У вас є проблеми з нирками? Або лікар сказав вам, що ваші нирки не працюють належним чином? Іноді, коли вам потрібно пройти обстеження, таке як магнітно-резонансна томографія (МРТ), потрібно бути трохи обережним щодо спеціального барвника, який використовується. Сьогодні ми поговоримо про стан, який може виникнути в такі моменти, але зараз зустрічається дуже рідко, проте про нього варто знати. Це називається нефрогенним системним фіброзом (НСФ).
Що таке НФС (нефрогенний системний фіброз)? Простіше кажучи...
Простіше кажучи, нефрогенний системний фіброз (НСФ) – це дуже рідкісне захворювання. Воно виникає переважно у людей із захворюваннями нирок, особливо з порушенням їхньої функції. Цей стан може виникнути лише після того, як під час сканування, такого як МРТ, пацієнту ввели контрастні речовини на основі гадолінію (КРАГ), щоб покращити чіткість зображень.
Подумайте, наші нирки фільтрують небажані речовини в нашому організмі та виводять їх із сечею. Тож, коли ці так звані «GBCA» потрапляють в організм людини, чиї нирки не працюють належним чином, вони не виводяться з організму належним чином. Саме тоді виникає ризик розвитку нефропатії.
Чи знаєте ви, що викликає нефротичну фіброзу (НСФ)? Ваша шкіра може стати товстою, напруженою, опухлою та свербіти. Іноді навіть суглоби можуть стати скутими та зафіксованими в одному положенні. Це називається «суглобовою контрактурою». Крім того, у деяких людей цей стан може також впливати на органи всередині тіла, такі як м’язи грудної клітки, серце та легені. Відбувається те, що тканини навколо цих органів також потовщуються та стають напруженими.
Найважливіше те, що після виникнення НСП наразі немає чіткого лікування, щоб зупинити або повернути його до нормального стану.
Але не хвилюйтеся! Навіть Управління з контролю за продуктами харчування та лікарськими засобами США (FDA) наполегливо рекомендує не використовувати деякі старіші гідроксисечовини (ГБКА) пацієнтам з захворюваннями нирок. Не повідомлялося, що новіші ГБКА, доступні на ринку, викликають нефротичну фіброміалгію (НСФ) у пацієнтів з захворюваннями нирок. Це велике полегшення.
Наскільки поширений зараз NSF?
Насправді, зараз це трапляється дуже й дуже рідко. Фактично, нових випадків нефрофітулярної фіброми (НФФ) не було зареєстровано понад 10 років. Після 2006 року, коли медична спільнота усвідомила зв'язок між цими «(НФА)» та захворюваннями нирок, кількість повідомлень про це захворювання значно зменшилася.
Як розвивається НФС? Які симптоми?
Симптоми НСФ можуть з'явитися того ж дня, коли в організм вводять контрастні речовини, що містять гадоліній (ГКА). Або вони можуть з'явитися через місяці. В одному дослідженні приблизно у 50% людей симптоми розвинулися протягом 12 днів.
Основні симптоми, які можна спостерігати:
- Набряк, стягнутість та потовщення шкіри: найчастіше це вражає такі ділянки, як руки, ноги, груди та живіт. Обличчя уражається рідше.
- Темні плями або горби на шкірі: Іноді шкіра може стати шорсткою, як апельсинова шкірка.
- Відчуття свербіння, запалення або болю на шкірі.
- Неможливість нормально рухати кінцівками та суглобами через потовщення та набряк шкіри.
У деяких людей ці симптоми також можуть впливати на внутрішні органи та м’язи тіла. Ось деякі речі, які ви можете відчути:
- Сильна м'язова слабкість.
- Через м’язову напругу кінцівки неможливо правильно зігнути або розігнути (тобто діапазон рухів зменшується).
Якщо цей фіброз, або потовщення тканини, прогресує далі, це може призвести до утворення твердих відкладень у м’язах, легенях, стравоході, очах і навіть серці. Це може погіршити функцію цих органів. Це може призвести до довгострокової, постійної інвалідності, а в деяких випадках навіть до смерті.
Яка основна причина НФС?
Найімовірніше, НСП викликається впливом вищезгаданих «(гадолінієвих контрастних речовин - ГБКА)». Ця хімічна речовина під назвою гадоліній використовується для уточнення зображень під час «(МРТ)» сканування. Досі точно не зрозуміло, як гадоліній викликає НСП. Однак очевидно, що існує зв'язок між захворюваннями нирок та «(ГБКА)». Також було показано , що ризик зростає, якщо кількість гадолінію, що вводиться в організм, є високою, або якщо використовуються певні типи «(ГБКА)».
НСФ найчастіше зустрічається у людей із хронічною хворобою нирок (ХХН) та тих, хто перебуває на діалізі через ниркову недостатність.
Але пам’ятайте, що за майже 15 років не було зареєстровано жодного нового випадку NSF!
Це пояснюється тим, що сучасні GBCA є стабільнішими та менш токсичними. Крім того, використання гадолінію обмежено людьми із захворюваннями нирок. Навіть FDA рекомендує людям із захворюваннями нирок або проблемами з нирками не використовувати старіші GBCA.
Хто найімовірніше захворіє на це? (Фактори ризику)
Основним фактором ризику розвитку НСФ є захворювання нирок або дисфункція нирок. Це включає перенесені операції на нирках, трансплантацію нирки або наявність лише однієї нирки. Також, якщо у людини із захворюванням нирок є інші захворювання, такі як проблеми зі згортанням крові або інфекції, ризик розвитку НСФ може бути дещо вищим.
Однак лікарі зараз більше усвідомлюють потенційну шкоду, яку старі GBCA можуть завдати людям зі зниженою функцією нирок. Тож завдяки безпечнішим методам, доступним сьогодні, ризик розвитку цього стану значно нижчий.
Які можливі ускладнення НСФ?
Ускладнення НСП можуть бути дуже серйозними, а іноді й смертельними. Першою ознакою є потовщення або ущільнення шкіри. Однак, у міру погіршення стану, ця скутість може також впливати на органи та м’язи всередині тіла. Наприклад, ваші м’язи та суглоби можуть стати настільки скутими, що ви не зможете ними рухати, що унеможливлює ходьбу. Якщо НСП вражає легені або серце, це може спричинити утруднення дихання або погіршити здатність серця перекачувати кров.
Як точно діагностується це захворювання? (Діагноз)
Єдиний спосіб точно дізнатися, чи є у вас НСФ, – це зробити біопсію шкіри. Це передбачає взяття невеликого зразка вашої шкіри лікарем і відправлення його до лабораторії для аналізу. Однак лікар призначить цей тест лише в тому випадку, якщо після збору вашого анамнезу та проведення фізичного огляду у нього є обґрунтовані підозри на наявність у вас НСФ.
Які методи лікування НФС?
Насправді, наразі не існує специфічних методів лікування НСФ, схвалених для лікування. Оскільки це захворювання є настільки рідкісним, дослідження методів лікування обмежені. Однак, є кілька методів лікування, які, як повідомляється, забезпечують певне полегшення для деяких пацієнтів з НСФ:
- Після МРТ діаліз може видалити гадоліній з організму. Це може бути корисним для людей із хронічною хворобою нирок. Однак немає доказів того, що це повністю зупинить розвиток нефрофізарно-фіброзної недостатності (НСФ).
- Фізична терапія може допомогти підтримувати гнучкість і рухливість у суглобах.
- Трансплантація нирок є варіантом, який деякі пацієнти з НСФ можуть розглянути.
Якщо у вас захворювання нирок, найкраще уникати впливу гадолінію. Однак іноді гадоліній може бути необхідним для отримання найкращих зображень за допомогою МРТ. У таких випадках лікарі повинні зважити переваги МРТ та ризики впливу гадолінію. Якщо у вас проблеми з нирками, і ваш лікар призначає МРТ з барвником, обов’язково запитайте свого лікаря, чи є у вас ризик розвитку нефротичної фіброми (НСФ).
Чи є способи уникнути НСП? (Профілактика)
Найкращий спосіб запобігти нефрофібратній фіброміалгії (НСФ) – уникати використання старіших гідроксипропілцелюлози (ГБКА) у людей із захворюваннями нирок. Новіші ГБКА безпечніші та менш токсичні для пацієнтів із захворюваннями нирок.
FDA рекомендує людям з певними захворюваннями нирок не використовувати барвники, що містять гадоліній, якщо немає іншого варіанту.
Для людей з нормальною функцією нирок, здається, немає жодного ризику від використання ГБЦА.
Який рівень смертності внаслідок НСП?
До 2019 року FDA зареєстровано 3094 випадки нефрофітулярної фіброміалгії (NSF) та 742 смерті, пов'язані з нею. Однак, як згадувалося раніше, за понад 10 років нових випадків не зареєстровано. Основна причина цього полягає в тому, що FDA та медична спільнота знають про вплив гідроксисечовини (GBCA) на пацієнтів з захворюваннями нирок.
Коли нам слід звернутися за медичною допомогою?
Якщо у вас захворювання нирок і ви відчуваєте будь-який з наступних симптомів, негайно зверніться до лікаря, оскільки вони можуть бути ознакою нефрофільного фіброзу (НСФ):
- Підтягування або потовщення шкіри.
- Свербіж або запалення шкіри.
- Червоні або темні плями на шкірі.
З урахуванням чинних протоколів безпеки ймовірність того, що вам діагностують нефротичну фіброміалгію (НФФ), дуже низька. Однак, якщо у вас захворювання нирок і вам потрібно пройти МРТ, поговоріть зі своїм лікарем про НФФ та ризики для вас. Навіть якщо новіші гідроксисечові ангіотензини (ГБКА) не такі токсичні та здаються безпечними, завжди гарною ідеєю буде поділитися своєю історією хвороби з лікарем та обговорити ризики.
Повідомлення на винос
Гаразд, тепер ви краще розумієте, про що ми говорили, NSF. Давайте підсумуємо найважливіше:
- НФС – це дуже рідкісне захворювання, особливо у людей із захворюваннями нирок, і його можуть спричинити деякі старіші контрастні речовини для МРТ.
- Наразі майже не зареєстровано нових випадків нефрофітулярної фіброміалгії (НСФ). Це пов'язано з використанням безпечніших нових контрастних речовин та обізнаністю лікарів.
- Основними симптомами є потовщення шкіри, відчуття стягнутості, свербіж та проблеми з суглобами.
- Якщо у вас захворювання нирок, обов’язково поговоріть зі своїм лікарем про використовувані барвники та ризик розвитку нефрофібратної фіброми (НСФ) перед проведенням МРТ.
- Немає чого боятися, адже з сучасними методами цей ризик дуже низький. Однак завжди варто бути обізнаним.
Турбота про своє здоров'я – найважливіше. Якщо у вас є якісь запитання чи занепокоєння, ніколи не зволікайте зі зверненням за медичною допомогою.
Нефрогенний системний фіброз, захворювання нирок, МРТ, гадоліній, захворювання шкіри, ГБКА, рідкісні захворювання











💬 Comments (0)
Ще немає коментарів. Додайте свій коментар тут уперше.
Додайте свій коментар