Ви відчуваєте слабкість? У вас поколюють кінцівки? Давайте дізнаємося про ХЗДП (хронічну запальну демієлінізуючу полінейропатію)!

Чи відчуваєте ви іноді сильну втому, оніміння рук і ніг або відчуття поколювання? Іноді ви можете не звертати на це особливої ​​уваги. Однак у рідкісних випадках ці симптоми можуть бути ознакою чогось серйознішого. Одним із таких рідкісних, але важливих станів, про які слід знати, є ХЗДП (хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія) . Хоча назва може здатися трохи довгою, давайте спростимо її.

Що таке ХЗДП (хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія)?

Хоча ця назва може здатися дещо складною, якщо ми розберемо її значення, ми зможемо отримати краще уявлення про цю хворобу.

• Хронічний: це означає «тривалий». Це означає, що ХВДП не виникає раптово і швидко не покращується. Він розвивається повільно, протягом щонайменше восьми тижнів. Іноді симптоми вщухають, а потім знову з'являються через місяці або навіть роки. Це як повторювана проблема.

• Запальний: це означає «запалення» . Коли ми отримуємо травму десь на нашому тілі, вона набрякає та червоніє, чи не так? Це саме так. Але при ХВДП це запалення виникає через певну проблему в імунній системі нашого власного організму. Простіше кажучи, солдати, які повинні захищати наш організм, помилково починають атакувати наші власні нерви. Це називається «аутоімунною атакою» . Надмірне запалення, спричинене цим, пошкоджує наші периферичні нерви . Ці периферичні нерви – це нерви, що відходять від головного та спинного мозку.

• Демієлінізація: Це дещо глибоке слово. Наші нейрони мають захисну оболонку навколо себе. Це як пластикова оболонка навколо електричного дроту. Ця оболонка називається «(мієлінова оболонка)» . Ця мієлінова оболонка дозволяє нервовим сигналам швидко та точно передаватися. «(Демієлінізація)» означає, що мієлінова оболонка руйнується або пошкоджується. Потім, як і тоді, коли пластик на дроті видаляється, струм витікає, і нервові сигнали не передаються належним чином.

• Полінейропатія: «Полі» означає «багато». «Нейропатія» означає пошкодження нервів. Полінейропатія означає одночасне пошкодження багатьох периферичних нервів в організмі. Це може спричинити різні проблеми, такі як м’язова слабкість, оніміння та парестезія.

Отже, простіше кажучи, ХВДП – це тривалий стан, при якому мієлінова оболонка навколо периферичних нервів пошкоджується через збій у нашій власній імунній системі, що призводить до дисфункції багатьох нервів. Розумієте?

Яка різниця між синдромом Гійєна-Барре (СГБ) та ХІДП?

Ви, мабуть,Ви, можливо, чули про «(синдром Гійєна-Барре)» або «(СГБ)» . Захворювання ХВДП дуже схоже на СГБ. Лікарі вважають ХВДП довготривалою формою СГБ. СГБ також є рідкісним захворюванням, при якому наша імунна система атакує периферичні нерви.

Але головна відмінність полягає в часі. Найгірший перебіг СГБ зазвичай настає через два-три тижні після початку симптомів. Але більшість людей поступово одужують після цього. Однак ХВДП триває довше. Симптоми поступово погіршуються протягом щонайменше восьми тижнів .

Наскільки поширений CIDP?

ХВДП насправді є дуже рідкісним захворюванням. За даними дослідників, кількість нових випадків ХВДП у Сполучених Штатах становить від 0,8 до 8,9 на 100 000 осіб на рік. Цей діапазон дещо великий, оскільки ХВДП може по-різному впливати на різних людей, а також тому, що захворювання важко діагностувати.

ХВДП може розвинутися в будь-якому віці.

Які симптоми ХВДП?

Симптоми ХВДП можуть відрізнятися залежно від типу. Однак найпоширенішим симптомом є прогресуюча м’язова слабкість, яка триває щонайменше вісім тижнів. Зазвичай це однаково вражає обидві сторони тіла. Зокрема:

• М'язи області стегна та кульшового суглоба
• М'язи плеча та області плеча
• Долоня та пальці
• Ступні та пальці ніг

Уявіть, що вам раптом стало важко встати зі стільця, ви відчували, що не можете піднятися сходами, або вам було важко розчесати волосся чи тримати чашку. Такі речі можуть траплятися.

Інші симптоми, які можуть спостерігатися, включають:

• Атрофія уражених м'язів
• Оніміння, поколювання або втрата чутливості в пальцях рук і ніг (парестезія)
• Складність у підтримці рівноваги тіла та погана координація (наприклад, спотикання)
• Труднощі при ходьбі або повна втрата ходьби
• Втрата або слабкість глибоких сухожильних рефлексів (лікар перевіряє це, постукуючи по коліну маленьким молоточком)
• Нейропатичний біль. Це біль, який відчувається як печіння або удар електричним струмом.

Дуже рідко ви також можете спостерігати такі симптоми, як:

• Утруднене ковтання (дисфагія) та слабкість у верхній частині шиї
• Подвійне бачення

Ці симптоми можуть змінюватися з часом. Вони можуть починатися повільно або швидко прогресувати. Іноді вони можуть з'являтися та зникати, вщухати через кілька днів, а потім повертатися. Якщо у вас є ці симптоми, важливо якомога швидше звернутися до лікаря.Рання діагностика та лікування значною мірою сприяють одужанню.

Чи існують різні типи CIDP?

Так, існують різні варіанти ХВДП, і їхні симптоми дещо відрізняються.

Найпоширенішим типом є типова ХВДП , яка викликає м’язову слабкість та сенсорні симптоми (такі як оніміння) з обох боків тіла.

Деякі нетипові варіанти :

• `(Мультифокальна моторна нейропатія)`: Це захворювання включає лише м’язову слабкість. Ця слабкість також асиметрична, тобто вона може вражати лише одну ділянку на одному боці тіла або кілька ділянок по-різному.
• ` (Синдром Льюїса-Самнера): Це включає як асиметричну м'язову слабкість, так і сенсорні симптоми.
• `(Чиста сенсорна CIDP)`: Це може спричинити оніміння, біль, проблеми з рівновагою та порушення ходи. Але м’язової слабкості немає.
• `(Чисто моторна ХВДП):`: При цьому спостерігається м'язова слабкість та втрата рефлексів, що впливають на обидві сторони тіла, але сенсорних симптомів немає.

Дослідники все ще вивчають інші варіанти CIDP.

Що викликає CIDP?

Як ми вже обговорювали раніше, дослідники вважають, що ХВДП спричинений збоєм у нашій імунній системі . Хоча точна причина ще невідома, наша імунна система сприймає мієлінову оболонку як ворога, а потім починає атакувати її (аутоімунна реакція).

Мієлінова оболонка – це захисний шар навколо наших нервових клітин. Вона огортає довгу частину нервового волокна (аксона). Мієлін дозволяє електричним імпульсам правильно поширюватися вздовж нерва. Коли мієлін пошкоджений, ці електричні імпульси поширюються дуже повільно або взагалі втрачаються. Тоді «повідомлення» не доходять туди, куди повинні. Саме це викликає симптоми ХВДП.

Уявіть собі добре ізольований електричний дріт. Він чудово проводить струм. Але що станеться, якщо пластикова оболонка на цьому дроті місцями відірветься? Струм протікає або не протікає належним чином, чи не так? Саме це відбувається, коли мієлінова оболонка пошкоджена.

Як діагностується ХВДП?

Діагностика ХВДП може бути складною, оскільки різні типи мають різні симптоми. Щоб діагностувати ХВДП, ваш лікар повинен:

• Вони уважно вислухають ваші симптоми та запитають про вашу історію хвороби .
• Проводиться фізичний огляд та неврологічний огляд .
• Для підтвердження діагнозу або виключення інших захворювань може бути призначено кілька спеціальних тестів .

Які тести використовуються для діагностики ХВДП?

Ці тести можуть допомогти підтвердити ХВДП та виключити інші причини:

• Електроміографія (ЕМГ) та тести нервової провідності: ці тести досліджують здоров'я та функцію ваших м'язів і нервів, які їх контролюють. Ці тести особливо корисні для виявлення демієлінізуючих змін (уповільнена передача нервових сигналів, блокади тощо), таких як ХВДП. Це може допомогти відрізнити ХВДП від інших поширених типів полінейропатій.

• Спинномозкова пункція / поперекова пункція: під час цього тесту лікар вводить тонку голку в нижню частину спини та бере зразок спинномозкової рідини (ліквору) . Цей зразок відправляється на дослідження до лабораторії. У 85–90 % людей із ХВДП кількість лейкоцитів нормальна, але рівень білка підвищений. Інші відхилення в лікворі можуть свідчити про інше захворювання.

• Магнітно-резонансна томографія (МРТ) нижньої частини спини: якщо нервові корінці в нижній частині спини поглинають контрастний барвник під час МРТ-сканування, це може допомогти діагностувати ХВДП.

• Аналізи крові: Ваш лікар може призначити аналізи крові, щоб виключити інші захворювання, які можуть спричинити нейропатію, такі як діабет, дефіцит вітамінів, захворювання щитовидної залози, хвороба Лайма, ВІЛ/СНІД та лімфома. Він також може перевірити наявність певних антитіл , які, як було виявлено, пов’язані з ХВДП.

• Біопсія нерва: Дуже рідко лікар може рекомендувати біопсію нерва, під час якої видаляється шматочок нерва та досліджується, щоб перевірити, чи пошкоджена мієлінова оболонка.

Які методи лікування ХВДП?

Існує три основні методи лікування (першої лінії) ХВДП:

• Кортикостероїди: стероїдні препарати, такі як преднізолон, допомагають зменшити запалення. Для багатьох людей ці стероїди самі по собі можуть допомогти зменшити симптоми. Однак стероїди можуть мати серйозні побічні ефекти, тому тривале застосування цих препаратів обмежене. Ваш лікар може також призначити інші ліки (імунодепресанти) разом зі стероїдами.

• Плазмаферез / Плазмаферез: Під час цього лікування апарат відокремлює плазму від вашої крові, обробляє її, а потім повертає плазму та кров назад у ваш організм. Простіше кажучи, він фільтрує шкідливі антитіла в плазмі, які атакують ваші нерви. Плазмаферез зазвичай працює лише кілька тижнів. Вам може знадобитися періодично проходити це лікування протягом місяців або навіть років.

• Внутрішньовенна імуноглобулінова терапія (ВВІГ): під час цього лікування внутрішньовенно (ВВ) вводяться білки, які називаються імуноглобулінами (білки, які наша імунна система природним чином виробляє для боротьби з збудниками хвороб). Цей імуноглобулін отримують з крові тисяч здорових людей. ВВІГ може зменшити шкоду, яку ваша імунна система завдає вашим нервам. ВВІГ може вводитися спочатку у дуже високих дозах, і вам може знадобитися періодично отримувати це лікування протягом місяців або навіть років.

Наразі дослідники вивчають інші методи лікування ХВДП. Ви також можете мати можливість взяти участь у клінічному випробуванні ХВДП. Поговоріть про це зі своїм лікарем.

Яке життя з CIDP? (Прогноз)

Довгостроковий прогноз захворювання залежить від кількох факторів:

• Ваш вік на початку CIDP.
• Як розвивається хвороба та її тип .
• Як швидко було діагностовано захворювання та розпочато лікування .
• Як ваш організм спочатку реагує на лікування.

Близько 90% людей із ХВДП можна вилікувати за допомогою лікування. Але приблизно у 50% людей трапляється рецидив. Загалом, довгостроковий прогноз для людей, у яких діагностовано ХВДП у молодому віці, сприятливий. Якщо не лікувати ХВДП, може виникнути незворотне пошкодження нервів, що може призвести до певної інвалідності.

Ваш лікар зможе дати вам гарне уявлення про те, чого очікувати в майбутньому, залежно від вашого конкретного стану.

Чи скорочує CIDP тривалість життя?

ХВДП не є смертельним захворюванням. Люди з цим захворюванням зазвичай живуть таку ж тривалість життя, як і люди без цього захворювання. Тож нема про що турбуватися.

Чи можна запобігти CIDP?

Оскільки дослідники ще не виявили конкретної причини ХВДП, наразі немає відомого способу запобігти розвитку цього захворювання.

Коли мені слід звернутися до лікаря? / Коли мені слід звернутися до відділення невідкладної допомоги?

Якщо вам поставили діагноз ХВДП, вам слід регулярно відвідувати лікаря для контролю симптомів та отримання лікування. Симптоми ХВДП можуть з'являтися та зникати протягом місяців або навіть років, тому може знадобитися постійне лікування.

Дуже рідко ХВДП може впливати на м’язи, необхідні для дихання . Якщо у вас проблеми з диханням , негайно зателефонуйте за номером 911 (або за місцевим номером екстреної допомоги) або зверніться до найближчого відділення невідкладної допомоги. Це надзвичайна ситуація.

Зрештою, речі, які слід пам'ятати

Може бути страшно відчувати, що ви не можете контролювати своє тіло. Але гарна новина полягає в тому, що симптоми ХЗДП (хронічної запальної демієлінізуючої полінейропатії) можна лікувати, особливо якщо розпочати лікування на ранній стадії. Пам’ятайте, що ваша медична команда буде з вами на кожному кроці боротьби з цим станом. Тож не соромтеся та дотримуйтесь порад свого лікаря.

Хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія, нейропатія, м'язова слабкість, оніміння, імунна система, мієлін, нервова система, лікування ХЗДП, хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія