-буынга күчә.
Нәселдән килгән сәбәпләр
Безнең организмда безгә Protein C дип аталган аксым ясарга күрсәтмә бирүче ген бар. Ул PROC гены дип атала. Әгәр бу генда мутация булса, Protein C дөрес җитештерелмәскә мөмкин, яисә ул җитештерелсә дә, ул дөрес эшләмәскә мөмкин.
- I типтагы җитмәү: Бу С протеины дәрәҗәсе кимү сәбәпле барлыкка килә.
- II типтагы җитмәү: Бу С протеины дәрәҗәсе нормаль булганда, ләкин аксым дөрес эшләмәгәндә барлыкка килә.
Күз алдыгызга китерегез, ата-ананың берсендә бу мутацияләнгән PROC гены бар. Ул чакта аларның баласы бу мутацияләнгән генны мирас итеп алу ихтималы 50% тәшкил итә. Әгәр бу хәл килеп чыкса, балада бу авыруның җиңел формасы барлыкка киләчәк.
Хәзер күз алдыгызга китерегез, ата-ананың икесендә дә бу мутацияләнгән ген бар. Ул чакта баланың бу мутацияләнгән ике генны да мирас итеп алу ихтималы 25% тәшкил итә. Бу балада туу вакытында ук симптомнар күренә торган авыр авыру булачак.
Кайталанма сәбәпләр
Бу һәрвакыт нәселдәнлек белән булмый. Кайбер медицина шартлары яки башка сәбәпләр дә С протеины дәрәҗәсенең түбән булуына китерергә мөмкин.
- К витамины җитмәү
- Канны эретүче Варфарин куллану (бу турыда соңрак сөйләшербез)
- Җитди бавыр авыруы
- Диссеминацияләнгән кан тамырлары эчендәге коагуляция (DIC) дип аталган халәт
- Җитди бактериаль инфекция (Сепсис)
Бу авыруны ничек ачыкларга?
Әгәр табиб сездә бу авыру бар дип шикләнсә, ул аны раслау өчен берничә әйбер тикшерәчәк.
- Сезнең шәхси медицина тарихыгыз: Элегрәк кан ою проблемалары булганмы-юкмы.
- Гаиләгезнең медицина тарихы: Гаиләгездә кемнеңдер кан ою белән бәйле мондый проблемалары бармы?
- Кан анализлары: Бу иң мөһиме. Алар сезнең каныгыздагы С протеины активлыгын һәм С протеины дәрәҗәсен үлчи.
- Генетик тест: PROC генында мутацияне тикшерү өчен генетик тест үткәрергә мөмкин. Ләкин бу авыруны раслау өчен кирәк түгел.
Ул ничек дәвалана?
Дәвалау сездә нинди төрдәге С протеины җитмәүчәнлегенә һәм симптомнарыгызның авырлыгына бәйле.
Җиңел форманы дәвалау
- Күпчелек кешеләргә дәвалану кирәк түгел: Күпчелек кешеләргә бернинди дәвалану кирәк түгел. Шулай да, операция вакытында, йөклелек вакытында, зур һәлакәт булганда (мәсәлән, юл-транспорт һәлакәте) яки физик активлык булмаган вакытта (мәсәлән, алар караватта ятканда) аерым игътибар һәм, мөгаен, дәвалану кирәк булырга мөмкин.
- Антикоагулянтлар: Әгәр дә сездә тромботик вакыйга булган булса, табиб сезгә антикоагулянтлар билгели.
Бик мөһим: Әгәр дә сез Варфарин кебек дару кабул итәсез икән, аңа кадәр Гепарин дип аталган дару эчәргә кирәк. Әгәр дә сез аны кулланмасагыз, кайвакыт ул тиредә һәм башка урыннарда кан оешуы кебек җитди өзлегүләргә китерергә мөмкин. Ләкин моны кирәкмәгән яңа дарулар бар. Сез нинди дару куллансагыз да, табибыгыз аны һәрвакыт күзәтеп торачак. Исегездә тотыгыз, табиб билгеләгән бернинди даруны да үзегез кабул итүдән туктамагыз. Әгәр дә сезнең проблемаларыгыз булса, табибыгыз белән киңәшләшегез. Әгәр дә сезнең проблемаларыгыз булса, мәсәлән, көчле кан китү булса, шунда ук табибка шалтыратыгыз.Ашыгыч ярдәм бүлегенә (АЕБ) барыгыз.
Авыр форманы дәвалау
Яңа туган балалардагы бу җитди авыру өчен, С протеины концентраты (Цепротин®) яки яңа туңдырылган плазма дип аталган махсус дәвалау кулланыла.
Бу нинди катлаулануларга китерергә мөмкин?
Бу хәлдән соң берничә зур катлаулану килеп чыгарга мөмкин.
- Варфарин белән бәйле тире проблемалары: Варфарин кабул итә башлаганнан соң, кайбер кешеләрдә авыртулы, кызыл яки шәмәхә төстәге җәрәхәтләр барлыкка килергә мөмкин. Алар күбесенчә тәннең өске өлешендә, кулларда яки аякларда очрый. Дөрес дәваланмаса, бу тиренең һәм аның астындагы тукымаларның үлеменә китерергә мөмкин.
- Үпкә эмболиясе: Аякларда барлыкка килгән кан оешы (тирән вена тромбы) өзелергә, кан агымы аша үтеп, үпкә венасына урнашырга мөмкин. Бу гомер өчен куркыныч тудыра торган халәт.
- Пурпура-фульминанс: Яңа туган баланың тәнендә кан ою проблемасы. Дәваламый калдырсаң, үлемгә китерергә мөмкин.
- Яңа плазма терапиясенең өзлегүләре: Балаларга бу дәвалау өзлексез бирелгәндә, организмдагы сыеклык дәрәҗәсе арту (сыеклык артык күп булуы) аркасында өзлегүләр килеп чыгарга мөмкин.
Авыру ачыкланганнан соң нәрсә көтәргә мөмкин?
Моның нәтиҗәсе авыруның авырлыгына карап бик нык үзгәрә.
Аксым С җитмәүчәнлеге авыр булган балаларның фаразы начар. Алар хәтта туганнан соң күп тә үтми үләргә мөмкин. Бу җитди авыру белән авыручыларның озак вакытлы яшәү вакыты турында әлегә җитәрлек мәгълүмат юк.
Әгәр дә сездә җиңел форма булса, сездә веноз тромбоэмболиянең кабатлану куркынычы бар. Шулай ук тромбларның үпкәләргә күчү куркынычы да бар. Иң яхшы нәтиҗәләргә ирешү өчен, табибка күзәтүне дәвам итү мөһим. Бу аңа сезнең хәлегезне игътибар белән күзәтергә һәм кирәк булганда дәвалауны көйләргә мөмкинлек бирәчәк.
Моны булдырмаска мөмкинме?
Аксым С җитмәү күбесенчә нәселдәнлек юлы белән булганлыктан, аны булдырмаска мөмкин түгел. Шулай да, ата-аналар һәм балалар бу турыда күбрәк белер өчен һәм кирәкле анализларны ясатыр өчен гематолог белән киңәшләшә алалар.
Шулай ук, башка медицина шартлары аркасында килеп чыккан С протеины җитмәүне кайвакыт булдырмаска мөмкин. Мәсәлән,
- Хатын-кызлар кабул итә торган кайбер контрацептив дарулар составындагы эстроген гормоны кан оешу куркынычын арттырырга мөмкин.
- Бу куркыныч тәмәке тарту, симерү, йөклелек һәм физик активлык җитмәү кебек факторлар белән тагын да арта.
Кайбер очракларда, бу куркынычны киметү өчен, табибыгыз антикоагулянтларның профилактик дозаларын билгеләргә мөмкин. Шуңа күрә, табибыгыз белән куркыныч факторлары турында ачыктан-ачык сөйләшү бик мөһим.
Өйгә алып китү хәбәре
- Аксым С җитмәү - кан оешуның аномаль булуына китерә торган халәт, ул еш кына нәселдән килә.
- Моның ике төре бар: җиңел һәм авыр. Җиңел очраклары булган күп кешеләрдә симптомнар күренми.
- Әгәр дә сездә аяк шешү һәм авырту кебек симптомнар булса, бу тирән вена тромбозы (ТВТ) булырга мөмкин. Моны игътибарсыз калдырмагыз.
- Әгәр дәвалау кирәк булса, табиб күрсәтмәләрен төгәл үтәгез. Даруларны үзегез туктатмагыз яки алыштырмагыз.
- Әгәр дә сездә бу хәл булса, тәмәке тарту һәм симерү кебек куркыныч факторларыннан ерак тору бик мөһим.
- Әгәр гаиләгездә бу авыру булса, табибка күренеп киңәш алу һәм, кирәк булса, анализлар тапшыру акыллы булыр иде.
💬 Comments (0)
Әлегә аңлатма бирелмәгән. Комментарийны монда беренче тапкыр өстәгез.
Комментарий өстәгез