У вас також є проблеми з кров’ю? Давайте поговоримо про ХМЛЛ (хронічний мієломоноцитарний лейкоз)!

Ви коли-небудь чули про хворобу під назвою «ХММЛ» або хронічний мієломоноцитарний лейкоз ? Напевно, ні. Тому що це рідкісний тип раку крові. Але нам дуже важливо знати про це. Тому що це впливає на те, як наш організм виробляє кров. Давайте поговоримо про це просто, так, щоб ви могли нас зрозуміти.

Що таке CMML? Давайте розберемося в цьому просто!

Простіше кажучи, ваш кістковий мозок – губчаста частина всередині ваших кісток – виробляє кров. У людини з ХММЛ спостерігається аномально високий рівень вироблення типу лейкоцитів, які називаються моноцитами . Ці аномальні моноцити витісняють здорові еритроцити , тромбоцити та інші здорові лейкоцити, які нам потрібні. Уявіть собі це як бур'яни в саду, що витісняють здорові дерева.

Лікарі класифікують цей стан як мієлопроліферативну неоплазію/мієлодиспластичний синдром (МПН/ МДС ). Хоча це може здатися складним поєднанням слів, насправді це означає:

• Мієлопроліферативна неоплазія (МПН): це стан, коли кістковий мозок виробляє занадто багато клітин крові одного типу. Коли виробляється занадто багато лише одного типу, баланс крові порушується, і кров не функціонує належним чином.
• Мієлодиспластичний синдром (МДС): це стан, при якому клітини крові, що виробляються кістковим мозком, стають аномальними та деформованими . Зокрема, замість здорових, зрілих клітин крові вони виробляють більше незрілих клітин, які називаються бластними клітинами.

Хронічний мієломний мієлом (ХММЛ) іноді може рости дуже повільно. Але іноді він може розвиватися трохи швидше та мати більш серйозні наслідки. Ваш лікар розповість вам про методи лікування, які можуть контролювати його ріст.

Які симптоми CMML? Чи є вони у вас також?

Симптоми ХММЛ не завжди очевидні. Іноді аналіз крові є першою ознакою. Навіть коли симптоми з'являються, вони зазвичай проявляються поступово. Перевірте, чи не знайомі вам ці симптоми:

• Постійне відчуття втоми та слабкості: це пов'язано зі зменшенням кількості еритроцитів, що є анемією .
• Часті захворювання та інфекції:Це пов'язано зі зниженням кількості лейкоцитів, що називається нейтропенією.
• Часті носові кровотечі, що синіє навіть при невеликому синці: це пов'язано зі зниженням кількості тромбоцитів, що називається тромбоцитопенією.
• Спленомегалія : збільшення селезінки, розташованої у верхній лівій частині живота.
• Гепатомегалія : збільшення печінки.
• Незрозуміла втрата ваги.
• Нічна пітливість.
• Біль у кістках.
• Лихоманка.

Пам’ятайте, що не всі з цими симптомами мають ХМЛМ. Але якщо ці симптоми не зникають, найкраще звернутися до лікаря.

Чи існує якась конкретна причина розвитку CMML?

Дослідники досі не знають точно, що викликає ХММЛ. Однак вони виявили кілька генних мутацій, пов'язаних із цим захворюванням. Якщо у вас діагностовано ХММЛ, у вас, ймовірно, є більше однієї генної мутації. Деякі з найпоширеніших генних мутацій включають:

• `TET2`
• `SRSF2`
• `ASXL1`
• `RAS` (це найпоширеніший)

Ваш лікар розповість вам більше про цей ген.

Хто має підвищений ризик розвитку ХММЛ?

Існує кілька факторів ризику, які можуть вплинути на розвиток ХММЛ:

• Вік: Ризик розвитку цього захворювання зростає з віком. Середній вік постановки діагнозу становить від 73 до 75 років. Це означає, що половина тих, у кого діагностовано це захворювання, молодші за цей вік, а інша половина — старші.
• Стать: ХММЛ частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок.
• Попереднє лікування раку: приблизно кожна десята людина, у якої розвивається ХММЛ, раніше отримувала хіміотерапію або променеву терапію з приводу раку. Але лікарі призначають ці методи лікування лише тоді, коли переваги лікування явно переважають ризик розвитку раку в майбутньому.

Які ще ускладнення можуть виникнути в цьому стані?

Приблизно у двох з десяти людей з ХМЛ розвинеться інший серйозний рак крові, який називається гострим мієлоїдним лейкозом (ГМЛ). Поговоріть зі своїм лікарем про ризик розвитку ГМЛ на основі вашого діагнозу та факторів ризику.

Як лікарі діагностують CMML?

Ваш лікар запитає про ваші симптоми та збере ваш анамнез. Потім він проведе кілька аналізів, щоб перевірити ваші клітини крові. Ці аналізи можуть включати:

• Загальний аналіз крові (ЗАК): Якщо кількість моноцитів занадто висока (моноцитоз), це може бути ознакою ХММЛ.
• Мазок периферичної крові: Якщо моноцити виглядають неправильними або незрілими (бластні клітини) під мікроскопом, це також може бути ознакою ХММЛ.
• Біопсія кісткового мозку: Іноді лікарю може знадобитися взяти невеликий зразок кісткового мозку та перевірити його в лабораторії, щоб побачити, чи є якісь аномальні моноцити.
• Генетичне тестування: Лікарі також шукають генні мутації, пов'язані з іншими видами раку крові. Це дозволяє їм виключити інші захворювання, які мають подібні симптоми та результати аналізів крові.

Які етапи CMML?

Лікарі визначають, наскільки поширився CMML, або наскільки він важкий (стадія раку), на основі кількості бластних клітин у крові та кістковому мозку. Ці дві стадії:

• CMML-1: Менше 4 зі 100 клітин у вашій крові є бластними клітинами. Менше 9 зі 100 клітин у вашому кістковому мозку є бластними клітинами.
• CMML-2: Від 5 до 19 зі 100 клітин у вашій крові є бластними клітинами. Від 10 до 19 зі 100 клітин у вашому кістковому мозку є бластними клітинами.

Саме на цьому етапі ваш лікар вирішить, яке лікування є для вас найбільш доцільним та ефективним.

Які методи лікування CMML?

По-перше, вам може знадобитися лікування, щоб переконатися, що у вас достатньо здорових клітин крові. Це може включати ліки для збільшення кількості клітин крові або регулярні переливання крові. Це також може бути частиною паліативної допомоги для контролю симптомів.

Інші методи лікування, безпосередньо спрямовані на CMML:

• Алогенна трансплантація стовбурових клітин: це єдиний метод лікування, який може повністю вилікувати CMML. Однак він підходить не всім. Він також може спричинити небезпечні для життя ускладнення, такі як реакція «трансплантат проти господаря».
• Хіміотерапія: Хіміотерапевтичні препарати зупиняють неконтрольований ріст моноцитів. Це може допомогти полегшити симптоми. Для цього використовуються такі препарати, як гідроксисечовина та гіпометилюючі агенти (ГМА).
• Клінічні випробування:Якщо інші методи лікування не допомагають, ваш лікар може запропонувати вам взяти участь у клінічному випробуванні. Клінічні випробування наразі досліджують ефективність нових методів лікування (наприклад, таргетної терапії, імунотерапії) ХММЛ.

Коли мені слід звернутися до лікаря?

Вам потрібно буде регулярно відвідувати лікаря (зазвичай від одного разу на місяць до одного разу на шість місяців). Дуже важливо, щоб ви відвідували ці прийоми. Під час цих прийомів ваш лікар запитає про ваші симптоми, проведе аналізи крові, перевірить, наскільки добре працює ваше лікування, і внесе необхідні корективи.

Тим часом, якщо у вас виникнуть будь-які неочікувані, серйозні побічні ефекти від лікування , негайно зверніться до лікаря . Ваш лікар скаже вам, на які симптоми слід звернути увагу, залежно від лікування, яке ви отримуєте.

Чого можна очікувати, живучи з цим станом?

Медіана тривалості життя для людей з діагнозом ХМЛ становить від одного до трьох років. Знову ж таки, «медіана» – це середнє значення. Це означає, що половина населення може мати коротшу тривалість життя, а половина – довшу. Однак існує багато факторів , які визначають ваш прогноз. До них належать:

• Результати аналізу крові: показники рівня клітин крові можуть дати підказки щодо вашого прогнозу. Кількість моноцитів, бластних клітин і тромбоцитів є важливими показниками. Рівень гемоглобіну також є важливим показником, який часто перевірятиме ваш лікар.
• Генетичні мутації: Деякі генетичні мутації, наприклад, мутація в гені `ASXL1`, пов'язані з гіршим прогнозом.
• Частота переливання крові: Якщо вам не потрібні часті переливання крові для відновлення клітин крові, ваш результат зазвичай хороший.

Ваш прогноз також залежить від того, чи прогресує ваш стан до «ГМЛ» (гострого мієлоїдного лейкозу). Це більш імовірно, якщо у вас «ГМЛ-2».

Що я можу зробити, щоб залишатися здоровим та сильним?

Якщо у вас хронічний онкомієломний лейкоз (ХОМЛ), одне з найкращих рішень, які ви можете зробити, це взяти на себе відповідальність за своє здоров'я всіма можливими способами . У цей час важливо вживати поживну їжу та достатньо спати. Також важливий баланс між активним життям та достатнім відпочинком. Спілкування з іншими людьми, які живуть з раком, – чудовий спосіб боротьби з почуттям самотності. Поговоріть з терапевтом, який має досвід роботи з онкохворими.

Рак може змусити людину почуватися безпорадною, але пам’ятайте, що ви все ще контролюєте своє життя.І є методи лікування, які вам допоможуть.

Життя з ХМЛ нелегке. Ваш результат залежить від багатьох факторів, унікальних для вас. Попросіть свого лікаря пояснити, що це за фактори та як вони впливають на ваш прогноз. Розумійте варіанти лікування, щоб бути впевненим, що обраний вами догляд досягне ваших цілей.

Найважливіше послання, яке потрібно взяти додому

Хронічний мієломний лейкоз (ХММЛ) – це серйозне захворювання. Але якщо ви знаєте про нього, співпрацюєте зі своїм лікарем, отримуєте належне лікування та вносите корисні зміни у спосіб життя, ви можете спробувати добре жити з цим захворюванням. Ніколи не втрачайте надії. Ваша родина, друзі та лікарі готові допомогти вам. Ви не самотні. Якщо у вас є якісь запитання чи занепокоєння, не бійтеся звернутися до свого лікаря. Це ваше право.

ХММЛ , хронічний мієломоноцитарний лейкоз, рак крові, кістковий мозок, моноцити, симптоми, лікування