قانىڭىزدىكى قىزىل قان ھۈجەيرىلىرى ھەققىدە بىلىسىز. ئۇلار ئادەتتە يۇمىلاق، يۇمشاق، كىچىك رېزىنكىلىق توپلارغا ئوخشايدۇ. بۇ ئۇلارنىڭ بەدىنىڭىزدىكى كىچىك قان تومۇرلىرى ئارقىلىق ئاسانلا ھەرىكەت قىلىشىغا ۋە بەدىنىڭىزنىڭ ھەممە يېرىگە ئوكسىگېن يەتكۈزۈشىگە شارائىت ھازىرلايدۇ. ئەمما بەزى كىشىلەردە بۇ قىزىل قان ھۈجەيرىلىرى ئورغاق شەكىللىك (C شەكىللىك)، قاتتىق ۋە يېپىشقاق بولۇپ قالىدۇ. بۇنى بىز ئورغاق ھۈجەيرە كېسىلى (SCD) دەپ ئاتايمىز. بۇ ئىرسىيەت خاراكتېرلىك كېسەللىك ئەمەس، بەلكى ئىرسىي كېسەللىك.
ئورغاق ھۈجەيرە كېسىلى (SCD) دېگەن نېمە؟
ئاددىي قىلىپ ئېيتقاندا، ئورغاق ھۈجەيرە كېسىلى قىزىل قان ھۈجەيرىلىرىمىزگە تەسىر قىلىدىغان بىر خىل گېن كېسىلى. بۇ قىزىل قان ھۈجەيرىلىرىنىڭ ئىچىدە گېموگلوبىن دەپ ئاتىلىدىغان بىر خىل ئاقسىل بار. ئۇنىڭ ئاساسلىق ۋەزىپىسى ئۆپكىدىن ئوكسىگېننى ئېلىپ، ئۇنى پۈتۈن بەدەنگە تارقىتىش. ساغلام ئادەمنىڭ گېموگلوبىن مولېكۇلاسى يۇمىلاق ۋە سىلىق بولىدۇ. شۇڭلاشقا قىزىل قان ھۈجەيرىلىرى چىرايلىق يۇمىلاق بولىدۇ.
ئەمما ئورغاق شەكىللىك ھۈجەيرە كېسىلىگە گىرىپتار بولغانلاردا، گېن كەمتۈكلۈكى سەۋەبىدىن، بۇ گېموگلوبىن مولېكۇلاسىنىڭ شەكلى ئۆزگىرىدۇ. بۇ نورمالسىز گېموگلوبىن سەۋەبىدىن، قىزىل قان ھۈجەيرىلىرى ئورغاق شەكىللىك، قاتتىق ۋە يېپىشقاق بولۇپ قالىدۇ. تەسەۋۋۇر قىلىپ بېقىڭ، ئەگەر سىز قاتتىق، ئورغاق شەكىللىك قان پارچىلىرىنى نېپىز نەيچە ئارقىلىق يۆتكەشكە ئۇرۇنسىڭىز، يۇمىلاق توپلار ئۇنىڭ ئۈستىدە ھەرىكەتلەنمەيدۇ، نېمە بولىدۇ؟ ئۇلار بىر-بىرىگە يىغىلىپ نەيچىگە كىرىپ قالىدۇ، شۇنداق ئەمەسمۇ؟ شۇنىڭغا ئوخشاش، بۇ ئورغاق شەكىللىك ھۈجەيرىلەر نېپىز قان تومۇرلىرىمىزغا كىرىپ، قان ئايلىنىشىنى توسىدۇ. بۇ قاتتىق ئاغرىق ۋە قان ئازلىق قاتارلىق ھەر خىل ئاسارەتلەرنى كەلتۈرۈپ چىقىرىدۇ.
بۇ كېسەللىكنىڭ ئورتاق ئالامەتلىرى نېمە؟
ئورغاق ھۈجەيرە كېسىلى بىلەن تۇغۇلغان بوۋاقلاردا ئادەتتە 5 ئايلىق ئەتراپىدا ئالامەتلەر كۆرۈلۈشكە باشلايدۇ. بۇ ئالامەتلەر ئادەمدىن ئادەمگە پەرقلىق بولۇشى مۇمكىن. ۋاقىتنىڭ ئۆتۈشىگە ئەگىشىپ ئۆزگىرىشىمۇ مۇمكىن.
| ئالامەت | ئاددىي چۈشەندۈرۈش |
|---|---|
| قان ئازلىق | ئورغاق شەكىللىك ھۈجەيرىلەر ناھايىتى نازۇك. نورمال قىزىل قان ھۈجەيرىسى تەخمىنەن 120 كۈن ياشىسىمۇ، بۇ ھۈجەيرىلەر 10-20 كۈن ئىچىدە ئۆلىدۇ. بۇ بەدەندە قىزىل قان ھۈجەيرىلىرىنىڭ يېتىشمەسلىكىنى كەلتۈرۈپ چىقىرىدۇ، بۇنىڭ بىلەن سىز ھەمىشە چارچاپ، ھالسىزلىنىپ كېتىسىز. |
| ئاغرىق كرىزىسى | بۇ كېسەللىكنىڭ ئاساسلىق ۋە ئەڭ ئېغىر ئالامىتى. ئورغاق ھۈجەيرىلىرى توپلىنىپ، كۆكرەك، قورساق، قول-پۇت ۋە سۆڭەكلەردىكى نېپىز قان تومۇرلىرىنى توسۇپ قويغاندا، چىدىغۇسىز ئاغرىق پەيدا بولىدۇ. ئەگەر بۇ ئاغرىق ئېغىر بولسا، دوختۇرخانىغا يېتىپ ، جىددىي داۋالاش بۆلۈمىگە بېرىشىڭىز كېرەك بولۇشى مۇمكىن. |
| قول ۋە پۇتلارنىڭ شىشىشى | قول ۋە پۇتقا قان يەتكۈزىدىغان نېپىز تومۇرلار توسۇلۇپ قالغاندا، بۇ جايلار شىشىشقا باشلايدۇ. |
| دائىم يۇقۇملىنىش | بۇ ئورغاق شەكىللىك ھۈجەيرىلەر بەزىدە تالغا ئوخشاش ئەزالارغا زىيان يەتكۈزىدۇ. تال بەدىنىمىزنىڭ ئىممۇنىتېت سىستېمىسىدىكى ئىنتايىن مۇھىم ئەزا. ئۇ زىيانغا ئۇچرىغاندا، يۇقۇملىنىش خەۋپى ئاشىدۇ. |
| كۆز ۋە تېرىنىڭ سېرىقلىشىشى | كۆپ مىقداردىكى بۇزۇلغان ئورغاق شەكىللىك ھۈجەيرىلەر پارچىلانغاندا، كۆزنىڭ تېرىسى ۋە ئاق پەردىسى سېرىق رەڭگە ئايلىنىشى مۇمكىن (سېرىققا ئوخشاش). |
| كۆرۈش قۇۋۋىتىنىڭ ئاجىزلىقى | ئەگەر بۇ ھۈجەيرىلەر كۆزگە قان يەتكۈزىدىغان قان تومۇرلىرىدا توسۇلۇپ قالسا، كۆزنىڭ تور پەردىسى بۇزۇلۇپ، كۆرۈش مەسىلىسى كۆرۈلىدۇ. |
| ئۆسۈشنىڭ ئاستىلىشى | بۇ خىل كېسەللىككە گىرىپتار بولغان بالىلارنىڭ تەرەققىياتى باشقا بالىلارغا قارىغاندا ئاستا بولۇشى، شۇنداقلا يېتىلىش مەزگىلىمۇ كېچىكىپ قېلىشى مۇمكىن. |
بۇ كېسەللىك نېمە ئۈچۈن پەيدا بولىدۇ؟ كىملەر ئەڭ كۆپ خەتەرگە دۇچ كېلىدۇ؟
بۇ كېسەللىكنىڭ ئاساسلىق سەۋەبى گېن كەمتۈكلۈكى. ئۇ 11-خروموسومىمىزدىكى گېموگلوبىن ئىشلەپچىقىرىشقا مەسئۇل بولغان گېنىمىزدىكى (گېموگلوبىن-بېتا گېنى) كەمتۈكلۈكتىن كېلىپ چىقىدۇ.
ئەڭ مۇھىمى، بىر بالىنىڭ بۇ كېسەللىككە گىرىپتار بولۇشى ئۈچۈن، ئۇلار بۇ كەمتۈك گېننى ئانىسى ۋە ئاتىسىدىن مىراس ئېلىشى كېرەك.
ئەگەر ئاتا-ئانا ئىككىسى بۇ نۇقسانلىق گېننىڭ توشۇغۇچىسى بولسا، يەنى ئۇلاردا بۇ كېسەللىك بولمىسا، ئەمما ئۇلارنىڭ بەدىنىدە بۇ كېسەللىكنى كەلتۈرۈپ چىقىرىدىغان گېن بولسا، ئۇلارنىڭ بالىسىنىڭ بۇ كېسەللىك بىلەن تۇغۇلۇش ئېھتىماللىقى 4 تىن 1 (25%).
ئەگەر ئاتا-ئانىنىڭ پەقەت بىرىلا بۇ گېننى مىراس قىلىپ ئالسا، بالا بۇ كېسەللىكنىڭ توشۇغۇچىسىغا ئايلىنىدۇ. ئۇلار ئادەتتە كېسەللىك ئالامەتلىرىنى كۆرسەتمەيدۇ، ئەمما بۇ گېننى بالىلىرىغا ئۆتكۈزۈپ بېرەلەيدۇ.
دۇنيا مىقياسىدا، بۇ كېسەللىك ئەڭ كۆپ ئافرىقا، ئوتتۇرا شەرق، جەنۇبىي ياۋروپا ۋە ئاسىيالىق ھىندىستانلىقلارنىڭ ئەۋلادلىرى ئارىسىدا كۆپ ئۇچرايدۇ.
كېسەللىكنى قانداق دىئاگنوز قويۇش كېرەك؟ (دىئاگنوز قويۇش)
بۇنى بايقاشنىڭ ئىنتايىن ئاددىي ئۇسۇلى بار. ئاددىي قان تەكشۈرۈش ئارقىلىق بۇ خىل نۇقسانلىق گېموگلوبىننىڭ بارلىقىنى بايقىغىلى بولىدۇ. نۇرغۇن دۆلەتلەردە، ھەر بىر يېڭى تۇغۇلغان بوۋاق بۇنى تەكشۈرتىدۇ.
ئەگەر سىز ياكى بالىڭىزدا بۇ كېسەللىك دەپ دىئاگنوز قويۇلسا، دوختۇرىڭىز تېخىمۇ كۆپ تەكشۈرۈشلەرنى تەۋسىيە قىلىشى مۇمكىن (مەسىلەن، مېڭە قان تومۇر كېسىلى خەۋپىنى تەكشۈرۈش ئۈچۈن ئالاھىدە تەكشۈرۈش). بۇ گېن كېسىلى بولغاچقا، سىز يەنە گېن مەسلىھەتچىسىگە يۆتكىلىشىڭىز مۇمكىن.
ئەگەر سىزدە ياكى جۈپتىڭىزدە ئورغاق ھۈجەيرە كېسىلى بولسا ياكى بۇ كېسەلنىڭ توشۇغۇچىسى بولسا، ھامىلىدارلىق مەزگىلىدە بوۋاقنىڭ ئىممونىت سۇيۇقلۇقىنى تەكشۈرتۈپ، بۇ كېسەلگە گىرىپتار بولغان-بولمىغانلىقىنى بىلىۋالسىڭىز بولىدۇ. تېخىمۇ كۆپ ئۇچۇر ئۈچۈن دوختۇرىڭىزدىن سوراڭ.
داۋالاش ئۇسۇللىرى نېمە؟
ئورغاق ھۈجەيرە كېسىلىنى داۋالاشنىڭ ئۈچ ئاساسلىق مەقسىتى بار:
- ئاغرىق كرىزىسى ئالدىنى ئېلىش
- ئالامەتلەرنى كونترول قىلىش ۋە يېنىكلىتىش
- باشقا ئاسارەتلەرنىڭ ئالدىنى ئېلىش
بۇنىڭ ئۈچۈن ھەر خىل داۋالاش ئۇسۇللىرى بار.
دورىلار
- گىدروكسىيۇرە: بۇ دورا كۈندە ئىستېمال قىلىنسا، قوزغىلىش قېتىم سانىنى ئازايتىپ، قان ئازلىق ۋە يۇقۇملىنىش قاتارلىق ئەگەشمە كېسەللىكلەرنى ئازايتالايدۇ. ھامىلىدار ئاياللار بۇ دورىنى ئىستېمال قىلىشتىن ساقلىنىشى كېرەك.
- ئاغرىق پەسەيتكۈچى دورىلار: ئاغرىق قوزغالغاندا، دوختۇر بەلگىلىگەن ئاغرىق پەسەيتكۈچى دورىلار ئاغرىقنى كونترول قىلىشقا ياردەم بېرەلەيدۇ.
- باشقا دورىلار: ئاغرىقنى پەسەيتىش ئۈچۈن «كرىزانلىزۇماب» (ئوكۇل) ۋە «L-گلۇتامىن» (پارچا) قاتارلىق دورىلار، قان ئازلىقنى داۋالاش ئۈچۈن «ۋوكسېلوتور» قاتارلىق دورىلار ئىشلىتىلىۋاتىدۇ.
باشقا داۋالاش ئۇسۇللىرى
- قان قۇيۇش: ساغلام قان بېرىش قان ئازلىق ۋە پالەچلىك قاتارلىق ئاسارەتلەرنىڭ ئالدىنى ئالىدۇ.
- ئۆزەك ھۈجەيرە كۆچۈرۈش: بۇ سۆڭەك ئىلىكى كۆچۈرۈش ئوپېراتسىيەسى. بەزى بالىلار ۋە ياشلار بۇ ئوپېراتسىيە ئارقىلىق كېسەللىكتىن تولۇق ساقىيىش ئېھتىماللىقىغا ئىگە. قانداقلا بولمىسۇن، بۇنىڭ ئۈچۈن ماس كېلىدىغان قان بەرگۈچى (ئادەتتە يېقىن تۇغقىنى) تېپىش كېرەك.
ئەڭ يېڭى داۋالاش ئۇسۇللىرى: گېن داۋالاش
تېببىي پەننىڭ تەرەققىياتىغا ئەگىشىپ، بۇ كېسەللىكنى داۋالاشنىڭ ناھايىتى مۇۋەپپەقىيەتلىك ۋە ئۈمىدۋار ئۇسۇللىرى بارلىققا كەلدى. «Casgevy» ۋە «Lyfgenia» ئەڭ يېڭى ئىككى گېن داۋالاش ئۇسۇلى. ئاددىي قىلىپ ئېيتقاندا، بۇ ئۇسۇللار بىمارنىڭ ئۆزىنىڭ سۆڭەك يىلىكىدىن ئېلىنغان ئاساسىي ھۈجەيرىلەرنى ئىشلىتىپ، «CRISPR» قاتارلىق گېن تېخنىكىسى ئارقىلىق «تەھرىرلەيدۇ»، يەنى نۇقساننى تۈزىتىپ، ساغلام قىزىل قان ھۈجەيرىسى ئىشلەپچىقىرىدىغان ھۈجەيرىلەرگە ئايلاندۇرىدۇ ۋە ئاندىن بەدەنگە قايتا كىرگۈزىدۇ. بۇ كېسەللىكنى داۋالىيالايدىغان ئىنتايىن ئىلغار داۋالاش ئۇسۇلى.
ئورغاق ھۈجەيرە كېسىلى بىلەن مالارىيەنىڭ مۇناسىۋىتى نېمە؟
بۇ ناھايىتى غەلىتە ھېكايە. بەزگەك پاشا ئارقىلىق يۇقىدىغان ئېغىر كېسەللىك. ئالىملارنىڭ قارىشىچە، ئورغاق ھۈجەيرە گېنى كىشىلەرنى بەزگەكتىن قوغداش ئۈچۈن تەرەققىي قىلغان. بۇ قانداق مۇمكىن؟ ئەگەر ئورغاق ھۈجەيرە كېسىلىنىڭ توشۇغۇچىسى (كېسەللىك ئەمەس، پەقەت گېن) بولسا، بەزگەك ئۇنچە ئېغىر بولمايدۇ. چۈنكى ئورغاق شەكىللىك قىزىل قان ھۈجەيرىلىرى بەزگەك پارازىتىنىڭ بەدەن ئىچىدە نورمال ئۆسۈشىنىڭ ئالدىنى ئالىدۇ. شۇڭلاشقا بۇ گېنى بار كىشىلەر بەزگەك كۆپ ئۇچرايدىغان رايونلاردا، مەسىلەن ئافرىقا قاتارلىق جايلاردا ھايات قالغان.
ئۆيگە ئېلىپ كېتىش ئۇچۇرى
- ئورغاق ھۈجەيرە كېسىلى يۇقۇملۇق كېسەللىك ئەمەس، بەلكى ئاتا-ئانىدىن مىراس قالغان ئىرسىي كېسەللىك.
- بۇ يەردىكى ئاساسلىق مەسىلە قىزىل قان ھۈجەيرىلىرىنىڭ شەكلى ئۆزگىرىپ، قان تومۇرلىرىدا توسۇلۇپ قېلىشىدۇر.
- قاتتىق ئاغرىق، دائىم چارچاش (قان ئازلىق) ۋە يۇقۇملىنىش ئاساسلىق ئالامەتلەر.
- مۇۋاپىق داۋالاش ۋە مەسلىھەتلەرگە ئەمەل قىلىش ئارقىلىق، سىز كېسەللىك ئالامەتلىرىڭىزنى كونترول قىلالايسىز ۋە نورمال تۇرمۇش كەچۈرەلەيسىز. دوختۇرىڭىز بىلەن دائىم ئالاقىلىشىپ تۇرۇش ناھايىتى مۇھىم.
- گېن داۋالاش قاتارلىق زامانىۋى داۋالاش ئۇسۇللىرىنىڭ ياردىمىدە، بۇ كېسەللىكنىڭ ئالدىنى ئېلىشتا ئۈمىد زور.











💬 Comments (0)
تېخى ھېچقانداق باھا يوللانمىدى. باھايىڭىزنى بۇ يەرگە تۇنجى قېتىم قوشۇڭ.
باھايىڭىزنى قوشۇڭ