Балагыз туганда аның тәнендә зур, куе кызыл, шәраб төсендәге тап күрдегезме? Яки балагыз үскән саен, бер аягы икенчесеннән озынрак һәм калынрак булып күренәме? Шулай ук борылган веналар барлыгын да күрергә мөмкин. Әгәр балагызда бу симптомнарның берсе яки берничәсе булса, бүген без сөйләшкән сирәк очрый торган хәл - Клиппель-Тренауне синдромы (КТС) турында белү мөһим. Бу катлаулы булып тоелса да, гади итеп әйтик.
Гади итеп әйткәндә, Клиппель-Тренауне синдромы (КТС) нәрсә ул?
KTS - тумыштан барлыкка килә торган бик сирәк очрый торган тумыштан килгән авыру. Ул дөнья буйлап миллион кешенең берсендә генә очрый. Шуңа күрә ул бик еш очрый торган түгел. Бу авыру белән авыручы кешедә өч төп проблема бар.
1. Тиредә кызыл туу билгесе: Моны шулай ук "порт-шәраб тапы" дип тә атыйлар, чөнки ул кечкенә шәраб төсенә охшаган.
2. Варикозлы вена: Бу халәтне без "Варикозлы вена" дип атыйбыз.
3. Бер кул яки аяк икенчесеннән зуррак үсү: Аерым алганда, бер аяк икенчесеннән озынрак яки калынрак үсәргә мөмкин.
Бу өч төп симптомнан тыш, кайбер кешеләр лимфа системасы белән дә проблемалар кичерергә мөмкин, бу безнең тәнебездәге сыеклык балансын сакларга ярдәм итә.
Табиблар кайвакыт моны "CLVM" дип атыйлар. Бу бу халәтнең безнең тәнебезнең берничә өлешенә тәэсир итүен аңлата.
- C (Капиллярлар): Бу кан тамырлары безнең веналарны һәм артерияләрне тоташтыра. Бу кызыл туу билгесе алардагы үзгәрешләр аркасында барлыкка килә.
- L (Лимфа системасы): Бу лимфа системасы дигәнне аңлата. Иммун системасының бер өлеше.
- V (Веналар): Бу веналарны аңлата. Канны йөрәккә ташучы кан тамырлары.
- M (малформация): Бу детальнең нормаль үсеш алмаганлыгын аңлата.
Бу халәтне беренче тапкыр 1900 елда ике француз табибы ачкан. Шуңа күрә бу синдром аларның исеме белән аталган.
KTS белән авыручы кешенең симптомнары нинди?
Әйдәгез, бу халәтнең KTS белән авыручы кешенең кан тамырларына, йомшак тукымаларына, сөякләренә һәм лимфа тамырларына ничек тәэсир итүен җентекләбрәк карап чыгыйк. Бу симптомнарны ачык аңлау өчен, түбәндәге таблицаны карагыз.
| Симптом | Гади аңлатма |
|---|---|
| Порт-шәраб тапы | Бу КТСның беренче билгесе булырга мөмкин. Ул тире астындагы вак кан тамырларының (капиллярларның) шешүеннән килеп чыга. Аның төсе ачык алсудан алып куе кызыл төскә кадәр төрле булырга мөмкин. Яшь үткән саен, бу тап караңгырак яки ачыграк була ала. Кайвакыт урында кечкенә күперчәкләр барлыкка килә, алар шартлап кан агып китәргә мөмкин. |
| Варикозлы веналарның | Бу халәт KTS белән авыручы һәркемгә диярлек тәэсир итә ала. Бу проблемалар тире өслегендәге веналарда барлыкка килгәндә, аяклардагы, бигрәк тә чук һәм ботлардагы веналарда, зәңгәр төскә керә. Кайвакыт ул тәннең тирән өлешендәге веналарга да тәэсир итә ала. Әгәр бу хәл килеп чыкса, кан оешу куркынычы бар (Тирән Вена Тромбозы - ТВТ). |
| Кул яки аякның аномаль үсеше | Еш кына бер кул яки аяк икенчесеннән зуррак була. Бу балачакта башланырга мөмкин. Ул еш кына бер аякка тәэсир итә. Бер аяк икенчесеннән озынрак яки калынрак булырга мөмкин. Бу йөрүдә һәм хәрәкәт итүдә кыенлыклар тудырырга мөмкин. |
| Лимфа системасы проблемалары | Кайбер кешеләрдә лимфа тамырлары артык яки аномаль формада булырга мөмкин. Алар дөрес эшләмәгәндә, лимфа сыекчасы агып чыгарга, аякларда шешенүгә китерергә яки оча сөяге, сидек куыгы яки эчәклек проблемаларына китерергә мөмкин. |
| Авырту | Веналар кычытырга яки авыртырга мөмкин. Кан әйләнеше белән бәйле проблемалар аякларның шешүенә һәм авыртуына китерергә мөмкин. Шулай ук, зурайган аяклар авыр яки авыртулы тоелырга мөмкин. |
Ни өчен бу хәл чыннан да килеп чыга?
Күпчелек вакытта KTS безнең геннарыбызның берсендәге үзгәреш аркасында килеп чыга. Төгәлрәк әйткәндә, ул PIK3CA дип аталган гендагы мутация аркасында килеп чыга.
Иң мөһиме шунда ки, бу анадан балага күчә торган нәрсә түгел. Бу генетик мутация бернинди сәбәпсез, сирәк кенә барлыкка килә. Шуңа күрә, ата-аналар буларак, моның өчен кайгырырга яки үзеңне гаепләргә бернинди сәбәп тә юк.
Кайвакыт PIK3CA генында үзгәрешләр булмаган кешеләрдә дә KTS була, шуңа күрә тикшеренүчеләр башка генетик үзгәрешләр дә сәбәпче булырга мөмкин дип саныйлар.
КТС аркасында тагын нинди өзлегүләр килеп чыгарга мөмкин?
Әгәр KTS дөрес идарә ителмәсә, кайбер катлауланулар килеп чыгарга мөмкин, һәм аларны белү мөһим.
- Кан оешуы: Аякларның тирән веналарында кан оешуы (ТОО) барлыкка килергә мөмкин. Иң зур куркыныч шунда ки, әгәр бу кан оешуы бүленеп, үпкәдәге вена эченә эләксә, бу гомер өчен куркыныч тудырырга мөмкин (үпкә эмболиясе).
- Тире инфекцияләре: Тире астында барлыкка килгән бактериаль инфекцияләр (целлюлит) барлыкка килергә мөмкин.
- Шешенү: Лимфа системасы белән проблемалар организмда сыеклык җыелуына һәм шешенүгә (Лимфедема) китерергә мөмкин.
- Эчке кан китү: Кан китү ашказаныннан, эчәклектән, сидек куыгыннан яки хатын-кызларда репродуктив системадан булырга мөмкин.
Бик сирәк кенә, KTS белән авыручы кайбер кешеләрдә бармаклар яки аяк бармаклары белән бәйле тумыштан килгән кимчелекләр дә булырга мөмкин.
- Артык бармаклар булу (полидактилия)
- Синдактилия (бармакларны берләштерү)
Табиб КТС диагнозын ничек төгәл куя?
Табиб башта баланың тышкы кыяфәтенә карап, бу хәлне ачыклый. Әгәр без алдарак сөйләшкән өч төп билгенең ким дигәндә икесе (тумыштан килгән таплар, үрмәкүч тамырлары һәм зурайган аяк-куллар) булса, бу KTS булырга мөмкин дип шикләнергә мөмкин. Бу билгеләр еш кына туганда күренә, шуңа күрә бала хастаханәдән өйгә кайтканчы ук ачыкларга мөмкин булган вакытлар да була.
Табиб бу хәлне раслау һәм организмга нинди йогынты ясавын төгәл ачыклау өчен төрле тестлар билгеләргә мөмкин.
| Сынау | Монда нәрсә күрәсез? |
|---|---|
| Компьютер томографиясе яки МРТ тикшерүе | Тәннең йомшак тукымалары һәм сөякләренең торышын, шулай ук аномаль үсеш дәрәҗәсен тикшерегез. |
| MRA (Магнит-резонанс ангиограммасы) | Бу - МРТның махсус төре. Ул кан тамырлары һәм веналарның торышын бик ачык күрә ала. |
| Доплер УЗИ | Канның веналарда һәм артерияләрдә ничек агымына карагыз, һәм кайдадыр тыгылу яки кире агым бармы-юкмы икәнен карагыз. |
КТС өчен нинди дәвалау ысуллары бар?
KTS өчен дәва юк. Шулай да, кешеләргә симптомнарын һәм катлаулануларын контрольдә тотарга һәм нормаль тормыш алып барырга ярдәм итә торган күп төрле дәвалау ысуллары бар. Дәвалау кешенең симптомнарына бәйле.
| Дәвалау ысулы | Аңа нәрсә була? |
|---|---|
| Канны сыекландыргычлар (антикоагулянтлар) | Бу дару кан оешу куркынычын киметергә ярдәм итә. |
| Сиролимус препараты | Бу дару аномаль кан тамырлары үсешен әкренәйтә яки туктата, шуның белән симптомнарны һәм өзлегүләрне киметә. |
| Компрессион оекбашлар | Алар аяклардагы шешенүне һәм авыртуны киметергә, кан оешу куркынычын киметергә ярдәм итә. Алар канның аяклардан йөрәккә күчүенә ярдәм итә. |
| Аяк киеме күтәргечләре | Әгәр аякларыгыз бер үк озынлыкта булмаса, бер аяк киеменә югарырак өлеш өстәү йөрүне җиңеләйтә ала. Бу шулай ук сколиоз куркынычын киметергә ярдәм итә. |
| Лазер терапиясе | Бу дәвалау тиредәге "порт-шәраб тапы" булган табның төсен ачыклау өчен кулланыла. |
| Склеротерапия | Проблемалы веналарга махсус сыекча кертелә, ул аларны эшләми һәм ябып куя. Бу варикоз веналарын дәвалауның нәтиҗәле ысулы. |
| Хирургия | Зур веналар проблемаларын төзәтү, аяк озынлыгын тигезләү яки артык тукымаларны алып ташлап, зурайган кул/аяк зурлыгын киметү өчен хирургия ясалырга мөмкин. |
KTS белән яшәгәндә, аеруча игътибарлы булырга кирәк булган нәрсәләр нинди?
KTS белән яшәгәндә, үз тәнеңне яхшы аңлау һәм кайбер әйберләргә игътибарлы булу бик мөһим.
- Тирегезгә яхшылап игътибар итегез: Тирегезне чиста һәм җәрәхәтләрдән арындырып тоту тире инфекцияләре куркынычын киметергә мөмкин.
- Мөмкин кадәр актив булыгыз: бер үк хәлдә озак утырмагыз. Даими күнегүләр һәм йөрү кан оешу куркынычын киметергә мөмкин.
- Табиб күрсәтмәсе буенча компрессион кием киегез: Әгәр табиб аны билгеләгән булса, һәрвакыт шешенүне киметә торган махсус оекбашлар яки киемнәр киегез.
- Контрацепциянең кайбер ысулларыннан баш тартыгыз: Эстроген гормонын үз эченә алган контрацептив дарулар кебек әйберләрдән баш тарту турында табибыгыз белән киңәшләшегез, чөнки алар кан оешу куркынычын арттыра.
- Йөклелек вакытында һәм операция алдыннан: Бу вакытларда кан оешуын булдырмас өчен канны сыекландыра торган дарулар эчәргә туры килергә мөмкин, чөнки кан оешу куркынычы югарырак. Бу хакта табибыгыз белән сөйләшегез һәм киңәш алыгыз.
Кайчан табибка күренергә кирәк? ЭТУга кайчан барырга кирәк?
KTS белән авыручы кешегә гомере буе даими тикшерүләр узу бик мөһим. Бу вакытта хәлне күзәтеп торырга, дәвалауның нәтиҗә бирүен күрергә һәм кирәкле үзгәрешләрне кертергә мөмкин.
Шулай да, кайвакыт ашыгыч ярдәм кирәк булганда хастаханәгә барырга туры килергә мөмкин. Бу симптомнарга игътибарлы булыгыз.
Ашыгыч ярдәм бүлегенә (ETU) кичектергесез барырга кирәк булган очраклар:
* Әгәр дә сез кан оешу билгеләрен күрсәгез: Әгәр бер аяк кинәт авырта, шешә, кызара һәм кагылганда җылы тоела башласа, бу тирән вена тромбозы (ТВТ) булырга мөмкин.
* Әгәр дә сездә үпкәләрдә кан оешу симптомнары булса: кинәт күкрәк авыртуы, сулыш алу кыенлыгы, тиз сулыш алу яки кан йөткерү, бу үпкә артериясенең тромбоэмболиясе булырга мөмкин. Бу ашыгыч ярдәм.
* Көчле кан китү булса: Тәннең теләсә кайсы урыныннан контрольдә тотып булмый торган кан китү булса.
Әгәр дә сез бу билгеләрнең берәрсен күрсәгез, вакытны әрәм итмәгез һәм шунда ук якындагы хастаханәнең ашыгыч ярдәм бүлегенә (Ашыгыч ярдәм) мөрәҗәгать итегез.
KTS - катлаулы авыру, шуңа күрә сезнең күп сорауларыгыз туарга мөмкин. Табибка һәр күренгәндә, башыгыздагы бар нәрсәне тыңлагыз. "Бу минем белән эш итәргә тиеш булмаган проблема гына", - дип уйламагыз. Табиб белән ачык һәм намуслы булу яхшырак.
Өйгә алып китү хәбәре
- Клиппель-Тренауне синдромы (КТС) - ата-ана гаебе белән килеп чыкмаган сирәк очрый торган тумыштан килгән кимчелек.
- Өч төп симптом: куе кызыл төстәге туу билгесе (порт-вин тапы), варикоз веналары киңәюе һәм бер кул яки аяк икенчесеннән зуррак булуы.
- Бу халәтне тулысынча дәвалап булмаса да, симптомнарыгызны контрольдә тотарга һәм бик яхшы тормыш алып барырга ярдәм итә торган күп төрле дәвалау ысуллары бар.
- Игътибарлы булырга тиешле иң мөһим өзлегүләр - кан оешу (DVT, үпкә эмболиясе) һәм артык кан китү. Бу кисәтү билгеләрен һәрвакыт истә тотыгыз.
- Гомер буе табиб белән элемтәдә тору һәм даими тикшерүләргә йөрү бик мөһим.
💬 Comments (0)
Әлегә аңлатма бирелмәгән. Комментарийны монда беренче тапкыр өстәгез.
Комментарий өстәгез