Ваші клітини крові не формуються належним чином? Давайте дізнаємося про мієлодиспластичний синдром (МДС)!

Ви постійно відчуваєте втому та виснаження? Чи вам іноді важко дихати навіть після невеликої роботи? Або ви помічаєте синці та кровотечі по всьому тілу? Навіть якщо ви вважаєте це нормальним явищем, іноді цьому може бути причина, яка вас повинна трохи турбувати. Сьогодні ми поговоримо про один із таких станів – мієлодиспластичний синдром.

Що таке мієлодиспластичний синдром (МДС)?

Тепер давайте розглянемо, що таке мієлодиспластичний синдром (МДС). Деякі люди також називають його мієлодисплазією. Зовсім недавно його також називають мієлодиспластичною неоплазмою. Простіше кажучи, це тип раку . Але при цьому відбувається те, що основні клітини, які виробляють кров у нашому організмі – ми їх називаємо (гемопоетичними стовбуровими клітинами) – не дозрівають належним чином, тобто не ростуть належним чином. Ці клітини розташовані в нашому кістковому мозку. Тож проблема починається, коли ці основні клітини не розвиваються належним чином і не стають здоровими еритроцитами, лейкоцитами та тромбоцитами.

Коли у вашому організмі недостатньо здорових клітин крові, можуть розвинутися серйозні захворювання, такі як анемія. Ви також можете частіше хворіти на інфекції та частіше кровоточити. У деяких людей МДС може погіршитися та перерости в рак, який називається гострим мієлоїдним лейкозом (ГМЛ) .

Цей стан, який називається МДС, зустрічається дуже рідко . У Сполучених Штатах він вражає приблизно чотирьох людей на кожні 100 000 щороку. Якщо вам діагностують МДС, ваші лікарі спробують уповільнити прогресування захворювання, контролювати ваші симптоми та лікувати будь-які ускладнення, які можуть виникнути.

Які типи МДС існують?

Лікарі поділяють цей стан МДС на кілька типів. Вони розглядають результати кількох тестів. Давайте розглянемо, що шукають ці тести:

• Здорові еритроцити та лейкоцити, а також кількість тромбоцитів: коли рівень еритроцитів низький, це називається анемією. Ви можете відчувати сильну втому та задишку.
• Незрілі клітини крові, або бласти: ці бласти схожі на незрілі клітини крові. Вони займають забагато місця в кістковому мозку, що ускладнює утворення здорових клітин крові. Якщо у вас недостатньо здорових лейкоцитів, ви можете частіше хворіти на інфекції. А якщо у вас недостатньо здорових тромбоцитів, може бути важко зупинити кровотечу.
• Сидеробласти:Це незрілі еритроцити. Їхня особливість полягає в тому, що замість використання заліза для вироблення гемоглобіну вони його зберігають. Гемоглобін – це білок, який допомагає нашим еритроцитам переносити кисень по всьому організму. Залізо для цього необхідне. Тому, якщо патологоанатоми бачать ці сидеробласти, це означає, що ваш гемоглобін не працює належним чином.
• Хромосомні аномалії: Хромосоми – це частини наших клітин, які містять гени. Гени складаються з ДНК. Якщо в цих хромосомах є аномалії, це означає, що щось вплинуло на вашу ДНК та спричинило зміни в хромосомах у ваших клітинах крові.

Які симптоми мієлодиспластичного синдрому?

Пам’ятайте, що іноді у вас може бути МДС без жодних симптомів. У таких випадках стан виявляється випадково під час звичайного аналізу крові. Основним симптомом, який відчувають багато людей, є низький рівень еритроцитів або анемія. Однак симптоми анемії та інші симптоми МДС можуть бути схожими на симптоми інших, менш серйозних захворювань.

Тому, якщо ви помітили будь-які з перелічених нижче змін, особливо якщо вони не зникають через кілька тижнів, обов’язково зверніться до лікаря.

• Якщо ви відчуваєте, що не можете дихати (ми називаємо це задишкою).
• Якщо ви відчуваєте слабкість або сильну втому , і втома не спадає навіть після повноцінного відпочинку.
• Якщо ви помітили, що ваша шкіра блідіша, ніж зазвичай. Можливо, якщо у вас темна шкіра, лікар перевірить, чи є втрата кольору всередині нижніх повік, всередині рота та всередині носа.
• Якщо у вас легше, ніж зазвичай, з'являються синці або кровоточить .
• Якщо ви помітили на шкірі крихітні червоні цятки , це можуть бути петехії – крихітні кровоносні судини під шкірою.
• Якщо у вас часто виникають інфекції з лихоманкою .

Що викликає МДС?

Існує два основних шляхи розвитку МДС. Один із них — заняття певними видами діяльності, які збільшують ризик розвитку цього синдрому. Інший — успадкування певних генетичних захворювань.

Діяльність, яку можна пов'язати з MDS

• Проходження хіміотерапії або променевої терапії з приводу попереднього раку. Лікарі називають це МДС, пов'язаним з терапією (тМДС). Зазвичай симптоми тМДС з'являються приблизно через п'ять-сім років після лікування.
• Вплив певних канцерогенів, включаючи тютюновий дим, пестициди та розчинники, такі як бензол.
• Вплив важких металів, таких як ртуть або свинець.

Спадкові захворювання, які можуть бути пов'язані з МДС

Від 4% до 15% людей із цим захворюванням мають успадковані генетичні захворювання, які підвищують ризик розвитку хвороби. До таких захворювань належать:

• Анемія Фанконі: це рідкісне генетичне захворювання, при якому кістковий мозок не виробляє достатньо здорових клітин крові.
• Вроджена дискератоза: це ще одне рідкісне генетичне захворювання. Тут також ваш кістковий мозок не виробляє достатньо здорових клітин крові.
• Анемія Даймонда-Блекфана: це рідкісне захворювання крові, при якому кістковий мозок не виробляє достатньо еритроцитів.

Як діагностується мієлодиспластичний синдром?

Лікарі виконують кілька кроків для діагностики цього стану МДС:

• Загальний аналіз крові (ЗАК) та диференціальний аналіз: у вас береться зразок крові та аналізуються ваші еритроцити та лейкоцити. Також підраховується кількість кожного типу лейкоцитів.
• Мазок периферичної крові: це дослідження перевіряє зміни розміру, типу, форми та величини клітин крові у вашому зразку крові, а також чи містять ваші еритроцити забагато заліза.
• Цитогенетичний аналіз: медичний патологоанатом досліджує зразок крові під мікроскопом, щоб побачити, чи є якісь зміни в хромосомах ваших клітин крові.
• Біопсія кісткового мозку: для проведення цього тесту лікар вводить порожнисту голку в стегнову кістку, бере зразок кісткового мозку, крові та кістки та досліджує його під мікроскопом.

Які стадії мієлодиспластичного синдрому?

Лікарі поділяють стан на стадії залежно від ризику розвитку синдрому в гострий мієлоїдний лейкоз (ГМЛ). Вони використовують систему оцінки ризику, яка називається Міжнародною прогностичною системою оцінювання (IPSS) . Ось деякі речі, які лікарі враховують:

• Чи є у вас якісь ознаки анемії, кровотечі чи інфекції.
• Ви маєте ризик розвитку лейкемії.
• Деякі зміни у ваших хромосомах.
• Чи розвинувся у вас МДС після хіміотерапії або променевої терапії раку.
• Ваш вік та загальний стан здоров'я.

Як лікується мієлодиспластичний синдром?

Лікарі враховують кілька факторів, плануючи лікування МДС:

• Тип вашої MDS.
• Чи є у вас такі захворювання, як анемія, кровотеча чи інфекції, спричинені МДС.
• Чи розвинувся у вас МДС після хіміотерапії або променевої терапії раку.
• твій вік.
• Ваше загальне здоров'я.

Лікування мієлодиспластичного синдрому може включати підтримуючу терапію та методи лікування, що руйнують нездорові клітини крові .

Підтримуюча терапія

Це може включати:

• Переливання крові або донорство крові: якщо у вас анемія, вам можуть зробити переливання еритроцитів. Якщо у вас проблеми з кровотечею, вам можуть зробити переливання тромбоцитів.
• Еритропоез-стимулюючі агенти (ЕСА): Це лікування підвищує рівень зрілих еритроцитів.
• Антибіотики: МДС може впливати на ваші лейкоцити, збільшуючи ризик розвитку інфекцій. Тому можуть бути призначені антибіотики.

Лікування для знищення нездорових клітин крові

Це може включати:

• Хіміотерапія: Для цього можна використовувати ті ж види хіміотерапії, що використовуються для гострого мієлоїдного лейкозу (ГМЛ).
• Імуносупресивна терапія: це лікування використовується для лікування деяких підтипів МДС. Це лікування пригнічує гіперактивну імунну систему та може допомогти зменшити потребу в переливанні крові.
• Трансплантація стовбурових клітин: це передбачає заміну ваших власних кровотворних клітин стовбуровими клітинами, отриманими від вас або донора. Ці стовбурові клітини беруться з вашої крові або кісткового мозку. Ці клітини зберігаються в морозильній камері, поки ви проходите хіміотерапію, потім розморожуються та вводяться назад у ваш організм шляхом внутрішньовенної інфузії. Потім цим клітинам дозволяють рости у вашому організмі та утворювати нові клітини крові.

Кожен із цих методів лікування може мати різні побічні ефекти та ускладнення. Розглядаючи варіанти лікування, дуже важливо запитати свого лікаря про побічні ефекти та ускладнення кожного методу.

Люди з мієлодисплазією можуть отримати користь від паліативної допомоги . Ця допомога може допомогти впоратися з симптомами МДС та побічними ефектами лікування. І, що важливо, вона може допомогти впоратися зі стресом, пов'язаним із життям з таким хронічним захворюванням.

Чи можна вилікувати мієлодиспластичний синдром?

Єдиний спосіб повністю вилікувати МДС – це успішна трансплантація стовбурових клітин . На жаль, не кожен може пройти це лікування. Запитайте свого лікаря, чи підходить вам цей тип трансплантації, і чи є це варіантом, який ви повинні розглянути.

Яка тривалість життя людини з мієлодиспластичним синдромом?

Мієлодиспластичний синдром – це серйозна проблема зі здоров’ям, яка може спричинити стани, що загрожують життю.Крім того, це дуже складна проблема зі здоров’ям, і на кожного вона впливає по-різному. Ваш лікар – найкраще джерело інформації про вашу індивідуальну ситуацію та прогноз.

Чи можна запобігти мієлодиспластичному синдрому?

Ні, але розуміння факторів ризику розвитку МДС може допомогти лікарям діагностувати та лікувати МДС на ранній стадії. Мієлодиспластичний синдром пов'язаний з хіміотерапією та променевою терапією, а також з впливом певних хімічних речовин і важких металів. Поговоріть зі своїм лікарем про вашу історію хвороби та будь-які тривалі контакти з хімічними речовинами та важкими металами. Він може допомогти вам оцінити ваш особистий ризик.

Як мені піклуватися про себе?

МДС впливає на кожного по-різному. Деякі люди хворіють на МДС, але не мають жодних симптомів. Якщо це ваш випадок, ваш лікар може рекомендувати аналізи крові кожні три місяці, щоб контролювати зміни у ваших стовбурових клітинах крові. Якщо у вас МДС і ви отримуєте підтримуючу терапію, таку як переливання крові, вам може знадобитися додаткове лікування, щоб зменшити частоту переливань крові. Ось деякі кроки, які ви можете зробити для підтримки вашого лікування:

• Якщо ви вживаєте тютюнові вироби (включаючи куріння та вейпінг), спробуйте кинути це робити. Запитайте свого лікаря про програми відмови від куріння.
• Підтримуйте здорову вагу для себе.
• Знайдіть фізичні заняття, які вам подобаються, і займайтеся ними якомога частіше.
• Пам’ятайте, що МДС – це хронічне захворювання, і лікарі можуть лікувати його, але не вилікувати. Не всі зрозуміють, через що ви проходите. Розмова з іншими, хто пережив те саме, що й ви, може допомогти. Ваша медична команда може допомогти вам знайти такі програми та ресурси.

Хоча МДС є хронічним захворюванням, це не означає, що ви повинні жити без надії. Існують методи лікування, які можуть допомогти контролювати цей стан.

Коли мені слід звернутися до відділення невідкладної допомоги?

Мієлодиспластичний синдром може спричинити анемію, проблеми з кровотечею та інфекції. Вам обов’язково слід звернутися до відділення невідкладної допомоги , якщо у вас є:

• Якщо у вас температура 38,3 градуса Цельсія (100,4 градуса Фаренгейта) або вище, це ознака можливої ​​інфекції.
• Якщо у вас неконтрольована кровотеча.

Які питання мені слід поставити своєму лікарю?

Оскільки мієлодиспластичний синдром – це рідкісне захворювання, у вас може виникнути багато запитань щодо нього. Ось деякі запитання, які ви можете поставити своєму лікарю:

• Чи є МДС раком?
• Як МДС впливає на мене?
• Чи спричинить мій МДС серйозні проблеми зі здоров'ям? Якщо так, то які?
• У мене немає симптомів. Що я можу зробити, щоб уповільнити розвиток захворювань, пов'язаних з МДС?

Заключне послання

Якщо у вас мієлодиспластичний синдром (МДС), це тип раку, який є хронічним захворюванням. Жодна хвороба не є легкою, але життя з хронічним захворюванням означає боротьбу з емоційним впливом, який воно може мати. Але життя з МДС не означає, що ви повинні втрачати надію. Існують методи лікування, які можуть допомогти контролювати МДС. Ви можете мати право на участь у клінічному випробуванні, яке шукає нові методи лікування мієлодиспластичного синдрому. Є також речі, які ви можете зробити для себе. Запитайте свого лікаря про зміни способу життя, такі як правильне харчування та фізичні вправи. Ці речі можуть допомогти вам залишатися якомога здоровішими. Ніколи не бійтеся і не страждайте на самоті. Поговоріть зі своїм лікарем про все та отримайте необхідну допомогу.

Мієлодиспластичний синдром, МДС, мієлодисплазія, рак крові, кістковий мозок, анемія, клітини крові