Безнең арабызда бик еш очрый торган авырулар да, бик сирәк очрый торган, ягъни бик сирәк очрый торган авырулар да бар. Бәлки, сез мондый авыру турында ишетмәгән дәсездер. Бүген без шундый сирәк очрый торган, ләкин мөһим кан белән бәйле авыру турында сөйләшәчәкбез, аны дөрес дәвалау мөһим. Аның исеме - пароксизмаль төнге гемоглобинурия, без аны кыскача PNH дип атыйбыз.
Гади итеп әйткәндә, PNH нәрсә ул?
PNH - генетик тайпылыш түгел, ә ата-анадан балаларга мирас итеп бирелә торган яки күчә торган авыру. Ул теләсә кайсы яшьтә үсеш ала. Гади итеп әйткәндә, бу авыру белән авыручы кешенең
иммун системасы , безне авырулардан саклаучы система, ялгыш рәвештә үзләренең эритроцитларына һөҗүм итә һәм аларны юк итә торган авыруы бар. Моны безне авырулардан саклаучы махсус аксымнардан торган калкан кебек күз алдына китерегез. PNH пациентларының тәнендәге кайбер эритроцитларда бу саклагыч калкан, ягъни махсус аксымнар юк. Шуңа күрә иммун системасы бу күзәнәкләрне калкансыз таный, аларны организм өчен зарарлы һөҗүмче дип саный һәм юк итә. Бу халәт гомер өчен куркыныч булса да,
дөрес дәвалау белән сез симптомнарны контрольдә тота аласыз, катлаулануларны киметә аласыз һәм яхшы тормыш алып бара аласыз. Бу авыру һәркемгә бер үк тәэсир итми. Кайбер кешеләрдә бары тик кечкенә генә уңайсызлыклар гына була. Башкаларга бу авыру тагын да җитдирәк тәэсир итә ала.
Төп куркыныч - кан оешуы. PNH пациентларының якынча 30% ында гомерләрендә ким дигәндә бер тапкыр кан оешуы куркынычы бар.
Моның сәбәбе нәрсәдә?
Бу авыруның сәбәбе - гендагы мутация. Ләкин бу
нәселдәнлек түгел. Димәк, бу сезгә ата-анагыздан бирелми, балаларыгызга да күчми. Бу - тормыш барышында барлыкка килә торган очраклы генетик үзгәреш. Бу ген мутациясе аркасында сезнең сөяк миегездә саклану аксымнары булмаган аномаль эритроцитлар җитештерелә башлый. Шуңа күрә бу күзәнәкләр иммун системасы белән якланмаганлыктан, алар җиңел таркала. Медицинада без бу эритроцитлар таркалу процессын
гемолиз дип атыйбыз. Кайбер табиблар PNH сөяк миендәге көчсезлек белән бәйле дип саныйлар. Аерым алганда, апластик анемия дип аталган халәттә кешеләрдә PNH үсеше ихтималы югарырак. Шулай ук, PNH белән авыручыларда соңрак апластик анемия барлыкка килергә мөмкин. Апластик анемия дип аталган бу халәттә сөяк мие яңа кан күзәнәкләре җитештерүдән туктый.
PNH симптомнары нинди?
Авыру аның төп симптомнарының берсе исеме белән аталган. Пароксизмаль - "кинәт барлыкка килү", төнге - "төнлә" дигәнне аңлата, ә гемоглобинурия - "гемоглобинның сидек белән бүленеп чыгуы". Гемоглобин - канга кызыл төс бирүче аксым. Шулай итеп, эритроцитлар таркалгач, бу гемоглобин сидеккә чыгарыла,
һәм төнлә яки иртән бүленеп чыккан сидек караңгы (кола кебек) яки кызыл була ала . PNH белән авыручыларның якынча 50% ында бу симптом күзәтелә. Симптомнар, нигездә, өч сәбәп аркасында барлыкка килә:
Организмда кимчелекле кан күзәнәкләре күбрәк булган саен, симптомнар күбрәк сизелергә мөмкин.
Эритроцитлар таркалуы һәм анемия аркасында килеп чыккан еш очрый торган симптомнар
| Бик арыган һәм көчсез хис итәм | Кечкенә эшне башкарганнан соң да арыганлык сизелә. |
| Баш авыртуы | Еш кына баш авыртулары |
| Сулыш алу кыенлыгы | Кыска арага йөргәндә дә сызгыру. |
| Йөрәк тибеше | Йөрәгеңнең тиз тибүен тою. |
| Ашказаны авыртуы | Бернинди сәбәпсез корсак авыртуы. |
| Йоту авырлыгы | Азык яки сыеклыкларны йоту кыенлыгы. |
| Ачык яки сары тире | Тире һәм күз агы саргаюы. |
| Җиңел күгәрү | Хәтта кечкенә генә җәрәхәт тә зур күгәрүләргә китерергә мөмкин. |
| Ирләрдә җенси дисфункция | Җенси мөнәсәбәт вакытында кузгалуга ирешү яки аны саклап калу кыенлыгы. |
Бик мөһим: Кан оешуы - ашыгыч медицина ярдәме таләп итә торган куркыныч халәт. Түбәндәге симптомнарга игътибарлы булыгыз.
| Кан оешу урыны | Игътибар итәргә кирәк булган үзенчәлекләр |
|---|
| Тире | Тиредә кызыл, авырткан яки шешкән урын. |
| Кул яки аяк | Кул/аяк авыртуы, җылылык хисе һәм шешенү. |
| Ашказаны | Корсакта көчле авырту, җәрәхәтләр һәм кан китү. |
| Баш мие | Косу белән яки косусыз көчле баш авыртуы, талма, хәрәкәт итү, сөйләшү яки күрү кыенлыгы. |
| Үпкәләр | Сулыш алу кыенлыгы, күкрәкнең пычак кебек кискен авыртуы, кан йөткерү, тирләү. |
Әгәр дә сездә мондый кан оешуы барлыгына шик булса,
Шунда ук табибыгызга хәбәр итегез. Кичектермичә, якындагы хастаханәнең ашыгыч ярдәм бүлегенә (ААШБ) мөрәҗәгать итегез, бигрәк тә сулыш алу, сөйләшү/күрү кыенлыгы, кинәт көчле баш авыртуы, күкрәк авыртуы яки талма сизсәгез. Авыруны ничек төгәл ачыкларга?
Сез табибка күренергә баргач, ул сезнең симптомнарыгыз һәм медицина тарихыгыз турында сораячак. Аннары ул сезне тикшерәчәк һәм кан анализлары билгеләячәк. Моның өчен төп анализ - агым цитометриясе дип аталган махсус кан анализы. Бу сезнең эритроцитларыгызда бу саклагыч аксымнар булуын тәэмин итә. Моннан тыш, кан клеткалары саны (тулы кан анализы) һәм тимер дәрәҗәсе дә тикшерелә. Кайвакыт сөяк мие үрнәге дә кирәк булырга мөмкин. PNH өчен нинди дәвалау ысуллары бар?
ПНХны дәвалауның ике төп максаты бар. Берсе - симптомнарны җиңеләйтү, икенчесе - куркыныч өзлегүләрне (бигрәк тә кан оешуны) булдырмау. Сезгә бирелә торган дәвалау сезнең хәлегезнең авырлыгына бәйле булачак.- Өстәмә туклыклы матдәләр: Анемияне контрольдә тоту өчен фолий кислотасы һәм тимер препаратлары бирелә.
- Махсус дарулар: Экулизумаб (Soliris) һәм Равулизумаб (Ultomiris) кебек эритроцитларның таркалуын булдырмый торган дарулар бар. Алар вена эченә бирелә. Алар анемияне контрольдә тоту, тышкы кан күчерү ихтыяҗын киметү һәм кан оешу куркынычын киметү өстенлекләренә ия. Пегцетакоплан (Empaveli) - бу максатта кулланыла торган тагын бер яңа дару.
- Кан салу: Әгәр анемия авыр булса, сәламәт кешедән кан бирү белән вакытлыча җиңеллек алырга мөмкин.
- Канны сыекландыргычлар: Канны сыекландыргычлар кан оешу куркынычы югары булган кешеләргә бирелә.
- Сөяк миенең күзәнәк трансплантациясе : Бу - PNHны тулысынча дәвалауның бердәнбер ысулы . Бу авыру сөяк миен алуны һәм сәламәт кешедән (еш кына туганнан туганнан) күзәнәк күзәнәкләрен күчереп утыртуны үз эченә ала. Ләкин, бу бик куркыныч һәм катлаулы процедура булганлыктан, гадәттә, ул бик авыр авырулы яшьләргә генә тәкъдим ителә.
Сезнең өчен иң яраклы дәвалау ысулын табибыгыз билгеләячәк. Шулай ук үзеңә кайгырту бик мөһим.
PNH белән яшәгәндә, үзеңә кайгырту элеккегә караганда да мөһимрәк.- Дөрес туклану: Файдалы ризыклар ашагыз. Тимергә бай ризыклар (шпинат, ит) һәм С витаминына бай ризыклар (әфлисун, мандарин) ашау организмга тимерне яхшырак үзләштерергә ярдәм итә.
- Күнегүләр: Ару күнегүләр ясауны кыенлаштырырга мөмкин. Табибыгыздан сезнең өчен нинди күнегүләр туры килә дип сорагыз.
- Инфекцияләрдән сакланыгыз : Кулларыгызны еш юыгыз. Күп кеше җыелган урыннардан һәм авыру кешеләр булган урыннардан качыгыз. Температура күтәрелсә, шунда ук табибка хәбәр итегез.
- Психик сәламәтлек: Мондый сирәк очрый торган авыру белән авырый башлавыгызны белгәч, кайгыру, ачулану һәм борчылу гадәти хәл. Бу хисләр турында ышанычлы кеше яки психолог белән сөйләшү зур җиңеллек бирә ала.
- Йөклелек: Әгәр дә сез йөкле булырга җыенган хатын-кыз булсагыз, йөклелек алдыннан табиб белән киңәшләшегез. Йөклелек вакытында PNH сезнең һәм балагыз өчен куркыныч тудырырга мөмкин.
Өйгә алып китү хәбәре
- PNH - генетик мутация аркасында килеп чыккан сирәк очрый торган кан авыруы, ләкин ул мирас итеп алынмый.
- Бу авыруның төп һәм иң куркыныч өзлегүе - кан оешуы. Аның кисәтү билгеләрен (көчле баш авыртуы, күкрәк авыртуы, сулыш алу кыенлыгы) һәрвакыт истә тотыгыз.
- Бу гомер өчен куркыныч тудырырга мөмкин булса да, бүгенге көндә симптомнарны контрольдә тоту һәм тормыш сыйфатын яхшырту өчен бик нәтиҗәле дәвалау ысуллары бар.
- Сөяк миен трансплантацияләү PNH өчен бердәнбер тулысынча дәвалаучы дәвалау ысулы булса да, ул югары куркынычлы һәм бары тик сайланган пациентлар өчен генә яраклы.
- Табиб белән даими элемтәдә тору һәм аның күрсәтмәләрен үтәү бик мөһим.
💬 Comments (0)
Әлегә аңлатма бирелмәгән. Комментарийны монда беренче тапкыр өстәгез.
Комментарий өстәгез