Каслман авыруы нәрсә ул? Әйдәгез, бу турыда гади генә сөйләшик!

Муеныгызда яки култык астыгызда шундый кечкенә шешләр барлыкка килүен күргәнегез бармы? Кайвакыт алар салкын тию яки грипп булганда була. Ләкин бу гади нәрсә турында түгел. Бу сирәк очрый торган, ләкин белергә кирәк булган мөһим авыру. Без аны Каслман авыруы дип атыйбыз.

Гади итеп әйткәндә, Каслман авыруы - безнең тәнебезнең иммун системасы артык активлаша торган халәт . Күз алдыгызга китерегез, авыру китереп чыгаручы микроб безнең тәнгә кергәч, безнең иммун системабыз сугышка баручы солдат кебек көрәшә. Авыру дәвалангач, ул солдат тагын тынып кала. Ләкин Каслман авыруы белән авыручы кешедә бу иммун системасы даими рәвештә "эшли". Бу тән эчендә озак вакытлы ялкынсынуга китерә, бу безнең органнарыбызга зыян китерергә мөмкин.

Бу вакытта безнең лимфа төеннәребез - без аларны кечкенә төерләр дип атыйбыз - фильтр кебек эшли. Барлык микроблар һәм иммун күзәнәкләре алар аша фильтрлана. Шулай итеп, иммун системасы даими эшләгәнгә, бу лимфа төеннәре дә артык эшли. Аннары алардагы күзәнәкләр артык үсә, һәм лимфа төеннәре шешә. Бу шешенү генә түгел, Каслман авыруында да бу лимфа төеннәренең тукымаларында үзгәрешләр була.

Бу бик сирәк очрый торган авыру . Мәсәлән, Америка Кушма Штатларында ел саен нибары 4300-5200 яңа очрак ачыклана. Шуңа күрә табиблар әле дә бу турыда күп нәрсә беләләр. Ләкин, әгәр сезгә бу авыру диагнозы куелса, сезгә үзегезгә хас махсус дәвалау чаралары күреләчәк.

Каслман авыруының төп төрләре нинди?

Бу авыруның ике төп төре бар.

Берүзәкле Каслман авыруы (UCD)

Каслманның уницентрик авыруы (UCD) - тәннең бер өлешендә бер яки берничә лимфа төене генә зураю . Муеныгыз яки култык астыгыз гына турында уйлагыз. Каслман пациентларының якынча дүрттән өч өлеше шушы категориягә керә.

Күп үзәкле Каслман авыруы (MCD)

Күп үзәкле Каслман авыруы (ККЧ) - бу лимфа төеннәренең бер генә түгел, ә тәннең берничә өлешендә шешүе белән бәйле халәт. Төгәлрәк әйткәндә, табиблар бу ККЧ төрен түбәндәгечә бүләләр:

• ШИГЫРЬЛӘР белән бәйле MCD: ШИГЫРЬЛӘР - бик сирәк очрый торган кан авыруы. Кайвакыт ШИГЫРЬЛӘР MCD белән бергә очрый ала.
• HHV-8 белән бәйле MCD: Бу төр кеше герпес вирусы-8 (HHV-8) дип аталган вирус белән зарарлану аркасында килеп чыга. Әгәр дә сездә ВИЧ инфекциясе булса яки иммунитетыгыз какшаган булса, сездә бу төр MCD үсеш алу ихтималы югарырак.
• Билгесез сәбәпле MCD (Идиопатик MCD - iMCD):Бу MCDның иң еш очрый торган төре. "Идиопатик" дигән сүз аның төгәл сәбәбе билгесез дигәнне аңлата.

Хәзер бу билгесез сәбәп iMCD-ның өч өлеше бар:

• TAFRO синдромы белән бәйле iMCD: Кайвакыт iMCD TAFRO синдромы дип аталган халәт белән бергә булырга мөмкин. TAFRO исеме аның симптомнарының беренче хәрефләреннән алынган. Алар: Тромбоцитопения (кан тромбоцитлары түбән), Анасарка (тәннең су белән шешенүе), Кызу , Бөер (бөер) дисфункциясе һәм Органомегалия (талак яки бавыр зураюы).
• Идиопатик плазмацитар лимфаденопатия белән iMCD (iMCD-IPL): Бу төрдә тромбоцитлар күтәрелергә мөмкин. Сезнең лейкоцитларыгыз да артык күп антитәнчекләр җитештерергә мөмкин.
• iMCD башкача күрсәтелмәгән (iMCD-NOS): Бу төрнең, iMCD-NOS дип аталган, төгәл сәбәбе дә билгесез, һәм ул TAFRO белән бәйле түгел.

Каслман авыруының симптомнары нинди?

Каслман авыруының симптомнары төренә карап төрлечә була. Күпчелек очракта, әгәр сездә уницентрик Каслман авыруы (UCD) булса, сездә бернинди зур симптомнар булмаска да мөмкин. Лимфа төеннәре шешкәндә сез сизә торган бердәнбер билге булырга мөмкин. Ләкин кайвакыт шешкән лимфа төене якындагы башка органга басым ясаса, симптомнар барлыкка килергә мөмкин.

Ләкин, әгәр сездә MCD булса, симптомнар ачык күренә. Лимфа төеннәре шешүеннән тыш, сездә түбәндәге симптомнар булырга мөмкин:

• Кызу
• Ару (бу анемия билгесе булырга мөмкин)
• Төнлә тирләү
• Күңел болгану һәм косу
• Бернинди сәбәпсез авырлыкны югалту
• Аякларыгызда, тубыкларыгызда яки корсакта шешенү
• Зуррак талак (спленомегалия) яки зуррак бавыр (гепатомегалия)
• Кул һәм аякларда оемау (периферик нейропатия)

Каслман авыруы нәрсәдән килеп чыга?

Берүзәкле Каслман авыруының (UCD) төгәл сәбәбе әлегә билгеле түгел, ләкин HHV-8 дип аталган вирус белән инфекция күпүзәкле Каслман авыруы (MCD) үсешендә фактор булып тора .

Галимнәр әле дә UCD һәм iMCD-ның башка мөмкин булган сәбәпләрен тикшерәләр. Мәсәлән, алар HHV-8, ген мутацияләре һәм аутоиммун җаваплардан тыш башка инфекцияләрне дә тикшерәләр.

Бу авыру кемдә иң куркыныч?

UCD яки iMCD өчен махсус куркыныч факторлары әлегә ачыкланмаган. Ләкин, әгәр сездә ВИЧ-инфекциясе яки иммун системагызны какшатучы башка авыру булса , сездә HHV-8 белән бәйле MCD үсеш куркынычы югарырак.

Каслман авыруы теләсә нинди яшьтә дә очрый ала, ләкин ул еш кына 30-60 яшьлек кешеләрдә ачыклана.

Каслман авыруының мөмкин булган өзлегүләре нинди?

Каслман авыруы яман шеш, бигрәк тә лимфома үсеш куркынычын арттыра.

Шулай ук, бик сирәк булса да, UCD белән авыручыларда Паранеопластик Пемфигус (PNP) дип аталган җитди авыру барлыкка килү куркынычы бар. MCD шулай ук ​​​​органнарыгызга зыян китерергә мөмкин булган инфекцияләр үсеш куркынычын арттыра. Бу зыян дөрес дәваланмаса, гомер өчен куркыныч тудырырга мөмкин.

Борчылмагыз, табибыгыз сезнең хәлегезне даими күзәтеп торачак һәм мөмкин булган очракта мондый өзлегүләрне булдырмаска ярдәм итәчәк.

Табиблар Каслман авыруын ничек ачыклыйлар?

Каслман авыруы симптомнары башка киң таралган авыруларга, мәсәлән, грипп яки салкын тиюгә охшаш булырга мөмкин. Шуңа күрә табибыгыз башта бу авыруларны кире кага. Аннары ул Каслман авыруын диагностикалау һәм төрен билгеләү өчен тестлар үткәрәчәк.

Тестлар һәм процедуралар түбәндәгеләрне үз эченә ала:

• Лаборатория тикшерүләре: Табибыгыз сезнең кан күзәнәкләре санын аномалияләр һәм Каслман авыруының башка микроскопик билгеләренә тикшерәчәк. Алар шулай ук ​​ВИЧ-тест билгеләргә мөмкин. Әгәр дә сездә HHV-8 белән бәйле MCD булса, ВИЧ-тестыгыз уңай нәтиҗә бирергә мөмкин.
• Рәсем тикшерүләре: Компьютер томографиясе һәм ПЭТ тикшерүләре кебек тикшерүләр сезнең тәнегездәге шешкән лимфа төеннәрен табарга, шулай ук ​​Каслман авыруының башка билгеләрен, мәсәлән, бавыр яки талакның зурайганлыгын тикшерергә ярдәм итә ала.
• Лимфа төеннәре биопсиясе: Каслман авыруы булуын төгәл белүнең бердәнбер ысулы - биопсия ясау. Бу лимфа төененнән кечкенә тукыма кисәген алып, аны микроскоп астында тикшерүне үз эченә ала. Бу авыру билгеләре бармы-юкмы икәнен ачыкларга ярдәм итәчәк.

Каслман авыруы ничек дәвалана?

Каслман авыруын дәвалау сезнең төренә карап төрлечә була.

Унцентрик Каслман авыруын (UCD) дәвалау

УКДны төп дәвалау - зарарланган лимфа төеннәрен хирургик юл белән алу . Кайвакыт операция алдыннан нур терапиясе яки иммунотерапия кирәк булырга мөмкин. Бу дәвалау ысуллары лимфа төеннәрендәге үсентеләрне киметә, аларны алуны җиңеләйтә.

Әмма хирурглар зарарланган лимфа төенен ала алмаса һәм сездә симптомнар булмаса, табибыгыз аны дәвалау урынына күзәтеп торырга мөмкин. Әгәр дә сездә симптомнар булса һәм операция ясый алмасагыз, алар MCD өчен дәвалауны тәкъдим итәргә мөмкин.

Күп үзәкле Каслман авыруын (MCD) дәвалау

MCDны дәвалау UCDга караганда бераз авыррак. Ул бөтен тәнгә таралганлыктан, гадәттә хирургия яки нур терапиясе кулланылмый. Киресенчә, дәвалау HHV-8 инфекциясе булу-булмавына һәм авыруның ни дәрәҗәдә авыр булуына бәйле.

Табибыгыз түбәндәге дәвалау ысулларын кулланырга мөмкин:

• Кортикостероидлар: Бу дарулар ялкынсынуны киметергә һәм симптомнарны җиңеләйтергә ярдәм итә.
• Химиотерапия препаратлары: Химиотерапия препаратлары лимфа системасындагы күзәнәкләрнең артык үсүен контрольдә тота. Ритуксимаб - HHV-8 белән бәйле MCD өчен гадәттә билгеләнгән препарат.
• Иммунотерапия: Бу дәвалау моноклональ антитәнчекләр кебек әйберләрне куллануны үз эченә ала. Алар сезнең организмыгызның иммун җавапларын тынычландырырга ярдәм итә. Силтуксимаб (Sylvant®) - АКШ Азык-төлек һәм дарулар идарәсе (FDA) тарафыннан iMCD өчен расланган бердәнбер дәвалау ысулы.
• Вирусларга каршы препаратлар: Әгәр дә сездә HHV-8 белән бәйле MCD булса, сезгә ВИЧ яки HHV-8 инфекциясен дәвалау өчен вирусларга каршы препаратлар кирәк булырга мөмкин.

Кайчан табибка күренергә кирәк?

Муеныгызда, култык астыгызда яки касыгыгызда шеш яки үсү сизсәгез, шунда ук табибка күренегез . Шулай ук, әгәр дә сездә Каслман авыруының югарыда телгә алынган башка симптомнарының берничә атнадан соң яхшырмаса, алар турында табибыгызга да сөйләгез.

Бу авыру белән күпме вакыт яшәргә мөмкин?

Күпчелек UCD белән авыручылар өчен фараз яки фараз бик яхшы. Зыян күргән лимфа төеннәрен алу авыруны дәваларга мөмкин. Дәвалау белән UCD гадәттә гомер озынлыгына тәэсир итми.

Ләкин MCD белән авыручыларның фаразлары алардагы MCD төренә һәм авыруның авырлыгына бәйле. Кайбер кешеләрдә симптомнар кинәт барлыкка килергә һәм тормыш өчен куркыныч тудырырга мөмкин. Башкаларда симптомнар озак вакыт дәвам итәргә мөмкин. MCD диагнозы куелган кешеләрнең 65% тан 75% ка кадәре биш елдан соң да исән кала . Яңа дәвалау ысуллары белән бу хәлнең яхшыруына өмет бар.

Каслман авыруына килгәндә, җиңел җаваплар юк. Сезнең тәҗрибәгез Каслман авыруының төренә бәйле булачак. ВИЧ кебек өстәмә авырулар, яки TAFRO һәм POEMS кебек бәйле авырулар да сезнең тәҗрибәгезгә тәэсир итә ала. Кайбер очракларда хирургия һәм җентекле күзәтү генә кирәк булырга мөмкин. Яисә, катлаулануларны булдырмас өчен, сезгә гомерегез буе төрле дәвалау чаралары кирәк булырга мөмкин. Табибыгыздан диагнозыгыз дәвалануыгызга һәм карашыгызга ничек тәэсир итәчәген сорагыз.

Шулай итеп, без моңардан иң мөһим нәрсәләрне истә тотарга тиешбез?

• Каслман авыруы - сирәк очрый торган, ләкин потенциаль җитди иммун системасы бозылуы, анда безнең иммун системабыз артык активлаша.
• Ике төп төре бар: UCD һәм MCD. UCDда лимфа төеннәре бер урында шешә, ә MCDда алар берничә урында шешә.
• Симптомнар төрлечә була. Кайвакыт бернинди симптомнар да булмаска мөмкин, бары тик шешенгән төер генә була. Яисә температура күтәрелү, хәлсезлек һәм авырлык кимү кебек симптомнар булырга мөмкин.
• Сәбәпләре һәрвакыт ачык түгел, ләкин HHV-8 вирусы MCD белән бәйле дип санала. ВИЧ белән авыручылар югарырак куркыныч астында.
• Иртә ачыклау һәм дөрес дәвалау еш кына яхшы нәтиҗәләргә китерергә мөмкин. Шуңа күрә, әгәр дә сез тәнегездә гадәти булмаган төер, шешенү яки башка гадәти булмаган симптомнар күрсәгез, шунда ук табибка мөрәҗәгать итегез. Иң мөһиме - хәбәрдар булып калу һәм паникага бирелмәү.

Каслман авыруы, лимфа төеннәре, лимфаденопатия, иммун системасы, UCD, MCD, HHV-8, симптомнар, дәвалау