Чи є цей М-білок проблемою також для ваших нирок? (Моноклональна гаммопатія ниркового значення - MGRS) Давайте поговоримо про це!

Ми всі знаємо, що наші нирки – це дуже важливий орган, який непомітно виконує свою роботу. Однак іноді ці нирки також можуть непомітно хворіти. Сьогодні ми поговоримо про захворювання, яке викликає захворювання нирок, назва якого може здатися дещо складною, але її легко зрозуміти. Це називається МГРС (моноклональна гаммопатія ниркового значення) . Хоча назва трохи довга, не хвилюйтеся, давайте розберемося з нею просто.

Що таке MGRS просто?

Добре, давайте розглянемо, що таке MGRS. Простіше кажучи, MGRS – це група станів, які пошкоджують нирки. Це пошкодження виникає тому, що деякі плазматичні клітини нашого організму, або B-клітини (це типи лейкоцитів), створюють занадто багато копій самих себе, або клонів . Уявіть собі це як копіювальний апарат, який робить кілька копій одного й того ж аркуша паперу.

Плазматичні клітини, що утворюються таким чином, виробляють тип антитіл, який називається М-білком . Ці М-білки осідають у різних органах нашого тіла, особливо в нирках, і починають їх пошкоджувати.

Важливо те, що MGRS не є раком. Однак у невеликої кількості людей з MGRS зрештою може розвинутися рак, такий як множинна мієлома . Тому важливо знати про це.

Чи існують типи MGRS?

Так, існує понад десяток типів захворювань, пов'язаних з MGRS. Вони класифікуються залежно від того, яку частину нирки уражає М-білок. Існує три основні категорії:

1. Гломерулярні захворювання

Найпоширенішим типом MGRS є гломерулопатії . Вони пошкоджують крихітні кровоносні судини всередині нирок. Вони схожі на сітки у водному фільтрі. Деякі інші захворювання, що належать до цієї категорії, включають:

• Амілоїдоз нирок. Сюди входять такі типи, як AL-амілоїдоз, AH-амілоїдоз та AHL-амілоїдоз.
• Кріоглобулінемічний гломерулонефрит (КГ).
• Фібрилярна гломерулопатія (ФГН).
• Імунотактоїдна гломерулопатія (ІТГ).
• Гломерулярні захворювання, пов'язані з моноклональними білками. Це включає стани, які називаються «хворобами відкладення легких ланцюгів» та «хворобами відкладення важких ланцюгів».

2. Тубулоінтерстиціальні захворювання

Ці захворювання вражають трубочки (канальці), які переносять поживні речовини та рідини, що фільтруються нирками, назад у кров, а також тканини навколо них. Деякі приклади включають:

• Синдром легкого ланцюга Фанконі (СЛЛФ).
• Проксимальна тубулопатія легких ланцюгів (LCPT) без кристалів.
• Кристалозберігаючий гістіоцитоз.

3. Захворювання, що впливають на кровоносні судини в нирках (внутрішньониркові судинні ураження)

Ці стани впливають на кровоносні судини в нирках. Прикладом є атиповий гемолітично-уремічний синдром (аГУС) . Це стан, коли крихітні кровоносні судини в нирках блокуються тромбами.

Наскільки поширений MGRS?

MGRS насправді є дуже рідкісним захворюванням. За оцінками, воно вражає менше 1% населення. Особливо поширене воно серед людей старше 60 років .

Які симптоми MGRS?

Симптоми MGRS можуть відрізнятися залежно від типу MGRS, який у вас є. Деякі поширені симптоми включають:

• Відчуття сильної втоми (виснаження) .
• Набряк гомілок, щиколоток або стоп. Іноді також може набрякати живіт, руки або обличчя.
• Виникає нефротичний синдром . Він характеризується виділенням білка з сечею та підвищеним рівнем холестерину в крові.
• Піниста або мильна сеча. Це може бути ознакою білка в сечі (протеїнурії).
• Часте сечовипускання – це потреба часто сечовипускати.
• Кров у сечі (гематурія) або сеча, яка набуває рожевого кольору.
• Нудота та блювота.
• Синдром POEMS . Це також рідкісний стан.
• Оніміння, поколювання або слабкість у кінцівках (це ознаки нейропатії).
• Зміна кольору шкіри (світлі або темні плями).
• Утруднене дихання (задишка).

Що викликає MGRS?

Основною причиною MGRS є пошкодження нирок, спричинене вищезгаданими М-білками. М-білки – це тип антитіл, які не працюють належним чином і виробляються неправильно. Вони утворюються з пошкоджених клонів (копій) плазматичних клітин, типу лейкоцитів або В-клітин.

У деяких людей ці клони плазматичних клітин можуть виробляти М-білки, не завдаючи шкоди жодним органам. Цей стан називається моноклональною гаммопатією невизначеного значення (МГНС) . Однак у людей з МГРС ці М-білки накопичуються в нирках і пошкоджують їх.

Яка основна причина MGRS?

Експерти досі не знають точно, що викликає MGRS. Вважається, що до цього сприяють аутоімунні захворювання , генетичні зміни , інфекції та фактори навколишнього середовища .

Які ускладнення можуть виникнути через MGRS?

Ці клони плазматичних клітин та MGRS можуть спричинити серйозні ускладнення через пошкодження нирок. Деякі з них включають:

• Хронічна хвороба нирок (ХХН) .
• Термінальна стадія ниркової (захворювання нирок) .
• Ниркова недостатність .
• Розвиток інших захворювань. У деяких людей кількість клонів плазматичних клітин зростає настільки, що це може призвести до розвитку раку лейкоцитів, який називається множинною мієломою (ММ) . МГРС також може розвиватися в інші види раку, такі як макроглобулінемія Вальденстрема , хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ) або В-клітинна лімфома .

Як діагностується MGRS?

Лікар може підтвердити MGRS, провівши біопсію нирки . Це передбачає взяття невеликого шматочка тканини з вашої нирки та тестування на наявність білка М. Вони також можуть перевірити зразки вашої крові, сечі або кісткового мозку.

Чи існує лікування MGRS?

Так, існують методи лікування MGRS. Лікарі лікують його препаратами, подібними до хіміотерапії раку. Ці препарати або вбивають проблемні клітини, або запобігають їх подальшому розмноженню. Інші препарати можуть допомогти зменшити набряк. Головна мета лікування — підтримувати роботу нирок і запобігати їх пошкодженню.

У деяких випадках MGRS лікарі також можуть провести трансплантацію стовбурових клітин . Це замінює пошкоджені клітини здоровими клітинами. Якщо ваші нирки серйозно пошкоджені, вам також може знадобитися діаліз або трансплантація нирки .

Специфічні ліки та методи лікування, що використовуються для MGRS

Тип ліків, які вам призначать, залежатиме від типу вашого MGRS. Ось деякі варіанти лікування:

• Моноклональні антитіла – наприклад, ритуксимаб, даратумумаб.
• Інгібітори протеасом – наприклад, бортезоміб, карфілзоміб, іксазоміб.
• Імуномодулюючі препарати – наприклад, талідомід, леналідомід, помалідомід.
• Алкілуючі агенти – наприклад, циклофосфамід, бендамустин, мелфалан.
• Кортикостероїди – наприклад, преднізолон, дексаметазон.
• Аутологічна трансплантація стовбурових клітин.

Які побічні ефекти лікування?

Такі методи лікування, як хіміотерапія, можуть спричинити багато неприємних побічних ефектів, іноді навіть пошкодження органів. Саме тому лікарі дуже ретельно підбирають методи лікування, щоб отримати від них максимальну користь та зменшити ризик серйозних побічних ефектів. Деякі з побічних ефектів, які ви можете відчути, включають:

• Анемія ( дефіцит крові).
• Кровотеча.
• Запор.
• Діарея.
• Втомився/Втомлена.
• Підвищений ризик вірусних, бактеріальних та грибкових інфекцій.
• Їжа несмачна.
• Нудота та блювота.

Чи можна запобігти MGRS?

Оскільки ми точно не знаємо, що викликає MGRS, наразі немає конкретного способу його запобігання.

Чого очікувати, якщо у вас MGRS (мігренозний ринітоз)?

Хоча MGRS піддається лікуванню, зазвичай він не зникає повністю. Він може рецидивувати після лікування. Якщо ваші нирки серйозно пошкоджені, вам може знадобитися трансплантація нирки.

Приблизно у 18% людей з MGRS згодом розвивається рак, який називається множинною мієломою. Тому ваш лікар регулярно обстежуватиме вас за допомогою аналізів крові та сечі, оскільки це можна виявити на ранній стадії, якщо це виникне.

Як довго можна прожити з MGRS?

Тривалість життя з MGRS залежить від типу MGRS, його тяжкості та реакції на лікування. Люди з меншим ураженням нирок мають кращі прогнози, ніж люди з більш важким ураженням. Наприклад, в одному дослідженні люди з амілоїдозом, пов'язаним з MGRS, жили в середньому близько 10 років після постановки діагнозу. Але люди без амілоїдозу жили набагато довше. Крім того, люди, які добре реагують на лікування, мають найкращі результати.

Як мені піклуватися про себе?

Обов’язково дотримуйтесь усіх рекомендацій вашого лікаря щодо догляду за здоров’ям нирок вдома. Це може включати обмеження вживання алкоголю та контроль факторів ризику захворювань нирок, таких як високий кров’яний тиск і діабет. Хоча ці засоби не можуть безпосередньо вилікувати MGRS, вони можуть допомогти зменшити ризик подальшого пошкодження нирок. Ваш лікар також може допомогти вам контролювати побічні ефекти лікування.

Коли мені слід звернутися до лікаря?

Якщо у вас є симптоми проблеми з нирками, такі як набряк, піниста або рожева сеча, часте сечовипускання або дуже рідке сечовипускання, обов’язково зверніться до лікаря.

Які питання мені слід поставити своєму лікарю?

Можливо, буде корисно поставити своєму лікарю такі запитання:

• Які методи лікування доступні для мого типу MGRS?
• Що я можу зробити, щоб запобігти пошкодженню нирок?
• На які нові або погіршені симптоми мені слід звернути увагу?

І нарешті, найважливіше (головне повідомлення)

МГРС – це серйозне захворювання, яке може пошкодити нирки таким чином, що це може загрожувати життю. Але пам’ятайте, що не у всіх людей з МГРС розвивається рак. Ваш лікар регулярно спостерігатиме за вами та вживатиме заходів для виявлення та лікування будь-яких нових проблем якомога швидше . Нові методи лікування тепер дозволяють покращити якість вашого життя та зменшити ризик серйозних захворювань. Тож не бійтеся та дотримуйтесь порад лікаря.

MGRS , Моноклональна гаммопатія ниркового значення, Захворювання нирок, М-білки, Плазматичні клітини, Біопсія нирки, Нефротичний синдром, Множинна мієлома