Әйдәгез, үпкә альвеоляр протеинозы (ПАП) турында гади генә белик. Бу авыру үпкәләрдәге һава капчыкларының тыгылуына китерә.

Кайвакыт сулыш алу авырлаша, күкрәгегез кысыла кебек тоеламы? Кыска арага йөргәннән соң да арыганлык сизәсезме? Без еш кына бу әйберләр турында онытабыз, аларны гадәти арыганлык дип уйлыйбыз. Ләкин бүген без бу симптомнар артында булырга мөмкин булган җитди медицина хәле турында сөйләшәчәкбез, гәрчә бик сирәк булса да. Бу - үпкә альвеоляр протеинозы, яки кыскача PAP.

Гади итеп әйткәндә, үпкә альвеоляр протеинозы (ПАП) нәрсә ул?

Күз алдыгызга китерегез, безнең үпкәләр миллионлаган кечкенә һава капчыклары белән тулы. Без бу кечкенә һава капчыкларын альвеолалар дип атыйбыз. Сулаганда, без нәкъ менә шушы һава капчыклары аша кислород алабыз.

Хәзер, PAP вакытында, аксымнар, майлар һәм башка әйберләр бу кечкенә һава капчыклары эчендә чүп кебек җыела. Моның сәбәбе шунда ки, бу һава капчыклары стеналарында табигый рәвештә булган өслек-актив матдә дип аталган майга охшаган матдәне чистартучы күзәнәкләр дөрес эшләми. Аннары бу өслек-актив матдә җыела һәм һава капчыкларын каплап куя. Шулай итеп, һава тиешенчә керә алмый, шуңа күрә кан кирәкле күләмдә кислород ала алмый. Бу сулыш алуда кыенлыклар тудыра.

PAPның төп төрләре бармы?

Әйе, PAP, нигездә, өч төргә бүленә. Һәр төрнең сәбәбе төрле.

Бу авыруның үсеш куркынычы кемдә югарырак?

Аутоиммун һәм икенчел ПАП гадәттә 30 яшьтән 60 яшькә кадәрге кешеләргә тәэсир итә. Бу ике төр ир-атларда ешрак очрый. Тәмәке тартучылар һәм тузан яки химик матдәләр белән аралашучылар югарырак куркыныч астында.

Тумыштан килгән ПАП 10 яшькә кадәрге балаларда еш очрый, ләкин ул теләсә нинди яшьтә дә очрый ала.

ПАП авыруының симптомнары нинди?

Бу авыруның төп һәм иң еш очрый торган симптомы - сулыш кысылу (тын кысылу) . Күпчелек кешеләр күнегүләр яки эш вакытында сулыш кысылу кичерәләр. Ләкин кайбер кешеләр бу кыенлыкны хәтта бер урында гына торганда да кичерергә мөмкин.

Моннан тыш, сез мондый симптомнарны да күрә аласыз:

• Күкрәк авыртуы
• Йөткерү (бәлки, какырык яки кан белән)
• Тире һәм тырнакларның зәңгәр төскә керүе (цианоз) - Бу канда кислород җитәрлек булмаганда була.
• Даими ару
• Кызу
• Еш үпкә инфекцияләре
• Таяклы бармаклар
• сәбәпсез авырлыкны югалту

Табиб бу авыруны ничек ачыклый?

Әгәр дә сездә ПАП авыруы бар дип шикләнсәгез, табибыгыз башта сезне тикшерәчәк һәм стетоскоп ярдәмендә үпкәләрегезне тыңлыйчак. Аннары ул сездән гаиләгезнең медицина тарихы һәм яшәү рәвеше турында сораулар бирәчәк. Әгәр дә сез тәмәке тартасыз, тузан яки химик матдәләр белән тәэсирләнәсез икән, бу хакта табибыгызга хәбәр итәргә кирәк .

Аннары авыруны раслау өчен берничә тест үткәрергә мөмкин:

• Кан анализлары: Кандагы кислород дәрәҗәсен тикшерегез. Шулай ук, PAP авыруының сәбәбен табу өчен GM-CSF аутоантителалары кебек махсус тестлар үткәрелергә мөмкин.
• Үпкә функциясен тикшерү: үпкәләрегезнең ни дәрәҗәдә яхшы эшләвен үлчи.
• Күкрәк рентгенографиясе яки компьютер томографиясе: үпкәләрнең торышын ачык күрү өчен.
• Бронхоскопия:Авыз аша наркоз астында камера беркетелгән нечкә трубка кертеп, сулыш юлларын һәм үпкәләрне тикшерү процедурасы.
• Үпкә биопсиясе: Бронхоскопия вакытында яки операция вакытында тикшерү өчен үпкәдән кечкенә тукыма кисәге алына.

PAP өчен нинди дәвалау ысуллары бар?

Хәзерге вакытта PAP өчен дәва юк, ләкин симптомнарны контрольдә тотарга һәм тормышны яхшыртырга ярдәм итә торган бик нәтиҗәле дәвалау ысуллары бар.

ПАП өчен төп һәм иң еш кулланыла торган дәвалау ысулы - "Бөтен үпкәне юу" (WLL) .

Бу үпкә юу нәрсә ул?

Бу очракта табиб бронхоскоп (камера трубкасы) кулланып, үпкәләрне берәмтекләп тозлы эремә (стерильләштерелгән тозлы су) белән юа, шуның белән тотылган аксымнарны һәм майларны чыгара. Шуннан соң сулыш алу күпкә җиңелрәк була.

Бу дәвалауны башкарганда:

• Сезгә тулысынча наркоз биреләчәк, шуңа күрә сез бернәрсә дә сизмәячәксез.
• Табиб бронхоскопны авыз аша кертә һәм аны бер үпкәгә юнәлтә.
• Кислород икенче үпкәгә аппарат аша бирелә.
• Кайвакыт күкрәгеңә тибрәнүчән жилет киясең. Бу тибрәнү һава капчыкларында калган әйберләрне йомшарта.
• Аннары тозлы эремә үпкәләргә кертелә, һәм ул алынгач, ябышкан матдә белән бергә чыга.
• Бәлки, икенче үпкә дә шул ук вакытта яки берничә көннән соң юыладыр.

Башка дәвалау ысуллары

• Бронходилататорлар: Бу дарулар сулыш юллары тирәсендәге мускулларны йомшарта, шуның белән сулыш алуны җиңеләйтә.
• GM-CSF алмаштыру терапиясе: Бу небулайзер аша ингаляцияләнә яки инъекция рәвешендә бирелә. Ул сулыш юлларын чистартучы күзәнәкләрнең эшчәнлеген яхшырта.
• Үпкә күчереп утырту: Авыруы бик авыр булган һәм үпкәләре зыян күргән кешеләргә соңгы чара буларак сәламәт үпкә күчереп утырту кирәк булырга мөмкин.
• Плазмаферез һәм плазма алмашу: Бу канның сыек өлешен (плазмасын) алып ташлауны һәм аны сәламәт кеше плазмасы белән алыштыруны үз эченә ала. Аутоиммун ПАП вакытында бу иммун системасының сәламәт күзәнәкләргә һөҗүмен туктатырга ярдәм итә.
• Өстәмә кислород: Сулыш алуны җиңеләйтү өчен, кислород битлек яки борынга урнаштырылган кечкенә трубка аша бирелә.

PAP белән авыручы кеше буларак мин нәрсә эшли алам?

Әгәр дә сездә ПАП булса, табиб билгеләгән дәвалауны үтәү һәм яшәү рәвешен тәртипкә китерү бик мөһим.

• Тәмәке тартудан тулысынча тыелыгыз һәм башкалар тәмәке тарткан урыннарда булмагыз.
• Табибыгыз киңәше буенча грипп һәм пневмониягә каршы вакциналар алыгыз.
• Авыру кешеләрдән ерак торыгыз.
• Туклыклы туклану белән шөгыльләнегез һәм авырлыгыгызны контрольдә тотыгыз.
• Бәдрәфтән соң, ашар алдыннан һәм ашаганнан соң кулларыгызны яхшылап юыгыз.
• Табибыгыз белән сөйләшегез һәм сезгә туры килә торган куркынычсыз күнегүләр планын төзегез.