Сез кайчан да булса кемнеңдер тиресе һәм иреннәренең кинәт сәер зәңгәр төскә кергәнен күргәнегез бармы? Яки кайбер балаларның бераз зәңгәр төстә тууы турында ишеткәнегез бармы? Моның бер сәбәбе - бик сирәк очрый торган, ләкин җитди кан бозылуы булырга мөмкин. Бүген без шундый бер авыру - метгемоглобинемия турында сөйләшәчәкбез. Кайбер кешеләр аны "зәңгәр бала синдромы" дип тә атыйлар.
Метгемоглобинемия нәрсә ул?
Гади итеп әйткәндә, метгемоглобинемия - каныбыздагы эритроцитлар организмдагы башка күзәнәкләргә һәм тукымаларга кислород ташый алмаган халәт. Уйлап карагыз, эритроцитлар безнең тәннәребез буенча кислород ташуга ярдәм итә, шулай бит? Бу эритроцитларда гемоглобин дип аталган махсус аксым бар. Ул автобус кебек, һәм бу гемоглобин кислородны бөтен тән буенча ташый.
Ләкин бу "метгемоглобинемия" дип аталган авыруда безнең кислород ташучы "гемоглобин" үзгәрә һәм "метгемоглобин" дип аталган башка төр әйбергә әйләнә. Проблема шунда ки, бу "метгемоглобин" кислород ташый алмый. Бу кислород ташучы автобус ватыла һәм пассажирларны ташый алмый кебек.
Бу халәт кайбер кешеләрдә генетик яктан мирас итеп алынырга мөмкин. Ләкин күпчелек очракта ул без куллана торган кайбер дарулар, күңел ачу өчен кулланыла торган наркотиклар яки кайбер химик матдәләр тәэсиреннән килеп чыга. Кайвакыт ул тормыш өчен куркыныч тудырырга мөмкин, бигрәк тә авыр формадагы балаларда һәм наркотиклар кулланучы кешеләрдә. Ләкин күпчелек очракта табиблар "метгемоглобин" дәрәҗәсен төшерү һәм симптомнарны бетерү өчен дарулар билгели алалар.
Бу минем тәнемә ничек тәэсир итә?
Метгемоглобинемия белән авыручы күп кешеләр цианоз дип аталган халәт кичерәләр. Цианоз - тырнаклар, тел, иреннәр һәм тире ачык зәңгәр яки шәмәхә төскә кергәндә була. Бу каныгызда кислород җитәрлек булмаганда була. Элегрәк әйткәнемчә, гадәттә тән буйлап кислородны эритроцитлар ташый. Моңа гемоглобин дип аталган аксым ярдәм итә.
Метгемоглобинемиядә, "Гемоглобин" генетик мутация яки башка тышкы сәбәп аркасында "Метгемоглобин"га әйләнгәндә "Метгемоглобинемия" барлыкка килә. "Метгемоглобин" кислородны йөртә алмаганлыктан, кандагы кислород күләме кими һәм "Цианоз" барлыкка килә.
Метгемоглобинемиянең симптомнары нинди?
Симптомнар кешедән кешегә төрлечә булырга мөмкин, һәм шулай ук сездә нинди авыру булуына да бәйле. Әйдәгез, бу симптомнарның гадәттә ничек барлыкка килүен карап чыгыйк.
Алынган метгемоглобинемия симптомнары
Күп кешеләр бу халәтне билгеле бер авыртуны баса торган дарулар, дарулар кабул иткәннән яки агулы матдәләргә дучар булганнан соң барлыкка килә. Бу метгемоглобинемия дип атала. Бу симптомнар түбәндәгеләрне үз эченә ала:
- Ак тире (полоренс)
- Бик арыганлык хис итү (ару)
- Көчсезлек
- Баш авыртуы
Кайвакыт метгемоглобинемия белән авыручыларда тиз арада медицина ярдәме таләп итә торган җитди симптомнар барлыкка килергә мөмкин. Алар арасында:
- Күңел болгану һәм косу.
- Артык йокы килү, сөйләмнең тотрыксызлыгы һәм җавап бирүнең акрынлыгы: болар үзәк нерв системасы депрессиясенең билгеләре булырга мөмкин.
- Аңны югалту яки контрольдә тотылмый торган тән хәрәкәтләре (мәсәлән, талма): Болар эпилептик талма симптомнары.
- Тиз сулыш алу, йөрәк тибешенең артуы һәм аңның чуалуы: боларның барысы да метаболик ацидоз дип аталган халәтнең симптомнары.
Мөһим: Әгәр сезнең яныгызда эпилепсиянең бу симптомнарының берәрсе, "(Метаболик ацидоз)" яки "(Үзәк нерв системасы депрессиясе)" күзәтелсә, сез шунда ук 1990 номерына шалтыратырга һәм ашыгыч ярдәм чакыртырга тиеш.
Тумыштан килгән метгемоглобинемия симптомнары
Тумыштан килгән метгемоглобинемия бик сирәк очрый торган хәл. Дөнья күләмендә аның берничә очрагы гына теркәлгән. Бу мәгълүматка нигезләнеп, табиблар аны өч төп төргә бүлделәр: 1 нче тип, 2 нче тип һәм гемоглобин М авыруы (HbM) .
- Гемоглобин М авыруы (HbM) белән авыручылар еш кына цианоз (зәңгәр тире) кичерәләр, ләкин алар, гадәттә, сәламәт.
- 1 нче типтагы метгемоглобинемия (1 нче типтагы MetHb) белән авыручыларда да цианоз булса да, башка җитди сәламәтлек проблемалары сирәк очрый.
- Ләкин 2 нче типтагы метгемоглобинемия (2 нче типтагы MetHb) белән туган балаларда якынча 9 айлык булганда җитди неврологик проблемалар барлыкка килергә мөмкин. Кызганычка каршы, бу балалар озак яшәми.
Ни өчен метгемоглобинемия барлыкка килә?
Бу халәт нәселдән күчә ала, яисә, мин алдарак әйткәнчә, соңрак кайбер дарулар, наркотиклар яки агулы химик матдәләр аркасында да килеп чыгарга мөмкин.
Алынган метгемоглобинемия сәбәпләре
- Бензокаин һәм лидокаин кебек авыртуны баса торган дарулар (бигрәк тә тышкы куллану өчен гельләрдә һәм спрейларда очрый торганнары) һәм антибиотик дапсон моңа китерергә мөмкин.
- Кайбер даруларда кулланыла торган нитратлар, Азык-төлек консервантларында һәм кайбер кое суларында булырга мөмкин нитритлар , һәм авыл хуҗалыгында кулланыла торган кайбер гербицидларның тәэсире дә сәбәпләр булып тора.
- Амил нитрит (шулай ук попперлар дип тә атала), азот оксиды (көлә торган газ) кебек күңел ачу өчен кулланыла торган наркотиклар һәм кокаин кебек наркотиклар белән кушылган кайбер анестетиклар кулланучы кешеләрдә метгемоглобин дәрәҗәсе бик югары булу сәбәпле, тормыш өчен куркыныч тудыручы медицина проблемалары куркынычы арта.
Тумыштан килгән метгемоглобинемия сәбәпләре
Тумыштан килгән метгемоглобинемия (тумыштан килгән MetHb) ике төрле генетик мутация аркасында килеп чыга.
- 1 һәм 2 типларда CYB5R генындагы мутация эритроцитларда гемоглобин һәм метгемоглобин арасындагы балансны боза.
- Гемоглобин М авыруы (HbM) берничә гемоглобин М генындагы мутацияләр аркасында килеп чыга.
Тумыштан килгән метгемоглобинемия - аутосом-рецессив бозылу . Гади итеп әйткәндә, балада авыру барлыкка килсен өчен, ата-ананың икесе дә ген мутациясен йөртүче булырга тиеш, һәм бала мутацияне икесеннән дә мирас итеп алырга тиеш.
Гемоглобин М авыруы (HbM) - аутосом-доминант чир . Бу балада бу авыру, хәтта ул ген мутациясен ата-ананың берсеннән генә мирас итеп алса да, барлыкка килә ала дигән сүз.
Табиблар моны ничек ачыклыйлар?
Табиблар бу халәтне сезнең тулы медицина тарихыгызны җыеп һәм физик тикшерү үткәреп ачыклыйлар. Әгәр дә кемдәдер метгемоглобинемия симптомнары булса, ул кулланган дарулар яки алар белән очрашкан агулы химик матдәләр турында сорарга мөмкин.
Моны ачыклау өчен нинди тикшерүләр үткәрелә?
Бу тестлар гадәттә үткәрелә:
- Кан анализы: Бу авыру белән авыручыларның артерияләреннән алынган кан гадәттә куе көрән төстә була. Бу куе көрән төс артерияләрнең канда кислородны тиешенчә ташымавын аңлата.
- Метгемоглобин (MetHb) дәрәҗәсен тикшерү: Бу сезнең каныгызда күпме метгемоглобин булуын үлчи.
- CYB5R фермент активлыгы: Әгәр бу фермент активлыгы нормадан түбәнрәк булса, бу тумыштан метгемоглобинемия билгесе.
- Генотиплаштыру: Әгәр дә сездә тумыштан метгемоглобинемия бар дип шикләнсәгез, диагнозны раслау өчен ДНКгыз генетик үзгәрешләргә тикшереләчәк. Бу шулай ук авыру төрен ачыкларга ярдәм итә ала.
- Гемоглобин электрофорезы:Бу эритроцитлардагы "гемоглобин"ны тикшерү ысулы. Бу тест гемоглобин М авыруын (HbM) диагностикалау өчен кулланылырга мөмкин.
Бу ничек дәвалана?
Дәвалау вариантлары сездәге метгемоглобинемия төренә карап төрлечә була. Мәсәлән, 2 нче тип белән туган яңа туган баланы дәвалау, агулы химик матдәләр яки наркотиклар куллану нәтиҗәсендә авыру барлыкка килгән кешене дәвалаудан бик нык аерылып тора.
- 1 нче типтагы метгемоглобинемия яки гемоглобин М авыруы белән авыручыларга дәвалану кирәк булмаска мөмкин. Кирәк булса, табиблар метгемоглобин дәрәҗәсен төшерү өчен бу даруларны кулланырга мөмкин:
- Метилен зәңгәре: Бу метгемоглобинемиягә каршы төп дару.
- С витамины һәм В2 витамины.
Алынган метгемоглобинемияне дәвалау
Хәлнең торышына карап, алынган метгемоглобинемия медицина ярдәме кирәк булырга мөмкин. Мондый очракларда вена эченә гидратация һәм кислород кирәк булырга мөмкин . Еш кына алынган метгемоглобинемия белән авыручыларга метилен зәңгәре бирелә.
Дәвалауның өзлегүләре нинди?
Әгәр дә G6PD җитмәүчәнлеге (шулай ук генетик халәт) булган кешегә метилен зәңгәре белән өзлексез дәвалау бирелсә, гемолиз дип аталган халәт барлыкка килергә мөмкин. Гемолиз - эритроцитларның вакытыннан алда яки кирәксез таркалуы.
Метгемоглобинемия үсеш куркынычын киметә аламмы?
- Бу халәтнең генетик вариантын мирас итеп алган кешеләр агулы химик матдәләрдән (мәсәлән, пестицидлардан), кайбер дарулардан һәм метгемоглобин дәрәҗәсен арттыра ала торган күп кенә җирле анестетиклардан тыелырга тиеш. Әгәр дә сездә бу халәт булса, табибыгыздан нәрсәгә аллергиягез булырга мөмкин дип сорагыз.
- Амилнитрит яки кокаин кебек наркотиклар кулланучы кешеләр үзләрен метгемоглобинемия үсеш куркынычы астында тоталар. Әгәр дә сез бу даруларны кулланасыз һәм ташлау өчен ярдәм кирәк булса, мөмкин булган дәвалау ысуллары турында табиб белән сөйләшегез.
Әгәр миндә бу хәл булса, нәрсә була?
Күпчелек очракта дәвалау симптомнарны җиңеләйтә ала. 1 нче типтагы тумыштан килгән метгемоглобинемия яки гемоглобин М авыруы белән авыручыларның күбесендә симптомнар аз була. Алар гадәттә бу авыру булмаган кеше кебек озак яшиләр.
Үзем турында ничек кайгыртырга?
- Гомумән алганда, авыруның "тумыштан" формасы белән туган кешеләр авыруны көчәйтергә мөмкин булган дарулардан һәм химик матдәләрдән сак булырга тиеш. Һәркемнең хәле бераз төрле булганлыктан, табиб белән киңәшләшү яхшырак.
- Алынган метгемоглобинемия (алынган метГб) белән авыручы кешеләр аны китереп чыгарган әйберләрдән - мәсәлән, дарулар, тышкы авыртуны баса торган дарулар яки агулы химик матдәләрдән - тулысынча баш тартырга тиеш.
Кайчан табибка күренергә кирәк?
- Әгәр дә сездә метгемоглобинемиянең нәселдәнлек формасы булса, организмыгызда үзгәрешләр, мәсәлән, ару яки летаргия күзәтсәгез, табибка күренегез. Бу сезнең эритроцитларыгызның инде организмыгыз буйлап кислород ташый алмавын күрсәтүче билге булырга мөмкин.
- Әгәр дә сездә цианоз (зәңгәр тире) кебек җитди симптомнар, шулай ук талма яки артык йокы килү күзәтелсә, шунда ук 911 номерына шалтыратыгыз яки якындагы хастаханәнең ашыгыч ярдәм бүлегенә барыгыз.
Табибка нинди сораулар бирергә кирәк?
Метгемоглобинемия - бик сирәк очрый торган кан авыруы. Кайбер кешеләрдә ул нәселдән килә (тумыштан килгән МетГб), ләкин күпчелек кешеләрдә ул соңрак барлыкка килә (алынган МетГб). Хәлегезгә карап, сез табибыгызга түбәндәге сорауларны бирергә теләрсез:
Алынган метгемоглобинемия (алынган метГб) турында:
- Ни өчен бу минем белән булды?
- Дәвалау минем симптомнарымны юкка чыгарачакмы?
- Симптомнарым кире кайтырга мөмкинме?
- Мондый хәл кабатланмасын өчен нәрсә эшләргә кирәк?
1 нче типтагы тумыштан килгән метГб турында:
- Цианоз (зәңгәр тире) җитди медицина проблемасымы?
- Миңа һәрвакыт метгемоглобинемия (MetHb) дәвалавын кабул итәргә туры киләчәкме?
- Башка симптомнар булырга мөмкинме?
- Балаларым бу халәтне мирас итеп ала аламы?
2 нче типтагы тумыштан килгән MetHb (балада булса):
- Бу хәл минем балама ничек тәэсир итәчәк?
- Баламның симптомнарын киметү өчен дәвалау чаралары бармы?
- Балама ничек ярдәм итә алам?
- Әгәр минем тагын балаларым булса, бу алар белән дә булачакмы?
Кыскасы (Өйгә алып китү хәбәре)
Метгемоглобинемия - сирәк очрый торган кан бозылуы, ул безнең эритроцитларыбызның тән буйлап кислород ташу сәләтенә тәэсир итә. Кайберәүләр өчен ул нәселдән килә, ләкин күпчелек кешеләр өчен ул билгеле бер дарулар, агулы химик матдәләр тәэсире яки наркотиклар куллану нәтиҗәсендә барлыкка килә. Тумыштан килгән метгемоглобинемия (бигрәк тә 2 нче тип) кайвакыт җитди неврологик проблемаларга китерергә мөмкин, ләкин күпчелек очракта ул сәламәтлек өчен җитди проблемалар тудырмый. Ләкин, алынган метгемоглобинемия (алынган метгемоглобинемия) кайвакыт гомер өчен куркыныч тудырырга мөмкин.
Иң мөһиме - әгәр дә сез бу авыруны йоктыру куркынычы астында дип уйлыйсыз икән, бу хакта табиб белән сөйләшергә курыкмагыз. Ул сезгә ярдәм итәргә шат булачак.
Метгемоглобинемия , Метгемоглобинемия, Зәңгәр бала синдромы, Цианоз, Канда кислород җитмәү, Гемоглобин, Кан авырулары, Генетик авырулар











💬 Comments (0)
Әлегә аңлатма бирелмәгән. Комментарийны монда беренче тапкыр өстәгез.
Комментарий өстәгез