Що таке синдром Еванса? Давайте поговоримо про це!

Чи відчуваєте ви іноді втому? Або вам важко зупинити кровотечу навіть від найменших предметів? Можливо, це тому, що імунна система вашого організму працює проти вас. Сьогодні ми поговоримо про таке рідкісне, але дуже важливе захворювання, про яке варто знати. Це синдром Еванса . Не хвилюйтеся, ми поговоримо про все простою мовою.

Отже, що таке синдром Еванса?

Простіше кажучи, синдром Еванса – це аутоімунне захворювання . Відбувається так, що солдати, які повинні захищати наш організм, імунну систему, помилково починають знищувати деякі з наших власних клітин крові. Це як наша власна армія атакує наших людей. В результаті наш організм втрачає необхідну кількість клітин крові. Це аномальне зменшення кількості клітин крові в медицині називається цитопенією .

У більшості людей із синдромом Еванса спочатку спостерігається низький рівень еритроцитів (стан, що називається анемією ) та тромбоцитів (стан, що називається тромбоцитопенією ). Окрім обох цих станів, у деяких людей також може бути низька кількість типу лейкоцитів, які називаються нейтрофілами (стан, що називається нейтропенією ).

Коли рівень цих типів клітин крові низький, це впливає на багато важливих процесів у нашому організмі, таких як отримання кисню, згортання крові та боротьба з хворобами. Ось чому ми відчуваємо слабкість, втому, починаємо легко кровоточити та частіше хворіємо .

Цей стан може вражати деяких людей дуже легко, тоді як в інших він може бути досить важким. І його наслідки не тривають однаково протягом усього життя. Найкраще те, що хоча ліків від нього немає, лікування може допомогти контролювати симптоми та мінімізувати наслідки .

Які симптоми синдрому Еванса?

Симптоми синдрому Еванса можуть дуже відрізнятися. Це залежить від типу цитопенії та її тяжкості. Часто спочатку виникає анемія або тромбоцитопенія, а інші — пізніше.

Ранні симптоми дефіциту еритроцитів ( анемії ):

Ви втомлюєтеся навіть після короткої ходьби? Ви відчуваєте втому та не можете робити те, що звикли робити? Можливо, ваше обличчя виглядає трохи блідим. Ось деякі з ранніх ознак анемії :

• Просто відчуваю надзвичайну втому .
• Бліда шкіра (відблідість) .
• Легкозапаморочення або запаморочення .
• Утруднене дихання (задишка) .
• Прискорене серцебиття (тахікардія) .
• Відчуття або відчуття, ніби ваше серце б'ється ненормально (серцебиття) .

Ранні симптоми дефіциту тромбоцитів (тромбоцитопенії):

Ви помічали, що іноді на вашій шкірі з’являються маленькі червоні цятки? Або у вас просто синці по всьому тілу? Чи відчуваєте ви, що ваші ясна кровоточать більше, ніж зазвичай, коли чистите зуби? Ось можливі симптоми низького рівня тромбоцитів:

• Крихітні червоні кровоточиві плями (петехії) під шкірою.
• Фіолетові плями на шкірі (пурпура) .
• Синці (екхімози) , що виникають без причини.
• Надмірна кровотеча з ясен або носа.
• Сильні кровотечі під час менструації у жінок.
• Кровотеча зі стільцем або сечею.

Симптоми нейтропенії (вони можуть виникнути пізніше, а можуть і ні):

Застудитися раз чи два на місяць – це нормально. Але чи часто ви хворієте з лихоманкою? Чи у вас постійно з’являються виразки в роті? Чи здається, що вони довго гояться? Ось деякі речі, які можуть статися, коли ваші нейтрофіли низькі:

• Лихоманка.
• Виразки у роті.
• Часті застуди, лихоманка та біль у шлунку.
• Рецидивуючі вушні інфекції.
• Тривалі грибкові інфекції.
• Інфекції сечовивідних шляхів (ІСШ) .

Інші симптоми синдрому Еванса (вони можуть виникати зрідка):

• Збільшені лімфатичні вузли на шиї.
• Збільшена селезінка .
• Збільшена печінка .
• Жовтяниця .

Чому виникає синдром Еванса?

Як ми вже згадували раніше, синдром Еванса – це аутоімунне захворювання . Це означає, що імунна система нашого організму помилково розпізнає деякі з наших власних клітин крові як «ворожих» і починає їх атакувати.

Цю роботу виконують B-клітини, особливий тип клітин нашої імунної системи. Ці B-клітини виробляють те, що називається антитілами . Ці антитіла ловлять ці невинні клітини крові та знищують їх. Зазвичай вони спочатку атакують один тип клітин крові, а потім можуть почати атакувати інші типи клітин крові.

Цей процес зрештою призводить до дефіциту щонайменше двох типів клітин крові (цитопенія), а іноді й усіх трьох. Дефіцит усіх трьох називається панцитопенією . Три основні стани, за яких кількість цих клітин крові низька:

• Аутоімунна гемолітична анемія (АГА): Це коли кількість еритроцитів зменшується. Тобто вони руйнуються швидше, ніж організм може їх виробляти.
• Імунна тромбоцитопенія (ІТП) : це стан, при якому спостерігається зниження кількості тромбоцитів. Імунна система атакує та видаляє тромбоцити з кровотоку.
• Аутоімунна нейтропенія (АІН) : це стан, при якому зменшується кількість нейтрофілів, типу лейкоцитів. Імунна система атакує та знищує нейтрофіли.

Подумайте, низький рівень клітин крові (цитопенія) може мати багато причин. Іноді це може бути пов'язано з тим, що кістковий мозок не виробляє достатньо клітин крові. Однак при аутоімунній цитопенії імунна система руйнує власні клітини крові.

Які тригери синдрому Еванса?

Вчені досі не знають точно, чому розвиваються ці аутоімунні захворювання. Але вони помітили, що ці захворювання часто починаються після серйозної хвороби або події, яка створює значне навантаження на імунну систему. Їх називають тригерами .

Також, якщо у вас одне аутоімунне захворювання, статистично вища ймовірність розвитку іншого. Це ніби цей розлад імунної системи поширюється з однієї частини тіла на іншу.

Синдром Еванса може виникати самостійно (це називається первинним синдромом Еванса ) або як вторинний стан, пов'язаний з іншим станом (це називається вторинним синдромом Еванса) . Деякі зі станів, які можуть бути пов'язані таким чином:

• Системний червоний вовчак (люпус)
• Звичайний варіабельний імунодефіцит
• Селективний дефіцит IgA
• Синдром Шегрена
• Неходжкінська лімфома
• Хронічний лімфолейкоз
• Хронічний гепатит С
• Хронічна ВІЛ-інфекція

Якщо у вас первинний синдром Еванса, він міг розвинутися після тимчасового захворювання, або ж у вас може не бути чіткого тригера. Вчені класифікують синдром Еванса як ідіопатичне захворювання. Це означає, що прямої причини не виявлено.

Які можливі ускладнення синдрому Еванса?

Не у всіх із синдромом Еванса розвиваються ускладнення. У деяких людей симптоми протікають лише дуже легко. Однак у важких випадках ці дефіцити клітин крові (цитопенії) можуть бути небезпечними для життя. Наприклад:

• Коли еритроцитів недостатньо для перенесення кисню до організму, у крові недостатньо кисню (гіпоксемія) . Це дуже важко для серця та може призвести до серцевих захворювань та серцевої недостатності.
• Коли у вас недостатньо тромбоцитів , які допомагають згортанню крові, кров не згортається належним чином. Це може спричинити легку та швидку кровотечу. Це може швидко призвести до тяжкої анемії.
• Коли ваш організм втрачає нейтрофіли , які допомагають боротися з інфекцією, ви частіше хворієте на інфекції, і вони можуть стати важкими та поширитися по всьому тілу. Це може призвести до небезпечного стану, який називається сепсисом .

Як лікарі діагностують синдром Еванса?

Синдром Еванса діагностується за допомогою аналізів крові . Його можна виявити, якщо у вас розвиваються симптоми цитопенії або під час аналізу крові, який проводиться під час планового медичного огляду.

Якщо ваш загальний аналіз крові (ЗАК) покаже низький рівень еритроцитів, тромбоцитів або нейтрофілів, ваша медична команда проведе додаткові аналізи. Наприклад, вони перевірять вашу кров на підвищений рівень антитіл, пов’язаних із синдромом Еванса. Вони також перевірять наявність інших захворювань, які можуть спричинити цитопенію, таких як певні інфекції або рак.

Лікарі підтверджують синдром Еванса, виключаючи всі інші причини. Іноді їм також може знадобитися провести КТ (комп'ютерну томографію) або біопсію кісткового мозку, щоб виключити інші захворювання.

Чи існує повне вилікування синдрому Еванса? Як його лікують?

Насправді, повного лікування синдрому Еванса чи будь-якого іншого аутоімунного захворювання не існує . Лікарі лікують ці аутоімунні захворювання, призначаючи вам препарати, що знижують активність вашої імунної системи.

Крім того, ваші симптоми можуть лікуватися окремо. Наприклад, якщо кількість клітин крові дуже низька, ваш лікар може виправити це за допомогою періодичних переливань крові .

Як і багато довготривалих аутоімунних захворювань, синдром Еванса може з часом то покращуватися, то погіршуватися. Іноді симптоми можуть ніби зникати (це називається ремісією) , але потім вони можуть повертатися або погіршуватися (це називається рецидивом ).

Можливо, вам доведеться спробувати різні методи лікування протягом життя, оскільки їхня успішність може змінюватися з часом. Ваш лікар спробує захистити вас від найсерйозніших ускладнень синдрому Еванса.

Які методи лікування?

Стандартним лікуванням синдрому Еванса є імуносупресанти та, за необхідності, переливання крові. Ці імуносупресанти діють, зменшуючи помилкову атаку вашої імунної системи.

Основні види призначених ліків:

• Кортикостероїди , такі як преднізолон . Зазвичай це перший курс лікування.
• Внутрішньовенна імуноглобулінова терапія (ВВІГ) передбачає введення розчину, що містить людські антитіла, через вену. Ці нові антитіла можуть зв'язуватися з дефектними аутоімунними антитілами та відключати їх.

Якщо ви погано реагуєте на стандартні методи лікування, ваш лікар може спробувати інші методи лікування. До них належать:

• Моноклональні антитіла , такі як ритуксимаб . Це антитіла, виготовлені в лабораторії. Іноді вони можуть зупинити аутоімунну реакцію. Ваш лікар може призначити їх, якщо інші ліки не допомагають.
• Спленектомія . У важких випадках лікар може рекомендувати операцію з видалення селезінки. Саме з селезінки видаляються старі кров'яні клітини. Тому після видалення селезінки процес дещо сповільнюється.

Чи є якісь ускладнення або побічні ефекти лікування?

Коли ви приймаєте імуносупресанти, реакція вашої імунної системи на аутоімунне захворювання знижується. Однак ваш імунітет до інфекцій також знижується . Тому вам потрібно буде вживати спеціальних запобіжних заходів, щоб уникнути захворювання.

Ваш лікар може порекомендувати додаткові вакцини на додаток до тих, які ви вже отримали. Коли ваша імунна система ослаблена (імунокомпрометована), ви можете бути більш схильні до захворювань, якими зазвичай не хворієте.

Чи впливає життя з синдромом Еванса на тривалість життя?

Синдром Еванса не обов'язково впливає на тривалість життя. У деяких людей симптоми проявляються лише дуже легко, епізодично. Однак деякі ускладнення, такі як кровотеча, хвороби серця та інфекції, можуть бути небезпечними для життя.

Якщо у вас вторинний синдром Еванса, тобто він супроводжує інше хронічне захворювання, це також може вплинути на ваше тривалість життя. У вас можуть виникнути небезпечні для життя ускладнення, пов'язані з вашим іншим захворюванням.

Які перспективи для людини із синдромом Еванса?

Досвід людей із синдромом Еванса дуже різний. Симптоми можуть бути легкими або важкими. Деякі люди відчувають, що їхні симптоми повністю зникають (ремісія). Інші відчувають їх знову пізніше (рецидив).

Багатьом людям потрібна певна форма лікування та регулярні медичні огляди. Лікування часто працює добре, але не завжди. Іноді ефективність лікування може з часом знижуватися. Можливо, вам доведеться спробувати інші методи лікування.

Як мені піклуватися про себе, живучи із синдромом Еванса?

Якщо у вас синдром Еванса, важливо регулярно проходити медичні огляди . Навіть якщо ви почуваєтеся добре, ваш лікар захоче стежити за вашим станом і виявити його на ранній стадії, якщо він погіршується.

Також вам слід завжди звертати увагу на себе та стежити за будь-якими новими симптомами. Якщо у вас застуда, яка не минає, або якщо у вас неконтрольована кровотеча, негайно зверніться до лікаря .

Які питання мені слід поставити своєму лікарю?

Можливо, ви захочете поставити своєму лікарю такі запитання:

• Яких типів клітин крові мені бракує?
• Наскільки вони зменшилися?
• На які симптоми або попереджувальні знаки мені слід звернути увагу?
• Як мені дізнатися, чи лікування працює чи ні?
• Що станеться, якщо лікування не спрацює?
• Коли мені слід записатися на наступний прийом до лікаря?

Синдром Еванса – це рідкісне захворювання, про яке ви, можливо, раніше не чули. Симптоми можуть бути дивними та тривожними. Зрозуміти, що відбувається та що це означає, може бути дещо складним процесом.

Хоча синдром Еванса є довічним захворюванням, він не завжди однаковий. Сподівайтеся, що ви почуватиметеся краще, хоча б іноді. Незалежно від того, як ви себе почуваєте, ваша медична команда буде поруч, щоб надати вам необхідну допомогу.

Заключне послання

Добре, тож давайте нагадаємо вам деякі з найважливіших речей, про які ми говорили.

• Що таке синдром Еванса?Рідкісне захворювання, при якому ваша власна імунна система атакує власні клітини крові.
• Це може призвести до зниження кількості еритроцитів ( анемія ), тромбоцитів (тромбоцитопенія) та, можливо, нейтрофілів (нейтропенія) .
• Можуть виникнути такі симптоми, як надмірна втома, блідість, легке утворення синців, часті кровотечі та часті інфекції .
• Хоча повного лікування від цього не існує, симптоми можна контролювати за допомогою лікування .
• Дуже важливо регулярно дотримуватися медичних рекомендацій та звертати увагу на симптоми.
• Ви не самотні. Ваші лікарі та близькі допоможуть вам. Також дуже важливо зберігати позитивний настрій.

Сподіваюся, ця інформація буде вам корисною. Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, не соромтеся звернутися до свого лікаря.

синдром Еванса , аутоімунне захворювання, цитопенія, анемія, тромбоцитопенія, нейтропенія, захворювання крові