У вас раптово набрякає обличчя? У вас тріскається язик? Чи може це бути синдром Мелькерссона-Розенталя (СМР)?

Ви коли-небудь бачили або відчували раптовий набряк однієї сторони обличчя, опухлу губу, відчуття поколювання з одного боку обличчя або навіть дивну тріщину на язиці? Це може бути не просто звичайне явище. Це можуть бути симптоми рідкісного захворювання, про яке ми зараз поговоримо.

Що таке синдром Мелькерссона-Розенталя?

Добре, давайте розглянемо, що таке синдром Мелькерссона-Розенталя, або скорочено МРС. Простіше кажучи, це дуже рідкісне неврологічне захворювання. Тобто, воно вражає переважно нервову систему обличчя. Основними симптомами цього захворювання є набряк обличчя, дивні тріщини на язиці (подібні до глибоких борозен) та параліч обличчя, тобто втрата функції однієї або обох сторін обличчя. Уявіть, що раптом куточок рота опускається вниз, і ви не можете правильно заплющити очі.

Цей стан, що характеризується «MRS», іноді може бути ознакою майбутнього захворювання, такого як хвороба Крона (хронічне запальне захворювання кишечника) або саркоїдоз (захворювання, яке викликає появу маленьких, набряклих утворень у різних частинах тіла). Лікарі іноді називають цей стан «орофаціальним гранулематозом» . Це стан, який викликає появу маленьких, горбкуватих утворень, які називаються гранульомами, що супроводжуються набряком навколо обличчя та рота.

Хто може захворіти на цей стан «MRS»? Наскільки поширений він?

Зараз ви можете подумати: «Хто може цим захворіти?» Насправді, цей стан під назвою «MRS» може розвинутися в будь-якому віці. Однак, він найчастіше зустрічається у молодих людей, зазвичай на початку 20-х років, коли починають проявлятися симптоми.

Але якщо говорити про поширеність цього захворювання, то MRS – це дуже рідкісне захворювання. Кажуть, що воно вражає дуже невеликий відсоток населення, близько 0,08%. Однак вчені вважають, що оскільки симптоми схожі на інші захворювання, можливо, набагато більше людей не мають діагнозу. Це означає, що людей, які страждають від цього захворювання, може бути набагато більше, ніж ця цифра. Тож, якщо у вас є такі симптоми, не здавайтеся, думаючи: «Це трапляється з дуже малою кількістю людей, я ніяк не захворію». Найголовніше – звернутися за медичною допомогою.

Які причини синдрому «MRS»?

Добре, тепер давайте подивимося, що викликає цей стан «MRS». Чесно кажучи, вчені досі не змогли знайти точну причину . Але є кілька речей, які, як вважається, сприяють цьому стану:

• Хвороба Крона: як я вже згадував раніше, це хронічне запальне захворювання кишечника. Було виявлено, що люди з цим захворюванням мають підвищений ризик розвитку МРС.
• Генетична спадковість: це означає, що захворювання може передаватися з покоління в покоління. Якщо хтось у родині мав це захворювання, це також може бути причиною. Але це ще не доведено.
• Реакція гіперчутливості: це коли імунна система нашого організму надмірно реагує на щось (що ми називаємо або «антигеном», або «алергеном» – тобто це може бути щось, що викликає алергію). Це схоже на алергію, але трохи складніше.
• Саркоїдоз: це також захворювання, яке спричиняє утворення невеликих утворень (гранульом) у різних частинах тіла. Вважається, що це захворювання також пов'язане з MRS.
• Вірусна або бактеріальна інфекція: Існує думка, що цей стан іноді може виникати після інфекції, спричиненої вірусом або бактеріями.

Чи є «MRS» «(аутоімунним захворюванням)»?

Зараз деякі люди можуть запитати: «Чи це «(аутоімунне захворювання)»?» Тобто, чи це стан, коли власна імунна система нашого організму атакує наші власні здорові клітини? Насправді, «MRS» не вважається «(аутоімунним захворюванням)».

Це класифікується як неврологічний розлад . Це означає, що це проблема з мозком або нервовою системою. Його також називають гранулематозним розладом . Це означає, що це хронічне, набрякле, горбисте утворення (гранульома), яке утворюється в тканинах організму. Зрозуміло? Тож воно не потрапляє безпосередньо до категорії «аутоімунних».

Які симптоми «MRS»?

Добре, тож давайте тепер розглянемо симптоми цього стану «MRS» або стану «(орофаціального гранулематозу)», про який я згадував раніше. При цьому спостерігаються три основні симптоми. Вони називаються «класичною тріадою симптомів» .

1. Параліч обличчя: це стан, при якому відчувається слабкість або оніміння з одного боку обличчя, іноді з обох. Цього може не бути на ранніх стадіях, але може з’явитися на пізніших. У міру прогресування захворювання тривалість цього паралічу може збільшуватися. Уявіть, що ви раптово не можете рухати однією стороною рота, вам важко закривати очі або у вас стікає куточок рота під час пиття води.

2. Набряк обличчя: Люди з MRS часто відчувають набряк обличчя (орофаціальний набряк). Набряк губ (гранулематоз хейліту) є особливо поширеним явищем. Верхня губа часто набрякає раніше, ніж нижня. Губи можуть бути сухими, потрісканими, болючими і навіть червонувато-коричневими. У деяких людей губи можуть стати твердими, як камінь. Набрякати можуть не тільки губи, але й щоки, повіки, а іноді навіть шкіра голови. Цей набряк може стати сильнішим і тривати довше, оскільки захворювання рецидивує.

3. Зморшкуватий язик:Це призводить до утворення глибоких, борозенкоподібних тріщин на верхній частині язика. Лікарі також називають це «мошонковим язиком» або «Lingua plicata». Зазвичай це не боляче, але деякі люди можуть відчувати набряк, свербіж та печіння на язиці. Це також може спричинити втрату смаку та призвести до інфекцій ротової порожнини.

Важливо те, що не кожен має всі три ці характеристики. Деякі люди можуть мати лише одну або дві з цих трьох характеристик. Інші можуть мати всі три.

Ці симптоми не є постійними. Вони з'являються та зникають. Спочатку вони можуть тривати лише кілька годин. Але коли вони повертаються пізніше, вони можуть бути сильнішими та тривати довше.

Інші симптоми

Окрім цих основних симптомів, може бути кілька інших ознак:

• Запаморочення
• Мігрень
• Дзвін у вухах (тиннітус) або втрата слуху
• Після того, як хвороба перейшла у важку форму та загоїлася, на обличчі іноді можуть з'являтися шрами .
• Утруднене ковтання
• Проблеми із зором: сухість очей, розмитість зору та запалення очей (увеїт).

Як діагностується МРС?

Зараз ви можете запитати: «Як мені точно знати, що це саме «MRS»?» Насправді, «MRS» дещо складно діагностувати. Тому що його симптоми можна сплутати з іншими станами. Наприклад, його симптоми можуть бути схожими на «алергічні реакції» або «параліч Белла» – ще один стан, що викликає параліч обличчя.

Лікар зазвичай діагностує МРС, вивчаючи ваш анамнез, якщо у вас є принаймні два з трьох класичних симптомів, які я згадував раніше. Іноді, щоб підтвердити діагноз та виключити інші захворювання, невеликий шматочок тканини з вашої губи може бути взято на дослідження (біопсію). Це дозволить знайти наявність гранульом.

Також лікар може направити вас до кількох інших спеціалістів, оскільки це може вплинути на кілька систем. До них належать:

• Алерголог
• Дерматолог
• Гастроентеролог – зверніть увагу на такі речі, як хвороба Крона.
• імунолог
• Офтальмолог

Чи існують ліки від «MRS»? Які існують методи лікування?

Гаразд, найбільше питання, яке зараз виникає у багатьох людей: «Чи існує повне лікування цього стану «MRS»?» На жаль, остаточних ліків від «MRS» поки що не існує.

Іноді симптоми зникають без будь-якого лікування, але вони можуть повторюватися.

Отже, як це лікувати? Якщо симптоми повторюються та турбують, існує кілька методів лікування, які можуть допомогти зменшити біль, запобігти інфекції та покращити зовнішній вигляд. Вони включають:

• Антибіотики: якщо є бактеріальна інфекція.
• Антигістамінні препарати: зменшують алергічні симптоми та набряк.
• Кортикостероїди: це потужні препарати, що зменшують запалення та набряк. Їх можна вводити у вигляді ін’єкцій безпосередньо в запалену ділянку або у вигляді таблеток.
• Імунодепресанти: вони допомагають зменшити запалення, дещо контролюючи активність імунної системи.
• Метотрексат: це також препарат, який контролює імунітет і зменшує запалення.
• Нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП): зменшують біль і набряк (наприклад, Ібупрофен, Диклофенак).
• Хірургічне втручання: Хірургічне втручання іноді може бути проведене для зменшення набряку дуже опухлих губ або для зняття тиску на лицеві нерви. Однак це робиться рідко.
• Інгібітори TNF-альфа: це також спеціальний тип ліків, які допомагають зупинити запалення. Зазвичай їх призначають, якщо інші методи лікування не допомагають.

Ці методи лікування призначені для контролю симптомів та зменшення дискомфорту. Ваш лікар визначить лікування, яке найкраще підходить саме вам.

Чи можна запобігти стану «MRS»?

Чи можна запобігти цьому стану «MRS»? Насправді, оскільки вчені досі не повністю розуміють його причини, досі не існує перевіреного методу його запобігання. Тому нам потрібно зосередитися на ранньому розпізнаванні симптомів та зверненні за належним лікуванням.

Як почуватиметься «пані»? Чи одужає вона?

Що чекає на людину з MRS у майбутньому? Це дійсно залежить від людини. У деяких людей симптоми дуже легкі, наприклад, раз на кілька років, і вони зникають самі по собі. В інших симптоми можуть з'являтися частіше, наприклад, кожні кілька днів, і з кожним разом можуть погіршуватися.

Цей стан може тривати все життя, а набряк може бути постійним. Але вчені не вважають , що ця хвороба впливає на тривалість життя. Це означає, що ви можете жити нормальним життям з нею, але вам доведеться жити з симптомами. Тому залишатися психічно сильним також дуже важливо.

Питання, які слід поставити своєму лікарю

Якщо у вас синдром Мелькерссона-Розенталя або ви підозрюєте його наявність, варто поставити своєму лікарю такі запитання:

• Як можна точно сказати, що це синдром Мелькерссона-Розенталя? Хіба це не може бути щось інше?
• До яких ще спеціалістів мені слід звернутися? (наприклад, до дерматолога, невролога тощо)
• Якщо симптоми повертаються, коли мені слід звернутися за медичною допомогою? Які симптоми повинні мене особливо турбувати?
• Чи варто мені пройти обстеження на хворобу Крона чи саркоїдоз?
• Що мені робити, щоб запобігти інфекції, постійному набряку та рубцюванню?
• Чи рекомендуєте ви генетичне тестування? Що воно може вам сказати?
• Чи знаєте ви якісь групи підтримки, які допомагають людям з такими станами? Чи буде якась користь для мене від приєднання до них?

Отже, які найважливіші речі ми повинні винести з цієї історії?

Синдром Мелькерссона-Розенталя (СМР) – це дуже рідкісне захворювання, яке вражає лицеві нерви. Якщо у вас виник раптовий набряк обличчя, параліч обличчя або дивні тріщини на язиці, вам обов’язково слід звернутися до лікаря.

Хоча специфічного лікування цього захворювання не існує, існують ефективні методи лікування для контролю симптомів, зменшення дискомфорту та запобігання ускладненням. Тож не хвилюйтеся. За умови раннього виявлення та належного лікування ви можете добре жити з цим захворюванням. Ви не самотні, і ваші лікарі та близькі можуть вам допомогти.

Синдром Мелькерссона -Розенталя, синдром Мелькерссона-Розенталя, набряк обличчя, параліч обличчя, розщеплення язика, нейропатія, орофаціальний гранулематоз