Эванс синдромы нәрсә ул? Әйдәгез, бу турыда сөйләшик!

Кайвакыт сез үзегезне арыган хис итәсезме? Әллә хәтта кечкенә нәрсәләрдән дә кан китүне туктату авырмы? Бәлки, бу сезнең организмыгызның иммун системасы сезгә каршы эшләве белән бәйледер. Бүген без шундый сирәк очрый торган, ләкин бик мөһим авыру турында сөйләшәчәкбез. Бу - Эванс синдромы . Борчылмагыз, без барысын да гади сүзләр белән сөйләшәчәкбез.

Шулай итеп, Эванс синдромы нәрсә ул?

Гади итеп әйткәндә, Эванс синдромы - аутоиммун авыру . Безнең тәнебезне, иммун системасын, сакларга тиешле солдатлар ялгыш рәвештә безнең кан күзәнәкләребезнең кайберләрен юк итә башлыйлар. Бу безнең үз армиябезнең үз халкына һөҗүм итүе кебек. Нәтиҗәдә, безнең тәнебез кирәкле күләмдә кан күзәнәкләрен югалта. Кан күзәнәкләренең бу аномаль кимүен медицинада цитопения дип атыйбыз.

Эванс синдромы белән авыручыларның күбесендә башта эритроцитлар ( анемия дип аталган халәт) һәм тромбоцитлар ( тромбоцитопения дип аталган халәт) кимү күзәтелә. Икесеннән дә тыш, кайбер кешеләрдә нейтрофиллар дип аталган лейкоцитлар саны да аз булырга мөмкин ( нейтропения дип аталган халәт).

Бу кан күзәнәкләренең төрләре аз булганда, безнең организмдагы күп мөһим әйберләр, мәсәлән, кислород алу, кан ою һәм авырулар белән көрәшү бозыла. Шуңа күрә без үзебезне көчсез, арыган хис итәбез, җиңел кан китә башлыйбыз һәм ешрак авырыйбыз .

Бу халәт кайбер кешеләргә бик җиңел тәэсир итә, ә башкаларына бик каты тәэсир итә ала. Һәм аның нәтиҗәләре гомер буе бер үк дәвам итми. Иң яхшысы шунда ки , аны дәвалау булмаса да, дәвалау симптомнарны контрольдә тотарга һәм нәтиҗәләрне минимальләштерергә ярдәм итә ала .

Эванс синдромының симптомнары нинди?

Эванс синдромы симптомнары бик төрле булырга мөмкин. Бу сездә нинди цитопения булуына һәм аның ни дәрәҗәдә авыр булуына бәйле. Еш кына анемия яки тромбоцитопения башта барлыкка килә, ә калганнары соңрак күренә.

Эритроцитлар җитмәүнең ( анемия ) башлангыч симптомнары:

Кыска арага йөргәннән соң да арыганмы? Арыганлык сизәсезме һәм элеккеге эшләрне эшли алмыйсызмы? Бәлки, йөзегез бераз агаргандыр. Анемиянең башлангыч билгеләре:

• Бик арыганлык хис итәм.
• Аксыл тире (полоскус) .
• Баш әйләнү яки җиңелчә баш әйләнү .
• Сулыш алу кыенлыгы (тын кысылу) .
• Йөрәк тибеше тизләнүе (тахикардия) .
• Йөрәгеңнең аномаль рәвештә тибүен тою (йөрәк тибеше) .

Тромбоцитлар җитмәүнең башлангыч симптомнары (тромбоцитопения):

Кайвакыт тирегездә кечкенә кызыл нокталар барлыкка килүен күрдегезме? Әллә бөтен тәнегездә күгәрүләр барлыкка киләме? Тешләрегезне чистартканда, уртларыгыз гадәттәгедән күбрәк каныймы? Тромбоцитлар саны түбән булуның мөмкин булган симптомнары:

• Тире астында кызыл кан агучы кечкенә таплар (петехияләр) .
• Тиредә шәмәхә төстәге таплар (пурпура) .
• Сәбәпсез барлыкка килгән күгәрү (экхимоз) .
• Уртаклардан яки борыннан артык кан китү.
• Хатын-кызларда менструация вакытында күп кан китү.
• Тезек яки сидек белән кан китү.

Нейтропения симптомнары (алар соңрак барлыкка килергә дә, килмәскә дә мөмкин):

Айга бер-ике тапкыр салкын тию гадәти хәл. Ләкин сез еш кына температура күтәрелеп авырыйсызмы? Авыз яралары гел чыгамы? Алар озак төзәлми кебек тоеламы? Нейтрофилларыгыз түбән булганда, менә нинди хәлләр булырга мөмкин:

• Кызу.
• Авыз җәрәхәтләре .
• Еш салкын тию, температура күтәрелү һәм ашказаны авыртулары.
• Колак инфекцияләренең кабатлануы.
• Озак вакытлы гөмбә инфекцияләре.
• Сидек юллары инфекцияләре (СИИ) .

Эванс синдромының башка симптомнары (алар вакыт-вакыт барлыкка килергә мөмкин):

• Муендагы шешкән лимфа төеннәре.
• Зурайган талак .
• Зурайган бавыр .
• Сарылык .

Ни өчен Эванс синдромы барлыкка килә?

Элегрәк әйткәнебезчә, Эванс синдромы - аутоиммун авыру . Бу безнең организмның иммун системасы ялгыш рәвештә үзебезнең кайбер кан күзәнәкләрен "дошман" дип таный һәм аларга һөҗүм итә башлый дигән сүз.

Бу эшне иммун системабыздагы махсус төр күзәнәк булган В күзәнәкләре башкара. Бу В күзәнәкләре антитәнчекләр дип аталган әйбер җитештерә. Бу антитәнчекләр барып, шул гаепсез кан күзәнәкләрен тоталар һәм юк итәләр. Гадәттә, алар башта бер төр кан күзәнәкләренә һөҗүм итә башлыйлар, аннары башка төр кан күзәнәкләренә һөҗүм итә башлыйлар.

Бу процесс, ниһаять, сездә ким дигәндә ике төр кан күзәнәкләренең җитмәүенә (цитопения), һәм кайвакыт өчесенең дә җитмәүенә китерә. Өчесенең дә җитмәү панцитопения дип атала. Бу кан күзәнәкләре аз булган өч төп халәт:

• Аутоиммун гемолитик анемия (AIHA)Бу вакытта эритроцитлар кими. Ягъни, алар организм җитештерә алганнан тизрәк юк ителә.
• Иммун тромбоцитопения (ИТП) : Бу тромбоцитлар саны кимү белән бәйле халәт. Иммун системасы һөҗүм итә һәм тромбоцитларны кан агымыннан чыгара.
• Аутоиммун нейтропения (АИН) : Бу халәттә лейкоцитларның бер төре булган нейтрофиллар саны кими. Иммун системасы нейтрофилларга һөҗүм итә һәм аларны юк итә.

Уйлап карагыз, кан күзәнәкләре санының түбән булуының (цитопения) күп сәбәпләре булырга мөмкин. Кайвакыт бу сөяк миенең җитәрлек кан күзәнәкләре эшләмәве белән бәйле булырга мөмкин. Ләкин аутоиммун цитопениядә иммун системасы үзенең кан күзәнәкләрен юк итә.

Эванс синдромы өчен нинди сәбәпләр бар?

Галимнәр әле дә бу аутоиммун авыруларның ни өчен барлыкка килүен төгәл белмиләр. Ләкин алар бу авыруларның еш кына җитди авырудан яки иммун системасына зур стресс китерә торган вакыйгадан соң башлануын күзәткәннәр. Алар триггерлар дип атала.

Шулай ук, әгәр сездә бер аутоиммун авыру булса, статистика буенча, сездә башка авыру барлыкка килү ихтималы югарырак. Бу иммун системасы бозылуы тәннең бер өлешеннән икенче өлешенә тарала кебек.

Эванс синдромы үзе генә дә барлыкка килергә мөмкин (бу беренчел Эванс синдромы дип атала), яки башка авыру белән бәйле икенчел халәт буларак та барлыкка килергә мөмкин (бу икенчел Эванс синдромы дип атала) . Бу рәвешле бәйле булырга мөмкин булган кайбер авырулар:

• Системалы кызыл бизгәк (lupus)
• Гадәти үзгәрүчән иммунодефицит
• Сайланма IgA җитмәү
• Шегрен синдромы
• Ходжкин булмаган лимфома
• Хроник лимфоцитар лейкемия
• Хроник гепатит С
• Хроник ВИЧ инфекциясе

Әгәр дә сездә беренчел Эванс синдромы булса, ул вакытлыча авырудан соң барлыкка килгән булырга мөмкин, яисә сездә ачык триггер булмаска да мөмкин. Галимнәр Эванс синдромын идиопатик халәт дип классификациялиләр. Бу турыдан-туры сәбәп табылмаган дигән сүз.

Эванс синдромының мөмкин булган өзлегүләре нинди?

Эванс синдромы белән авыручы һәркемдә дә өзлегүләр булмый. Кайбер кешеләрдә симптомнар бик җиңел генә күзәтелә. Ләкин авыр очракларда бу кан күзәнәкләре җитмәү (цитопения) тормыш өчен куркыныч тудырырга мөмкин. Мәсәлән:

• Организмга кислород ташу өчен эритроцитлар җитәрлек булмаганда , канда кислород җитәрлек булмый (гипоксемия) . Бу йөрәк өчен бик авыр һәм йөрәк авыруларына һәм йөрәк җитешсезлегенә китерергә мөмкин.
• Кан оешуга ярдәм итүче тромбоцитлар җитәрлек булмаганда , каныгыз дөрес оешмый. Бу җиңел һәм тиз кан китүенә китерергә мөмкин. Бу тиз арада авыр анемиягә китерергә мөмкин.
• Организм инфекция белән көрәшергә ярдәм итә торган нейтрофилларны югалтканда , инфекцияләр ешрак йоктыру ихтималы арта, һәм алар авырая һәм бөтен тәнгә тарала ала. Бу сепсис дип аталган куркыныч халәткә китерергә мөмкин.

Табиблар Эванс синдромын ничек ачыклыйлар?

Эванс синдромы кан анализы ярдәмендә ачыклана. Ул цитопения симптомнары барлыкка килгәндә яки гадәти сәламәтлек тикшерүе вакытында кан күзәнәкләрен анализлау вакытында ачыкланырга мөмкин.

Әгәр дә сезнең тулы кан анализы (ККК) сезнең эритроцитларыгыз, тромбоцитларыгыз яки нейтрофилларыгыз түбән булуын күрсәтсә, сезнең медицина хезмәткәрләрегез өстәмә тикшеренүләр үткәрәчәк. Мәсәлән, алар сезнең каныгызда Эванс синдромы белән бәйле антитәнчекләрнең югары дәрәҗәсен тикшерәчәкләр. Алар шулай ук ​​цитопениягә китерергә мөмкин булган башка авыруларны, мәсәлән, кайбер инфекцияләрне яки яман шешне тикшерәчәкләр.

Табиблар Эванс синдромын башка сәбәпләрне дә юкка чыгарып раслыйлар. Кайвакыт аларга башка авыруларны юкка чыгару өчен компьютер томографиясе (КТ) яки сөяк мие биопсиясе ясарга кирәк булырга мөмкин.

Эванс синдромын тулысынча дәвалау бармы? Ул ничек дәвалана?

Чынлыкта, Эванс синдромын яки башка аутоиммун авыруларны тулысынча дәвалау юк . Табиблар бу аутоиммун авыруларны иммун системасы активлыгын киметә торган дарулар биреп дәвалыйлар.

Моннан тыш, сезнең симптомнарыгыз аерым дәваланырга мөмкин. Мәсәлән, әгәр сезнең кан күзәнәкләре саны бик түбән булса, табибыгыз моны вакыт-вакыт кан күчерү ярдәмендә төзәтә ала.

Күп кенә озак вакытлы аутоиммун авырулар кебек үк, Эванс синдромы вакыт узу белән яхшыра һәм начарлана ала. Кайвакыт симптомнар юкка чыккан кебек тоелырга мөмкин ( ремиссия дип атала) , ләкин аннары алар кабатланырга яки начарланырга мөмкин ( рецидив дип атала).

Гомерегез буе төрле дәвалау ысулларын сынап карарга туры килергә мөмкин, чөнки аларның уңышы вакыт узу белән үзгәрергә мөмкин. Табиб сезне Эванс синдромының иң җитди өзлегүләреннән сакларга тырышачак.

Дәвалау ысуллары нинди?

Эванс синдромын дәвалауның стандарт ысулы - иммуносупрессив дарулар һәм, кирәк булса, кан күчерү. Бу иммуносупрессив дарулар иммун системагызның ялгыш һөҗүмен киметү юлы белән эшли.

Бирелә торган төп дарулар төрләре:

• Кортикостероидлар , мәсәлән, преднизолон . Гадәттә бу беренче дәвалау ысулы.
• Вена эченә иммуноглобулин терапиясе (IVig) кеше антитәнчекләрен үз эченә алган эремәне венага кертүне үз эченә ала. Бу яңа антитәнчекләр җитешсез аутоиммун антитәнчекләргә бәйләнә һәм аларны эшләми башлый ала.

Әгәр дә сез стандарт дәвалауга яхшы җавап бирмәсәгез, табибыгыз башка дәвалау ысулларын кулланып карарга мөмкин. Алар арасында:

• Моноклональ антитәнчекләр , мәсәлән, ритуксимаб . Болар лабораториядә ясалган антитәнчекләр. Кайвакыт алар аутоиммун җавапны туктата ала. Башка дарулар ярдәм итмәсә, табибыгыз боларны кулланырга киңәш итә ала.
• Спленэктомия . Авыр очракларда, табиб талагыгызны алу өчен операция ясарга киңәш итә ала. Талагыгызда иске кан күзәнәкләре алына. Шуңа күрә талаг алынганда, процесс бераз әкренәя.

Дәвалауның ниндидер катлауланулары яки ян эффектлары бармы?

Иммуносупрессантлар кабул иткәндә, иммун системагызның аутоиммун авыруга реакциясе кими. Ләкин инфекцияләргә каршы иммунитетыгыз да кими . Шуңа күрә авырып китмәс өчен махсус саклык чараларын күрергә кирәк булачак.

Табибыгыз сез алган вакциналардан тыш, өстәмә вакциналар тәкъдим итәргә мөмкин. Иммун системагыз зәгыйфьләнгәндә (иммунитет җитешсезләнгәндә), сез гадәттә йоктырмаган авыруларга бирешүчәнрәк булырга мөмкин.

Эванс синдромы белән яшәү гомер озынлыгына тәэсир итәме?

Эванс синдромы гомер озынлыгына тәэсир итми. Кайбер кешеләрдә бик җиңел, вакыт-вакыт кына симптомнар күзәтелә. Ләкин кан китү, йөрәк авырулары һәм инфекция кебек кайбер өзлегүләр гомергә куркыныч тудырырга мөмкин.

Әгәр дә сездә икенчел Эванс синдромы булса, ягъни ул башка хроник авыру белән бергә булса, бу сезнең гомер озынлыгына да тәэсир итә ала. Башка авыруыгыз белән бергә килгән тормыш өчен куркыныч тудыручы өзлегүләр булырга мөмкин.

Эванс синдромы белән авыручыларның киләчәге нинди?

Эванс синдромы белән авыручыларның кичерешләре бик төрле. Симптомнар җиңел яки авыр булырга мөмкин. Кайбер кешеләр симптомнары тулысынча юкка чыккан кебек тоела (ремиссия). Башкалары аларны соңрак кабат кичерә (рецидив).

Күп кешеләргә ниндидер дәвалану һәм даими медицина тикшерүләре кирәк. Дәвалау еш кына яхшы нәтиҗә бирә, ләкин һәрвакытта да түгел. Кайвакыт дәвалауның нәтиҗәлелеге вакыт узу белән кими кебек тоелырга мөмкин. Сезгә башка дәвалау ысулларын сынап карарга кирәк булырга мөмкин.

Эванс синдромы белән яшәгәндә үземә ничек кайгыртырга?

Әгәр дә сездә Эванс синдромы булса, даими медицина тикшерүләрен үткәрү мөһим . Хәтта үзегезне яхшы хис итсәгез дә, табиб сезнең хәлегезне күзәтеп торырга һәм начарланган очракта аны иртәрәк ачыкларга теләр.

Шулай ук, сез һәрвакыт үзегезгә игътибарлы булырга һәм яңа симптомнарны күзәтергә тиеш. Әгәр дә сезнең салкын тиюегез яхшырмый икән, яки кан китү контрольдә тотылмый икән, шунда ук табибка мөрәҗәгать итегез .

Табибка нинди сораулар бирергә кирәк?

Сез табибыгызга түбәндәге сорауларны бирергә теләрсез:

• Миңа нинди кан күзәнәкләре җитми?
• Алар күпмегә кимегән?
• Нинди симптомнарга яки кисәтү билгеләренә игътибар итәргә кирәк?
• Дәвалауның нәтиҗә бирүен яки бирмәвен ничек белергә?
• Дәвалау нәтиҗә бирмәсә, нәрсә була?
• Киләсе табибка кайчан язылырга кирәк?

Эванс синдромы - сез моңарчы ишетмәгән сирәк очрый торган авыру. Симптомнары сәер һәм борчулы булырга мөмкин. Нәрсә булганын һәм аның нәрсә аңлатканын аңлау бераз катлаулы процесс булырга мөмкин.

Эванс синдромы гомерлек авыру булса да, ул һәрвакыт бер үк түгел. Үзегезне яхшырак хис итәрсез дигән өметне саклагыз, ким дигәндә кайвакыт. Үзегезне ничек хис итсәгез дә, медицина хезмәткәрләре сезгә кирәкле ярдәмне күрсәтергә әзер.

Соңгы өйгә алып китү хәбәре

Ярар, әйдәгез, без сөйләшкән иң мөһим әйберләрнең кайберләрен искә төшерик.

• Эванс синдромы нәрсә ул?Сирәк очрый торган авыру, анда сезнең иммун системагыз үз кан күзәнәкләрегезгә һөҗүм итә.
• Бу эритроцитлар ( анемия ), тромбоцитлар (тромбоцитопения) һәм, мөгаен, нейтрофиллар (нейтропения) кимүенә китерергә мөмкин.
• Артык арыганлык, агарыну, җиңел күгәрү, еш кан китү һәм еш инфекцияләр кебек симптомнар барлыкка килергә мөмкин.
• Моның тулысынча дәвалануы булмаса да, симптомнарны дәвалау ярдәмендә контрольдә тотарга мөмкин .
• Даими медицина киңәшен үтәү һәм симптомнарга игътибар итү бик мөһим.
• Син ялгыз түгел. Табибларыгыз һәм якыннарыгыз сезгә ярдәм итәчәк. Шулай ук ​​позитив карашта булу бик мөһим.

Бу мәгълүмат сезнең өчен файдалы булыр дип өметләнәм. Әгәр дә сезнең сорауларыгыз булса, табибыгыз белән сөйләшергә курыкмагыз.

Эванс синдромы, аутоиммун авыру, цитопения, анемия, тромбоцитопения, нейтропения, кан бозылулары