Сез кайчан да булса "Вальденстрем макроглобулинемиясе" турында ишеткәнегез бармы? Юктыр, мөгаен. Бу озын, әйтүе авыр исем, шулай бит? Ләкин борчылмагыз. Бу бик сирәк очрый торган, ләкин бик еш очрый торган кан яман шеше төре. Бүген без бу халәт турында сез аңлый алырлык гади телдә, мәсәлән, дустыгыз белән сөйләшкәндә сөйләшербез. Әйдәгез, аның чынлыкта нәрсә икәнен, симптомнары нинди икәнен һәм ничек дәвалануын карыйк.
Вальденстрем макроглобулинемиясе (ВМ) нәрсә ул?
Гади итеп әйткәндә, бу канга тәэсир итә торган яман шеш. Төгәлрәк әйткәндә, ул лимфома дип аталган яман шеш төркеменә керә, һәм ул Ходжкин булмаган лимфома төре. Ул шулай ук лимфоплазмацитар лимфома дип тә атала. Ул бик сирәк очрый. Хәтта Америка кебек илдә дә ул миллион кешегә өч-дүрт кеше генә эләгә. Шуңа күрә аның ни дәрәҗәдә сирәк икәнен күз алдына китерә аласыз.
Хәзер моның организм эчендә ничек барлыкка килүен карыйк.
Иммун системабыздагы иң мөһим күзәнәкләр төрләренең берсе "В күзәнәкләре" дип атала. Алар сөяк миендә җитештерелә. Сез беләсез, сөяк мие - сөякләр эчендәге кан күзәнәкләре җитештерүче завод кебек урын.
Шулай итеп, WMда бу сәламәт В күзәнәкләре яман шеш күзәнәкләренә әйләнә һәм контрольсез бүленә һәм күбәя башлый. Бу яман шеш күзәнәкләре сөяк миен тутыргач, безнең сәламәт кан күзәнәкләребезне кысрыклап чыгара.
Шуңа күрә кан күзәнәкләренең өч төп төрен киметергә мөмкин:
- Эритроцитлар кимү: Бу "анемия" дип атала. Нәкъ менә шул сезне бик арыган һәм җансыз хис итә.
- Ак кан күзәнәкләре кимү: Бу "нейтропения" дип атала. Ак кан күзәнәкләре безнең тәндәге солдатлар кебек. Бу күзәнәкләр безне авырулардан саклый. Шуңа күрә бу күзәнәкләр кимү еш кына инфекцияләргә китерергә мөмкин .
- Тромбоцитлар кимү: Бу "(тромбоцитопения)" дип атала. Алар кан оешуга ярдәм итә. Алар хәтта кечкенә ярадан да кан агуны туктата. Шуңа күрә тромбоцитлар аз булганда, хәтта кечкенә яра да кан агуны туктата алмый, һәм тәнегездә күгәрүләр барлыкка килергә мөмкин .
Моннан тыш, бу яман шеш күзәнәкләре күп күләмдә "(иммуноглобулин M)" яки "(IgM)" дип аталган аномаль аксым җитештерә. Бу "(IgM)" аксымы канда җыелгач, безнең кан куера. Су кебек булырга тиешле канның сироп кебек куеруын күз алдыгызга китерегез. Бу медицина фәнендә "(гипервязкозлылык синдромы)" дип атала.
Кан шулай куерганда, ул тәнебездәге бик нечкә кан тамырлары аша хәрәкәт итүдә кыенлыклар кичерә. Бу баш әйләнү һәм борыннан кан китү кебек җитди симптомнарга китерергә мөмкин.
WM өчен әлегә дәва юк. Ләкин, ул бик еш очрый торганлыктан, яхшы дәвалау белән, симптомнарны контрольдә тотарга, кайвакыт тулысынча бетерергә мөмкин, һәм кешеләр еллар буе яхшы яши ала.
WM авыруының мөмкин булган симптомнары нинди?
Гаҗәп хәл шунда ки, бу авыру белән авыручы һәр дүрт кешенең берсендә бернинди симптомнар да күренми. Алар башка авыру буенча табибка күренгәндә, тестлар вакытында очраклы рәвештә ачыклана. Әгәр симптомнар күренсә, алар бик әкренләп, бик әкренләп барлыкка килә.
Әйдәгез, мондый еш очрый торган симптомнарны карап чыгыйк.
| Симптом | Гади итеп әйткәндә... |
|---|---|
| Көчсезлек һәм артык арыганлык | Эритроцитлар җитмәү (анемия) аркасында килеп чыккан, күпме йокласагыз да, арыганлык хисе. |
| Сәбәпсез температура | Инфекциясез температура. |
| Аппетит югалу һәм авырлык кимеү | Бернинди тырышлык куймыйча, сизмичә авырлыкны югалту. |
| Төнлә артык тирләү | Шулхәтле тирлисең ки, йоклый алмыйсың, юрганнар шулкадәр дымлы. |
| Хәтер һәм аң бозылулары (Буталчыклык) | Инсультлар кан оешу сәбәпле баш миенә кан әйләнеше бозылу сәбәпле барлыкка килергә мөмкин. |
| Бавыр, талак яки лимфа төеннәренең шешүе | Рак күзәнәкләре бу органнарда җыела, бу аларның зураюына китерә. |
| Аяк-кулларның оеша башлавы (Периферик нейропатия) | Бармак очларында һәм аяк бармакларында кырмыскалар йөгергән кебек чымырдау хисе. |
| Кан ою симптомнары | Борыннан кан китү, теш чистартканда уртлар канау, баш әйләнү, еш баш авырту , күрү томанлануы. |
Ни өчен бу төр авыру барлыкка килә?
Моның төп сәбәбе - генетик мутацияләр. Ягъни, безнең геннардагы үзгәрешләр. WM белән авыручы 10 кешенең тугызында "MYD88" дип аталган генда мутация бар. Ә якынча 10 кешенең дүртесендә "CXCR4" дип аталган генда үзгәрешләр бар. Бу ике гендагы үзгәрешләр аномаль яман шеш күзәнәкләренең тиз бүленүенә һәм үсүенә ярдәм итә.
Ләкин монда иң мөһим һәм ышандырырлык нәрсә - бу генетик үзгәрешләр мирас итеп алынмый.
Димәк, бу сезгә әниегездән яки әтиегездән бирелгән нәрсә түгел. Һәм балаларыгызга да тапшырмыйсыз. Болар - тормыш барышында тәндә барлыкка килә торган яңа үзгәрешләр.
Ләкин тикшеренүчеләр әлегә бу генетик мутацияләрнең ни өчен барлыкка килүенең конкрет сәбәбен таба алмадылар.
Бу авыруның үсеш куркыныч факторлары нинди?
Бу авыруның үсеш ихтималын бераз арттыра торган кайбер факторлар бар. Ләкин бу факторның булуы авыруның үсеш алачагын аңлатмый.
| Куркыныч факторы | Тасвирлама |
|---|---|
| Яшь | Авыру еш кына 65 яшьтән өлкәнрәк кешеләрдә ачыклана. |
| Милләт | Ул еш кына ак тәнле кешеләр арасында күзәтелә. |
| Җенес | Ир-атларда аны хатын-кызларга караганда үстерү ихтималы югарырак. |
| Башка медицина шартлары | Гепатит С, СПИД һәм Шегрен синдромы кебек авырулар белән авыручылар югарырак куркыныч астында. "(MGUS)" дип аталган халәт тә WM башлангычы булырга мөмкин. Ләкин MGUS белән авыручы һәркемдә WM барлыкка килми. |
| Гаилә медицина тарихы | Әгәр кан туганнарында WM яки башка төр лимфома булса, куркыныч бераз артырга мөмкин. |
Табиб бу авыруны ничек ачыклый?
Әгәр дә сездә симптомнар булса, табиб сездә авыру булу-булмавын раслау өчен берничә тест үткәрәчәк. Төп тестлар - рак күзәнәкләрен һәм каныгыздагы аномаль "(IgM)" аксымын эзләү.
- Кан һәм сидек анализлары: Бу анализлар кан клеткалары санының түбән булуын (эритроцитлар, лейкоцитлар, тромбоцитлар) һәм аксымның (IgM) нормадан тыш югары дәрәҗәсен тикшерә.
- Рәсемләү тестлары: "КТ" яки "ПЭТ" кебек тестлар шешкән лимфа төеннәрен һәм бавыр һәм талак кебек зурайган органнарны тикшерү өчен кулланылырга мөмкин.
- Күзне тикшерү: Кайвакыт, кан оешу сәбәпле, күз эчендә, күз алмасының арткы өлешендә кечкенә кан агулар барлыкка килергә мөмкин. Офтальмолог моны тикшерә ала.
- Сөяк мие биопсиясе: Бу авыруны раслау өчен иң мөһим тест. Бу очракта, янбаш сөяге кебек урыннан бик кечкенә сөяк мие үрнәге алына һәм микроскоп астында тикшерелә. Аннары бу анализ анда яман шеш күзәнәкләре бармы-юкмы икәнен ачыклау өчен кулланылырга мөмкин.
WM өчен нинди дәвалау ысуллары бар?
Алдан әйткәнебезчә, бу авыруны тулысынча дәвалап булмаса да, симптомнарны контрольдә тоту өчен бик нәтиҗәле дәвалау ысуллары бар. Табиб сезнең хәлегезне бәяләячәк һәм сезнең өчен иң яхшы һәм иң аз ян эффектлары булган дәвалау планын төзеячәк.
| Дәвалау ысулы | Аңа нәрсә була? |
|---|---|
| Уяу көтү | Әгәр дә сездә бернинди симптомнар булмаса, табибыгыз, мөгаен, бернинди дару да башламыйча гына сезне күзәтеп торачак. Кайбер кешеләр еллар буе бернинди дәвалаусыз да сәламәтләнә. |
| Плазмаферез (плазма алмашу) | Бу сезнең кан ою симптомнары булганда эшләнә. Аппарат плазма дип аталган сыек өлешне каныгыздан аера, зарарлы IgM аксымын бетерә һәм чистартылган плазманы сезнең тәнегезгә кире кайтара. |
| Иммунотерапия | Бу яман шеш күзәнәкләрен юк итү өчен үз иммун системагызны куллануны үз эченә ала. Моның өчен гадәттә "Ритуксимаб" препараты кулланыла. |
| Химиотерапия | Рак күзәнәкләрен үтерә торган дарулар бирү. Кайвакыт бу иммунотерапия белән берләштерелә. |
| Максатчан терапия | Бу яңа дәвалау төре. Бу препаратлар яман шеш күзәнәкләренең бүленүенә һәм үсүенә ярдәм итүче, аларның эшчәнлеген туктатучы махсус аксымнарга юнәлтелгән. «(Ибрутиниб)» һәм «(Занубрутиниб)» - шундый препаратлар. |
| Кәүсә күзәнәкләрен күчереп утырту | Бу бик сирәк дәвалау ысулы, ул бары тик сайланган пациентларга гына кулланыла. Бу ысулда яман шеш аркасында зыян күргән сөяк мие сәламәт сөяк мие белән алыштырыла. |
Бу авыру белән тормыш нинди булачак?
Бу бик прогрессив авыру булганлыктан, һәркемнең дә кичереше бер үк түгел. Тикшеренүләр күрсәткәнчә, 100 кешенең 66сы (бу 3 кешенең 2сеннән артыгы) диагноз куелганнан соң 10 ел үткәч тә исән кала. Ләкин бу яшь белән үзгәрә. Күпчелек очракта, 65 яшьтән соң диагноз куелган кешеләр WM'дан түгел, ә картлык белән барлыкка килгән башка авырулардан үлә.
Ничек дәвам итүегез берничә факторга бәйле:
- синең яшең
- Кан анализы нәтиҗәләре
- Сездә булган генетик мутация төре
Бу турыда сорауларыгыз булса, табибыгыз белән сөйләшегез. Ул сезне һәм сәламәтлегегезгә иң яхшы тәэсир итә торган бар нәрсәне дә белә.
Сәламәт булып калу өчен нәрсә эшләргә мөмкин?
WM кебек озак вакытлы авыру белән яшәү тормышыгызда зур үзгәрешләр ясарга мөмкин, ләкин сез ярдәм итә алырлык күп нәрсәләр бар.
- Табибыгыздан сорагыз: Сезнең өчен нинди ризыклар һәм эчемлекләр дөрес, нинди күнегүләр файдалы һәм психик яктан сәламәт булып калу өчен нәрсә эшләргә кирәк.
- Башкалар белән элемтәгә керегез: Мондый сирәк очрый торган авыру белән авырганда, ул ялгызлык хис итәргә мөмкин, мәсәлән, "Мин дөньяда бу авыру белән бердәнбер кеше". Ләкин сез ялгыз түгел. Бу авыру белән авыручылар өчен ярдәм төркемнәре бар. Табибыгыздан сезне шул төркем белән элемтәгә кертүен сорагыз. Сезнең кебек үк авырлыклар кичергән кешеләр белән сөйләшү зур көч чыганагы була ала.
Өйгә алып китү хәбәре
- Вальденстрем макроглобулинемиясе (ВМ) - бик еш очрый торган, дәвалап була торган кан яман шеше.
- Авыру ачыкланган күп кешеләрдә башта бернинди симптомнар да булмый, шуңа күрә алар дәваланмыйча еллар буе яхшы яши алалар.
- Бу нәселдәнлек авыру түгел, шуңа күрә аны балаларыгызга тапшыру турында борчылмагыз.
- Дәвалауның төп максаты - авыруны дәвалау түгел, ә симптомнарны контрольдә тоту һәм тормыш сыйфатын саклап калу.
- Дәвалаучы табибыгыз белән сорауларыгыз, куркуларыгыз яки шикләрегез турында ачыктан-ачык сөйләшегез. Ул сезгә ярдәм итәчәк.
💬 Comments (0)
Әлегә аңлатма бирелмәгән. Комментарийны монда беренче тапкыр өстәгез.
Комментарий өстәгез