Балагызның сул йөрәге зәгыйфьме? Әйдәгез, Гипопластик сул йөрәк синдромы (HLHS) турында сөйләшик.

Табиб сезгә яңа туган балагызның җитди йөрәк авыруы белән авырый дип әйткәч, сез кичергән хисләрне сурәтләп бирү кыен. Курку, шок һәм кайгы белән беррәттән, сезнең башыгызда "Балабыз белән нәрсә булачак?" дигән сорау да яңгырый. Бу бик авыр вакыт. Ләкин мондый вакытта иң мөһиме - бу хәл турында тулысынча хәбәрдар булу. Бүген без тумыштан килеп чыга торган җитди һәм сирәк йөрәк авыруы - гипопластик сул йөрәк синдромы (СЙС) турында сөйләшәчәкбез. Бу мәкаләдә без бу турыда гади, сез аңлый алырлык итеп сөйләшәчәкбез.

Гипопластик сул йөрәк синдромы (HLHS) нәрсә ул?

Гади итеп әйткәндә, Гипопластик сул йөрәк синдромы (ГСЙС) - бала ана карынында үскәндә йөрәкнең сул ягы дөрес үсеш алмаганда барлыкка килә торган халәт. Бу тумыштан килгән йөрәк авыруы. "Гипопластик" сүзе "үсеш җитмәгән" дигәнне аңлата.

Йөрәгебез дүрт бүлмәле кечкенә йорт кебек. Өске катта ике бүлмә, аскы катта ике бүлмә. HLHS белән авыручы баланың йөрәгенең сул ягы өлешләре, аерым алганда:

• Сул карынчык: Бу йөрәкнең төп кан әйләндерү камерасы. Ул бөтен тәнгә чиста, кислородлы канны әйләндерә. HLHS'та ул бик кечкенә һәм үсеш алмаган.
• Аорта: сул карынчыктан тәннең калган өлешенә кан ташучы төп кан тамыры. Ул еш кына тар һәм кечкенә була.
• Митраль һәм аорта клапаннары: Алар ишекләр кебек. Алар канның бер юнәлештә генә агуына мөмкинлек бирә. HLHS'та бу клапаннар дөрес үсеш алмаска яки тулысынча ябык булырга мөмкин.

Бу төп өлешләр дөрес үсмәгәнлектән, йөрәкнең сул ягы тәннең калган өлешенә җитәрлек күләмдә кислородлы канны күчереп йөртә алмый. Бу бик җитди халәт. Кайвакыт йөрәкнең ике өске камерасы арасындагы диварда кечкенә тишек булырга мөмкин, ул йөрәк алды куышлыгы дефекты дип атала.

Моның сәламәт йөрәктән нинди аермасы бар?

Сәламәт йөрәктә уң һәм сул яклар бергә эшли. Күз алдыгызга китерегез, уң як тәннән кислородка мохтаҗ канны алып, аны кислород алу өчен үпкәләргә җибәрә. Үпкәләрдән кислородка бай кан йөрәкнең сул ягына кайта. Аннары сул яктагы көчле насос (сул карынчык) бу канны тәннең калган өлешенә җибәрә.

Ләкин HLHS белән авыручы балада йөрәкнең сул ягы бик зәгыйфь. Шуңа күрә ул бу эшне башкара алмый. Нәрсә була соң? Йөрәкнең уң ягы ике эшне дә үзе башкарырга тиеш . Бу уң карынчыкның үпкәләргә канны кудырырга, шул ук вакытта тәннең калган өлешенә дә кан кудырырга тиешлеген аңлата.

Бу ничек була? Бала ана карынында булганда, йөрәктәге ике төп кан тамыры арасында вакытлыча бәйләнеш барлыкка килә. Ул артериаль канал дип атала.Бу "кыска юл" кебек. Бу "кыска юл" HLHS белән авыручы баланың туганнан соң исән калуы өчен бик мөһим. Чөнки кан бу трубка аша тәнгә ага. Гадәттә, бу трубка бала туганнан соң берничә көннән соң ябыла. Ләкин бу трубка HLHS белән авыручы балада ябылса, канның тәнгә күчү мөмкинлеге булмый. Шуңа күрә, бу халәт дәваламаса, баланың яшәү өчен берничә көне генә калачак.

Балагызда бу авыру булуын ничек белергә? Симптомнары нинди?

Яңа туган балада HLHS булса, кайвакыт симптомнар башта күренми. Ләкин бу симптомнар берничә сәгать яки көн эчендә барлыкка килергә мөмкин. Ата-аналар өчен моны белү бик мөһим.

Ни өчен бу балалар белән була? Сәбәбе нинди?

Бу сорау һәр ата-ананың башында тора. "Ни өчен бу балабыз белән булды? Без берәр нәрсәне дөрес эшләмәдекме?" дип уйлау гадәти хәл.

Ләкин чынлыкта, күпчелек очракта HLHS өчен конкрет сәбәп юк . Ягъни, бу әни яки әти аркасында килеп чыкмый. Кайвакыт генетик факторлар роль уйный ала. Ягъни, гаиләдәге билгеле бер генетик үзгәрешләр куркынычны арттырырга мөмкин. Тернер синдромы яки трисомия 18 кебек башка генетик авырулары булган балалар да HLHS өчен куркыныч астында.

Табиблар бу авыруны ничек төгәл билгелиләр?

Бәхеткә, бүгенге алдынгы технологияләр ярдәмендә бу авыруны бала туганчы ук, ягъни йөклелек вакытында ачыкларга мөмкин . Әгәр гадәти пренаталь УЗИ тикшерүе вакытында йөрәктә аномалия табылса, табиб сезне белгечкә җибәрәчәк һәм сездән феталь эхокардиограмма ясарга кушачак. Бу сезгә баланың йөрәгенең төзелешен һәм функциясен бик ачык күрергә мөмкинлек бирә.

Бала туганнан соң бу хәлне ачыклау өчен, табиб баланың симптомнарын тикшерәчәк һәм йөрәк тавышында аномальлек (йөрәк шыбырдавы) бармы-юкмы икәнен ачыклау өчен стетоскоп ярдәмендә күкрәкне тыңлый. Аннары бу хәлне раслау өчен берничә тикшерү үткәреләчәк, мәсәлән:

• Күкрәк рентгенографиясе: Күкрәк рентгенографиясе йөрәк һәм үпкәләрнең зурлыгын һәм формасын тикшерә ала.
• Эхокардиограмма: Бу иң мөһим тикшерү. Бу йөрәкнең видеосканерлавы кебек. Йөрәк камералары, клапаннары һәм кан тамырлары барысы да ачык күренә. Бу HLHS барлыгын раслый.
• Электрокардиограмма (ЭКГ): Йөрәкнең электр активлыгын үлчәүче тест.
• Пульсоксиметрия скринингы: Кандагы кислород күләмен үлчәү өчен баланың бармагына яки колагына кечкенә клипсасыман җайланма куела. HLHS белән авыручы балаларда бу күрсәткеч түбән.

Бу хәлне дәвалау ысулы бармы? Баланы коткарып буламы?

Әйе, бу бик җитди авыру, ләкин дәвалау ысуллары бар. Ләкин бу дарулар белән дәваланып була торган авыру түгел. Баланың гомерен саклап калу өчен берничә этаптан торган катлаулы операцияләр сериясе үткәрелергә тиеш.

Беренче адым: Баланың хәлен тотрыклыландыру

Операция алдыннан баланың хәлен тотрыклыландырырга кирәк. Беренче адым - без сөйләшкән "кыска юл" кан тамыры булган артериаль каналны ачык тоту. Простагландин дип аталган препарат вена эченә бирелә. Баланың йөрәк тибешен яхшырту өчен башка препаратлар да кулланылырга мөмкин, ә баланың сулыш алуына ярдәм итү өчен үпкә вентиляторы кулланылырга мөмкин.

Икенче адым: Өч этаплы хирургия сериясе

Бу операцияләр сериясенең төп максаты - көчсез сул якны тулысынча читләтеп үтеп, йөрәкнең көчлерәк уң ягына (уң карынчык) канны бөтен тәнгә күчерү эшен бирү. Бу кан агымын бөтенләй башка юнәлешкә юнәлтү кебек.

1. Норвуд процедурасы: Бу бала туганнан соң беренче ике атна эчендә башкарыла. Бу бик катлаулы, җитди операция. Монда хирурглар:

• Үсешсез калган аорта торгызыла.
• Уң карынчыктан канны турыдан-туры үпкәләргә җибәрү өчен махсус трубка (шунт) куела.
• Шулай итеп, йөрәкнең "торсыман системасы" үзгәртелә, шуның белән уң карынчык канны бөтен тәнгә һәм үпкәләргә күчерә ала.

2. Гленн операциясе (Ике юнәлешле Гленн шунты операциясе): Бу бала 4 айдан 6 айга кадәр булганда эшләнә. Монда:

• Беренче операция вакытында кертелгән трубка (шунт) алына.
• Тәннең өске өлешеннән (өске кава дип аталган венадан) кислородка мохтаҗ кан турыдан-туры үпкәләргә тоташа.
• Бу уң карынчыкка йөкләнешне шактый киметә, чөнки хәзер аңа тәннең өске өлешләреннән канны сордырырга кирәкми, ул турыдан-туры үпкәләргә бара.

3. Фонтан процедурасы: Бу соңгы этап. Ул 18 айдан 4 яшькә кадәр башкарыла. Монда:

• Тәннең аскы өлешеннән (аскы куыш вена дип аталган венадан) кислородка мохтаҗ кан турыдан-туры үпкәләргә тоташа.
• Бу операциядән соң, тәндәге барлык кислородка мохтаҗ кан турыдан-туры үпкәләргә китә. Йөрәкнең уң карынчыгы үпкәләрдән бөтен тәнгә чиста, кислородка бай канны гына кудырырга тиеш.

Бу өч операция тәмамланганнан соң, баланың кан әйләнеше системасы бөтенләй яңача эшли башлый.

Дәвалауның өзлегүләре нинди?

Бу операцияләр гомерне коткарса да, алар бик катлаулы һәм куркынычлар һәм өзлегүләр китерергә мөмкин. Проблемалар операция вакытында һәм аннан соң килеп чыгарга мөмкин.

• Уң карынчык күтәрергә тиешле авыр йөк аркасында көчсезләнә.
• Йөрәк клапаннарыннан кан агып чыгу.
• Бавыр авырулары.
• Йөрәк ритмнарының аномальлеге.
• Кан оюы.
• Инфекцияләр.
• Ашауда кыенлыклар.
• Остазлар.
• Бөерләргә йогынтысы.

Табиб сезнең белән бу куркынычларның барысын да җентекләп тикшерәчәк. Медицина төркеме баланы бу сәяхәт вакытында бик игътибарлы күзәтеп торачак.

Йөрәк күчереп утырту яхшы вариантмы?

Кайбер очракларда, әгәр баланың йөрәк авыруы бик катлаулы булса яки табиблар баланың операциядән исән калмаячагына ышансалар, алар йөрәк күчереп утыртуны тәкъдим итәргә мөмкин. Ләкин аларга туры килә торган йөрәк барлыкка килгәнче көтәргә туры киләчәк. Шулай ук, йөрәк күчереп утыртканнан соң, балага гомере буе иммуносупрессив дарулар кабул итәргә туры киләчәк.

Әгәр балада бу хәл булса, без, ата-аналар, нәрсә белергә тиеш?

Бу сәяхәт катлаулы, ләкин тиешле медицина күзәтүе һәм кайгыртуы белән, HLHS белән авыручы балалар яхшы тормыш алып бара ала.

• Гомер буе медицина күзәтүе: Операциядән соң бала гомере буе кардиологка күренергә тиеш булачак. Алар елына ким дигәндә бер тапкыр тикшеренү узарга тиеш.
• Дарулар: Күп балаларга гомерләре буе йөрәк даруларын эчәргә туры киләчәк.
• Башка операцияләр алдыннан антибиотиклар: Теш алу кебек башка операцияләр алдыннан йөрәк инфекцияләрен (эндокардит) булдырмас өчен антибиотиклар кабул итәргә кирәк.
• Физик активлык: Балагызның физик активлыгын чикләргә кирәк булырга мөмкин. Көчле эшчәнлек, мәсәлән, ярышлы спорт төрләре, гадәттә, тәкъдим ителми. Бу хакта табибыгыздан киңәш сорагыз.
• Сезнең психик сәламәтлегегез: Бу сәяхәт ата-аналар өчен бик арыта. Бу стресслы булырга мөмкин. Шуңа күрә хисләрегез турында ирегез/хатыныгыз һәм гаиләгез белән сөйләшегез. Кирәк булса, консультация алыгыз. Көчле булганда гына балагыз турында яхшы кайгырта алачаксыз.