Күпләребез "рак" сүзеннән курка. Бу бик еш очрый торган хәл. Ләкин бүгенге көндә медицина фәне шулкадәр алга киткәнлектән, кайбер төр яман шеш авырулары белән нормаль яшәү мөмкин булды. Бүген без кан яман шешенең бер төре турында сөйләшәчәкбез. Бу - хроник миелоид лейкемия дигәнне аңлата торган CML. Сез бу исемне гадәти кан анализыннан соң ишеткән булырга мөмкин. Шуңа күрә, курыкмыйча, бу турыда җентекләп сөйләшик.
Ярар, бу CML нәрсә ул?
Гади итеп әйткәндә, CML - безнең каныбыздагы яман шеш. Ул сөяк миендә, сөяк миендә башлана. Сөяк мие - безнең организмга кирәкле эритроцитлар, лейкоцитлар һәм тромбоцитлар дип аталган күзәнәкләрне җитештерүче завод кебек. CMLда бу сөяк мие күзәнәкләрендәге миелоид күзәнәкләр белән нәрсәдер дөрес түгел, һәм алар контрольсез бүленә һәм күбәя башлыйлар.
Моны шулай ук "хроник миелоид лейкемия" яки "хроник гранулоцитар лейкемия" дип тә атыйлар.
Ләкин иң мөһим һәм иң яхшы яңалык шунда ки, бүгенге алдынгы дәвалау ысуллары белән CML белән авыручы кешеләрнең күбесе нормаль гомер озынлыгы белән яши ала . Бу үлемгә китерә торган авыру булу урынына, ул дарулар белән контрольдә тотыла торган хроник халәткә әйләнгән дигән сүз.
Бу CML ни дәрәҗәдә тиз үсә?
"Хроник" сүзе "озак вакытлы" дигәнне аңлата. Бу авыру нәкъ менә шулай. CML - бик еш очрый торган авыру. Кайвакыт ул еллар буе бернинди симптомсыз да булырга мөмкин. Күп кеше аны очраклы рәвештә, башка сәбәп аркасында үткәрелгән кан анализы аларның кан күзәнәкләре санында аномалияләр күрсәткәч ачыклый.
Әмма дәваламый калдырылса, бу өч-дүрт ел эчендә гомер өчен куркыныч тудырырга мөмкин. Шуңа күрә, иртә диагностикалау һәм дәвалауны башлау бик мөһим.
CML белән авыручы кешедә нинди симптомнар булырга мөмкин?
Еш кына башлангыч стадияләрдә зур симптомнар булмаска мөмкин. Ләкин вакыт узу белән барлыкка килә торган кайбер гомуми симптомнар бар. Болар еш кына без нормаль дип уйлыйбыз һәм игътибар итмибез.
| Симптом | Гади аңлатма |
|---|---|
| Даими ару һәм көчсезлек | Яхшы йокласаң да һәм бернинди эш тә эшләмәсәң дә, һәрвакыт арыганлык сизәсең. |
| Сулыш алу кыенлыгы (тын кысылу) | Кыска арага йөргәндә яки баскычтан менгәндә егылу. |
| Сәбәпсез температура | Башка бернинди авырусыз да эсселек хис итү. |
| Төнлә тирләү | Бүлмә салкын булса да, төнлә җәймәләре юешләнгәнче тирләү. |
| Бернинди сәбәпсез авырлыкны югалту | Диета тотмыйча яки күнегүләр ясамыйча кинәт авырлыкны югалту. |
| Корсакның югары сул өлешендә шешенү яки уңайсызлык | Бу корсак куышлыгының бу өлешендә урнашкан талакның шешүе аркасында барлыкка килә. |
| Аз гына ашаганнан соң да туйганлык хисе | Талак шешкәндә, ашказанына басым ясый, хәтта аз күләмдә ашаганнан соң да, сездә туклык хисе тудыра. |
Ни өчен CML барлыкка килә? Ул нәселдәнлекме?
Бу сорау күп кешеләрнең борчый торган сорау. Иң мөһиме - CML нәселдәнлек авыруы түгел . Бу балаларда ата-аналарында авыру булганга гына авыру барлыкка килми дигән сүз. Һәм ул мирас итеп бирелә торган нәрсә түгел.
Гомеребез дәвамында безнең күзәнәкләребезнең геннарында, атап әйткәндә, сөяк миендәге күзәнәкләрдә, үзгәреш (мутация) булганда, CML барлыкка килә. Бу "алынган мутация" дип атала.
Ярар, хәзер моның ничек эшләвен карыйк. Гади итеп әйткәндә, ул болай:
1. Безнең күзәнәкләр геннарында үзгәреш була, һәм `BCR-ABL` дип аталган яңа, өстәлгән ген барлыкка килә.
2. This new gene gives new instructions to stem cells to make an unusual form of an enzyme called `tyrosine kinase`.
3. Бу ферментларны утның "кабызу" һәм "сүндерү" функцияләре кебек күз алдына китерегез. Алар күзәнәк бүленешен контрольдә тоталар.
4. Ләкин бу аномаль рәвештә барлыкка килгән "тирозинкиназа" ферментының "сүндерү" төймәсенә ия түгел. Ул һәрвакыт "кабызылган".
5. "Сүндерү" кнопкасы булмаганлыктан, сөяк миендәге күзәнәкләр контрольсез рәвештә бүленергә, бүленергә һәм күбәергә сигналлар алуны дәвам итәләр.
6. Нәтиҗәдә, күп санлы җитлекмәгән лейкоцитлар (шулай ук "бластлар" дип тә атала) формалаша башлый.
7. Вакыт узу белән бу аномаль күзәнәкләр сөяк миен тутыра. Аннары сөяк мие сәламәт эритроцитлар, лейкоцитлар һәм тромбоцитлар ясау сәләтен югалта. Нәтиҗәдә, югарыда телгә алынган симптомнар күренә башлый.
Моның куркынычлары һәм мөмкин булган өзлегүләре
Куркыныч факторлары
CML үсеше өчен билгеле булган бердәнбер куркыныч фактор - бик югары дәрәҗәдәге нурланышка дучар булу . Ләкин бу бик сирәк очрый. Гадәти тормышта очрый торган нурланыш дәрәҗәсе (мәсәлән, рентген тикшерүе нәтиҗәсендә) моңа сәбәпче түгел.
Мөмкин булган өзлегүләр
CML ике төп катлаулануга китерергә мөмкин:
- Анемия: Сәламәт эритроцитлар җитештерү кимүе, бу организмга кирәкле кислород күләмен киметә, арыганлыкка һәм аксыллыкка китерә.
- Спленомегалия: Талакта күп санлы аномаль кан күзәнәкләре җыела, бу аның шешүенә китерә. Бу ашказанында авырту һәм аз күләмдә ашаганнан соң да туклык хисе тудырырга мөмкин.
Моннан тыш, кайбер тикшеренүләр күрсәткәнчә, CML белән авыручыларда башка төр яман шеш авырулары (икенчел яман шеш авырулары) үсеш куркынычы бераз югарырак булырга мөмкин.
Табиблар CML диагнозын ничек куялар?
Табибыгыз моны гади кан анализы ярдәмендә шик астына алырга мөмкин. Ләкин авыруны раслау өчен, геннардагы үзгәрешләрне күзәтә торган махсус тестлар кирәк.
| Сынау | Монда нәрсә күрәсез? |
|---|---|
| Тулы кан анализы (ККК) | Алар лейкоцитлар саны артык күпме яки эритроцитлар саны артык түбәнме икәнен тикшерәләр. |
| Сөяк мие аспирациясе/биопсиясе | Сөяк миеннән кечкенә үрнәк алына һәм "BCR-ABL" дип аталган генетик мутация бармы-юкмы икәнен тикшерү өчен тикшерелә. |
| Компьютер томографиясе (КТ) | Ракның тәннең башка өлешләренә (мәсәлән, талак, бавыр) таралганмы-юкмы икәнен тикшерегез. |
| УЗИ тикшерүе | Бу тест талакның нормадан зуррак булуын тикшерү өчен кулланыла. |
CML нинди фазалардан тора?
Башка яман шеш авыруларыннан аермалы буларак, CML "1, 2, 3, 4 стадияләр" дип классификацияләнми. Киресенчә, ул "фазалар" дип классификацияләнә. Бу кандагы һәм сөяк миендәге өлгермәгән лейкоцитлар ("бластлар") саны белән билгеләнә.
- Хроник фаза: Бу иң иртә стадия. Канда һәм сөяк миендә "бласт" күзәнәкләренең 10% тан кимрәге бар. CML диагнозы куелган кешеләрнең 80-90% ы бу стадиядә. Бу кешеләрдә симптомнар булырга да, булмаска да мөмкин.
- Тиҙләнешле фаза: Бу фазада "бласт" күзәнәкләре саны 10% тан 19% ка кадәр арта. Симптомнар сизелерлек була башлый.
- Шартлау фазасы яки шартлау кризисы: Бу иң авыр һәм гомер өчен куркыныч фаза. "Бласт" күзәнәкләре саны 20% яки аннан да күбрәккә арта. Бик нык арыганлык, температура күтәрелү һәм авырлыкны югалту кебек симптомнар көчәя.
- Резистент CML: Бу дәвалауга җавап бирмәгән яки дәвалаудан соң кабатланган CMLга бирелгән исем.
CML өчен нинди дәвалау ысуллары бар?
Менә монда CML турында яхшы хәбәр килә. Бүгенге көндә бу авыруны дәвалауның бик нәтиҗәле ысуллары бар.
Төп дәвалау ысулы - тирозин киназа ингибиторлары (TKIs) дип аталган дарулар классы. Болар таблеткалар рәвешендә кабул ителә торган дарулар.
Элегрәк сөйләшкән гадәти булмаган ферментны хәтерлисезме, ул "кабызу" төймәсенә охшаган? Бу препаратлар нәкъ менә шуңа юнәлтелгән. TKIлар "сүндерү" төймәсенә ия булмаган ферментның эшләвен туктаталар. Алар аны блоклыйлар. Аннары контрольсез бүленүче CML күзәнәкләре бүленү сигналын алмыйлар, һәм берникадәр вакыттан соң бу күзәнәкләр үлә.
Бу TKIлар CML белән авыручыларның тормышында зур үзгәрешләр ясады. Бу препаратлар барлыкка килгәнче, CML диагнозы куелган кешеләрнең якынча 20% ы гына 5 ел исән калган. Ләкин бүген, TKIлар белән, бу күрсәткеч 90% тан артып китте.
Бу дарулар еш кына гомер буе кабул ителә. Еш кулланыла торган TKI төрләренең кайберләре:
- Иматиниб
- Дасатиниб
- Нилотиниб
- Босутиниб
- Понатиниб
TKIларның ян эффектлары бармы?
Әйе, теләсә нинди дару кебек үк, аның да ян эффектлары булырга мөмкин. Ләкин аларны гадәттә контрольдә тотарга мөмкин. Иң еш очрый торганнары:
- Ашказаны авыртуы
- Ару
- Диарея
- Мускулларны әйләндерү
- шешенү
- Кайвакыт бавыр зарарлануы һәм кан клеткалары саны кимү кебек хәлләр булырга мөмкин.
Табибыгыз сезнең белән бу ян эффектлар турында сөйләшәчәк һәм аларны җайга салырга ярдәм итәчәк.
CML тулысынча дәваланып буламы?
Хәзерге вакытта CMLны "дәвалауның" бердәнбер ысулы - аллоген күзәнәк трансплантациясе . Бу сәламәт кешедән пациентка күзәнәк трансплантациясен үз эченә ала. Ләкин бу бик катлаулы һәм куркыныч дәвалау. Шуңа күрә, гадәттә, ул TKIларга җавап бирмәгән пациентлар өчен генә кулланыла.
CML белән яшәү нинди һәм аның перспективалары нинди?
Дәвалау белән CML ремиссиягә җиткәч, сездә симптомнар бетә һәм анализларда авыру билгеләре ачыкланмый. Бу сезнең гадәти тормыш белән яши алуыгызны аңлата. Ләкин авыруны контрольдә тоту өчен сезгә дарулар кабул итүне дәвам итәргә кирәк булачак. Шулай ук дәвалауның ничек нәтиҗә бирүен тикшерү өчен сезгә даими рәвештә кан анализы өчен табибка күренергә кирәк булачак.
Дәвалаусыз ремиссия (TFR)
Бу CML дәвалавындагы соңгы һәм иң өметле казаныш. Бу, берникадәр вакыт TKI кабул иткән һәм авыруы бик яхшы контрольдә тотылган кайбер пациентларның хәзер табиб күзәтүе астында дару кабул итүне туктата алуларын аңлата. Даруларны туктатканнан соң да, авыру кабат кайтмады. Ләкин бу һәркем өчен дә мөмкин түгел. Моның өчен билгеле бер таләпләргә туры килергә тиеш.
Иң мөһиме - табиб белән киңәшләшмичә, бернинди сәбәп аркасында да даруларны куллануны туктатмагыз. Бу бик куркыныч булырга мөмкин.
Табибыгызга бирергә кирәкле мөһим сораулар
Сездә CML барлыгын белгәч, башыгызда күп сораулар тууы гадәти хәл. Курыкмагыз, бу сораулар турында табибыгыздан сорагыз.
- Минем CML нинди стадиядә?
- Минем нинди дәвалау вариантларым бар?
- Дәвалану вакытында үземне ничек хис итәрмен? Нинди ян эффектлар бар?
- Дәвалану вакытында эшемне дәвам итә аламмы?
- Дәвалау уңышлы булуын тикшерү өчен кан анализын ничә тапкыр үтәргә кирәк?
- Авыруымның ремиссиягә күчү мөмкинлеге нинди?
- Кәүсә күзәнәкләрен күчереп утырту минем хәлемә туры киләме?
- Дәвалау чыгымнарын идарә итү турында кем белән сөйләшергә мөмкин?
Өйгә алып китү хәбәре
- CML - әкрен үсә торган кан рагы. Ул нәселдәнлек белән бирелми.
- Бүгенге көндә кулланыла торган максатчан терапияләр, TKI дип атала, бик нәтиҗәле, алар CML белән авыручы күп кешеләргә нормаль, озын гомер кичерергә мөмкинлек бирә.
- Авыру ачыклангач, куркакланмагыз һәм табиб күрсәтмәләрен төгәл үтәгез.
- Даруларны вакытында эчү һәм клиникаларга вакытында тикшерүләр үткәрү бик мөһим.
- Табиб рөхсәте булмаганда, беркайчан да дәвалауны туктатмагыз яки үзгәртмәгез.
💬 Comments (0)
Әлегә аңлатма бирелмәгән. Комментарийны монда беренче тапкыр өстәгез.
Комментарий өстәгез