Ви також хочете дізнатися про волосатоклітинний лейкоз? Давайте поговоримо!

Ви постійно відчуваєте втому? Або ж страждаєте від постійних застуд та інфекцій? Іноді ці речі вважаються нормальними, але вони рідко можуть бути ознакою чогось іншого. Сьогодні ми поговоримо про рідкісний, але дуже важливий рак крові, про який дуже важливо знати. Він називається «волохатий клітинний лейкоз».

Що таке цей «волохатий клітинний лейкоз»?

Простіше кажучи, це тип раку, який починається в крові. У нас є частина нашого тіла, яка називається кістковим мозком. Саме з цього кісткового мозку утворюються типи клітин нашої крові. З них B-клітини (також звані «B-лімфоцитами») – це тип лейкоцитів. Їхня основна функція – боротися з мікробами, які потрапляють в наш організм, і захищати нас від хвороб.

Отже, при цьому стані, який називається «волохоклітинний лейкоз», відбувається те, що ваш кістковий мозок виробляє аномальні B-клітини . Коли ви розглядаєте ці аномальні клітини під мікроскопом, ви можете побачити, що з них виступають крихітні волосоподібні виступи. Ось чому це захворювання називається «волохоклітинним лейкозом» через цей «волохатий» вигляд. Його діагностують патологоанатоми, які досліджують клітини під мікроскопом.

Чому це відбувається? Що відбувається з організмом?

Хоча точно невідомо, чому це відбувається, є кілька речей, які відбуваються з організмом, коли виникає цей стан. Уявіть, що у вас є город, і що станеться, якщо бур'яни виростуть безконтрольно? Хороші овочі втратять місце і не ростуть належним чином, чи не так? Те саме відбувається і тут.

• Вплив на кістковий мозок: ці аномальні B-клітини починають накопичуватися в кістковому мозку, як бур'яни. Це знижує здатність виробляти здорові лейкоцити, еритроцити та тромбоцити (клітини, що допомагають згортанню крові).
• Набряк лімфатичних вузлів та селезінки: ці аномальні клітини в наших лімфатичних вузлах та селезінці починають ділитися та розмножуватися, що призводить до набряку цих органів.
• Вплив на печінку: Іноді ці аномальні клітини можуть поширюватися на печінку через кровотік і пошкоджувати її. Це може призвести до накопичення рідини в черевній порожнині (стан, який називається «асцит»).

Це поширене явище?

«Волохатоклітинний лейкоз» – дуже рідкісне захворювання. Навіть у такій країні, як Америка, воно зустрічається приблизно у однієї людини зі ста тисяч. Також кажуть, що цей стан трохи частіше зустрічається серед білих людей, ніж серед інших етнічних груп.

Які симптоми?

Іноді люди з «волохатим клітинним лейкозом» можуть не мати жодних симптомів . Однак, коли симптоми з'являються, вони можуть проявлятися такими ознаками, як:

• Втома: Ця втома може виникати через зниження рівня еритроцитів (анемію).
• Лихоманка та часті інфекції:Через низький рівень здорових лейкоцитів, які борються з інфекцією, частіші застуди та важкі інфекції трапляються частіше.
• Біль у лівій нижній частині живота: Коли аномальні клітини в селезінці накопичуються та викликають її набряк, ви можете відчувати біль у лівій нижній частині живота. Селезінка може збільшуватися та викликати відчуття ситості, яке може виникати навіть після вживання невеликої кількості їжі. Ви також можете схуднути, не намагаючись.
• Біль у правому нижньому відділі живота: якщо печінка збільшена, ви можете відчувати біль у правому боці.
• Утруднене дихання: це ще один симптом анемії.
• Збільшені лімфатичні вузли: безболісні утворення можуть з'являтися на шиї, під пахвами та в животі.
• Незвичайні синці або кровотечі: оскільки кістковий мозок не виробляє достатньо тромбоцитів, які допомагають згортанню крові, можуть виникати навіть найменші синці та кровотечі.

Важливо: Наявність одного або кількох із цих симптомів не обов’язково означає, що у вас волосатоклітинний лейкоз. Однак, якщо ці симптоми не зникають, найкраще звернутися за медичною допомогою.

Які причини? Чи є якісь фактори ризику?

Експерти досі не знають точної причини волосатоклітинного лейкозу. Однак дослідження показали, що близько 90% людей з цим захворюванням мають генетичну мутацію. Вона впливає на ген під назвою BRAF. Цей ген допомагає клітинам рости. Тому, коли він змінюється, аномальні клітини починають неконтрольовано рости та розмножуватися. Ця генетична зміна відбувається після нашого народження. Однак досі незрозуміло, що саме спричиняє цю зміну.

Однак, було виявлено деякі фактори ризику, які збільшують ризик розвитку цього захворювання:

• Вік: Цей стан найчастіше вражає людей віком від 40 до 70 років. Середній вік на момент постановки діагнозу становить близько 58 років.
• Стать: Це захворювання частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок.
• Вплив агента Orange: Дослідники вважають, що існує зв'язок між цією хімічною речовиною та хронічним В-клітинним лейкозом і лімфомою (включаючи волосатоклітинний лейкоз).

Які ускладнення це може спричинити?

Волохатоклітинний лейкоз спричиняє значне зменшення кількості лейкоцитів у вашому організмі, які борються з інфекцією, що підвищує ризик розвитку інфекцій . Це можуть бути бактеріальні, вірусні або грибкові інфекції. Іноді ці інфекції можуть бути небезпечними для життя.

Також існує невелика ймовірність розвитку другого типу раку через багато років після постановки діагнозу та лікування. Наприклад, дослідження, в яких спостерігали за людьми, які успішно лікувалися від «волохатоклітинного лейкозу» протягом 10-20 років, повідомляли про випадки розвитку інших видів раку у деяких людей.

Як діагностується це захворювання?

Коли ви звернетеся до лікаря, він чи вона запитає вас про такі речі, як коли почалися ваші симптоми та чи часто у вас інфекції. Він чи вона також запитає про вашу історію хвороби. Потім вони проведуть фізичний огляд. Вони також можуть перевірити ваші лімфатичні вузли, селезінку та печінку на наявність набряку.

Потім вас можуть направити до гематолога або медичного онколога для подальших обстежень для підтвердження діагнозу. Ці обстеження можуть включати:

• Загальний аналіз крові (ЗАК) та диференціальний аналіз: цей аналіз вимірює кількість еритроцитів та лейкоцитів, а також тромбоцитів. Диференціальний аналіз вимірює кількість різних типів лейкоцитів.
• Мазок периферичної крові: Патологоанатоми досліджують зразок крові під мікроскопом, щоб знайти аномальні клітини з виступами, схожими на «волосся».
• Аспірація кісткового мозку та біопсія кісткового мозку: ці тести можуть виявити аномальні клітини в кістковому мозку.
• КТ (комп’ютерна томографія – КТ): КТ дозволяє робити детальні знімки внутрішньої частини тіла. Це дослідження можна використовувати для визначення розміру селезінки, печінки та лімфатичних вузлів або для ультразвукового дослідження черевної порожнини.
• Проточна цитометрія: Ця процедура перевіряє кров і кістковий мозок на наявність аномальних клітин, таких як волоскові клітини. Вона також перевіряє розмір, форму клітин і наявність пухлинних маркерів. Пухлинними маркерами можуть бути білки, що виробляються раковими клітинами.

Як це лікується?

Якщо у вас інфекція, спочатку потрібно її вилікувати. Потім будуть розпочаті інші методи лікування для контролю симптомів «волохатоклітинного лейкозу». Однак, як ми вже говорили раніше, симптоми будуть не у всіх. Для таких людей ваш гематолог або онколог може запропонувати метод, який називається активним спостереженням . Якщо є симптоми, вони можуть призначити ліки.

Активне спостереження

Волохатоклітинний лейкоз – це дуже повільно розвиваюче захворювання. Симптоми можуть з’явитися лише через роки. Оскільки лікування раку може спричиняти побічні ефекти та ускладнення, якщо у вас немає симптомів, ваш лікар може вирішити відкласти початок лікування до появи симптомів.

Під час активного спостереження ви відвідуватимете лікаря кожні три-шість місяців. Під час цих візитів:

• Вони запитають про ваш загальний стан здоров'я, особливо якщо ви відчуваєте більшу втому, ніж зазвичай.
• Буде проведено фізичний огляд, щоб перевірити наявність набряку печінки та селезінки.
• Аналізи крові призначаються для перевірки рівня клітин крові та тромбоцитів.

Може бути трохи емоційно важко чекати появи симптомів, перш ніж починати лікування. Але ваш лікар зрозуміє ваші почуття та пояснить, чому рекомендується активне спостереження.

Ліки

Основним методом лікування людей з волосатоклітинним лейкозом є хіміотерапія . Найпоширенішими протипухлинними препаратами є кладрибін (лейстатин®) або пентостатин (ніпент®).

Якщо хіміотерапія не допомагає або якщо захворювання рецидивує, існують інші методи лікування:

• Імунотерапія: «Ритуксимаб (Rituxan®)» – це препарат із застосуванням «моноклональних антитіл», який використовується для лікування «волохатоклітинного лейкозу». Його можна застосовувати як початковий метод лікування хіміотерапією або у разі рецидиву захворювання. Іншим методом імунотерапії є «рекомбінантний інтерферон альфа-2b (Інтрон А®)».
• Цільова терапія: при рецидивуючому волосатоклітинному лейкозі можна використовувати препарати під назвою Ритуксимаб та Моксетумомаб пасудотокс (Люмокситі®) (це тип кон'югату антитіло-лікарський засіб).
• Спленектомія: Дуже рідко цю операцію можуть рекомендувати, якщо медикаментозне лікування, таке як хіміотерапія, не допомагає, і селезінка продовжує набрякати через аномальні клітини в селезінці.

Чи є якісь побічні ефекти від лікування?

Як і будь-який метод лікування раку, він може мати побічні ефекти. Зокрема, хіміотерапевтичні препарати для лікування волосатоклітинного лейкозу підвищують ризик інфекцій, що загрожують життю . Ваш лікар пояснить вам, які кроки ви можете вжити для запобігання інфекціям, та які зміни у вашому організмі можуть бути ознаками інфекції.

Чого можна очікувати, живучи з цією хворобою?

Наразі немає ліків від волосатоклітинного лейкозу. Однак дослідження показують, що лікування, включаючи хіміотерапію, може підтримувати ремісію захворювання протягом 10 років або більше . Ремісія означає, що у вас немає симптомів, і жодних ознак захворювання не виявляється під час аналізів. Дослідження, яке проаналізувало досвід людей з волосатоклітинним лейкозом, показало, що після лікування вони можуть жити так само довго, як і люди без цього захворювання.

Однак, волосатоклітинний лейкоз може рецидивувати через кілька років після початкового лікування. Однак, якщо це трапляється, існують методи лікування, які можуть повернути хворобу до ремісії.

Багатьом людям потрібен довічне медичне обслуговування та підтримка, оскільки лікарям необхідно стежити за рецидивами. Навіть якщо у вас є захворювання, але немає симптомів, вам потрібно буде проходити обстеження та проходити подальші огляди кожні три-шість місяців після встановлення діагнозу.

Який коефіцієнт відновлення?

За даними Товариства лейкемії та лімфоми, 90% людей, які отримують хіміотерапевтичний препарат Кладрибін, живі через п'ять років після лікування. Однак ваш прогноз — те, що відбувається після лікування — залежить від багатьох факторів . Ваш вік, загальний стан здоров'я, симптоми та те, як ваш організм реагує на лікування, — все це відіграє певну роль. Якщо у вас є якісь питання з цього приводу, зверніться до свого лікаря.

Як мені слід піклуватися про своє здоров'я?

Волохатоклітинний лейкоз підвищує ризик інфекцій, що загрожують життю. Ви можете зміцнити свою імунну систему та захистити себе від інфекцій . Ось кілька порад:

• Харчуйтеся здоровою їжею: такі речі, як фрукти, овочі, пісні білки та цільнозернові продукти, допомагають функціонувати імунній системі.
• Щодня займайтеся фізичними вправами: щоденна активність корисна для багатьох аспектів вашого здоров'я, включаючи вашу імунну систему.
• Висипайтеся: Недостатня кількість сну може знизити ефективність вашої імунної системи.
• Вчасно робіть щеплення: вакцини навчають ваш організм боротися з мікробами, що викликають захворювання. Поговоріть зі своїм лікарем про те, які щеплення вам потрібні та коли їх робити.

Коли слід звернутися до лікаря?

Волохатоклітинний лейкоз та його лікування можуть збільшити ризик розвитку серйозних, іноді небезпечних для життя інфекцій. Негайно зверніться до лікаря, якщо у вас є такі симптоми:

• Лихоманка, що перевищує 38 градусів Цельсія (100,4 градуса Фаренгейта), і не знижується.
• Біль у горлі, який триває більше кількох днів або посилюється.
• Біль у животі, який не зникає або посилюється.

Підсумок та наостанок (головне повідомлення)

Можливо, ви відчуваєте більшу втому, ніж зазвичай, без жодної причини. Або, можливо, ви думали про респіраторну інфекцію, яка не зникла, незважаючи на всі ліки, які ви приймали. Тепер аналізи показали, що у вас рідкісний рак крові під назвою «волохатий клітинний лейкоз», який повністю невиліковний за допомогою лікування.

Але не хвилюйтеся . Існують методи лікування, які можуть контролювати стан протягом багатьох років без симптомів. Тривала «ремісія» означає, що ваша медична команда стежитиме за вашим здоров’ям протягом усього життя. І якщо волосатоклітинний лейкоз повернеться, дослідники продовжують шукати способи повернути стан до «ремісії».

Є речі, які ви можете зробити самостійно. Наприклад, лікування раку може збільшити ризик зараження. Запитайте свого лікаря про вакцинацію та інші кроки, які ви можете вжити, щоб зменшити ризик зараження.Ви не самотні, є лікарі та медичні працівники, які допоможуть вам у цій подорожі.

Волосатоклітинний лейкоз, лейкемія, рак крові, В-клітини, кістковий мозок, селезінка, симптоми