Тәнегез җансыз кебек тоеламы? Бу миастения грависмы (MG)? Әйдәгез, шул хакта сөйләшик!

Көн үткән саен кайвакыт үзегезне бик арыган һәм җансыз хис итәсезме? Аеруча күзләрегез йомылган кебек тоелганда, сөйләшү, ашау яки хәтта кул яки аяк күтәрү авыр булганда? Бу хәлләр арыганлыктан да күбрәкне аңлата ала. Бүген без миастения гравис , яки (кыскача MG) турында сөйләшәчәкбез, бу бераз катлаулы, ләкин дөрес дәваланса, яхшы дәваланып була торган халәт.

Миастения Гравис нәрсә ул? Гади итеп әйткәндә...

Миастения гравис - аутоиммун авыру. Бу нәрсә ул? Бик гади. Безнең тәнебездә иммун системасы бар. Ул тәнебездәге армия кебек. Аның эше - тыштан килгән микроблар һәм авырулар белән көрәшеп, безне саклау. Ләкин кайвакыт бу армия кечкенә хата ясый. Ул хәтта тәнебездәге сәламәт күзәнәкләрне дә дошман дип уйлый. Аннары ул шул сәламәт күзәнәкләргә һөҗүм итә башлый. Миастения гравис белән нәкъ менә шулай була.

Бу, нигездә, скелет мускулларына тәэсир итә. Ягъни, сөякләребезгә беркетелгән һәм безгә хәрәкәт итәргә ярдәм итүче мускуллар. Уйлап карагыз, сез кулыгызны күтәрәсез, күзләрегезне йомасыз, сөйләшәсез, көләсез, ашыйсыз, йөрисез... Бу мускуллар боларның барысына да ярдәм итә. Миастения гравислы кешедә бу мускуллар көчсез һәм җансыз була.

Иң мөһиме шунда ки, бу мускул көчсезлеге сез эшләгәндә һәм актив булганда арта, ә бераз ял иткәндә кими . Иртән уянгач үзегезне яхшы хис итсәгез дә, көн үткән саен һәм эшегез белән шөгыльләнгән саен, сез әкренләп арыйсыз һәм мускулларыгыз көчсезләнә.

Бу хроник авыру, димәк, ул кыска вакыт эчендә юкка чыкмый. Ләкин борчылмагыз, симптомнарыгызны контрольдә тотарга һәм нормаль тормыш алып барырга ярдәм итүче яхшы дәвалау ысуллары бар .

Ни өчен бу була? Безнең тәнебездә нәрсә була?

Моны аңлау өчен, әйдәгез, кечкенә бер мисал карап чыгыйк. Крикет матчын карауны күз алдыгызга китерегез.

Безнең нервларыбыз - питчер. Алар мускулларга хәбәр җибәрүчеләр.

Безнең мускулларыбыз - хәбәрне кабул итүчеләр.

Бу ике хәбәр алмаша торган урын нерв-мускул тоташуы дип атала. Бу - уен кыры.

Хәзер, нерв мускулга хәбәр җибәрергә тиеш булганда, нерв ацетилхолин дип аталган химик матдә бүлеп чыгара (бу - шар). Мускулларның бу ацетилхолинны тоту өчен махсус урыннары бар, алар ацетилхолин рецепторлары дип атала (бу - саклаучы перчатка).

Туп перчаткага эләккәндә, ацетилхолин барып шул рецепторларга бәйләнгәндә, мускул кыскара, ягъни активлаша. Бу сәламәт кеше организмында бик тиз, бернинди өзеклексез була.

Ләкин миастения гравис белән авыручы кешедә нәрсә була: без элегрәк сөйләгән иммун системасы бу ацетилхолин рецепторларын ялгыш юк итә яки блоклый (тотучы перчатка) . Аннары нервтан килгән хәбәрне (тупны) мускул (саклаучы) тиешенчә тота алмый. Хәбәр алмашу бик әкрен бара, яки бөтенләй юк. Шуңа күрә мускуллар көчсезләнә. Аңлыйсызмы?

Миастения грависының төрле төрләре бармы?

Әйе, нигездә берничә төр бар:

• Аутоиммун миастения: Бу иң еш очрый торган төр. Элегрәк сөйләшкәнебезчә, ул иммун системасының эшләмәве аркасында килеп чыга. Моның төгәл сәбәбе билгеле булмаса да, ул билгеле бер төр антитәнчекләр җитештерү аркасында килеп чыга дип санала.
• Яңа туган бала миастениясе: Бу бала йөклелек вакытында миастения грависы белән авыручы анадан билгеле бер антитәнчекләр алганда барлыкка килә. Туганнан соң, бала бераз йомшаграк елый һәм имезүдә кыенлыклар кичерә ала. Ләкин бу вакытлыча гына һәм гадәттә өч айдан соң хәл яхшыра.
• Тумыштан килгән миастения: Бу аутоиммун халәт түгел. Бу генетик үзгәреш аркасында килеп чыккан сирәк төр.

Аутоиммун миастения грависының ике төп төре дә бар:

1. Күз миастениясе: Бу очракта күзләрне хәрәкәтләндерүче һәм күз кабакларын күтәрүче мускуллар көчсезләнә. Кабаклар аска төшәргә (птоз) , яки күзләрне ачык тоту авыр булырга мөмкин. Кайбер кешеләр ике әйберне дә күрә ала (икеләтә күрү). Еш кына миастениянең беренче симптомы - күзләрдә көчсезлек . Бу төрдәге күз миастениясе белән авыручыларның яртысы соңрак икенче төрен үстерә.

2. Гомумиләштерелгән миастения: Бу очракта, күз мускулларыннан тыш, бит, муен, кул, аяк һәм тамак мускуллары да көчсезләнә. Сөйләшү, ризык йоту, кулларны күтәрү, урындыктан тору, озын араларга йөрү һәм баскычлардан менү авыр булырга мөмкин.

Миастения грависының симптомнары нинди?

Симптомнар төрлечә булса да, иң еш очрый торганнары:

• Кулларда, бармакларда, аякларда һәм муенда мускул көчсезлеге .
• Бик арыганлык (ару) .
• Асылган күз кабаклары (птоз) .
• Томанлы яки икеләтә күрү .
• Мимика күрсәтүдә кыенлыклар (мәсәлән, дөрес елмая алмау, йөзләрне үзгәртү).
• Сөйләшү, йоту яки чәйнәү кыенлыгы . Мәсәлән, сез сөйләгән саен тавышыгыз әкренләп үзгәрергә мөмкин, бу сезне тонык тавыш белән сөйләшкән кебек яңгыратырга мөмкин.
• Йөрүдә кыенлыклар .

Миастения грависының беренче симптомнары кинәт кенә барлыкка килергә мөмкин. Элегрәк әйткәнебезчә, актив булганда мускуллар көчсезләнә, ә ял иткәндә көчләрен кайтара . Бу мускул көчсезлегенең авырлыгы көннән-көн төрлечә була ала. Күп кеше көн башында үзләрен яхшырак хис итә, ә ахырда иң көчсез була.

Бик сирәк кенә миастения сулыш системасы мускулларына да тәэсир итә ала . Бу сулыш кысылуга яки җитдирәк сулыш алу проблемаларына китерергә мөмкин. Әгәр дә сез сулыш алуда кыенлыклар сизсәгез, бу ашыгыч ярдәм. Сезгә кичекмәстән якындагы хастаханәгә барырга кирәк. Гадәттә бу берьюлы булмый.

Моның өчен кем иң зур куркыныч астында?

Миастения гравис теләсә кайсы яшьтә барлыкка килергә мөмкин булса да, гадәттә ул 40 яшькә кадәрге хатын-кызларда һәм 60 яшьтән өлкәнрәк ир-атларда ешрак очрый.

Сездә бу халәтнең үсеш куркынычы түбәндәге сәбәпләр аркасында артырга мөмкин:

• Әгәр дә сездә башка аутоиммун авырулар булса (мәсәлән, ревматоид артрит, лупус).
• Әгәр дә сездә калкансыман биз авыруы булса.

Әгәр дә сездә миастения гравис булса, кайбер нәрсәләр сезнең симптомнарыгызны начарайтырга мөмкин:

• Малярия һәм йөрәк ритмы бозылулары өчен кайбер дарулар .
• Операция ясала.
• Инфекция .

Тимус бизе һәм миастения гравис арасында нинди бәйләнеш бар?

Миастения гравис белән авыручы күп кешеләрнең тимус бизе белән проблемалары бар. Тимус бизе - күкрәкнең өске өлешендә, күкрәк сөяге астында урнашкан кечкенә орган. Ул безнең лимфа системасының бер өлеше. Ул лейкоцитлар җитештерүче һәм инфекцияләр белән көрәшергә ярдәм итүче орган.

Миастения гравис белән авыручыларның якынча өчтән икесендә тимус гиперплазиясе күзәтелә, бу халәттә тимус бизе артык активлаша. Моннан тыш, якынча ун кешенең берсендә тимус бизендә тимома дип аталган шешләр барлыкка килә. Алар яман шешле яки яман шешле булырга мөмкин. Тимус бизендәге бу аномалияләр иммун системасының эшләмәвенә китерә дип санала.

Миастения грависының нинди өзлегүләре булырга мөмкин?

Төп халәт - миастеник кризис дип атала. Бу очракта сулыш алырга ярдәм итүче мускуллар бик көчсезләнә. Аннары сезгә сулыш алырга ярдәм итүче аппарат (респиратор/механик вентиляция) кирәк булырга мөмкин. Бу - гомер өчен куркыныч тудырырга мөмкин булган ашыгыч медицина ярдәме.Миастения грависы белән авыручы биш кешенең якынча берсе гомерендә ким дигәндә бер тапкыр бу халәтне кичергән диләр.

Моннан тыш, бу мускул көчсезлеге һәм арыганлык сезгә яраткан эшчәнлекләрегездә катнашуга комачаулый ала. Ул шулай ук ​​стресс һәм депрессиягә китерергә мөмкин. Ләкин, тикшеренүләр күрсәткәнчә, миастения гравислы күп кешеләр көн саен җиңел эшчәнлекләр һәм күнегүләр ясый ала.

Табиблар миастения грависын ничек ачыклыйлар?

Әгәр табиб сезнең симптомнарыгызны тыңлаганнан һәм физик тикшерү үткәргәннән соң моңа шикләнсә, ул моны раслау өчен берничә тест үткәрәчәк:

• Кан антитәнчекләрен тикшерү: Миастения гравис белән авыручыларның якынча 85% ында канында ацетилхолин рецепторларына антитәнчекләр дәрәҗәсе аномаль югары. Тагын 6% ында мускулга хас киназага (MuSK) антитәнчекләр бар.
• Рәсемләү сканерлау: Тимус бизендәге шешләр кебек проблемаларны тикшерү өчен МРТ (магнит-резонанс томографиясе) яки компьютер томографиясе (компьютер томографиясе) ясала.
• Электромиография (ЭМГ): Бу тест мускуллар һәм нервларның электр активлыгын үлчи. Ул нервлар һәм мускуллар арасындагы элемтәдәге проблемаларны ачыклый ала.

Табиблар миастения грависын авыруның авырлыгына карап классификациялиләр. Гадәттә биш класс бар (I - V класс). I класс - күзләргә генә тәэсир итә торган җиңел авыру, ә V класс - сулыш алуга тәэсир итә торган, кайвакыт интубация яки механик вентиляция таләп итә торган авыр авыру.

Миастения грависын дәвалау ысуллары нинди?

Миастения грависын дәвалау юк , ләкин симптомнарны контрольдә тотарга һәм яхшы тормыш алып барырга ярдәм итә торган нәтиҗәле дәвалау ысуллары бар.

• Дарулар:
• Холинэстераза ингибиторлары / антихолинэстераза: Бу дарулар нервлар һәм мускуллар арасындагы элемтәне яхшырту, мускул көчен арттыру юлы белән эшли.
• Иммуносупрессантлар: Кортикостероидлар кебек дарулар иммун системасының артык активлыгын киметү һәм ялгыш антитәнчекләр җитештерүне киметү юлы белән эшли.
• Моноклональ антитәнчекләр: Болар - биоинженерлык ярдәмендә эшләнгән аксымнар. Алар я вена эченә (IV) инъекция, я тире астына (SQ) инъекция рәвешендә бирелә. Алар иммун системасының артык активлыгын контрольдә тота.
• Плазма алмашу / плазмаферез: Аппарат каннан зарарлы антитәнчекләр булган плазманы ала һәм аны донордан алынган плазма яки плазма эремәсе белән алыштыра.
• Вена эченә яки тире астына иммуноглобулин (IV яки SQ иммуноглобулины - IVIG яки SCIG): Донорлардан алынган антитәнчекләр ике көннән биш көнгә кадәр вакыт эчендә вена эченә (IV) инъекция юлы белән бирелә. Бу миастеник кризисны, шулай ук ​​гомуми миастения грависын дәвалау чарасы.
• Хирургия: Тимэктомия - тимус бизен хирургик юл белән алу. Бу операция тимома белән авыручыларга, шулай ук ​​тимус шеше булмаган кешеләргә дә тәкъдим ителә.

Бу дәвалау ысулларының барысы да кайбер ян эффектларга китерергә мөмкин, шуңа күрә яңа даруларны башлар алдыннан табибыгыз белән киңәшләшегез.

Симптомнарны киметү өчен өйдә нәрсә эшләргә мөмкин?

Әгәр дә сездә миастения гравис булса, арыганлыкны киметү һәм мускул көчен арттыру өчен түбәндәге ысулларны кулланып карагыз:

• Даими рәвештә күнегүләр ясагыз: Ләкин табиб белән киңәшләшкәннән соң гына, үзегезгә туры килә торган куркынычсыз күнегүләр программасын башлагыз. Күнегүләр мускулларны ныгыта, кәефне яхшырта һәм тәнегезгә энергия бирә.
• Бик эссе һава торышында урамга чыкмагыз: Эсселек симптомнарны көчәйтергә мөмкин. Бик эссе булганда, муеныгызга һәм маңгаегызга салкын суга чыланган тукыма куегыз.
• Ашауыгызга күп күләмдә аксым һәм углеводлар өстәгез: алар организмга өстәмә энергия бирә.
• Көннең башында иң арыта торган эшләрне эшләгез: нәкъ менә шул вакытта сездә иң күп энергия була.
• Көндез кыска йоклап алыгыз яки ял итегез: бу сезнең тәнегезгә бераз ял бирәчәк.

Миастения грависының киләчәге нинди? (Күрсәтмә)

Миастения гравис - дәвалап була торган авыру . Симптомнары җиңелдән алып авырга кадәр төрле булырга мөмкин. Симптомнар гадәттә башлангыч диагноз куелганнан соң бер-өч ел эчендә иң югары ноктасына җитә.

Күп кеше дәвалану белән тулы, актив тормыш алып бара.

Кайвакыт авыру ремиссиягә күчә ала. Бу симптомнарның берникадәр вакытка юкка чыгуын аңлата. Бу вакытлыча яки даими булырга мөмкин. Әгәр бу хәл килеп чыкса, табиб сезнең дәвалау планыгызны үзгәртәчәк.

Миастения грависы белән авыручы күп кешеләр гадәти тормыш белән яшиләр. Тормыш өчен куркыныч нәтиҗәләр бары тик сулыш алуга тәэсир иткәндә генә барлыкка килә, мәсәлән, без сөйләшкән миастеник кризис.

Миастения гравис һәм йөклелек

Сирәк кенә булса да, йөклелек вакытында миастения гравис симптомнары беренче тапкыр күренә башларга мөмкин. Әгәр дә сездә бу авыру бар икән, сезнең симптомнар йөклелекнең беренче триместрында яки бала тапканнан соң начарланырга мөмкин. Ләкин, кайбер очракларда, сезнең симптомнар йөклелек вакытында яхшырырга мөмкин.

Йөклелек һәм имезү вакытында кайбер дәвалау ысуллары куркынычсыз түгел . Шуңа күрә, сәламәт йөклелекне тәэмин итү өчен, бу вакытта табиб белән киңәшләшү мөһим.

Кайчан табибка күренергә кирәк?

Әгәр сездә мондый симптомнар булса, табибка күренегез:

• Күзнең тоныклануы яки икеләтә күрү.
• Йөрүдә, сөйләшүдә яки ашауда кыенлыклар.
• Мускулларның көчле арыганлыгы яки көчсезлеге.
• Сулыш алу кыенлыгы.

Исегездә тотыгыз, сулыш алу авыр булса, бу ашыгыч ярдәм! Шунда ук 911 номерына (җирле ашыгыч ярдәм номерына) шалтыратыгыз яки якындагы хастаханәгә барыгыз.

Табибка нинди сораулар бирергә кирәк?

Сез табибка түбәндәге сорауларны бирә аласыз:

• Бу симптомнарның сәбәбе нәрсәдә?
• Минем өчен иң яхшы дәвалау варианты нинди?
• Дәвалау ысулларының ян эффектлары нинди?
• Тормыш рәвешемдә нинди үзгәрешләр ясарга кирәк?
• Катлауланулар белән бәйле нинди симптомнарга игътибар итәргә кирәк?
• Мин куркынычсыз рәвештә күнегүләр программасын башлый аламмы?
• Мин кушыла алырлык пациентларга ярдәм төркеме бармы?

Ниһаять, нәрсәне истә тотарга кирәк (Өйгә алып китү турында хәбәр)

Миастения гравис авыр халәт булырга мөмкин. Сез актив булып калырга теләсәгез дә, кайвакыт үзегезне бик арыган һәм көчсез хис итәргә мөмкин. Бу вакыт узу белән сезнең психик һәм физик сәламәтлегегезгә тәэсир итә ала.

Ләкин исегездә тотыгыз, дәвалау булмаса да, күп кеше тулы канлы, актив тормыш алып бара ала. Миастения грависыннан авыр инвалидлык сирәк очрый. Табиб сезнең симптомнарыгызны ничек җайга салу юлларын тәкъдим итә ала, шулай итеп сез сәламәт булып кала аласыз. Куркырга тырышмагыз һәм моның белән ялгыз көрәшергә тырышмагыз. Табиб киңәшен үтәгез һәм кирәкле ярдәмне алыгыз. Сезгә тизрәк савыгу телим!

Миастения Гравис, Миастения Гравис, Мускул көчсезлеге, Аутоиммун авырулар, Ацетилхолин, Тимус бизе, Нейромускул тоташуы