Каныгыз кайныймы? Әйдәгез, гади сүзләр белән Полицитемия Вера (ПВ) турында белик.

Сез еш кына сәбәпсез баш әйләнәсезме? Бик арыганлык сизәсезме? Түзеп булмый торган кычытасызмы, бигрәк тә кайнар мунчадан соң? Колакларыгызда шылтырау ишетәсезме? Без еш кына бу хәлләрне нормаль дип уйлыйбыз һәм аларны игътибарсыз калдырабыз. Ләкин кайвакыт, бу кечкенә симптомнар артында без күп ишетмәгән һәм безне борчый торган халәт булырга мөмкин. Бүген без шундый авыруларның берсе турында сөйләшәчәкбез. Бу - Полицитемия Вера , яки кыскача ПВ .

Гади итеп әйткәндә, полицитемия вера (ПВ) нәрсә ул?

Гади итеп әйткәндә, полицитемия вера (ПВ) - безнең тәннәребездә кан бозылуы. Ул безнең тәннәрдә артык күп эритроцитлар җитештерә . Хәзер сез: "Эритроцитлар организм өчен файдалы, шуңа күрә без артык күп җитештерсәк, нәрсә була?" - дип уйлыйсыздыр. Проблема шунда.

Күз алдыгызга китерегез, билгеле бер сандагы транспорт чарасын сыйдыра алырлык юл бар. Әгәр сез бу юлга мең тапкыр күбрәк транспорт чарасын куйсагыз, нәрсә булыр иде? Бөтен юл ябылып калыр иде, һәм транспорт чаралары хәрәкәт итә алмас иде, шулай бит? Безнең кан тамырларыбыз эчендә нәкъ менә шулай була. Эритроцитлар артык күп булганда, каныбыз куера . Су булырга тиешле нәрсә бал кебек куера кебек.

Канның бу куеруы канның бик әкрен агуына китерә. Бу кан оешу куркынычын арттыра . Әгәр бу кан оешуы йөрәккә күчсә, йөрәк өянәгенә китерергә мөмкин, ә мигә күчсә, инсультка китерергә мөмкин. Моннан тыш, ул даими кычыту, колакларда шалтырау, ашказаны авыртуы, борыннан кан китү һәм күрү тоныклануы кебек күңелсез симптомнарга да китерергә мөмкин.

Бу чыннан да яман шешме? Борчылырга кирәкме?

Бу сорау күп кешеләрнең борчый торган сорау. Әйе, полицитемия вера - кан яман шешенең бер төре. Медицинада без аны миелопролифератив неоплазма (МПН) дип атыйбыз.

Хәзер, "рак" сүзен ишеткәч, без бик куркабыз. Бу гадәти хәл. Ләкин без барлык яман шеш төрләренең дә бер үк түгеллеген аңларга тиешбез. Кайберләре бик тиз үсә һәм агрессив. Ләкин ПВ - бик әкрен үсә торган яман шеш төре. Бу аның берьюлы агрессив булмавын аңлата. Күпчелек вакытта бу авыру 60 яшьтән соң ачыклана.

Бу авырудан үлү урынына, кан оешулары һәм инсульт кебек өзлегүләрдән куркыныч зуррак, бу хакта без элегрәк сөйләшкән идек. Моннан тыш, бик сирәк кенә бу халәт кан яман шешенең тагын бер җитди төренә әйләнергә мөмкин. Ләкин бу бик аз процент белән була. Шуңа күрә, ул "рак" дип аталса да, бу халәтне дөрес дәвалау белән яхшы дәвалап була.

Бу авыру безнең тәнебезгә ничек тәэсир итә һәм нинди куркынычлар тудыра?

Әйдәгез, хәзер эритроцитлар санының артуы тәнебезнең төрле өлешләренә ничек тәэсир итүен карыйк.

• Кан оешуы: Бу төп проблема. Кан оешканда, йөрәккә канны кудыру өчен күбрәк эшләргә туры килә. Шулай ук, тәннең нечкә тамырлары аша кан агымы кими. Бу безнең органнарыбыз һәм тукымаларыбызга азрак кислород килүен аңлата.
• Талакның артык эшләве: Безнең тәнебезнең талак дип аталган органының бер функциясе - иске, зарарланган кан күзәнәкләрен фильтрлау. Хәзер, шулкадәр күп эритроцитлар җитештерелгәндә, талак артык йөкләнә. Бу бер фильтр аша күп пычракны фильтрларга тырышу кебек, һәм ул тыгылып кала. Бу талакның шешүенә китерергә мөмкин. Без аны спленомегалия дип атыйбыз. Аннары сез корсагыгызның сул ягында авырлык һәм авырту сизәргә мөмкин.

Әйдәгез, бу ПВ халәтенең төп куркынычлары һәм өзлегүләре нинди булырга мөмкин икәнен карау өчен түбәндәге таблицага күз салыйк.

Бу авыруның нинди очраклары бар?

ПВ гадәттә берничә этапта әкрен үсә.

1. Иртә ПВ: Бу этапта күпчелек кешеләрдә бернинди симптомнар да булмый . Яки аларда баш әйләнү һәм арыганлык кебек бик җиңел симптомнар гына күзәтелә. Кайвакыт ул башка авыруны тикшерү өчен кан анализы ясалганда очраклы рәвештә ачыклана.

2. ПВ көчәюе: Симптомнар вакыт узу белән әкренләп арта. Бу этапта талак зурайганга күрә кычыту, авырлыкны югалту һәм корсакта уңайсызлык кебек симптомнар барлыкка килергә мөмкин.

3. Соңгы этап ("Үткән фаза"): Бу бераз катлаулырак. Күп еллардан соң, авыруны китереп чыгарган аномаль күзәнәкләр безнең сөяк миенә тарала, сөяк миенә зыян китерә. Сөяк мие - безнең кан күзәнәкләре җитештерелә торган завод кебек. Бу завод зыян күргәндә, анда тыртык тукымасы барлыкка килә. Аннары сәламәт кан күзәнәкләре җитештерелә алмый. Гаҗәп, бик күп эритроцитлар җитештерүдән башланган авыру ахыр чиктә эритроцитлар җитәрлек булмаган халәткә, ягъни анемиягә китерә .

Нинди симптомнарны ачыкларга мөмкин?

ПВ симптомнары еш кына вакыт узу белән әкренләп үсә. Кайбер кешеләр еллар буе бернинди симптомнарсыз да яши ала. Әйдәгез, бу симптомнарның нәрсә икәнен карап чыгыйк.

Ни өчен бу була? Сәбәбе нинди?

Моның төп сәбәбе - сөяк миендәге күзәнәктәге ген мутациясе . Бу компьютер программасындагы бер юл код хатасы кебек. Аннары бөтен программа юкка чыга.

Кан күзәнәкләребезгә үсәргә кушучы геннар бар. Полиомиелит белән авыручыларның 90% тан артыгында JAK2 дип аталган генда мутация бар. Бу дөрес булмаган күрсәтмә аркасында сөяк миенә: "Эритроцитлар җитештерүне дәвам итегез, туктамагыз", - дигән команда бирелә. Шулай итеп, эритроцитлар контрольдән чыгып җитештерелә.

Табиб бу авыруны ничек төгәл билгели?

Әгәр дә сездә бу симптомнар булса, табибыгыз башта сездән симптомнарыгыз турында сораячак. Аннары диагнозны раслау өчен берничә тест үткәрәчәк. Бөтендөнья сәламәтлек саклау оешмасы (БСО) мәгълүматлары буенча, ПВ диагнозын кую өчен өч критерий үтәлергә тиеш.

1. Кан анализлары: Бу беренче һәм иң мөһим тест. Ул сезнең эритроцитлар саны артык югары булу-булмавын тикшерә.

• Гемоглобинның югары дәрәҗәсе.
• Гематокритның артуы (кандагы эритроцитлар проценты).

2. Сөяк мие биопсиясе: Янбаш сөягеннән бик кечкенә сөяк мие үрнәге алына һәм микроскоп астында тикшерелә, сөяк миендә аномаль күзәнәкләр бармы-юкмы икәнен ачыклау өчен.

3. Генетик тестлар яки гормон дәрәҗәләре:

• JAK2 ген мутациясен тикшерү өчен генетик тест үткәрелә.
• Яки алар бөерләр тарафыннан җитештерелә торган эритропоэтин (ЭПО) дип аталган гормон дәрәҗәсен карыйлар. Бу гормон сөяк миенә эритроцитлар ясау өчен сигнал бирә. ПВ вакытында организм бу гормонны җитештерүдән туктала, чөнки эритроцитлар үзләре җитештерелә. Нәтиҗәдә, ЭПО дәрәҗәсе бик түбән.

Моның өчен нинди дәвалау ысуллары бар?

ПВны дәвалауның ике төп максаты бар. Беренчесе - кан оешу куркынычын киметү, икенчесе - борчый торган симптомнарны контрольдә тоту.

• Флеботомия - Кан алу: Бу иң еш кулланыла торган һәм иң гади дәвалау ысулы. Кан бирү кебек үк, тәнегездән даими рәвештә аз күләмдә кан (гадәттә якынча бер пинта) алына. Бу каныгызның тыгызлыгын һәм эритроцитлар санын киметергә мөмкин.
• Түбән дозалы аспирин: Табибыгыз кан оешуын булдырмас өчен көн саен түбән дозалы аспирин таблеткасын эчәргә киңәш итә ала. Ләкин, ашказаны җәрәхәте кебек проблемалар булса, бу туры килмәскә мөмкин.
• Эритроцитларны киметә торган препаратлар: Әгәр авыру авыр булса яки кан күчерү генә җитмәсә, эритроцитлар җитештерүне киметә торган препаратлар бирелә. Мисалларга гидроксимочевина һәм интерферон альфа керә.
• Кычытуны дәвалау: Көчле кычытуны контрольдә тоту өчен антигистаминнар яки башка махсус дарулар билгеләнергә мөмкин.

Бу авыру белән ничек яхшы яшәргә?

Бу авыру белән авырый башлагач, аның белән яшәү өчен күп нәрсәләр эшләп була.

• Табибыгызга даими күренегез: Клиникаларга вакытында барыгыз, кан анализларын ясатыгыз. Табибыгызның сезнең хәлегезне күзәтеп торуы бик мөһим.
• Физик күнегүләр: Уртача физик күнегүләр кан әйләнешен яхшы тотарга ярдәм итә ала.
• Тәмәке тартудан сакланыгыз: Тәмәке тарту кан тамырларын тарайта, бу кан оешу куркынычын арттыра.
• Кислород дәрәҗәсе түбән булган мохитләрдән сакланыгыз: Тау түбәләре кебек биек урыннарда кислород дәрәҗәсе түбән була. Мондый урыннарга барудан сакланыгыз.
• Кан басымын контрольдә тоту: Сәламәт тән авырлыгын саклау кан басымын контрольдә тотарга ярдәм итә ала.
• Күп су эчегез: Сусызлану кан оешуын арттырырга мөмкин. Шуңа күрә көн дәвамында күп су эчегез.

ПВ яман шеш булса да, күп кешеләр бу авыру диагнозы куелганнан соң дистә еллар дәвамында яхшы яшиләр. Иң зур куркыныч - яман шешнең үзе түгел, ә кан оешуыннан килеп чыккан өзлегүләр. Шуңа күрә табиб белән даими элемтәдә тору һәм сәламәт яшәү рәвешен саклау бу авыруны дәвалау кебек үк мөһим.