Балагыз бик тиз буйга үсәме? Әйдәгез, гигантизм турында белик!

Кайвакыт балаларыбыз бик тиз үсә, шулай бит? Ләкин аларның башка балаларга караганда кинәт кенә күпкә озынрак булып, аяк-куллары зуррак булып үсүе гадәти хәл түгел. Бу бик сирәк очрый торган авыру белән бәйле булырга мөмкин. Бүген без шундый авыру, ягъни "Гигантизм" турында сөйләшәчәкбез.

"Гигантизм" нәрсә ул?

Гади итеп әйткәндә, гигантизм - бала яки яшүсмер кешедә үсеш гормоны (GH) артык күп җитештерелгән сирәк очрый торган халәт. Шуңа күрә бу балалар башкаларга караганда күпкә озынрак үсәләр. Гадәттә, бу үсеш гормоны (GH) безнең миебез нигезендә урнашкан кечкенә, борчак зурлыгындагы биз тарафыннан җитештерелә. Ул гипофиз бизе дип атала. Ләкин, әгәр бу гипофиз бизендә кечкенә шеш үссә, ул кирәгеннән артык үсеш гормоны (GH) җитештерә ала. Нәкъ менә шул вакытта гигантизм барлыкка килә.

Гипофиз бизе - минең төбендә, гипоталамус астында урнашкан кечкенә биз. Ул чынлыкта якынча 8 гормон бүлеп чыгара. Үсеш гормоны (GH) - шуларның берсе.

Үсеш гормоны, шулай ук ​​кеше үсеш гормоны (hGH) дип тә атала, балалар үсеше өчен бик мөһим. Ул тәннең күп өлешләренә тәэсир итә һәм баланың дөрес үсүенә ярдәм итә. Ләкин, безнең сөякләребездә эпифизлар/үсеш пластиналары дип аталган үсеш пластиналарының билгеле бер төрләре бар, һәм алар тулысынча ябылганнан соң (ягъни балигъ булганнан соң), үсеш гормоны (GH) буйны арттырмый. Ул сөякләрнең, кимерчәкләрнең һәм башка органнарның структурасын һәм метаболизмын саклый. Бу үсеш гормоны (GH) безнең бавыр тарафыннан җитештерелә торган инсулинга охшаш үсеш факторы 1 (IGF1) дип аталган гормон белән тыгыз бәйләнгән. Бу икесе бергә үсешкә һәм метаболизмга ярдәм итә.

Гигантизм - организмда үсеш гормоны (GH) артык күп җитештерелә торган халәт, бу мускулларның, сөякләрнең һәм тоташтыргыч тукымаларның тиз үсүенә китерә. Бу аномаль буйга һәм тәннең йомшак тукымаларында берничә үзгәрешкә китерә. Дәваламаса, гигантизм белән авыручы кайбер кешеләрнең буе 8 футтан артыкка җитәргә мөмкин.

Шуңа күрә гигантизм очрагында авыруны ачыклау һәм дәвалауны мөмкин кадәр тизрәк башлау бик мөһим.

"Гигантизм" һәм "Акромегалия" арасында нинди аерма бар?

Гигантизм һәм акромегалия - икесе дә үсеш гормонының (ГГ) артык булуы аркасында килеп чыга торган авырулар. Аерма шунда ки, аны кем ала. Акромегалия олыларга тәэсир итә. Гигантизм үсү процессында булган, ягъни әле балигъ булмаган балаларга һәм яшьләргә тәэсир итә.

Гади итеп әйткәндә, гигантизм балалар сөякләрендәге үсеш пластинкалары ябылмаганчы (ягъни, җенси җитлегү тәмамланганчы) үсеш гормоны (GH) дәрәҗәсе артканда барлыкка килә.

Әгәр үсеш гормоны (GH) дәрәҗәсе үсеш пластинкалары ябылганнан соң артса, бу акромегалиягә китерергә мөмкин. Сез озынрак үсмәячәксез, ләкин GH артык булуы сөякләрегезнең формасына, органнарыгызның зурлыгына һәм башка сәламәтлек проблемаларына тәэсир итә ала.

Гигантизм - акромегалиягә караганда күпкә сирәк очрый торган авыру.

Кемнәр гигантизм белән авырый? Ул ни дәрәҗәдә еш очрый?

Бу бик сирәк очраса да, гигантизм үсеш пластинкалары әле ябылмаган (ягъни, алар балигълык чорын тәмамламаган) теләсә нинди балада барлыкка килергә мөмкин. Ул кызларга караганда малайларда ешрак очрый.

Гигантизм чынлыкта бик, бик сирәк очрый торган халәт. Мәсәлән, АКШта әлегә кадәр нибары 100 генә очрак теркәлгән. Шуңа күрә аның ни дәрәҗәдә сирәк булуын күз алдыгызга китерә аласыз.

Балаларда нормаль үсеш ничек бара? Гигантизм белән аермасы нәрсәдә?

Үсеш гормоны (GH) балачакта үсешне контрольдә тота. Ягъни, ул метаболизмны контрольдә тота, шул ук вакытта сөякләрдә, мускулларда һәм тукымаларда үлчәнә торган үсешкә китерә. Гадәттә, үсеш бала балигъ булганчы шактый тотрыклы процесс.

Балигъ булу чорында җенес гормоннарының (эстроген һәм тестостерон) бүленеп чыгуы сизелерлек арта. Бу баланың озын сөякләренең очларындагы эпифизларның (үсеш пластинкалары) әкренләп ябылуына китерә. Эпифизлар тулысынча ябылганда, ягъни балигъ булу тәмамлангач, буй үсеше туктала.

Баланың ни дәрәҗәдә тиз үсүе һәм балигъ булганнан соң аның соңгы буе нинди булачагы ата-аналарыннан мирас итеп алынган берничә ген, әйләнә-тирә мохит факторлары һәм җенесе белән билгеләнә.

Гигантизм очрагында бала бик тиз үсә һәм шул ук яшьтәге һәм җенестәге башка балаларга караганда күпкә озынрак була. Ләкин гигантизм симптомнары башта гадәти балачак үсешенә охшарга мөмкин, бу ата-аналарга аны тануны авырайта.

Балагызның үсеш темплары турында сорауларыгыз яки борчылуларыгыз булса, аларның табибы белән сөйләшергә онытмагыз.

Гигантизмның симптомнары нинди?

Гигантизм үсеш гормонының (ГГ) артык күп булуы аркасында барлыкка килә. Шулай ук, гипофиз бизендәге шеш якындагы мигә һәм нерв тукымаларына басым ясый ала, бу кайбер симптомнар китереп чыгара. Гигантизмның төп симптомы - артык үсеш.Гигантизмлы балаларның буйлары бик тиз үсә.

Яшеннән шактый озынрак/зуррак булудан тыш, гигантизмда күзәтелә торган физик үзенчәлекләргә түбәндәгеләр керә:

• Маңгай бик күренекле һәм казналык сызыгы күренекле.
• Тешләр арасында аралар булу.
• Бит үзенчәлекләре калынаю.
• Зур куллар һәм аяклар, калын бармаклар.

Күренергә мөмкин булган башка симптомнар:

• Эчке органнарның, бигрәк тә баланың йөрәгенең зураюы.
• Артык тирләү (гипергидроз).
• Икеләтә күрү яки периферик күрү белән кыенлыклар.
• Баш авыртуы.
• Буыннар авыртуы.
• Балигъ булуның тоткарлануы.
• Регуляр булмаган менструация.
• Йокы проблемалары, мәсәлән, йокы апноэсы.
• Мускул көчсезлеге.

Балагызда бу симптомнар булса, мөмкин кадәр тизрәк табиб белән киңәшләшү бик мөһим.

Гигантизмның сәбәпләре нинди?

Гигантизм еш кына баланың гипофиз бизендәге яман булмаган шеш (гипофиз аденомасы) аркасында килеп чыга. Бу үсеш гормонының (ГГ) артык бүленеп чыгуына китерә. Гигантизмлы балаларда диярлек һәрвакыт зур гипофиз аденомасы (10 мм яки аннан да зуррак шеш) була, ул макроаденома дип атала. Гигантизм шулай ук ​​гипофиз гиперплазиясе дип аталган гипофиз бизенең зураюы аркасында да килеп чыгарга мөмкин.

Гигантизм белән авыручы күп балаларда гипофиз шешенә китерә торган генетик мутация бар. Гигантизм белән бәйле иң еш очрый торган генетик мутация - AIP генындагы мутация яки делеция. Бу гигантизм белән авыручыларның якынча 29% ына тәэсир итә.

Гигантизм шулай ук ​​бик сирәк очрый торган генетик тайпылышларның бер өлеше буларак та барлыкка килергә мөмкин, алар үсеш гормонын (GH) бүлеп чыгара торган гипофиз шеше үсеш куркынычын арттыра. Бу тайпылышларның кайберләре түбәндәгеләрне үз эченә ала:

• Карни комплексы: Бу тире пигментациясенә тәэсир итә торган һәм тире, йөрәк һәм эндокрин системаның яман булмаган шешләренә китерә торган генетик халәт. Карни комплексы булган кешеләрнең якынча 10% тан 13% ка кадәр үсеш гормоны (GH) бүлеп чыгаручы гипофиз аденомалары барлыкка килә, алар гадәттә әкрен үсә.
• МакКюн-Олбрайт синдромы:Бу сөякләргә, тирегә һәм эндокрин системага тәэсир итүче генетик халәт. Ул тиредә "кафе-о-лэйт" таплары, сөякләрдә тыртык тукымасы һәм вакытыннан алда өлгерүчәнлеккә китерә. МакКюн-Олбрайт синдромы белән авыручыларның 20% тан 30% ка кадәр үсеш гормоны (ГГ) артык. Бу еш кына гипофиз бизенең зураюы (гиперплазиясе) яки гипофиз аденомасы аркасында килеп чыга.
• Күп эндокрин неоплазияләр (МЕН) 1 яки 4 тип: Болар генетик халәтләр. Бу очракта, сезнең бер яки берничә эндокрин бизегез артык активлаша, яисә шеш барлыкка килә. Моңа үсеш гормонын (GH) бүлеп чыгаручы гипофиз шеше керергә мөмкин.
• Нейрофиброматоз: Бу нейрокисәк авырулар дип аталган генетик халәт. Алар тирегә һәм нерв системасына тәэсир итә. Бу халәтләр күзәнәкләр үсешенең аномаль артуы нәтиҗәсендә барлыкка килә. Бу бөтен тәндә шешләр барлыкка килүенә китерергә мөмкин. Алар арасында үсеш гормонын (GH) бүлеп чыгаручы шеш тә булырга мөмкин.
• Гаилә белән изоляцияләнгән гипофиз аденомалары (FIPA): Бу нәселдәнлек халәт. Ул гипофиз аденомалары үсешен үз эченә ала. Алар арасында үсеш гормоны (GH) бүлеп чыгаручы аденомалар булырга мөмкин.

Гигантизм ничек диагноз куела?

Гигантизмны диагностикалау бераз авыр булырга мөмкин, чөнки ул бик сирәк очрый торган халәт, һәм балаларның үсеш темплары генетик һәм әйләнә-тирә мохит факторлары аркасында бик нык үзгәрергә мөмкин.

Гадәттә, табиблар баланың буе аның җенесе һәм яше буенча уртача буйдан өч стандарт тайпылышка югарырак булганда, яки баланың ата-анасының буйларыннан исәпләнгән уртача буйдан ике стандарт тайпылышка югарырак булганда гигантизмга шикләнәләр.

Әгәр балагызның табибы балагызның гигантизм белән авырый дип шикләнсә, ул сезне эндокринологка (гормоннар белән бәйле авырулар буенча махсуслашкан табиб) җибәрәчәк. Табиб балагызның медицина тарихына, гаилә медицина тарихына, җентекле физик тикшерүгә һәм кан анализы һәм визуализация тестлары кебек махсус тестларга нигезләнеп диагноз куячак.

Гигантизмны диагностикалау өчен нинди тестлар кулланыла?

Әгәр дә балагызның табибы аның гигантизм белән авырый дип шикләнсә, бу хәлне раслау өчен түбәндәге тикшеренүләрне үткәрергә мөмкин:

• Үсеш гормоны һәм IGF-1 (инсулинга охшаган үсеш факторы 1) кан анализлары: Бу анализлар баланың венасыннан алынган кан үрнәгендәге төрле гормоннар дәрәҗәсен үлчи. Әгәр дәрәҗәләр нормадан югарырак булса, бу гигантизм билгесе булырга мөмкин.
• Глюкозага толерантлык тесты: Бу тест баланың үсеш гормоны дәрәҗәсенең глюкозага ничек җавап бирүен үлчи. Бу тест өчен табиб бала глюкоза (шикәр) эремәсен эчкәннән соң төрле вакыт аралыгында венадан кан үрнәкләрен ала.
• Рәсемләү тестлары: Әгәр кан анализлары балагызның гигантизм белән авыруын расласа, табиб еш кына МРТ (магнит-резонанс томографиясе) яки компьютер томографиясе (КТ) тикшерүен тәкъдим итә. Алар гипофиз шешенең зурлыгын һәм урнашуын ачык күрә ала. Алар шулай ук ​​кирәкле дәвалауны төгәл билгеләргә ярдәм итә ала.

Әгәр балагызга гигантизм диагнозы куелса, табиб бу хәлнең тәннең башка өлешләренә тәэсир итүен тикшерү өчен өстәмә тикшерүләр үткәрергә мөмкин. Бу тикшерүләр түбәндәгеләрне үз эченә ала:

• Йөрәк проблемаларын тикшерү өчен эхокардиограмма.
• Йокы апноэсы бармы-юкмы икәнен ачыклау өчен йокыны өйрәнү тестлары.
• Сөякләрегезнең сәламәтлеген тикшерү өчен рентген яки DEXA/DXA сканерлавы.

Гигантизм ничек дәвалана?

Гигантизмны дәвалауның төп максатлары:

• "Үсеш гормоны" (GH) һәм "инсулин сыман үсеш факторы 1" (IGF1) дәрәҗәләрен куркынычсыз контрольдә тоту.
• "Гипофиз шеше" үсешен контрольдә тоту.
• Гипофиз шешенең якындагы ми тукымаларына һәм күрү нервына йогынтысын киметү.
• Үсеш гормонының (GH) башка тән системаларына йогынтысын дәвалау яки киметү.

Табиблар гадәттә гигантизмны дәвалауның берничә ысулын кулланалар , төп дәвалау ысуллары - хирургия һәм нур терапиясе.

Өлкәннәрдә үсеш гормоны (GH) артыклыгын (акромегалия) дәвалау өчен нәтиҗәле дарулар булса да, бу даруларның балаларга йогынтысы әлегә яхшы өйрәнелмәгән.

Гигантизм өчен хирургия

Гигантизмны дәвалауның иң еш очрый торган ысулы - хирургия. Максат - гипофиз шешен алу яки аның күләмен киметү. Гигантизмга китерә торган гипофиз шеше еш кына зур булганлыктан, балага үсеш гормоны (GH) дәрәҗәсен нәтиҗәле контрольдә тоту өчен берничә операция ясарга туры килергә мөмкин.

Балагызның хирургы гипофиз шешен алу өчен транссфеноидаль хирургия дип аталган хирургик процедура кулланырга мөмкин. Бу операцияне балагызның борыны һәм сфеноид синусы (борын куышлыгы артындагы баш сөягендәге куышлык, ми астында) аша башкаруны үз эченә ала.

Гигантизм өчен нур терапиясе

Әгәр операция үсеш гормоны дәрәҗәсен киметә алмаса, нур терапиясе ярдәм итәргә мөмкин. Бу махсус җиһазлар ярдәмендә шешкә нурланыш нурларын юнәлтергә мөмкин. Бу дәвалау әкрен эшли. Берничә дәвалау кирәк булырга мөмкин, араларында озын ял итү вакыты булырга мөмкин. Тулы нәтиҗәләрне күрү өчен берничә ел кирәк булырга мөмкин.

Дәвалауның өзлегүләре нинди?

Хирургик операция һәм/яки нур терапиясе аркасында, гигантизм белән авыручыларның якынча 60% ында дәвалаудан соң гипопитуитаризм дип аталган халәт барлыкка килә. Бу гипофиз бизе тарафыннан җитештерелгән бер, берничә яки барлык гормоннар җитәрлек дәрәҗәдә җитештерелмәгәндә була. Гипопитуитаризм гормоннарны алыштыручы дарулар белән дәвалана.

Гипофиз шешен алу операциясеннән соң килеп чыгарга мөмкин булган өзлегүләр:

• Кан китү.
• Баш мие сыекчасы (БМС) агып чыгу.
• Менингит (баш мие кызуы).
• Организмда натрий (тоз) һәм су балансы югалу.

Нур терапиясенең ян эффектлары түбәндәгеләрне үз эченә алырга мөмкин:

• Бала табу сәләтенең бозылуы.
• Күрү начарлануы һәм баш миенә зыян килү (сирәк).
• Дәваланудан соң берничә ел үткәч шеш формалашуы (сирәк).

Гигантизмны булдырмаска мөмкинме? Прогноз нинди?

Кызганычка каршы, гигантизмны булдырмас өчен бернәрсә дә эшләп булмый. Ләкин, аны иртә ачыклау бик мөһим. Иртә дәвалау балагызның артык озын булуына китерә торган үзгәрешләрне булдырмаска яки кире кайтарырга ярдәм итә ала.

Гигантизм диагнозы куелган балалар һәм яшүсмерләр өчен фараз берничә факторга бәйле:

• Авыру ни дәрәҗәдә иртә яки соң ачыкланган.
• Үсеш гормоны дәрәҗәсен контрольдә тоту өчен дәвалау чаралары ни дәрәҗәдә нәтиҗәле?
• Гигантизм белән бәйле өзлегүләр бармы-юкмы.

Гомумән алганда, өлкән яшьтәге кешеләрдә диагноз куелганда, яшьрәк яшьтә ачыкланган кешеләргә караганда, катлауланулар күбрәк була. Бу, мөгаен, үсеш гормоны һәм инсулинга охшаган үсеш факторы 1 (IGF1) белән озак вакыт тәэсир итү белән бәйле.

Шуңа күрә, балагызның үсешендә һәм/яки физик характеристикаларында гадәти булмаган, көтелмәгән үзгәрешләр күрсәгез, мөмкин кадәр тизрәк табиб белән киңәшләшергә кирәк.

Гигантизм белән авыручы кешенең гомер озынлыгы нинди? Озак вакытлы өзлегүләр нинди?

Гигантизмны иртә ачыклау һәм дәвалау артык буйлылыкны һәм аның белән бәйле өзлегүләрне булдырмас өчен һәм гомер озынлыгын арттыру өчен бик мөһим.

Дәваламый калдырылган гигантизм җитди катлауланулар белән бәйле, һәм үлем күрсәткече гадәти күрсәткечтән ике тапкырга кадәр артырга мөмкин.

Гигантизм белән авыручы кайбер кешеләрдә артык буйлы булу һәм үсеш гормонының артык күп булуы аркасында барлыкка килә торган озак вакытлы өзлегүләр түбәндәгеләрне үз эченә ала:

• Мускуллар көчсезлеге аркасында хәрәкәтләнү кыенлыгы (мобильлек).
• Остеоартрит (буыннар ялкынсынуы).
• Периферик нейропатия (периферик нерв авырулары).
• "Йокы апноэсы".
• Зуррак йөрәк (кардиомегалия) һәм йөрәк клапаннары проблемалары.
• 2 нче типтагы диабет кебек метаболик өзлегүләр.

Моннан тыш, дәваламый калган гигантизм белән авыручыларның тормыш сыйфаты көндәлек эшчәнлек белән бәйле проблемалар, мәсәлән, кием сатып алу һәм сәяхәт итү, артык озын буйлы булу сәбәпле, начарланырга мөмкин.

Балагызның гигантизмы турында табибка кайчан күренергә кирәк?

Әгәр балагызга гигантизм диагнозы куелган булса, дәвалау барышын күзәтү һәм гормон дәрәҗәләренең тәртиптә булуын тикшерү өчен аңа даими рәвештә табибка һәм/яки эндокринологка күренергә кирәк .

Балагызның үсеш темпында һәм/яки физик үзенчәлекләрендә нинди дә булса үзгәрешләр сизсәгез, мөмкин кадәр тизрәк балагызның табибы белән сөйләшергә кирәк. Гигантизм сәбәбе булуы бик ихтимал булмаса да, шикле үзгәрешләрне тикшерергә кирәк. Гигантизмны иртә ачыклау яхшырак, һәм гигантизм белән авыручылар гадәттә сәламәт тормыш алып баралар. Балагызның үсеше турында сорауларыгыз булса, табибыгыздан сорарга курыкмагыз. Алар сезгә ярдәм итәргә әзер.

Истә тотарга кирәк булган иң мөһим әйберләр (Өйгә алып китү хәбәре)

Гигантизм - сирәк очрый торган, ләкин җитди халәт. Иң мөһиме - балагызның үсешендә гадәти булмаган яки шикле нәрсә күрсәгез, мәсәлән, көтелгәннән тизрәк буйга үсү яки аяк-кулларның зуррак булуы кебек очраклар булса, шунда ук медицина ярдәме сорагыз.

Исегездә тотыгыз, иртә диагностика һәм дәвалау балагызның сәламәт, нормаль тормыш алып бару мөмкинлеген шактый арттыра. Борчылмагыз, табиблар сезгә һәм балагызга ярдәм итәргә әзер. Сезне борчыган теләсә нинди борчылулар турында алар белән сөйләшегез.

Гигантизм , үсеш гормоны, гипофиз бизе, балаларда үсеш, буй арту, акромегалия