Давайте дізнаємося про нервово-м'язові розлади простим способом.

Чи відчуваєте ви іноді, що у вас немає сил, важко підняти руку чи ногу, або ваші кінцівки німіють під час ходьби, а м’язи поступово слабшають? Це не випадкові речі. Можливо, за цими симптомами криються нервові та м’язові захворювання, про які ми сьогодні поговоримо, тобто стан під назвою «нервово-м’язові розлади». Не хвилюйтеся, після почутого нема чого боятися. Давайте поговоримо про все чітко та просто.

Що таке нервово-м'язові розлади?

Простіше кажучи, це група захворювань, які вражають частини нашої нервової системи, особливо периферичні нерви ( нерви, що виходять з головного та спинного мозку), м’язи або зв’язок між ними. Подумайте лише: рухи нашого тіла відбуваються, коли сигнали від мозку проходять через нерви, щоб активувати м’язи. Якщо десь у цьому процесі є збій, ці захворювання можуть виникнути.

Ці стани зазвичай спричиняють м’язову слабкість , атрофію або виснаження м’язів (м’язову атрофію) та зміни чутливості (такі як оніміння або поколювання). Однак, залежно від типу захворювання, можуть виникати й інші симптоми.

Що це за хвороби? Як вони впливають на наш організм?

Нейром'язові розлади – це не окреме захворювання. Це група захворювань, і кожна група включає різноманітні стани. Вони можуть впливати на такі частини нашої нервово-м'язової системи:

• Клітини переднього рогу спинного мозку
• Нервові корінці (також включають ганглії дорсальних корінців)
• Нервові мережі (сплетення) (наприклад, плечове сплетення – пов'язане з плечем, попереково-крижове сплетення – пов'язане з шиєю)
• Периферичні нерви
• Нейром'язовий з'єднання
• М'язові волокна

Тепер давайте розглянемо хвороби, які вражають кожну з цих частин, трохи детальніше.

Захворювання, пов'язані з руховими нервовими клітинами (клітинами переднього рогу) спинного мозку

Це часто прогресуючі захворювання, які руйнують рухові нейрони . Рухові нейрони – це тип клітин у нашому мозку та спинному мозку, які допомагають нам рухатися, наприклад, ходити, розмовляти та дихати. Ці клітини передають сигнали від мозку до м’язів.

Зокрема, «клітини переднього рогу» – це рухові нервові клітини в сірій речовині спинного мозку. Вони необхідні для руху наших скелетних м’язів. Коли ці клітини руйнуються, м’язи втрачають нервове постачання (денервація) та стають слабкими.

Основні захворювання, що належать до цієї категорії:

• БАС (латеральний аміотрофічний склероз - БАС) або хвороба Лу Геріга
• Спінальна м'язова атрофія (СМА)
• Спінально-бульбарна м'язова атрофія (СБМА) або хвороба Кеннеді
• Поліомієліт

Проблеми, пов'язані зі сплетеннями (плексопатії)

Нерви, що виходять з нашого спинного мозку на різних рівнях, зрештою об'єднуються, утворюючи складну мережу, або сплетення . У нас є плечове сплетення у верхній частині рук, а поперекове сплетення або попереково-крижове сплетення у нижній частині рук, яке розташоване в нашій шиї.

Ці нервові волокна можуть пошкоджуватися, стискатися або запалюватися, що може викликати біль, оніміння, поколювання та слабкість у ураженій руці чи нозі.

Захворювання, пов'язані з нервовими корінцями

Нервові корінці – це короткі гілки спинномозкового нерва. Спинномозкові нерви виходять з хребців (кісток) вздовж спинного мозку. Кожен спинномозковий нерв має рухові та чутливі нервові корінці. Рухові нервові корінці – це місця, де сигнали від головного та спинного мозку передаються до м’язів через периферичні нерви.

Коли ці нервові корінці стискаються навколишніми тканинами, біль та оніміння можуть виникати в різних частинах тіла. Це називається «радикулопатією» . Коли корінці рухових нервів стискаються, м’язи слабшають.

Існують типи радикулопатії залежно від місця здавлення спинномозкового нерва:

• Шийна радикулопатія
• Від середньої до верхньої частини грудної клітки (`(торакальна радикулопатія)`)
• Поперекова або попереково-крижова радикулопатія (пов'язана з шиєю та попереком)

Захворювання, пов'язані з периферичними нервами

Периферична нейропатія – це загальний термін для будь-якого захворювання, яке вражає нерви поза головним та спинним мозком (периферичні нерви). Існує кілька типів та причин цього. Якщо периферичні нерви не працюють належним чином, ми не можемо рухати м’язами. Саме тому ці захворювання також належать до більшої групи нервово-м’язових захворювань.

Периферичні нейропатії можуть вражати лише певні частини тіла або ж все тіло. Найпоширенішим типом периферичної нейропатії є та, що вражає руки та ноги, особливо кінчики пальців. Наприклад, деякі люди з діабетом відчувають оніміння підошов ніг, ніби вони не відчувають землі. Це приклад цього.

Ось кілька прикладів:

• Пошкодження нервів, спричинене цукровим діабетом
• Через надмірне вживання алкоголю (розлад, пов'язаний із вживанням алкоголю)
• Недоїдання
• Стан під назвою «амілоїдоз»
• Генетичні або спадкові причини (наприклад, хвороба Шарко-Марі-Тута)
• Аутоімунні або запальні причини (наприклад, хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія - ХЗДП, синдром Гійєна-Барре)
• Вплив токсичних речовин (наприклад, токсичних хімічних речовин, таких як миючі засоби, пестициди)

Захворювання нервово-м'язового з'єднання

Нейром'язовий синапс (НМС) – це з'єднання (синапс) між закінченням рухового нерва та м'язом. Для зв'язку з м'язом рухові нерви вивільняють хімічну речовину під назвою ацетилхолін через це з'єднання. Якщо в цьому зв'язку є дефект, виникають захворювання, пов'язані з нервово-м'язовим синапсом.

Основні захворювання, що вражають цей суглоб:

• «Ботулізм» (стан, який може виникнути внаслідок харчового отруєння)
• Міастенічний синдром Ламберта-Ітона (ЛЕМС)
• Міастенія гравіс

М'язові захворювання (міопатії)

Міопатії – це захворювання, які безпосередньо вражають наші скелетні м’язи (м’язи, що кріпляться до наших кісток). Ці захворювання пошкоджують м’язові волокна та послаблюють м’язи. Існує кілька типів міопатій. Деякі з них є вродженими (генетичними або спадковими). ​​Деякі можуть розвинутися пізніше в житті.

Однак, прямі травми, такі як розрив, розтягнення або розтягнення м'яза, не належать до цієї категорії «міопатій».

М'язова дистрофія

М'язова дистрофія – це група з понад тридцяти захворювань, які впливають на функцію м'язів через генетичні (спадкові) причини. Деякі з основних типів:

• М'язова дистрофія Дюшена (МДД) – це найпоширеніший тип.
• ``М'язова дистрофія Беккера (МЩК)''
• Міотонічна дистрофія
• «Окулофарингеальна м'язова дистрофія (ОПМД)»

Аутоімунні та запальні міопатії

Це захворювання, які порушують функцію м’язів через дефекти нашої власної імунної системи. Приклади:

• Дерматоміозит
• Поліміозит
• «Імунно-опосередкована некротизуюча міопатія»

Інші міопатії

М'язові захворювання можуть виникати з різних інших причин:

• Електролітний дисбаланс : наприклад, високий рівень кальцію в крові (гіперкальціємія) або високий рівень калію в крові (гіперкаліємія) може спричинити проблеми з м’язами.
• Ендокринні міопатії : гормональний дисбаланс, який порушує функцію м'язів. Наприклад,Це може бути спричинено проблемами зі щитовидною залозою, паращитовидними залозами або наднирковими залозами .
• Метаболічні міопатії : вони спричинені дефектами генів, які відповідають за вироблення ферментів у м’язах. Приклади: хвороби накопичення глікогену, порушення накопичення ліпідів.
• Мітохондріальні міопатії : вони викликані дефектами мітохондрій, частин клітин, що виробляють енергію.
• Періодичний параліч : це група спадкових неврологічних захворювань. При цьому м'язи періодично слабшають і не можуть скорочуватися.
• Токсичні міопатії: вони викликані токсином або препаратом, який порушує структуру або функцію м'язів.

Які найпоширеніші захворювання нервів та м’язів?

Фактично, периферична нейропатія є найпоширенішим з цих станів. Це пояснюється тим, що вона має багато різних типів та причин. Дослідники підрахували, що понад 20 мільйонів людей у ​​Сполучених Штатах мають певну форму периферичної нейропатії.

Але багато людей не думають про «(периферичні нейропатії)» як про «(нервово-м’язові розлади)», оскільки вони є окремою категорією. Однак «(нервово-м’язові захворювання)», про які ми всі чули, але насправді зустрічаються рідко, – це «(БАС) » та «м’язова дистрофія ».

Які поширені симптоми цих захворювань?

Симптоми нервово-м’язових захворювань можуть відрізнятися залежно від конкретного типу захворювання. Однак, поширені симптоми, пов’язані з м’язами, включають:

• М'язова слабкість (труднощі з підняттям руки або ноги, неможливість піднімати важкі предмети)
• Атрофія м'язів ( атрофія та руйнування м'язів)
• Посмикування м'язів (фасцикуляції), судоми або спазми
• Біль у м'язах
• М'язова скутість (спастичність)
• Складність при ходьбі
• Проблеми з рівновагою та координацією
• Опущені повіки або інші частини обличчя
• Труднощі з мовленням (дизартрія) через слабкість м'язів язика або рота/обличчя
• Утруднене ковтання (дисфагія) через слабкість м'язів глотки
• Утруднене дихання через слабкість м'яза діафрагми

Інші симптоми можуть включати:

• Втома
• Оніміння
• Незвичайні відчуття, такі як ходьба мурах або поколювання (парестезія)

Важливо: Якщо у вас спостерігається один або декілька з цих симптомів поспіль, особливо якщо м’язова слабкість виникає раптово або поступово, обов’язково зверніться до лікаря.

Чому виникають ці захворювання? Які причини?

Існує багато причин нервово-м'язових захворювань. Однак деякі з них є генетичними . Це означає, що вони можуть бути спричинені генами, успадкованими від батьків, або випадковою зміною гена (мутацією). Ці захворювання можуть бути спричинені дефектом одного гена або дефектами кількох генів.

Деякі нервово-м’язові захворювання є аутоімунними . Це означає, що наша власна імунна система атакує власні клітини. Інші можуть бути спричинені нещасним випадком, дефіцитом поживних речовин, порушенням обміну речовин, впливом токсину або запаленням. Іноді причину неможливо знайти.

Як лікар діагностує ці захворювання?

Коли ви звернетеся до лікаря, він чи вона запитає вас про вашу історію хвороби, чи хтось у вашій родині мав це захворювання, які ліки ви приймаєте та які у вас симптоми. Потім вони проведуть загальний медичний огляд та неврологічне обстеження . Це обстеження може виявити проблеми з головним мозком, спинним мозком та периферичною нервовою системою (включаючи м’язи).

Вас також можуть направити до невролога для подальшого обстеження. Деякі інші тести, які можуть допомогти підтвердити ці стани, включають:

• Електроміографія (ЕМГ) : це дослідження перевіряє здоров'я та функцію скелетних м'язів і нервів, які їх контролюють.
• Тест нервової провідності : це тест на функцію периферичних нервів.
• Аналізи крові : вони можуть перевірити різні речі, такі як порушення ферментів та ознаки аутоімунних захворювань.
• Візуалізаційні тести : такі тести, як МРТ , КТ та нейром'язове ультразвукове дослідження , можуть «побачити», чи є якісь проблеми з головним мозком, спинним мозком та/або нервами.
• Біопсія м'яза: під час цього тесту береться невеликий зразок вашого м'яза, і патологоанатом досліджує його під мікроскопом, щоб побачити, чи є якісь аномалії.
• Генетичне тестування : ці тести допомагають підтвердити деякі генетичні нервово-м'язові захворювання.

Які методи лікування цих захворювань?

Лікування нервово-м’язових захворювань значно варіюється залежно від конкретного типу захворювання. Загалом, більшість нервово-м’язових захворювань неможливо повністю вилікувати. Однак існують методи лікування та терапія, які можуть допомогти зменшити симптоми, зупинити прогресування захворювання або уповільнити його прогресування. Ваш план лікування може включати:

• Ліки
• Фізична терапія та трудотерапія
• Логопедія
• Харчова терапія
• Допоміжні пристрої, що полегшують рух
• Інші медичні процедури, включаючи хірургічні втручання

Часто невролог (особливо спеціаліст з нервово-м’язової терапії) буде вашим лікарем первинної медичної допомоги при цих станах. Однак, залежно від типу стану, вам може знадобитися допомога інших спеціалістів та медичних працівників. Це може включати:

• Фізіотерапевти та ерготерапевти
• Ревматологи
• Пульмонологи та респіраторні терапевти
• Патологоанатоми
• Хірурги
• Ортопеди
• Логопеди
• Дієтологи
• Психологи
• Соціальні працівники

Чого можна очікувати, живучи з таким типом захворювання?

Багато нервових та м’язових захворювань є довготривалими (хронічними) . ​​Це означає, що вони можуть тривати все життя. Хоча лікування не існує, ліки та інші методи лікування можуть допомогти контролювати симптоми, зупинити прогресування захворювання або уповільнити його. Ваш лікар може дати вам краще уявлення про те, чого очікувати, залежно від вашого конкретного стану.

Нейром’язові захворювання – це широка категорія станів, які переважно впливають на функцію периферичних нервів і м’язів. Якщо у вас виникла раптова або незрозуміла м’язова слабкість, зверніться до лікаря. Він або вона може оцінити ваші симптоми та порекомендувати аналізи для визначення причини.

І нарешті, найважливіше (головне повідомлення)

Не бійтеся почути назву нервово-м’язові розлади. Багато з цих станів можна контролювати за допомогою раннього виявлення, належного лікування та контролю. Важливо те, що якщо у вас є незвичайні симптоми (особливо м’язова слабкість, оніміння, труднощі з ходьбою),Не ігноруйте їх і негайно зверніться за медичною допомогою.

Пам’ятайте, ви не самотні. Є кваліфіковані лікарі, терапевти та групи підтримки, які можуть допомогти вам впоратися з цими ситуаціями. Отримання правильної інформації та вжиття заходів на ранній стадії – найкращий шлях до здорового життя.

Неврологічні захворювання, м'язові захворювання, нервово-м'язові розлади, БАС, м'язова дистрофія, периферична нейропатія, міастенія гравіс