Ви чули про цей серйозний рак крові? (Гострий промієлоцитарний лейкоз - ГПЛ) Давайте поговоримо детальніше!

Чи траплялося вам раптово відчувати сильну втому, мати кілька синців або часту кровоточивість ясен? Хоча ми не звертаємо на це особливої ​​уваги, у рідкісних випадках це можуть бути ознаки більш серйозного захворювання, такого як гострий промієлоцитарний лейкоз (ГПЛ) . Тож не хвилюйтеся, сьогодні ми поговоримо про цей рак крові під назвою ГПЛ зрозуміло та просто.

Що таке гострий промієлоцитарний лейкоз (ГПЛ)?

Простіше кажучи, гострий мієлоїдний лейкоз (ГМЛ) – це дуже рідкісний тип раку крові . Насправді він належить до великої групи лейкемій, що називаються гострим мієлоїдним лейкозом . Основним місцем, де в нашому організмі виробляється кров, є кістковий мозок . Тут, у цьому кістковому мозку, через генетичну зміну, тобто генетичну мутацію , починають формуватися аномальні лейкоцити. Ці аномальні клітини швидко діляться та розмножуються безконтрольно та поширюються по всьому кістковому мозку. Іноді лікарі називають це лейкозом ГМЛ або М3-лейкозом .

ГПЛ – це серйозне захворювання. Його симптоми можуть виникнути раптово та швидко погіршитися. Надмірна кровотеча є основним фактором ризику. Але є й гарні новини! Завдяки новим методам лікування, включаючи хіміотерапію та нові нехіміотерапевтичні препарати, лікарі можуть контролювати ГПЛ і часто повністю виліковувати його.

Наскільки поширене це захворювання?

АПЛ насправді є дуже рідкісним захворюванням . Наприклад, у такій країні, як Сполучені Штати, щороку це захворювання діагностують лише у близько 30 000 людей. Найчастіше АПЛ діагностують у людей віком від 30 років .

Які симптоми ГПЛ?

Симптоми ГПЛ виникають, коли ваш кістковий мозок не в змозі виробляти здорові еритроцити , лейкоцити та тромбоцити , як це зазвичай відбувається. Це зниження кількості всіх цих типів клітин крові називається панцитопенією . Коли це трапляється, у вас можуть розвинутися серйозні симптоми, такі як анемія , проблеми з кровотечею через згортання крові та часті захворювання.

Інші поширені симптоми ГПЛ:

• Відчуття надзвичайної втоми та виснаження через зниження кількості еритроцитів (тобто анемії).
• Часті інфекції через низький рівень лейкоцитів, які борються з хворобами. Такі явища, як лихоманка та застуда, можуть виникати часто.
• Оскільки метаболізм вашого тіла прискорюється, і енергія з їжі швидко спалюється,Ненавмисна втрата ваги.

Симптоми кровотечі

У людини з ГПЛ низька кількість тромбоцитів та факторів згортання крові, які допомагають крові згортатися. Знаєте, тромбоцити допомагають зупинити або зменшити кровотечу. Тому, коли їх низький рівень, починається проблема.

Ось деякі симптоми кровотечі, спричиненої APL:

• Кровотеча може виникати в будь-якій частині тіла. Наприклад, кровоточивість ясен , часті носові кровотечі та, у жінок, сильні менструальні кровотечі .
• Кров накопичується під шкірою та викликає синці в різних місцях тіла . Навіть невеликий поріз може спричинити великий синець.
• Іноді може статися кровотеча всередині мозку (внутрішньочерепна кровотеча) . Якщо це станеться, у вас можуть виникнути труднощі з рухами кінцівок, сильний головний біль та зміни зору. Це надзвичайна ситуація!
• Якщо ваш стілець чорний або з прожилками крові, це може бути пов'язано з кровотечею в травній системі (шлунково-кишкова кровотеча) .

Що викликає АПЛ?

Це захворювання спричинене двома генами, що контролюють вироблення наших клітин крові, які об'єднуються, утворюючи аномальний ген під назвою PML-RARa . Важливо, що ця генетична мутація не успадковується від батьків . Вона відбувається випадково, тобто без причини, протягом вашого життя. Експерти досі не знають точно, що викликає цю генетичну зміну.

Ця мутація призводить до неконтрольованого росту лейкоцитів замість належного розвитку, і натомість вони утворюють незрілі лейкоцити (промієлоцити) . Ці незрілі клітини заповнюють кістковий мозок, витісняючи місце для здорових клітин крові та тромбоцитів.

Які ускладнення APL?

АПЛ – це стан, що загрожує життю. Це пояснюється тим, що надмірна кровотеча, яка виникає, може швидко стати небезпечною. Якщо ви не можете зупинити кровотечу навіть з незначного порізу, якщо у вас багато крові у калі або сечі, коли ви йдете до туалету, або якщо ви не можете зупинити кровотечу з ясен, вам слід негайно звернутися до лікаря або до відділення невідкладної допомоги лікарні .

Пам’ятайте: якщо у вас неконтрольована кровотеча, ніколи не ігноруйте її. Швидке лікування є ключовим.

Як діагностується АПЛ?

Лікарі зазвичай проводять кілька тестів для діагностики цього захворювання.

• Загальний аналіз крові (ЗАК): ЗАК спричиняє утворення аномальних лейкоцитів. За допомогою ЗАК можна оцінити різні типи клітин крові та кількість тромбоцитів у зразку крові.
• Мазок периферичної крові:Під час цього дослідження береться зразок крові та досліджується під мікроскопом. Потім вони перевіряють, чи є багато дрібних гранул всередині цих незрілих лейкоцитів (промієлоцитів), чи є особливі речовини, які називаються паличками Ауера . Вони характерні для АПЛ.
• Біопсія кісткового мозку: Під час цього тесту береться невеликий зразок вашого кісткового мозку та досліджуються його клітини.
• Проточна цитометрія: У цьому тесті патологоанатоми шукають структури специфічних білків на поверхні аномальних клітин. Ці структури можуть підтвердити наявність аномального лейшманіозу (АПЛ).
• Тест полімеразної ланцюгової реакції (ПЛР): цей тест може точно виявити наявність аномального гена (PML-RARa), який викликає APL.
• Цитогенетика: Це дослідження перевіряє специфічні зміни в хромосомах аномальних клітин. Виявлення цих змін є основним способом підтвердження діагнозу ГПХ.

Лікарі класифікують ГПЛ як низькоризиковий або високоризиковий на основі кількості лейкоцитів у крові. Люди з ГПЛ високого ризику мають більшу ймовірність рецидиву раку або рецидиву .

Як лікується АПЛ?

АПЛ лікується комбінацією диференціюючих агентів , хіміотерапії та таргетної терапії . Фактично, з моменту відкриття цих методів лікування у 1980-х роках, це захворювання, яке раніше вважалося смертельним, тепер стало виліковним. Це велике досягнення!

Препарати для диференціації клітин – це нехіміотерапевтичні препарати, які допомагають аномальним, незрілим лейкоцитам диференціюватися в нормальні, зрілі лейкоцити. Ці нехіміотерапевтичні препарати, перелічені нижче, призвели до понад 95% показників ремісії та одужання.

• Транс-ретиноєва кислота (ATRA) або третиноїн (Vesanoid®) – це форма вітаміну А.
• Триоксид миш'яку (ATO) – це форма миш'яку.

Якщо ваш лікар підозрює у вас APL, він може розпочати лікування ATRA ще до того, як інші тести підтвердять захворювання. Це пояснюється тим, що ранній початок лікування може зменшити ризик кровотечі, що загрожує життю.

Етапи лікування ГПЛ

Лікування зазвичай проводиться у три фази: індукція, консолідація та підтримуюча терапія. Лікування може відрізнятися залежно від рівня ризику.

• Початковий етап (індукція):Головна мета цієї фази — знищити достатню кількість клітин лейкемії, щоб ваш активний лейкоз відновився в стані ремісії . Ремісія означає відсутність симптомів і відсутність ознак лейкемії під час аналізів. Це досягається за допомогою нехіміотерапевтичних препаратів, хіміотерапії та цілеспрямованої терапії. Протягом цього часу вам потрібно буде залишатися в лікарні, зазвичай протягом чотирьох-шести тижнів.
• Фаза консолідації: Ваш онколог може також назвати це «постремісійною терапією». Це лікування підтримує активний лейкоз лейкемії (АПЛ) у стані ремісії та продовжує знищувати будь-які клітини лейкемії, що залишилися. Це той самий препарат, який використовувався на початковій фазі. Це лікування може тривати близько восьми місяців, з процедурами кожні два місяці. У вас може бути чотири тижні лікування, а потім чотири тижні перерви. Цей препарат можна вводити у вигляді таблеток або внутрішньовенно (IV) .
• Підтримуюча фаза: це безперервне лікування, але ліки призначаються в меншій дозі, ніж на початковій та стабілізаційній фазах. Таке підтримуюче лікування зазвичай триває близько року.

Ваш онколог також може призначати підтримуючу терапію , таку як переливання крові, разом із цим лікуванням.

Ускладнення лікування

Найпоширенішим і дещо серйозним ускладненням є синдром диференціації . Це група важких реакцій на препарати APL. Ці реакції зазвичай виникають протягом перших трьох тижнів від початку лікування. Симптоми можуть бути легкими або важкими. Деякі з них включають:

• Кашель.
• Надлишок рідини навколо серця та легень (плевральний випіт) .
• Ниркова недостатність .
• Низький кров'яний тиск (гіпотонія) .
• Зниження рівня кисню в крові (гіпоксемія) .
• Утруднене дихання (задишка) .
• Набряк/ запалення рук, ніг та шиї.
• Лихоманка, яка з'являється без причини.
• Збільшення ваги без причини.

Якщо у вас розвинувся цей синдром диференціації, ваш лікар може призупинити ваше лікування на деякий час. Він також може використовувати інші препарати, такі як гідроксисечовина, для зниження кількості лейкоцитів.

Чого може очікувати людина з APL?

Загалом, прогноз захворювання сприятливий.Хоча ситуація кожного різна, дослідження показали, що від 90% до 95% людей з ГПЛ досягають ремісії. Однак ГПЛ може повернутися після лікування. Від 5% до 10% людей буває рецидив, зазвичай протягом перших трьох років після лікування. Потім їм знадобиться подальше або інше лікування.

Показники виживання

Оскільки ГПЛ є рідкісним захворюванням, те, що ми знаємо про рівень виживання, походить з клінічних випробувань за участю пацієнтів з ГПЛ як низьким, так і високим ризиком.

Один аналіз показує, що 99% пацієнтів з ГПЛ низького ризику живі через чотири роки після лікування. Інший аналіз пацієнтів з ГПЛ високого ризику показує, що 86% живі через п'ять років після лікування. Це справді гарні результати!

Як мені піклуватися про себе?

Оскільки ГПЛ може рецидивувати, дуже важливо вчасно звернутися до лікаря (наступні прийоми) .

Протягом першого року після лікування ви проходитимете медичний огляд щомісяця або щодва. Після першого року вам потрібно буде відвідувати лікаря приблизно кожні три-чотири місяці протягом наступних двох років. Під час цих візитів можуть бути проведені такі аналізи, як загальний аналіз крові, ПЛР та біопсія кісткового мозку.

Коли мені слід звернутися до відділення невідкладної допомоги?

ГПЛ може рецидивувати після лікування, а симптоми можуть швидко погіршуватися. Якщо у вас ремісія ГПЛ, негайно зверніться до відділення невідкладної допомоги, якщо у вас виникне будь-що з переліченого:

• Якщо у вас неконтрольована кровотеча .
• Якщо у вас раптово з'явився набряк з болем у ногах або нижній частині живота .

Насамкінець, важливе повідомлення

Гострий промієлоцитарний лейкоз (ГПЛ) – це рідкісне захворювання крові, яке колись вважалося смертельним захворюванням, але тепер стало виліковним завдяки передовим методам лікування.

Однак, це все ще серйозне захворювання. Якщо його не діагностувати та не лікувати вчасно, воно може бути небезпечним для життя . Тому, якщо у вас є такі симптоми, як неконтрольована кровотеча, ніколи не ігноруйте це. Найголовніше – звернутися за медичною допомогою та якомога швидше отримати діагноз. Не бійтеся, будьте сміливими, адже зараз існують хороші методи лікування!

` Лейкемія, ГПЛ, рак крові, рак крові, кістковий мозок, анемія, ATRA, хіміотерапія, гострий промієлоцитарний лейкоз, M3-лейкоз, PML-RARa, кровотеча