Чи траплялося вам коли-небудь відчувати незрозумілий сильний біль у шлунку, нудоту та темну сечу? Іноді причиною цього може бути рідкісне захворювання, про яке ніхто з нас не чув. Оскільки це таке рідкісне захворювання, багато людей про нього не знають. Сьогодні ми поговоримо про одне з таких захворювань – гостру печінкову порфірію (ГП). Не хвилюйтеся, ми поговоримо про це просто, так, щоб кожен міг зрозуміти.
Простіше кажучи, що таке гостра печінкова порфірія (ГП)?
Гостра печінкова порфірія, або скорочено АГП, – це стан, спричинений надмірним накопиченням порфіринів, типу хімічних речовин, що виробляються в нашому організмі, в печінці та інших частинах тіла. Це насправді не окреме захворювання, а група захворювань. Коли порфірини накопичуються таким чином, вони можуть впливати на нервову систему та спричиняти низку інших неприємних симптомів.
Хоча ліків від цієї хвороби поки що немає, правильне лікування може допомогти контролювати симптоми та покращити ваше життя.
Чому виникає це захворювання? Давайте розглянемо це детальніше.
Щоб правильно це зрозуміти, нам спочатку потрібно знати про дещо дуже важливе в нашому організмі. Це називається « гем » .
Гем є важливою частиною білка гемоглобіну в наших еритроцитах. Як відомо, гемоглобін поглинає кисень з легень і розподіляє його по всьому тілу. Тому цей гем необхідний для функціонування таких органів, як печінка, м'язи та кістковий мозок.
А тепер подивіться, коли наш організм виробляє цей «гем», 8 типів ферментів допомагають забезпечити правильний процес. Це як 8 видів спецій, необхідних для приготування страви. Якщо з якоїсь причини є дефіцит або слабкість будь-якого з цих 8 ферментів, процес утворення «гему» зупиняється на півдорозі. Тоді відбувається те, що «порфірини», про які ми говорили раніше, які є інгредієнтами, що використовуються для утворення «гему», починають накопичуватися в організмі .
При AHP ця хімічна речовина під назвою « порфірин » накопичується переважно в печінці . Наслідки цього накопичення проявляються у вигляді симптомів.
| Часто зустрічаються симптоми | Трохи більше про це |
|---|---|
| Сильний біль у шлунку | Це основний і найсерйозніший симптом. Ви можете відчувати незрозумілий, сильний біль у шлунку без видимої причини. |
| Нудота та блювота | Цей стан може виникати при сильному болю в шлунку. |
| Темна сеча | Сеча може набути темно-коричневого або червонуватого кольору. |
| Чутливість шкіри | При деяких типах порфірії шкіра стає надзвичайно чутливою до сонячного світла. |
| Проблеми з нервовою системою | Можуть виникнути серйозні стани, такі як оніміння, біль, м'язова слабкість та судоми. |
«Напад» АГП зазвичай починається з сильного болю в животі. Він може тривати кілька днів. У таких випадках госпіталізація є обов’язковою . Це означає звернення до відділення невідкладної допомоги (ВНМД).
Хто захворює на це захворювання? Хто в групі ризику?
Часто це захворювання є спадковим . Тобто, ви успадковуєте гени, що викликають це захворювання, від своїх батьків.
Але важливо те , що не у кожного, хто має ген, що викликає захворювання, розвинуться симптоми . Більшість людей з геном AHP можуть залишатися здоровими протягом усього життя без будь-яких симптомів.
Це як сплячий лев. Навіть якщо ген присутній, якщо немає тригера, який би його розбудив або «пробудив», він може залишатися без жодних проблем.
Отже, які ж провокаційні фактори можуть викликати це захворювання?
Це дуже важлива частина. Якщо у вас або у когось із ваших знайомих є AHP, важливо знати про ці речі.
| Тригер | Важливі моменти |
|---|---|
| Деякі ліки | Деякі знеболювальні, седативні, барбітурати, транквілізатори та протизаплідні таблетки можуть бути основними тригерами. Якщо ви підозрюєте або вам поставили діагноз АГП, не приймайте жодних ліків без консультації з лікарем. |
| Вживання алкоголю та куріння | Вони можуть легко спровокувати захворювання, оскільки чинять сильне навантаження на печінку. |
| Сувора дієта або голодування | Обмеження споживання їжі або пропуск прийомів їжі у спробі різко схуднути дуже шкідливі для цих пацієнтів. Недостатнє отримання калорій, необхідних організму, є сильним провокуючим фактором. |
| Психічне та фізичне напруження | Такі речі, як сильний стрес, хірургічне втручання та інфекції, також можуть спровокувати захворювання. |
Що мені робити?
Якщо ви регулярно відчуваєте будь-який із симптомів, згаданих у цій статті, особливо сильний, незрозумілий біль у шлунку, не вважайте це нормальним явищем. Негайно зверніться до кваліфікованого лікаря.
Лікар огляне вас і, за необхідності, призначить аналізи сечі, крові та генетичні аналізи, щоб визначити , чи є у вас це захворювання.
Збалансоване харчування дуже важливе для людини, яка живе з AHP. За необхідності ваш лікар може направити вас до дієтолога.
Повідомлення на винос
- Гостра печінкова порфірія (ГП) – це рідкісне спадкове захворювання, спричинене накопиченням у печінці хімічної речовини під назвою порфірин.
- Основною причиною цього є дефіцит ферменту, необхідного для процесу утворення «гему».
- Основним симптомом є нестерпний біль у животі. Він також може спричиняти проблеми з нервовою системою.
- Навіть якщо у вас є ген, що викликає захворювання, якщо ви уникаєте факторів, що його викликають, у вас можуть не виникнути симптоми.
- Деякі ліки, алкоголь, куріння, суворі дієти та стрес є основними тригерами.
- Якщо у вас є будь-який із цих симптомів або ви підозрюєте, що у вас АГП, обов’язково зверніться до лікаря. Ніколи не виходьте на вулицю та не купуйте ліки самостійно.
💬 Comments (0)
Ще немає коментарів. Додайте свій коментар тут уперше.
Додайте свій коментар