Тирегездә кечкенә генә булса да, күперчәкләр барлыкка киләме? Әйдәгез, буллеза эпидермолиз (EB) турында сөйләшик.

Күз алдыгызга китерегез, кечкенә балагызның тиресе кигән киемнәре аркасында күбәләкләнеп, җиңел генә җәрәхәтләнә, хәтта берәр җире бераз тырналса да. Бу бик авыр һәм кызганыч хәл, шулай бит? Кызганычка каршы, кайбер балалар һәм олылар мондый хәл белән очраша. Бүген без "Буллеза эпидермолиз" (ЭЭ) дип аталган авыру турында сөйләшәчәкбез, ул мондый тиренең бик нечкә һәм сизгер булуына китерә. Кайбер кешеләр бу балаларны яратып "күбәләк балалары" дип тә атыйлар, чөнки аларның тиресе күбәләк канаты кебек нечкә.

Гади генә итеп әйткәндә, Эпидермолиз Буллоза (EB) нәрсә ул?

Буллеза эпидермолиз (ЭБ) - бу аерым авыру түгел. Бу генетик халәт, ягъни ул буыннардан буынга күчә. Бу авыру белән авыручы кешенең тиресе бик нәзек. Хәтта гадәти кешегә зыян китермәячәк кечкенә басым яки ышкылу да, мәсәлән, киемгә ышкылу яки кемнеңдер аның тиресенә кагылуы кайвакыт күперчәкләр һәм яралар китереп чыгарырга мөмкин.

Безнең тиребез берничә төп катламнан тора. Бу катламнарны аксымнар тота. Дөресрәге, коллаген дип аталган аксым моның өчен бик мөһим. Ул тире катламнарына ябышып торган "теш тешләре" кебек. ЭБ авыруы белән авыручыларда генетик кимчелек аркасында бу аксым тиешенчә җитештерелми. Шуңа күрә, бу "теш тешләре" зәгыйфь булганлыктан, тире катламнары җиңел аерыла, аларны сыеклык белән тутыра һәм күперчекләр барлыкка китерә. Бу күперчекләр кул, аяк, терсәк һәм тез кебек урыннарда гына түгел, ә авыз, тамак һәм тән эчендә дә барлыкка килергә мөмкин.

ЭБ авыруының төп төрләре нинди?

ЭБ дүрт төп төргә бүленә, алар күперчекләр барлыкка килгән тире катламына карап. Бу табиблар өчен дәвалау турында карар кабул итү өчен бик мөһим.

ЭБ авыруының мөмкин булган симптомнары нинди?

ЭБ авыруының төренә карап симптомнар төрлечә булырга мөмкин. Симптомнар гадәттә балачакта күренә башлый.

• Төп симптом - тиренең, бигрәк тә кулларда, аякларда, терсәкләрдә һәм тезләрдә, күперүе .
• Уч һәм табан тиресенең калынаюы, әйтерсең лә аны кысалар.
• Тырнакларның деформациясе, калынаюы яки кабыгып төшүе.
• Тиредә кечкенә ак күперчәкләргә охшаган төерчәләр (милияләр) барлыкка килү.
• Авызда һәм тамакта күперчәкләр булу сәбәпле, ризыкны йоту кыенлыгы (дисфагия) .
• Еш кына җәрәхәтләр алу тәннән кан югалтуга китерергә мөмкин, бу исә анемиягә китерергә мөмкин .
• Авыр очракларда бармаклар бер-берсенә ябышып кала.
• Теш эмаленең көчсезләнүе һәм тешләрнең үсеш алмавы (гипоплазия).
• Балаларда үсеш тоткарлануы.

Бу авыру ничек ачыклана һәм дәвалана?

Балагызда бу симптомнар булса, табибка күренү мөһим. Табиб гадәттә бу халәтне ачыклау өчен берничә тикшерү үткәрә.

• Тире биопсиясе: Бу бик кечкенә тире кисәген алып, аны микроскоп астында тикшерүне үз эченә ала. Бу тиренең кайсы катламы зарарланганын төгәл билгеләргә ярдәм итә ала.
• Генетик тикшерү:Бу кайсы генның кимчелекле һәм нинди ЭБ төрен төгәл билгеләргә ярдәм итә ала.

Әйдәгез, дәвалау турында сөйләшик.

Беренчедән, әйтергә кирәк булган нәрсә - кызганычка каршы, ЭБны дәвалау әлегә юк. Шулай да, симптомнарны контрольдә тотарга, катлаулануларны булдырмаска мөмкин, һәм пациент мөмкин кадәр уңайлы тормыш алып бара ала. Дәвалауның төп максатлары:

• Күбекләр барлыкка килүне мөмкин кадәр киметегез.
• Күперчекләр һәм яралар инфекцияләнүен булдырмас өчен саклык чаралары күрү.
• Авыртуны контрольдә тоту.
• Туклану проблемаларын булдырмау.

Моның өчен табиблар биргән кайбер киңәшләр менә шушылар.

• Йомшак, киң кием киегез: Сез мамык кебек табигый җепселләрдән тегелгән, тар булмаган һәм тәнегезгә ышкылмаган кием кияргә тиеш.
• Тирене салкын тотыгыз: Эсселек һәм тирләү күперчәкләрне арттырырга мөмкин, шуңа күрә бүлмәдә уңайлы температураны саклау мөһим.
• Махсус бинтлар куллану: Яраларга тирегә ябышмый торган махсус бинтлар һәм марля кулланырга кирәк.
• Көндәлек яраларны карау: Табиб билгеләгән майларны сөртегез һәм яраларны чиста тотыгыз.
• Диета: Әгәр дә сезнең авызыгызда җәрәхәтләр булса, сезгә кайнар, әче һәм каты ризыклардан баш тартырга, ә шорпа, изелгән ризык һәм пудинг кебек йомшак ризыклар ашарга кирәк.
• Хирургия: Кайбер авыр очракларда, әгәр ашказаны тарайган булса, аны киңәйтү яки бармаклар бер-берсенә ябышып калган булса, аларны аеру өчен хирургия кирәк булырга мөмкин.

ЭБ белән авыручы баланы тәрбияләүче ата-аналар өчен киңәшләр

Мондый бала турында кайгырту ата-аналар өчен зур сынау. Бу физик һәм рухи яктан бик арыта ала. Ләкин сезнең мәхәббәтегез һәм кайгыртуыгыз бала өчен зур көч.

• Балагызның тиресенә кагылыр алдыннан һәрвакыт кулларыгызны яхшылап юыгыз .
• Баланы күтәргәндә, аны култык астыннан тотмагыз . Бу тирегә зыян китерергә мөмкин. Кулларыгызны баланың аркасы һәм ботлары астына куегыз һәм сак кына күтәрегез.
• Әгәр сез подгузниклар куллансагыз, ябыштыргыч лента урынына Velcro белән бизәлгән подгузниклар кулланыгыз. Аяклар тирәсендәге эластик тасмаларны кисеп, ышкылуны киметергә мөмкин.
• Балагызны юындырганда, аны сулы савытка батырмыйча, тәненең һәр өлешен йомшак кына чистарту яхшырак.
• Балагызның эшчәнлеген чикләмәгез. Тупас уеннар урынлы булмаса да, йөзү кебек җиңел күнегүләр балагызның мускулларын ныгытырга ярдәм итә ала.
• Әгәр дә сез дә рухи яктан арыган булсагыз, табибыгыздан, гаиләгездән яки шундый ук хәлләр кичергән әти-әниегездән ярдәм сорарга курыкмагыз.

Кайчан тиз арада табибка күренергә кирәк?

ЭБны дәвалаганда, кайвакыт кичекмәстән медицина ярдәменә мөрәҗәгать итү мөһим. Түбәндәге симптомнарга игътибар итегез.

• Әгәр дә сезнең сулыш алуыгыз кыенлашса. (Мондый очракларда , кичекмәстән якындагы хастаханәнең ашыгыч ярдәм бүлегенә (Ашыгыч ярдәм) мөрәҗәгать итегез. )
• Әгәр сез ризык яки сыеклыкларны йота алмасагыз .
• Әгәр яра инфекцияләнгән кебек күренсә (ягъни яра тирәсендәге урын кызарган, шешкән, эссе тоелган яки эрен чыккан булса).
• Баланың температурасы күтәрелсә.
• Әгәр сез аңлый алмаган яңа симптом барлыкка килсә.

Бу авыру белән яшәү авыр булса да, тиешле медицина ярдәме һәм ярдәм белән сез авыртуны контрольдә тота аласыз һәм чагыштырмача яхшы тормыш алып бара аласыз. Иң мөһиме - һәрвакыт табиб белән тыгыз хезмәттәшлек итү һәм бу проблемаларны ялгыз хәл итәргә тырышмау.