Бу М аксымы сезнең бөерләрегез өчен дә проблемамы? (Бөер әһәмиятендәге моноклональ гаммопатия - MGRS) Әйдәгез, бу турыда сөйләшик!

Без барыбыз да беләбез, бөерләребез - үз эшен тыныч кына башкаручы бик мөһим орган. Ләкин кайвакыт бу бөерләр тыныч кына авырый да ала. Бүген без бөер авыруларына китерә торган авыру турында сөйләшәчәкбез, ул исемен ишеткәч бераз катлаулы булып тоелырга мөмкин, ләкин аңлау җиңел. Бу MGRS (Бөер әһәмиятендәге моноклональ гаммопатия) дип атала. Исеме бераз озын булса да, борчылмагыз, гади генә аңлап алыйк.

MGRS нәрсә ул гади генә?

Ярар, MGRS нәрсә икәнен карап чыгыйк. Гади итеп әйткәндә, MGRS - бөерләргә зыян китерә торган авырулар төркеме. Бу зыян безнең тәннең кайбер плазма күзәнәкләре , яки В күзәнәкләре (болар лейкоцитлар төрләре) үзләренең артык күп күчермәләрен яки клоннарын ясаганга килеп чыга. Моны бер үк кәгазь битенең берничә күчермәсен ясаучы фотокөчермә машинасы кебек күз алдыгызга китерегез.

Шулай формалашкан плазма күзәнәкләре М аксымы дип аталган антитәнчек төрен җитештерә. Бу М аксымнары безнең тәнебезнең төрле органнарына, бигрәк тә бөерләргә җыела һәм аларга зыян китерә башлый.

Иң мөһиме шунда ки, MGRS яман шеш түгел. Ләкин, MGRS белән авыручы аз санлы кешеләрдә ахыр чиктә яман шеш, мәсәлән, күп миелома , барлыкка килергә мөмкин. Шуңа күрә моны белү мөһим.

MGRS төрләре бармы?

Әйе, MGRS авыруларының дистәдән артык төре бар. Алар бөернең кайсы өлешенә М аксымы тәэсир итүенә карап классификацияләнә. Өч төп категория бар:

1. Гломеруляр авырулар

MGRSның иң еш очрый торган төре - гломерулопатияләр . Алар бөер эчендәге вак кан тамырларына зыян китерә. Алар су фильтрындагы челтәрләргә охшаган. Бу категориягә кергән башка авырулар арасында түбәндәгеләр бар:

• Бөер амилоидозы. Моңа AL амилоидозы, AG амилоидозы һәм AH амилоидозы дип аталган төрләр керә.
• Криоглобулинемик гломерулонефрит (КГ).
• Фибрилляр гломерулопатия (ФГН).
• Иммунотактоид гломерулопатия (ИТГ).
• Моноклональ аксымнар белән бәйле гломеруляр авырулар. Моңа "җиңел чылбыр" һәм "авыр чылбыр утыру авырулары" дип аталган авырулар керә.

2. Тубулоинтерстициаль авырулар

Бу авырулар бөерләр тарафыннан фильтрланган туклыклы матдәләрне һәм сыеклыкларны канга кире кайтаручы көпшәләргә (үзәкчәләргә) һәм алар тирәсендәге тукымаларга тәэсир итә. Мәсәлән, алар:

• Якты чылбырлы Фанкони синдромы (LCFS).
• Кристалларсыз җиңел чылбырлы проксималь тубулопатия (LCPT).
• Кристалл саклаучы гистиоцитоз.

3. Бөер эчендәге кан тамырларына тәэсир итүче авырулар (бөер эчендәге кан тамырлары җәрәхәтләре)

Бу халәтләр бөерләрдәге кан тамырларына тәэсир итә. Мисал итеп атипик гемолитик уремик синдромны (aHUS) китерергә мөмкин. Бу бөерләрдәге вак кан тамырлары кан оешу белән томаланганда була.

MGRS ни дәрәҗәдә еш очрый?

MGRS чынлыкта бик сирәк очрый торган авыру. Ул халыкның 1% тан кимрәк өлешенә тәэсир итә дип исәпләнә. Ул, бигрәк тә , 60 яшьтән өлкәнрәк кешеләрдә еш очрый.

MGRS симптомнары нинди?

MGRS симптомнары сездәге MGRS төренә карап төрлечә булырга мөмкин. Кайбер еш очрый торган симптомнар:

• Бик арыганлык (ару) хис итү .
• Аякларның аскы өлешендә, тубыкларда яки табаннарда шешенү . Кайвакыт корсак, куллар яки бит тә шешенергә мөмкин.
• Нефротик синдром барлыкка килә. Бу сидек белән аксым бүленеп чыгу һәм кандагы холестерин дәрәҗәсе арту белән характерлана.
• Күбекле яки сабынлы сидек. Бу сидектә аксым булуын күрсәтергә мөмкин (протеинурия).
• Еш сидек бүлеп чыгару - еш сидек бүлеп чыгару зарурлыгы.
• Сидектә кан (гематурия) яки алсу сидек.
• Күңел болгану һәм косу.
• ПОЭМС синдромы . Бу да сирәк очрый торган халәт.
• Аяк-кулларда хиссезлек, чәнчү яки көчсезлек (болар нейропатия билгеләре).
• Тире төсенең үзгәрүе (ачык яки караңгы таплар).
• Сулыш алу кыенлыгы (тын кысылу).

MGRS нәрсәдән килеп чыга?

MGRS-ның төп сәбәбе - югарыда телгә алынган М-аксымнар китереп чыгарган бөер зарарлануы. М-аксымнар - дөрес эшләмәгән һәм дөрес җитештерелмәгән антитәнчек төре. Алар плазма күзәнәкләренең, лейкоцитларның яки ​​В күзәнәкләренең зарарланган клоннарыннан (күчермәләреннән) ясала.

Кайбер кешеләрдә плазма күзәнәкләренең бу клоннары бернинди органга да зыян китермичә М аксымнарын җитештерә ала. Бу халәт билгесез әһәмиятле моноклональ гаммопатия (MGUS) дип атала. Ләкин, MGRS белән авыручыларда бу М аксымнары бөерләрдә җыела һәм аларга зыян китерә.

MGRS-ның төп сәбәбе нәрсәдә?

Белгечләр әле дә MGRS-ның нәрсәдән килеп чыгуын төгәл белмиләр. Аутоиммун тайпылышлар , генетик үзгәрешләр , инфекцияләр һәм әйләнә-тирә мохит факторлары моңа өлеш кертә дип санала.

MGRS аркасында нинди өзлегүләр килеп чыгарга мөмкин?

Бу плазма күзәнәк клоннары һәм MGRS бөерләргә зыян китерергә мөмкин, бу җитди катлаулануларга китерергә мөмкин. Аларның кайберләре түбәндәгеләрне үз эченә ала:

• Хроник бөер авыруы (ХБА) .
• Бөер (бөер) авыруының соңгы стадиясе .
• Бөер җитешсезлеге .
• Башка авыруларга әйләнү. Кайбер кешеләрдә плазма күзәнәкләренең клоннары саны шулкадәр арта ки, ул күп миелома (ММ) дип аталган лейкоцитлар яман шешенә әйләнергә мөмкин. MGRS шулай ук ​​башка яман шешләргә, мәсәлән, Вальденстрём макроглобулинемиясенә , хроник лимфоцитар лейкемиягә (ХЛЛ) яки В-күзәнәкле лимфомага әйләнергә мөмкин.

MGRS ничек диагноз куела?

Табиб бөер биопсиясе ясап, MGRS диагнозын раслый ала. Бу бөерегездән кечкенә тукыма кисәген алып, анда M аксымын тикшерүне үз эченә ала. Алар шулай ук ​​кан, сидек яки сөяк мие үрнәкләрен тикшерә ала.

MGRS өчен дәвалау бармы?

Әйе, MGRS өчен дәвалау ысуллары бар. Табиблар аны яман шеш өчен химиотерапиягә охшаш дарулар белән дәвалыйлар. Бу дарулар я проблемалы күзәнәкләрне үтерә, яисә аларның күбрәк күчермәләр ясауларын туктата. Башка дарулар шешенүне киметергә ярдәм итә ала. Дәвалауның төп максаты - бөерләрегезнең эшләвен дәвам итү һәм аларның зарарлануын туктату.

MGRSның кайбер очракларында табиблар шулай ук ​​күзәнәк күчереп утыртуны да башкара алалар. Бу сезнең зарарланган күзәнәкләрегезне сәламәт күзәнәкләр белән алыштыра. Әгәр сезнең бөерләрегез җитди зарарланган булса, сезгә диализ яки бөер күчереп утырту да кирәк булырга мөмкин.

MGRS өчен кулланыла торган махсус дарулар һәм дәвалау ысуллары

Сезгә бирелгән дару төре сезнең MGRS төренә бәйле булачак. Менә кайбер дәвалау вариантлары:

• Моноклональ антитәнчекләр - мәсәлән, ритуксимаб, даратумумаб.
• протеасома ингибиторлары - мәсәлән, бортезомиб, карфилзомиб, иксазомиб.
• Иммуномодулятор препаратлар - мәсәлән, талидомид, леналидомид, помалидомид.
• алкиллаштыручы агентлар - мәсәлән, циклофосфамид, бендамустин, мелфалан.
• Кортикостероидлар - мәсәлән, преднизон, дексаметазон.
• Аутологик күзәнәк трансплантациясе.

Дәвалауның нинди ян эффектлары бар?

Химиотерапия кебек дәвалау ысуллары күп кенә күңелсез ян эффектларга, кайвакыт хәтта органнарга зыян китерергә мөмкин. Шуңа күрә табиблар дәвалау ысулларын бик җентекләп сайлыйлар, алар иң зур файда китерсен һәм җитди ян эффектлар куркынычын киметсен өчен. Сез кичерергә мөмкин булган кайбер ян эффектлар:

• Анемия ( кан җитмәү).
• Кан китү.
• Эч кату.
• Диарея.
• Арыдым.
• Вируслы, бактериаль һәм гөмбәчек инфекцияләре куркынычының артуы.
• Ризык тәмсез.
• Күңел болгану һәм косу.

MGRSны булдырмаска мөмкинме?

MGRS-ның нәрсәдән килеп чыгуын төгәл белмәгәнгә күрә, хәзерге вакытта аны булдырмауның конкрет ысулы юк.

Әгәр сездә MGRS булса, нәрсә көтәргә мөмкин?

MGRS дәвалана торган авыру булса да, гадәттә ул тулысынча юкка чыкмый. Дәвалаудан соң ул кабатланырга мөмкин. Әгәр бөерләрегез җитди зыян күргән булса, сезгә бөер күчереп утырту кирәк булырга мөмкин.

MGRS белән авыручыларның якынча 18% ында соңрак күп миелома дип аталган яман шеш барлыкка килә. Шуңа күрә табибыгыз сезне даими рәвештә кан һәм сидек үрнәкләре белән күзәтеп торачак, чөнки бу хәл килеп чыкса, аны иртә ачыкларга мөмкин.

MGRS белән күпме вакыт яши аласыз?

MGRS белән күпме вакыт яши алуыгыз MGRS төренә, аның авырлыгына һәм дәвалауга ничек җавап бирүегезгә бәйле. Бөерләргә аз зыян килгән кешеләрнең фаразлары авыррак зыян күргән кешеләргә караганда яхшырак. Мәсәлән, бер тикшеренүдә MGRS белән бәйле амилоидозлы кешеләр диагноз куелганнан соң уртача 10 ел яшәгәннәр. Ләкин амилоидозсыз кешеләр күпкә озаграк яшәгәннәр. Шулай ук, дәвалауга яхшы җавап биргән кешеләрнең нәтиҗәләре иң яхшы.

Үзем турында ничек кайгыртырга?

Өйдә бөер сәламәтлегегез турында кайгырту өчен табиб биргән барлык тәкъдимнәрне дә үтәгез. Моңа алкоголь кебек әйберләрне чикләү һәм югары кан басымы һәм шикәр диабеты кебек бөер авырулары өчен куркыныч факторларын контрольдә тоту керә ала. Бу чаралар MGRSны турыдан-туры дәвалый алмаса да, алар бөерләргә өстәмә зыян китерү куркынычын киметергә ярдәм итә ала. Табиб шулай ук ​​дәвалауның ян эффектларын җайга салырга ярдәм итә ала.

Кайчан табибка күренергә кирәк?

Әгәр дә сездә бөер проблемасы симптомнары булса, мәсәлән, шешенү, күбекле яки алсу сидек, еш сидек бүлеп чыгару яки бик аз сидек бүлеп чыгару, табибка күренергә онытмагыз.

Табибка нинди сораулар бирергә кирәк?

Табибыгызга түбәндәге сорауларны бирү файдалы булырга мөмкин:

• Минем MGRS төре өчен нинди дәвалау ысуллары бар?
• Бөерләргә зыян китермәс өчен нәрсә эшләргә мөмкин?
• Нинди яңа яки начарая барган симптомнарга игътибар итәргә кирәк?

Ниһаять, иң мөһиме (Өйгә алып китү хәбәре)

MGRS - бөерләргә тормыш өчен куркыныч тудыра торган дәрәҗәдә зыян китерә торган җитди авыру. Ләкин исегездә тотыгыз, MGRS белән авыручы һәркемдә дә яман шеш авыруы булмаячак. Табиб сезне даими күзәтеп торачак һәм мөмкин кадәр тизрәк яңа проблемаларны ачыклау һәм дәвалау өчен чаралар күрәчәк. Яңа дәвалау ысуллары хәзер тормыш сыйфатын яхшыртырга һәм җитди авырулар куркынычын киметергә мөмкинлек бирде. Шуңа күрә курыкмагыз, табиб киңәшен үтәгез һәм бу авыру белән очрашыгыз.

MGRS , бөер әһәмиятендәге моноклональ гаммопатия, бөер авыруы, M аксымнары, плазма күзәнәкләре, бөер биопсиясе, нефротик синдром, күп миелома