У вас низький рівень усіх гормонів гіпофіза? Давайте поговоримо про пангіпопітуїтаризм!

Іноді наші організми працюють не так, як очікувалося, чи не так? Гормони – це група дуже важливих посередників, які беруть участь майже в кожному процесі в нашому організмі. Якщо з цією гормональною системою є проблема, це може вплинути на все наше життя. Сьогодні ми поговоримо про рідкісний стан, про який повинен знати кожен. Це пангіпопітуїтаризм.

Що таке пангіпопітуїтаризм?

Простіше кажучи, пангіпопітуїтаризм – це рідкісний стан, при якому гіпофіз, невелика залоза в нашому мозку, виробляє недостатню кількість або має дефіцит усіх гормонів, які вона виробляє. Частина «пан» означає «всі». Цей стан може вражати немовлят, дітей та дорослих.

Зараз ви, мабуть, задаєтеся питанням: «Що це за гормони? Чому вони такі важливі?» Добре, давайте розглянемо це.

Гормони подібні до посланців у нашому тілі. Це особливі хімічні речовини. Вони подорожують кров’ю та переносять сигнали до різних органів, м’язів та інших тканин. Вони координують, тобто контролюють та узгоджують різні дії нашого тіла, наказуючи йому «робити це, робити це в цей час, робити це таким чином».

Наш гіпофіз розміром приблизно з горошину. Він розташований біля основи мозку, трохи нижче гіпоталамуса. (Гіпоталамус – це головний центр мозку, який контролює багато важливих процесів, зокрема нашу вегетативну нервову систему.) Незважаючи на свій невеликий розмір, гіпофіз відіграє дуже важливу роль у нашій ендокринній системі. Тобто, саме ці гормони гіпофіза контролюють багато речей у нашому організмі, такі як метаболізм, ріст і розмноження.

Зазвичай наш організм ретельно регулює рівень цих гормонів. Однак, якщо рівень будь-якого з цих гормонів стає занадто низьким, це може спричинити різноманітні симптоми та проблеми зі здоров'ям. Пангіпопітуїтаризм — це коли рівень усіх гормонів, що виробляються гіпофізом, занадто низький, що викликає низку симптомів.

Яка різниця між пангіпопітуїтаризмом та гіпопітуїтаризмом?

Ці дві назви дещо схожі, тому їх можна плутати. Подумайте лише: гіпопітуїтаризм – це стан, при якому гіпофіз виробляє один або декілька гормонів. Пангіпопітуїтаризм – це окремий, більш повний випадок цього ж стану. Тобто, пангіпопітуїтаризм – це дефіцит усіх гормонів, що виробляються гіпофізом. Слово «пан» означає «всі», тому воно пояснює цей стан.

Які гормони виробляє гіпофіз?

Існує кілька типів гормонів, які виробляються та секретуються (вивільняються) нашим гіпофізом. Кожен з них має певну функцію. Давайте розглянемо, що це таке:

• Адренокортикотропний гормон (АКТГ або кортикотропін): він стимулює наші надниркові залози до вироблення гормону, який називається кортизолом. Цей кортизол також називають «гормоном стресу». Він дуже важливий для контролю артеріального тиску та рівня глюкози в крові.
• Фолікулостимулюючий гормон (ФСГ): цей гормон допомагає стимулювати вироблення сперматозоїдів у чоловіків і стимулює яєчники у жінок до вироблення гормону естрогену та дозрівання яйцеклітин.
• Гормон росту (ГР): Як випливає з назви, він необхідний для росту дітей. Він також допомагає підтримувати здоров'я м'язів і кісток у дорослих і впливає на розподіл жиру в організмі. ГР також бере участь у нашому метаболізмі.
• Лютеїнізуючий гормон (ЛГ): ЛГ необхідний для стимуляції овуляції у жінок та для стимуляції вироблення тестостерону у чоловіків.
• Пролактин: Цей гормон стимулює вироблення грудного молока після народження дитини. Він також може впливати на менструальний цикл у жінок, а також на фертильність і сексуальну функцію у дорослих.
• Тиреотропний гормон (ТТГ): він стимулює нашу щитовидну залозу виробляти гормони щитовидної залози, які керують метаболізмом, енергією та нервовою системою.

Окрім цих гормонів, гіпофіз зберігає та вивільняє ще два гормони за потреби. Однак, вони виробляються гіпоталамусом:

• Антидіуретичний гормон (АДГ або вазопресин): цей гормон регулює кількість води та натрію (солі) в нашому організмі.
• Окситоцин: Він допомагає жінкам скорочувати матку під час пологів, а також сприяє відтоку грудного молока. Також кажуть, що цей гормон впливає на зв'язок між батьками та дитиною.

Бачите, яку важливу роботу виконує цей маленький гіпофіз! Отже, зниження рівня всіх цих гормонів може мати великий вплив.

Хто найбільше страждає від цього стану пангіпопітуїтаризму?

Фактично, цей стан, який називається пангіпопітуїтаризм, може виникнути у будь-кого, у будь-якому віці. Немає певної вікової межі чи сегмента.

Наскільки поширена така ситуація?

Це дуже рідкісний стан. У світі про це захворювання реєструють лише у чотирьох зі ста тисяч людей на рік. Тому про нього часто мало що чують.

Чи може пангіпопітуїтаризм бути небезпечним для життя?

Так, у деяких випадках цей стан може бути небезпечним для життя. Особливо, якщо рівень гормону адренокортикотропного гормону (АКТГ) дуже низький, це може бути небезпечно.

Причина цього полягає в тому, що дефіцит АКТГ може спричинити надзвичайну ситуацію, яка називається адреналовою кризою . Це також називається «гострою кортизоловою недостатністю». АКТГ контролює рівень кортизолу. Тому, коли АКТГ відсутній, кортизол не виробляється. Ця адреналова криза — це стан, який потребує негайної медичної допомоги і навіть може бути небезпечним для життя.

Симптоми адренальної кризи можуть включати:

• Лихоманка
• Сильна слабкість
• Плутанина (незрозумілість)
• Низький кров'яний тиск (гіпотензія)
• Прискорене серцебиття (тахікардія)
• Блювання
• Діарея
• Низький рівень цукру в крові (гіпоглікемія)

Якщо у вас або вашої дитини спостерігається будь-який із цих симптомів, негайно зверніться до найближчої лікарні або зателефонуйте за номером 1990. Це надзвичайна ситуація!

Які симптоми пангіпопітуїтаризму?

Симптоми цього захворювання можуть сильно відрізнятися від людини до людини, залежно від того, скільки кожного гормону гіпофіза не вистачає та як швидко чи повільно прогресує стан.

Ось деякі поширені симптоми, які можна спостерігати у дітей та дорослих:

• Нудота або запаморочення
• Крайня втома
• Депресія та/або тривога
• Часті інфекції
• Низький рівень цукру в крові (гіпоглікемія)
• Нездатність переносити холод
• Незвично суха шкіра
• Втрата або набір ваги без причини
• Нерегулярний рівень ліпідів та холестерину в крові (дисліпідемія)
• Прискорене серцебиття (тахікардія)
• Надмірна спрага та часте сечовипускання
• Нерегулярні менструальні цикли у жінок
• Жіноче безпліддя
• Чоловіче безпліддя

Існують додаткові симптоми, які особливо вражають новонароджених, немовлят та/або дітей молодшого віку:

• Тривала жовтяниця у новонароджених
• Маленький пеніс у хлопчиків (мікропеніс)
• Затримка росту (не виростає вище)
• Затримка статевого дозрівання

Оскільки ці симптоми можуть бути схожими на інші захворювання, важливо отримати правильний діагноз, якщо у вас з'являються нові або постійні симптоми, подібні до цих. Тому зверніться до лікаря за порадою.

Які причини пангіпопітуїтаризму?

Існує низка можливих причин цього стану. Іноді лікарі не можуть знайти конкретну причину. Це називається ідіопатичним пангіпопітуїтаризмом.

Загалом кажучи, основною причиною цього є те, що наш гіпоталамус та/або гіпофіз були певним чином пошкоджені, внаслідок чого один або обидва з них функціонують неправильно.

Щоб зрозуміти ці причини, потрібно трохи розуміти, як працюють разом наш гіпоталамус і гіпофіз.

Взаємозв'язок гіпоталамуса та гіпофіза

Уявіть собі наш гіпоталамус, гіпофіз та гіпофіз як генерального директора та менеджера великої компанії. Разом ці два органи працюють як головний центр управління нашим мозком (гіпоталамо-гіпофізарний комплекс), контролюючи дуже важливі процеси в організмі.

Гіпоталамус – це частина нашого мозку, яка відповідає за кілька основних функцій організму. Він надсилає сигнали до нашої вегетативної нервової системи. Він також дає команду гіпофізу «виробляти ці гормони, вивільняти ці». Ці гормони гіпофіза впливають на інші частини тіла.

Гіпофіз з'єднаний з гіпоталамусом ніжкою, що містить кровоносні судини та нервові волокна, яка називається «гіпофізною ніжкою». Саме через цю ніжку гіпоталамус взаємодіє з гіпофізом.

Гіпоталамус виробляє кілька гормонів для стимуляції гіпофіза:

• Кортикотропін-рилізинг-гормон
• Дофамін
• Гонадотропін-рилізинг-гормон
• Гормон росту, що вивільняє гормон
• Соматостатин
• Тиреотропін-рилізинг-гормон

Оскільки гіпофіз і гіпоталамус тісно взаємодіють, пошкодження одного може вплинути на гормональну функцію іншого. Це основна передумова для розвитку пангіпопітуїтаризму.

Причини, пов'язані з гіпофізом

До станів, які можуть пошкодити гіпофіз і спричинити пангіпопітуїтаризм, належать:

• Аденоми гіпофіза (це неракові пухлини)
• Хірургічне втручання на гіпофізі (часто для видалення цих аденом)
• Променева терапія при аденомі гіпофіза
• Апоплексія гіпофіза (раптове руйнування тканини гіпофіза через зменшення кровопостачання гіпофіза або кровотечу)
• Гіпофіз не розвинений належним чином або формується неправильно при народженні.

Причини, пов'язані з гіпоталамусом

До станів, які можуть пошкодити гіпоталамус і спричинити пангіпопітуїтаризм, належать:

• Черепно-мозкова травма (ЧМТ)
• Операція на мозку, що проводиться на гіпоталамусі або поблизу нього
• Неракові пухлини, що розвиваються в гіпоталамусі (наприклад, краніофарингіоми)
• Рак, що поширився (метастазував) у гіпоталамус з інших частин тіла (наприклад, рак легень, молочної залози)
• Гідроцефалія (тиск, спричинений накопиченням рідини в мозку)
• Інсульт
• Туберкульозний менінгіт

Як діагностується пангіпопітуїтаризм?

Якщо у вас є симптоми цього захворювання, ваш лікар спочатку запитає вас про ваші симптоми та історію хвороби, а потім проведе фізичний огляд.

Потім призначаються необхідні аналізи для підтвердження стану пангіпопітуїтаризму та виключення інших станів, які можуть спричиняти ці симптоми.

Які діагностичні тести?

Лікарі зазвичай проводять кілька тестів для діагностики цього захворювання, включаючи візуалізаційні тести та аналізи рівня гормонів.

Візуалізаційні тести

Пангіпопітуїтаризм спричинений пошкодженням гіпоталамуса або гіпофіза, і для виявлення причини можна провести такі візуалізаційні тести:

• МРТ (магнітно-резонансна томографія) головного мозку: МРТ використовує радіохвилі та сильне магнітне поле для отримання детальних зображень внутрішньої частини тіла. МРТ вважається найкращим способом виявлення пухлин гіпофіза. Воно також може допомогти діагностувати інші проблеми з гіпоталамусом або гіпофізом.
• КТ (комп'ютерна томографія) головного мозку: КТ використовує рентгенівські промені та комп'ютер для створення детальних зображень мозку. Цей тест може бути використаний для перевірки наявності пухлини головного мозку або аденоми гіпофіза. Він також може допомогти діагностувати інші проблеми з гіпоталамусом або гіпофізом.

Гормональні аналізи

Якщо у вас є симптоми пангіпопітуїтаризму, вашому лікарю потрібно буде виміряти рівень кожного гормону, що виробляється гіпофізом. Це допоможе визначити, наскільки низький рівень кожного гормону, та виключити інші захворювання.

Хоча деякі гормони гіпофіза зазвичай присутні в нашій крові на постійному рівні, рівень інших гормонів сильно коливається протягом дня. Тому деякі гормональні тести можна проводити як прості аналізи крові, тоді як інші вимагають спеціальних стимуляційних тестів.

Аналізи рівня гормонів включають:

• Аналізи крові: Прості аналізи крові можуть вимірювати гормони гіпофіза, такі як тиреотропний гормон (ТТГ), пролактин, фолікулостимулюючий гормон (ФСГ) та лютеїнізуючий гормон (ЛГ). Вони також можуть вимірювати інші гормони, на які впливають гормони гіпофіза, такі як тироксин, естроген та тестостерон.
• Тест на стимуляцію АКТГ:Це дослідження перевіряє, як ваші надниркові залози реагують на адренокортикотропний гормон (АКТГ). Воно включає ін'єкцію синтетичного АКТГ та регулярний забір крові.
• Тест на стимуляцію гормону росту (ГР): Для цього тесту лікар введе вам ліки. Ці ліки зазвичай стимулюють гіпофіз до вивільнення гормону росту. Потім у вас візьмуть зразок крові та виміряють рівень ГР.
• Тест на толерантність до інсуліну: цей тест допомагає виявити дефіцит гормону росту (ГР) та АКТГ.

Як лікується пангіпопітуїтаризм?

Лікування цього стану варіюється від людини до людини. Воно залежить від того, наскільки низький рівень гормонів гіпофіза та яка його основна причина. Тому план лікування дуже індивідуальний. Ваша медична команда визначить найкращий план лікування для вас.

Деякі поширені варіанти лікування:

• Замісна гормональна терапія: метою є відновлення виснаженого рівня гормонів гіпофіза. Людям з пангіпопітуїтаризмом потрібна довічна замісна гормональна терапія, якщо основну причину не можна вилікувати. Деякі препарати для заміщення гормонів приймаються у формі таблеток, а інші – у формі ін’єкцій.
• Хірургічне втручання: Якщо стан викликаний пухлиною головного мозку або аденомою гіпофіза, лікар може рекомендувати операцію з видалення пухлини.
• Променева терапія: Якщо стан викликаний пухлиною головного мозку або аденомою гіпофіза, для лікування або зменшення пухлини може бути рекомендована променева терапія.
• Кортикостероїди: Вам може знадобитися приймати високі дози кортикостероїдів до та/або під час будь-якої події, яка викликає фізичний або психічний стрес. До фізичних стресорів належать хвороба, інфекція та хірургічне втручання. Ці кортикостероїди призначаються для заміщення гормонів надниркових залоз, які не виробляються через дефіцит АКТГ. Ці гормони необхідні, коли організм перебуває у стресі.

Чи можна повністю вилікувати пангіпопітуїтаризм?

У деяких випадках пангіпопітуїтаризм можна усунути, лікуючи основну причину (наприклад, хірургічним шляхом видаляючи аденому гіпофіза, яка тиснула на гіпофіз, якщо залоза не пошкоджена). Однак у більшості випадків гормональна недостатність, спричинена пангіпопітуїтаризмом, потребує довічного лікування.

Чи можна запобігти цій ситуації?

У більшості випадків немає способу запобігти пангіпопітуїтаризму. Однак, якщо ви перебуваєте в групі ризику розвитку цього стану, існують способи виявити його на ранній стадії.

Якщо у вас спостерігається будь-який з перелічених нижче симптомів, у вас підвищений ризик розвитку пангіпопітуїтаризму:

• Якщо вам було проведено операцію на головному мозку або гіпофізі.
• Якщо ви проходили променеву терапію головного мозку та/або гіпофіза.
• Якщо мозок зазнав шоку внаслідок нещасного випадку (черепно-мозкова травма).
• Якщо у вас гідроцефалія (скупчення рідини в мозку).

Якщо ви перебуваєте в групі ризику, ваш лікар часто рекомендує перевірити функцію та здоров'я вашого гіпофіза та/або гіпоталамуса.

Який прогноз пангіпопітуїтаризму?

Прогноз цього захворювання, тобто те, як пацієнт буде переживати в майбутньому, залежить від кількох факторів:

• Наскільки низький рівень кожного гормону гіпофіза.
• Ваш вік на початку захворювання.
• Ця ситуація розвиватиметься повільно чи швидко?
• Як швидко можна діагностувати захворювання та розпочати лікування?

Було виявлено, що пангіпопітуїтаризм пов'язаний зі значним зниженням якості життя та тривалості життя.

Люди з цим станом часто мають підвищений ризик ожиріння, зниження м’язової маси тіла та серцево-судинних захворювань. Вони також можуть мати підвищений ризик остеопорозу (витончення кісток) та переломів кісток.

Однак ретельна, повна замісна гормональна терапія та ретельний моніторинг факторів серцево-судинного ризику можуть покращити результати. Тому дуже важливо дотримуватися медичних порад.

Коли слід звернутися до лікаря, якщо у вас пангіпопітуїтаризм?

Якщо у вас є симптоми пангіпопітуїтаризму або вам поставили діагноз цього захворювання, вам, ймовірно, потрібно звернутися до ендокринолога, лікаря, який спеціалізується на лікуванні гормональних розладів.

Вам потрібно буде регулярно відвідувати свого ендокринолога протягом усього життя, щоб переконатися, що ваша замісна гормональна терапія працює належним чином, і уникнути надмірної заміни гормонів.

Це нормально відчувати страх, коли вам ставлять новий діагноз. Але не бійтеся ставити лікарю запитання про пангіпопітуїтаризм. Оскільки це часто вимагає довічного лікування та моніторингу гормонів, важливо регулярно відвідувати лікаря. Якщо у вас з'являються нові або тривожні симптоми, негайно повідомте про це свого лікаря. Він готовий вам допомогти.

Важливі речі, які слід пам'ятати (Повідомлення на винос)

Добре, тож давайте підсумуємо деякі речі, які вам потрібно запам'ятати з того, про що ми говорили:

• Пангіпопітуїтаризм – це рідкісний, але серйозний стан, при якому знижується кількість усіх гормонів, що виробляються гіпофізом.
• Цьому може бути багато причин, головним чином пошкодження гіпофіза або гіпоталамуса.
• Симптоми різняться, і іноді можуть виникати навіть небезпечні для життя стани, такі як адренальна криза . Тому негайно зверніться за медичною допомогою, якщо у вас виникнуть симптоми.
• Для точного діагнозу необхідні такі речі, як аналізи крові та МРТ/КТ.
• Лікування часто передбачає довічну замісну гормональну терапію.
• Тісно співпрацюючи з лікарем та отримуючи належні аналізи та лікування, ви можете успішно жити з цим станом.

Сподіваюся, ця інформація буде вам корисною. Пам’ятайте, ви не самотні, і лікарі та медичні працівники готові вам допомогти.

Пангіпопітуїтаризм , гіпофіз, гормональна недостатність, гіпоталамус, гормональна терапія, пухлини головного мозку, АКТГ