Що це за пухлини, що утворюються всередині вашого тіла, у жовчних протоках? Давайте поговоримо про пухлини Клацкіна!

Чи траплялося вам коли-небудь відчувати, що ваші очі жовтіють від болю в животі? А може, ви просто відчуваєте, що худнете? Це речі, на які ми іноді не звертаємо особливої ​​уваги, але вони можуть бути симптомами деяких рідкісних захворювань. Сьогодні ми поговоримо про хворобу, яка є дещо серйозною, але про яку дуже важливо знати. Це стан, який називається пухлиною Клацкіна .

Що таке пухлина Клацкіна?

Простіше кажучи, ці пухлини Клацкіна – це тип ракової пухлини, яка розвивається в жовчних протоках поза нашою печінкою. Подумайте лише: наша печінка виробляє рідину під назвою жовч, яка допомагає травленню. Ця жовч протікає через невеликі канальці та з'єднується, утворюючи головну жовчну протоку. Зокрема, ці пухлини найчастіше утворюються в області, яка називається «гілум», де з'єднуються права та ліва жовчні протоки, що йдуть від печінки, утворюючи головну жовчну протоку. Лікарі також називають це «гілярною холангіокарциномою» . Якщо ці пухлини виявити та лікувати на ранній стадії, є шанси на їх вилікування. Основними методами лікування є хірургічне втручання та трансплантація печінки. Існують також методи лікування для зменшення симптомів. Також проводяться дослідження нових методів лікування.

Наскільки це рідко трапляється?

Це дуже рідкісний стан . За оцінками, приблизно в однієї людини зі ста тисяч вона розвивається. Це означає, що це захворювання не вражає багатьох людей.

Які симптоми пухлини Клацкіна?

Отже, коли утворюються ці пухлини жовчних проток, вони блокують відтік жовчі з жовчного міхура. Саме тоді з'являються різні симптоми. Вони з'являються поступово, тому іноді ми можемо їх не помічати.

• Біль у шлунку: постійний, іноді посилюючийся біль у шлунку, особливо у верхній правій частині живота.
• Втома: відчуття сильної втоми, яке не минає навіть після гарного нічного сну.
• Нудота: відчуття нудоти, можливо навіть блювання.
• Втрата ваги: ​​Втрата ваги без видимої причини та без дотримання дієти.
• Жовтяниця: пожовтіння білків очей та шкіри. Це трапляється, коли жовч не відтікає належним чином, що призводить до накопичення в крові жовтої речовини під назвою білірубін. Сеча може стати темно-жовтою, а кал – блідо-білим.
• Свербіж шкіри: Деякі люди можуть відчувати свербіж по всьому тілу, що також є проблемою, пов’язаною з жовчю.

З цими симптомами важко жити, тому не соромтеся звертатися за медичною допомогою. Найголовніше – швидко знайти причину.

Які причини пухлини Клацкіна?

Дослідники ще не виявили точної причини виникнення цих шкірних пухлин.Але ось що відбувається: ці пухлини утворюються, коли в нормальних клітинах нашого організму відбувається генетична зміна (мутація), що призводить до аномального поділу та неконтрольованого розмноження цих клітин.

Однак, було виявлено деякі речі, які збільшують ризик цього стану. Це такі речі, як певні захворювання та генетичні зміни, що відбуваються після нашого народження.

Деякі умови, що підвищують цей ризик:

• Розлад, пов'язаний зі вживанням алкоголю: Усім відомо, що алкоголь шкідливий для печінки. Тривале вживання алкоголю в великих кількостях пошкоджує печінку та збільшує ризик цього типу раку.
• Жовчні камені (холдохолітіаз): камені, що блокують жовчні протоки, можуть спричинити тривале запалення та зміни клітин.
• Хронічний панкреатит: Тривале запалення підшлункової залози.
• Клонорхоз: це інфекція, спричинена паразитом китайської печінкової трематохи. Цей паразит живе в жовчних протоках і завдає довготривалої шкоди.
• Первинний склерозуючий холангіт (ПСХ): це стан, при якому жовчні протоки запалюються, рубцюються та звужуються. Це також стан, який значно підвищує ризик розвитку пухлин Клацкіна.
• Деякі віруси: Також може бути задіяно пошкодження печінки, спричинене вірусами, особливо гепатиту B та гепатиту C.
• Вік: Люди старше 50 років мають підвищений ризик.
• Вважається також, що ожиріння та діабет певною мірою збільшують ризик.

Які ускладнення це може спричинити?

Цей стан може спричинити серйозні ускладнення .

• Тромби: Рак може поширюватися на великі кровоносні судини та утворювати тромби.
• Позапечінковий холестаз: це трапляється, коли велика жовчна протока поза печінкою блокується пухлиною. Це може погіршити жовтяницю.
• Метастатичний рак: ці пухлини Клацкіна можуть поширюватися з жовчних проток за межі печінки на саму печінку, легені, кістки, лімфатичні вузли та інші частини живота.

Як діагностується пухлина Клацкіна?

Якщо у вас є ці симптоми, перше, що зробить ваш лікар, це ретельно вас огляне. Особливо ваш живіт. Він перевірить, чи не здувся ваш живіт, чи немає в ньому ущільнень або чи болить він на дотик. Він також перевірить, чи не пожовтіла ваша шкіра та очі.

Потім вони проводять аналізи крові, візуалізаційні дослідження та інші дослідження, щоб точно побачити, що відбувається з жовчними протоками. Вони також можуть проводити генетичне тестування для виявлення генетичних змін.

Аналізи крові

• Пухлинні маркери:Ці дослідження досліджують певні речовини в крові, які можуть бути ознакою пухлини Клацкіна. Наприклад, вони вивчають рівень речовини під назвою вуглеводний антиген (CA) 19-9 . Якщо її рівень дуже високий, це може бути ознакою цього захворювання. Однак не кожен, у кого такий рівень, хворіє на рак, і він також може бути високим з інших причин.
• Проби функції печінки: вони включають аналізи на білірубін та тести на перевірку підвищеного рівня печінкових ферментів. Вони можуть дати уявлення про те, чи пошкоджена печінка, чи заблоковано відтік жовчі.

Візуалізаційні тести

Ці тести дозволяють зробити знімки внутрішньої частини тіла. Деякі методи візуалізації також дозволяють взяти зразок тканини (біопсію) та дослідити його патологоанатомом. Саме це визначить, чи є це раком.

• Ультразвукове сканування: це простий тест, який проводиться спочатку.
• КТ (комп'ютерна томографія): це дослідження дозволяє отримувати чіткіші знімки.
• МРТ (магнітно-резонансна томографія): це також може робити дуже чіткі, детальні знімки.
• ЕРХПГ (ендоскопічна ретроградна холангіопанкреатографія): під час цієї процедури ендоскоп (тонка трубка з камерою) вводиться через рот, через шлунок і в жовчні протоки. Звідти можна взяти зразки, а в ділянку закупорки можна встановити стент, щоб допомогти відтоку жовчі.
• МРХПГ (магнітно-резонансна холангіопанкреатографія): це дослідження схоже на МРТ, але проводиться спеціально для дослідження жовчних та панкреатичних проток. Для цього в організм нічого не вводиться.

Стадії раку

Якщо у вас діагностують це захворювання, ваш лікар далі визначить стадію раку (стадійність раку) . Це важливо для планування лікування та визначення прогнозу після лікування.

Стадії раку класифікуються на основі розміру пухлини (T), чи поширився рак на лімфатичні вузли (N) та чи поширився він на віддалені органи (M - метастазував). Іноді також враховується зовнішній вигляд ракових клітин під мікроскопом (ступінь злоякісності) .

Стадії пухлин Клацкіна такі:

• Стадія 0: Пухлина знаходиться лише у внутрішніх шарах жовчної протоки. Вона не поширилася на глибші шари, лімфатичні вузли чи інші частини тіла.
• Стадія I: Рак знаходиться в стінці жовчної протоки, але не поширився за її межі.
• Стадія II: Пухлина поширилася на сусідню жирову тканину або тканину печінки.
• Стадія IIIA: Рак поширився на гілки однієї з головних кровоносних судин печінки (правої або лівої).
• Стадія IIIB: Пухлина поширилася на обидві сторони основних кровоносних судин печінки або на інші жовчні протоки з одного боку печінки та на головну кровоносну судину з іншого боку.
• Стадія IIIC: Рак поширився на один-три сусідні лімфатичні вузли.
• Стадія IVA: Пухлина поширилася на чотири або більше лімфатичних вузлів.
• Стадія IVB: Рак поширився на віддалені частини легень, кісток або печінки.

Які методи лікування пухлини Клацкіна?

Варіанти лікування залежать від багатьох факторів, включаючи ваш стан, стадію раку та загальний стан здоров'я. Однак хірургічне втручання часто є першим і найпоширенішим методом лікування цього захворювання.

Існують різні види хірургічного втручання:

• Біліарний дренаж: це робиться для видалення надлишку жовчі, що накопичилася в печінці. Це може зменшити такі симптоми, як жовтяниця. Це можна зробити або за допомогою ERCP зі стентом, або за допомогою зовнішньої трубки.
• Розширена гепатектомія: для людей з пухлинами на ранній стадії гепатектомія може призвести до видалення частини печінки, жовчних проток, жовчного міхура та сусідніх лімфатичних вузлів.
• Трансплантація печінки: єдиний спосіб повністю вилікувати це захворювання – видалити ракову пухлину (пухлини). Це може вимагати видалення всієї печінки та проведення трансплантації печінки. Це можливо не для всіх і вимагає відповідності вимогам.

Поряд з хірургічним втручанням, або у випадках, коли хірургічне втручання неможливе, лікарі використовують метод лікування, який називається хіміопроменевою терапією . Це поєднання хіміотерапії та променевої терапії . Ці методи лікування знищують ракові клітини або контролюють їх ріст.

Зараз існує два нових методи лікування метастатичних плоскоклітинних пухлин:

• Імунотерапія: наприклад, препарати, які називаються «інгібіторами імунних контрольних точок» . Вони працюють, допомагаючи вашій власній імунній системі боротися з раком.
• Цільова терапія: препарати, такі як інгібітори рецептора фактора росту фібробластів (FGFR) або інгібітори IDH . Інгібітори FGFR зупиняють ріст ракових клітин та знищують їх. Інгібітори IDH блокують аномальний білок, який впливає на нормальний ріст клітин. Вони не працюють для всіх, і їх призначають лише людям, які мають певні генетичні зміни в ракових клітинах.

Ускладнення та побічні ефекти лікування

Гепатектомії та трансплантація печінки є серйозними операціями, і тому вони можуть мати значні ускладнення.

• Асцит: накопичення рідини в черевній порожнині.
• Витік жовчі: під час операції на печінці жовчні протоки печінки можуть бути пошкоджені, що призводить до потрапляння надлишку жовчі в печінку.
• Тромбоз глибоких вен (ТГВ): утворення тромбу в глибоких венах тіла після операції.
• Інфекція: Інфекції можуть виникати в місці хірургічного втручання, в сечовивідних шляхах або в легенях.
• Ниркова недостатність: Іноді операція на печінці може вплинути на нирки та призвести до їхньої зупинки роботи.
• Печінкова недостатність: це може статися, якщо видалити частину печінки (гепатектомію).
• Відторгнення органу: Організм може відторгнути пересаджену печінку.

Поширеними побічними ефектами променевої терапії та хіміотерапії є:

• Втомився/Втомлена.
• Випадіння волосся.
• Нудота та блювота.
• Виразки у роті.
• Діарея.
• Анемія.

Лікарі також надають поради та ліки для лікування цих побічних ефектів.

Який рівень виживання при пухлині Клацкіна?

Коли ви чуєте про таку хворобу, одне з перших питань, яке спадає на думку, це те, що таке «коефіцієнт виживання». Це стосується відсотка людей з певним типом раку, які все ще живі через п’ять років після встановлення діагнозу.

Національний інститут раку (NCI) у Сполучених Штатах збирає такі дані. Хоча немає конкретних даних щодо пухлин Клацкіна, є дані щодо всіх типів раку жовчних проток, що розвиваються поза печінкою. Відповідно, загалом 9% людей з позапечінковим раком жовчних проток живуть через п'ять років після встановлення діагнозу.

Але, розмірковуючи над цією статистикою, слід пам'ятати про дві речі:

• Це лише оцінки: вони базуються на досвіді інших. Ваша ситуація може суттєво відрізнятися. Наприклад, ваш загальний стан здоров'я, вік, стадія раку та реакція на лікування можуть впливати на ці показники.
• Ці цифри є історичними: вони відображають недавнє минуле, а не сьогодення. Ці показники вимірюються кожні п'ять років. Тож вплив нових методів лікування тут не відображається.

Важливо те, що ця статистика не розповідає всієї картини. Усі люди різні, і методи лікування постійно вдосконалюються. Варто поговорити про це зі своїм лікарем і запитати його, що ця інформація означає для вас. Важливо зберігати надію та позитивний настрій.

Як я можу піклуватися про себе?

Збереження якості вашого життя після встановлення діагнозу, лікування та одужання – це найкраще, що ви можете зробити для себе. Ось кілька порад:

• Харчуйтеся добре:Харчуйтеся збалансовано та поживно. Їжте більше пісних білків, овочів, фруктів та цільнозернових продуктів. Зверніться за порадою до лікаря або дієтолога.
• Уникайте дезінформації: оскільки це рідкісне захворювання, ви можете не знати про нього багато. Пошук інформації в Інтернеті може бути заплутаним і страшним. Але знання – це сила . Отримуйте інформацію лише з перевірених джерел. Намагайтеся якомога краще дослідити факти та звертайтеся до своєї медичної команди з будь-якими питаннями чи занепокоєннями, які можуть у вас виникнути.
• Підтримуйте своє психічне здоров’я: рідкісний рак, такий як цей, може негативно вплинути на ваше психічне здоров’я, оскільки часто вимагає хірургічного втручання та тривалого лікування. Відчувати смуток, страх і тривогу – це нормально. Запитайте у своєї медичної команди про програми та консультації, які можуть допомогти в цьому. Поговоріть з родиною та друзями.
• Розгляньте програми допомоги хворим на рак: вони зосереджені на здоров’ї, самопочутті та якості життя під час перебування з раком.
• Запитайте про паліативну допомогу: Паліативна допомога – це лікування, яке не може вилікувати хворобу, але може допомогти контролювати симптоми та покращити якість життя. Паліативна допомога при раку жовчних проток може допомогти з нудотою, знеболювальними та підтримувати відтік жовчі в ділянках, де пухлина його блокує.

Коли мені слід звернутися до лікаря?

Якщо у вас діагностували пухлину Клацкіна, підтримуйте регулярний контакт зі своїм лікарем.

• Запитайте свого лікаря, яких змін (погіршення симптомів, нові симптоми) очікувати.
• Якщо такі симптоми, як біль, нудота та блювота, погіршуються або з'являються нові симптоми , негайно повідомте свого лікаря .
• Якщо побічні ефекти лікування серйозні, повідомте їм про це.
• Ваш лікар має методи лікування, які допомагають зменшити симптоми, що впливають на ваше повсякденне життя та його якість.

Які питання мені слід поставити лікарю?

Ви, мабуть, багато читали про пухлини Клацкіна і маєте запитання щодо свого стану. Запишіть ці запитання, коли підете до лікаря.

• Звідки ви знаєте, що в мене цей тип раку?
• Яка стадія раку? Що це означає?
• Які варіанти лікування у мене є? Які переваги та недоліки кожного з них?
• Чи існує повноцінне лікування від цього?
• Яким буде моє життя після лікування?
• Чи є якісь клінічні випробування, які я повинен розглянути?
• Чи потрібно мені змінити свій раціон та спосіб життя?
• Де я та моя родина можемо отримати допомогу, щоб впоратися з цією ситуацією?

Зрештою, пам'ятайте...

Пухлина Клацкіна (гілярна холангіокарцинома) – справді складне та серйозне захворювання.Немає сумнівів, що це хвороба. Це нормально відчувати страх, коли чуєш про це. Однак такі дані, як показники виживання, не розповідають всієї історії цієї хвороби. Це захворювання, яке значною мірою піддається лікуванню, і дослідники проводять клінічні випробування нових методів лікування.

Якщо у вас цей стан, ваша медична команда може допомогти вам впоратися з симптомами та побічними ефектами лікування. Вони також із задоволенням запропонують клінічні випробування, які ви можете розглянути. Ніколи не втрачайте надію. Найголовніше — бути поінформованим та дотримуватися порад лікаря.

Пухлина Клацкіна , холангіокарцинома кореневих вен, рак жовчних проток, рак печінки, жовта лихоманка, жовтяниця, симптоми раку, лікування раку