Ось відповіді на ваші запитання щодо цієї рідкісної пухлини під назвою парагангліома!

Чи трапляється у вас інколи таке відчуття, що ви рясно пітнієте, ваше серце б'ється швидше, у вас калатає голова? Або ж вам здається, що ваш кров'яний тиск раптово підвищується без причини? Навіть якщо ви думаєте, що це просто випадкові речі, іноді цьому може бути інша причина. Парагангліома — одне з таких рідкісних, але важливих захворювань, про які слід знати.

Отже, що ж це за парагангліома?

Простіше кажучи, парагангліоми – це рідкісні пухлини, які утворюються у вашому тілі. Вони часто розвиваються поблизу сонної артерії, великої кровоносної судини на шиї, вздовж нервів у голові та шиї або в інших частинах вашого тіла. Ці пухлини складаються з особливого типу клітин, які називаються хромафінними клітинами . Ці клітини виробляють гормони, які називаються катехоламінами , і виділяють їх у кров.

Чи знаєте ви, що надниркові залози, розташовані над нашими нирками, виробляють кілька видів гормонів? Ці катехоламіни – гормони, які контролюють кілька дуже важливих функцій у нашому організмі. Чи знаєте ви, що це таке?

• Ваш пульс.
• Кров’яний тиск.
• Рівень цукру в крові («глюкоза крові»).
• Як наш організм реагує на стрес.

Основні важливі типи катехоламінів:

• Дофамін.
• Адреналін (це те, що ми також називаємо адреналіном).
• Норадреналін (також званий норадреналіном).

Хоча парагангліоми не розвиваються в надниркових залозах, ці пухлини утворюються з тканини, яка знаходиться в надниркових залозах. Тому, окрім цих парагангліом, у крові також можуть накопичуватися катехоламінові гормони. Саме тоді починають проявлятися різні симптоми.

Яка різниця між парагангліомою та феохромоцитомою?

Ці дві назви можуть трохи заплутати, чи не так? Парагангліома та феохромоцитома – це рідкісні пухлини, що виникають із вищезгаданих хромафінних клітин. Основна відмінність між ними полягає в тому, де вони утворюються в організмі.

Феохромоцитоми розвиваються в середній частині надниркової залози, яка називається мозковою речовиною надниркової залози. Парагангліоми розвиваються поза наднирковою залозою. Вони часто знаходяться вздовж артерій або нервів шиї. Ось чому парагангліоми іноді називають «екстраадреналовими феохромоцитомами».

Чи є парагангліома раком?

Це проблема, з якою стикаються багато людей. Ці пухлини, які називаються парагангліомами , можуть бути раковими (злоякісними) або нераковими (доброякісними).Грубо кажучи, близько 20% парагангліом є раковими.

Але проблема полягає в тому, що лікарям іноді важко точно сказати, чи є пухлина раковою. Тобто, навіть якщо пухлину видалено хірургічним шляхом, а її тканину досліджено під мікроскопом, іноді неможливо сказати напевно. Тому парагангліома зазвичай вважається раковою у таких випадках:

• Якщо пухлина поширилася на навколишні тканини (це називається «регіональним поширенням парагангліоми»).
• Якщо він поширився на віддалені органи, такі як легені або кістки (це називається «метастазування»).
• Якщо воно повернулося після початкового лікування та вилікування (це називається «рецидив»).

Якщо це рак, як він поширюється?

Якщо ця парагангліома є раком, для неї не існує стандартної системи стадіювання. Натомість вона описується наступним чином:

• Локалізована парагангліома: пухлина розташована лише в одному місці.
• Регіональна парагангліома: рак поширився на лімфатичні вузли або інші тканини поблизу місця, де він вперше виник.
• Метастатична парагангліома: Рак поширився на інші частини тіла, такі як печінка, легені, кістки або віддалені лімфатичні вузли. Від 35% до 50% ракових парагангліом можуть поширюватися (метастазувати) таким чином.
• Рецидивуюча парагангліома: Рак повернувся після лікування та виліковування. Він може бути в тому ж місці, що й раніше, або в іншій частині тіла.

Як швидко ростуть ці горіхи?

Зазвичай парагангліоми ростуть дуже повільно. Однак це може відрізнятися від людини до людини. У деяких людей це може відбуватися трохи швидше.

Хто найбільше страждає від цієї ситуації?

Цей стан, який називається парагангліомою , може розвинутися в будь-якому віці. Однак, він найчастіше зустрічається у людей віком від 30 до 50 років. Також приблизно 10% випадків спостерігається у дітей.

Наскільки поширена парагангліома?

Насправді це дуже рідкісна пухлина. Статистично, за оцінками, парагангліоми розвиваються лише приблизно у двох людей на мільйон. Тож ви можете уявити, наскільки це рідко.

Які симптоми парагангліоми?

Симптоми парагангліом спричинені тим, що пухлина викидає в кров занадто багато вищезгаданого адреналіну або норадреналіну. Однак деякі парагангліоми не виробляють цей додатковий гормон, і тому не викликають жодних симптомів (їх називають безсимптомними).

Найпоширеніші симптомиЄ:

• Раптове підвищення кров'яного тиску (гіпертонія).
• Головний біль.
• Надмірне потовиділення без причини.
• Прискорене, нерегулярне серцебиття, настільки гучне, що чути, як серце б'ється.
• Відчуття, ніби ваше тіло тремтить.

Окрім цих, є також симптоми, які зустрічаються рідше :

• Бути набагато блідішим, ніж зазвичай виглядаєш.
• Нудота та/або блювання.
• Діарея.
• Запор.
• Високий рівень цукру в крові (гіперглікемія).
• Раптове падіння артеріального тиску, що викликає запаморочення при вставанні (це називається ортостатичною гіпотензією).
• Бути худим без причини.

Деякі люди можуть відчувати ці симптоми нечасто або епізодично. Уявіть, іноді все гаразд, потім ці симптоми раптово з'являються, а потім через деякий час зникають. Ось чому іноді буває пізно це розпізнати.

Що викликає парагангліому?

Здебільшого немає конкретної причини виникнення парагангліом. Тобто вони виникають випадково. Однак приблизно у 25–35 % людей парагангліоми розвиваються внаслідок генетичного захворювання, яке передається у спадок (спадкове захворювання). Деякі з цих захворювань включають:

• Синдром множинної ендокринної неоплазії 2 типу, типи A та B (MEN2A та MEN2B)).
• Хвороба фон Гіппеля-Ліндау (ХВЛ).
• Нейрофіброматоз 1 типу (NF1).
• Синдром спадкової парагангліоми.
• Діада Карні-Стратакіса (при якій парагангліома може супроводжуватися шлунково-кишковою стромальною пухлиною (ГІСТ)).
• Тріада Карні (яка може включати парагангліому, ГІСПО та тип пухлини легень, який називається легеневою хондромою).

Як діагностується парагангліома?

Парагангліому буває важко діагностувати, оскільки це рідкісна пухлина, яка іноді не викликає жодних симптомів. Іноді лікарі виявляють парагангліоми під час проведення аналізів з іншої причини.

Лікар може запідозрити парагангліому після врахування таких факторів:

• Ваша повна історія хвороби, особливо чи хтось у вашій родині коли-небудь мав феохромоцитому або парагангліому.
• Повне фізичне та медичне обстеження.
• Характер деяких симптомів. Наприклад, якщо у вас високий кров'яний тиск, який не контролюється звичайним лікуванням.

Які тести для цього проводяться?

Ваш лікар може використовувати ці тести та процедури, щоб визначити, чи є у вас парагангліома:

• Фізичний огляд: Ваш лікар огляне вас і перевірить ваш загальний стан здоров'я, такий як артеріальний тиск. Він або вона також запитає про вашу історію хвороби та історію хвороби вашої родини, особливо про будь-які проблеми, пов'язані з гормонами.
• 24-годинний аналіз сечі: це включає збір зразка сечі протягом 24 годин та вимірювання кількості гормонів надниркових залоз, які називаються катехоламінами. Він також виявляє речовини, що утворюються внаслідок розпаду цих гормонів. Якщо ці катехоламіни присутні у вашій сечі на рівні, вищому за норму, це може бути ознакою парагангліоми.
• Аналізи крові на катехоламіни: ці тести вимірюють рівень катехоламінів у крові. Як згадувалося раніше, вони також виявляють речовини, що утворюються внаслідок розпаду цих гормонів. Якщо вони присутні в крові у вищих, ніж зазвичай, кількостях, це також може бути ознакою парагангліоми.
• ПЕТ-сканування (позитронно-емісійна томографія): ПЕТ-сканування передбачає введення безпечної радіоактивної хімічної речовини (радіоіндикатора) у ваш організм та фотографування ваших органів і тканин за допомогою пристрою, який називається ПЕТ-сканером. Це сканування дозволяє виявити високоактивні клітини та пухлини, які поглинають хімічну речовину. Це може допомогти визначити, чи є проблеми зі здоров'ям. Це сканування особливо добре підходить для точного визначення місця розташування парагангліоми.
• КТ (комп'ютерна томографія): КТ – це процедура, яка робить серію рентгенівських знімків під різними кутами для створення детальних зображень внутрішньої частини вашого тіла. Ваш лікар може рекомендувати КТ, щоб допомогти точно визначити місце розташування пухлини (зазвичай на шиї).
• МРТ (магнітно-резонансна томографія): МРТ використовує магніт, радіохвилі та комп’ютер для створення серії детальних знімків внутрішньої частини вашого тіла. Ваш лікар може рекомендувати МРТ, щоб краще розглянути область, де розташована пухлина.

Після того, як лікар поставить вам діагноз парагангліоми, він може провести додаткові тести, щоб перевірити, чи поширилася вона на інші частини вашого тіла.

Чи необхідне генетичне тестування?

Якщо у вас діагностовано парагангліому, ваш лікар, ймовірно, порекомендує вам пройти генетичне консультування, щоб з'ясувати, чи є у вас спадковий синдром і чи є у вас ризик розвитку інших видів раку, пов'язаних з ним.

Ваш лікар може рекомендувати генетичне тестування у таких випадках:

• Якщо у вас або у когось із вашої родини є симптоми, пов’язані зі спадковою феохромоцитомою або синдромом парагангліоми.
• Якщо у вас є ознаки підвищеного рівня катехоламінів у крові або ознаки ракової парагангліоми.
• Якщо у вас розвинулася парагангліома до 40 років.

Якщо ваш генетичний консультант виявить будь-які зміни генів у результатах вашого тесту, він чи вона, ймовірно, порекомендує пройти тестування також іншим членам вашої родини (навіть тим, хто не має симптомів, але знаходиться в групі ризику).

Як лікується парагангліома?

Лікування парагангліоми залежить від кількох факторів, зокрема:

• Розмір пухлини.
• Чи є пухлина раковою (злоякісною) чи доброякісною (доброякісною).
• Чи є у вас симптоми, пов'язані з підвищеним рівнем катехоламінів.
• Пухлина розташована лише в одному місці, чи вона поширилася (метастазувала) в інші частини тіла?
• Чи пухлина була виявлена ​​вперше, чи вона раніше була вилікувана, а потім рецидивувала.

Якщо у вас парагангліома, яка викликає симптоми через надлишок гормонів, ваш лікар призначить ліки для контролю цих симптомів. Ці ліки можуть включати:

• Ліки, що контролюють артеріальний тиск, наприклад, альфа-адреноблокатори .
• Ліки для підтримки нормального рівня серцевого ритму, наприклад, бета-блокатори .
• Ліки, що блокують дію гормонів, що вивільняються в надлишку наднирковими залозами.

Варіанти лікування парагангліоми:

• Хірургічне видалення пухлини.
• Радіотерапія.
• Хіміотерапія.
• Абляційна терапія.
• Цілеспрямована терапія.

Разом ви та ваша медична команда визначите план лікування, який найкраще підходить вам та вашому стану.

Хірургічне видалення пухлини

Основним методом лікування парагангліоми є хірургічне втручання. Під час операції з видалення пухлини хірург перевірить навколишні тканини та лімфатичні вузли, щоб побачити, чи поширилася пухлина. Якщо так, хірург, якщо це можливо, видалить уражену тканину.

Більшість парагангліом можна видалити за допомогою малоінвазивних методів, таких як лапароскопічна хірургія . Це передбачає створення кількох невеликих розрізів на шкірі та видалення пухлини за допомогою спеціальних інструментів. Однак, більші пухлини можуть вимагати традиційної відкритої хірургії.

Після операції лікар перевірить рівень катехоламінів у крові або сечі. Якщо рівень катехоламінів повертається до норми, це ознака того, що всі клітини парагангліоми були видалені.

Радіотерапія

Променева терапія – це лікування раку, яке використовує високоенергетичні промені випромінювання для знищення ракових клітин або зупинки їхнього росту. Це робиться з мінімізацією пошкодження навколишніх здорових тканин.

Існує два види променевої терапії:

• Зовнішня променева терапія: це передбачає використання апарату зовні вашого тіла для спрямування випромінювання на ділянку, де знаходиться рак.
• Внутрішня променева терапія: це передбачає розміщення радіоактивної речовини в голках, насінні, дротах або катетерах, які потім лікар розміщує безпосередньо в пухлину або поблизу неї.

Тип променевої терапії, який рекомендує ваш лікар, залежить від того, чи є ваш рак локалізованим, регіональним, віддаленим чи стався рецидив. Лікарі найчастіше використовують зовнішню променеву терапію та/або терапію 131I-MIBG для лікування ракових парагангліом. Терапія 131I-MIBG – це метод введення радіоактивної речовини до певних типів ракових клітин, яка потім вводиться в організм, і випромінювання, яке вона випромінює, знищує клітини.

Хіміотерапія

Стандартним методом лікування метастатичної парагангліоми є хіміотерапія. Вона передбачає використання препаратів для знищення ракових клітин, зупинки їх поділу або росту. Хіміотерапію зазвичай вводять внутрішньовенно. Хоча це зазвичай ефективний метод лікування, він може викликати побічні ефекти.

Абляційна терапія

Абляційна терапія – це малоінвазивний метод лікування, який використовує дуже високі або дуже низькі температури для знищення пухлин. Абляційні методи лікування, що допомагають знищувати ракові та аномальні клітини, включають:

• Радіочастотна абляція: це процедура, що передбачає використання радіохвиль для нагрівання та знищення ракових та аномальних клітин. Радіохвилі надсилаються через електроди (невеликі пристрої, що проводять електрику).
• Кріоабляція: цей метод лікування використовує рідкий азот або рідкий вуглекислий газ для заморожування та знищення ракових клітин та аномальних клітин.

Цільова терапія

Таргетована терапія – це варіант лікування, який використовує ліки або інші речовини для атаки лише на певні ракові клітини, не завдаючи шкоди здоровим клітинам. Лікарі використовують таргетну терапію для лікування віддалених та рецидивуючих парагангліом.

Наразі дослідники досліджують інгібітор тирозинкінази під назвою сунітиніб.Вивчається певний тип препарату, щоб з'ясувати, наскільки добре він може лікувати віддалені парагангліоми. Терапія інгібіторами тирозинкінази – це тип цілеспрямованої терапії, яка зупиняє ріст пухлини.

Чи можна запобігти розвитку парагангліоми?

На жаль, парагангліомам неможливо запобігти. Однак, якщо у вас є певні спадкові синдроми та гени, які наражають вас на ризик розвитку парагангліом, генетичне консультування може допомогти вам пройти обстеження на парагангліоми та, можливо, виявити їх на ранній стадії.

Зверніться до лікаря, якщо у ваших родичів першого ступеня споріднення (братів і сестер, батьків) була парагангліома або феохромоцитома, та/або якщо у вас є будь-яке з цих генетичних захворювань:

• Синдром множинної ендокринної неоплазії 2 типу.
• Хвороба фон Гіппеля-Ліндау (ХВЛ).
• Нейрофіброматоз 1 типу.
• Синдром спадкової парагангліоми.
• Діада Карні-Стратакіса.
• Тріада Карні.

Який прогноз у цій ситуації?

Прогноз для парагангліом, тобто шанси на одужання та виживання, варіюються залежно від кількох факторів. Серед них:

• Де у вашому тілі знаходиться пухлина та який її розмір.
• Чи це рак, чи він поширився на інші частини тіла.
• Чи була пухлина видалена хірургічним шляхом, і якщо так, то яка її частина була видалена під час операції?

Люди з невеликою парагангліомою, яка не поширилася на інші частини тіла (не метастазувала), мають п'ятирічну виживаність близько 95%. Однак люди з парагангліомою, яка рецидивувала після початкового лікування або поширилася на інші частини тіла (метастазувала), мають п'ятирічну виживаність від 34% до 60% .

Також існують деякі тяжкі парагангліоми, які, навіть якщо вони не поширилися далеко, не можуть бути повністю видалені хірургічним шляхом, оскільки вони достатньо поширилися в навколишні тканини. У таких випадках надмірне виділення адреналіну та норадреналіну може бути небезпечним і важким для лікування.

Найголовніше, що парагангліоми, незалежно від того, чи є вони раковими чи ні, якщо їх не лікувати, можуть спричинити серйозні, навіть небезпечні для життя ускладнення через надмірну кількість адреналіну та норадреналіну, які вони виділяють.

Деякі з цих ускладнень:

• Захворювання серцевого м'яза (кардіоміопатія).
• Запалення серцевого м’яза («міокардит»).
• Неконтрольована кровотеча в мозку (мозкова кровотеча).
• Накопичення рідини в легенях (набряк легень).
• Серцевий напад («інфаркт міокарда»).
• Інсульт.
• Кома.
• Смерть.

Коли мені слід звернутися до лікаря?

Якщо у вас діагностували парагангліому та ви відчуваєте підозрілі симптоми, негайно зверніться до лікаря.

Якщо у вас виникають симптоми парагангліоми, такі як високий кров'яний тиск і головний біль, зверніться до лікаря. Оскільки парагангліома зустрічається рідко, все одно важливо лікувати високий кров'яний тиск, навіть якщо він навряд чи у вас є.

Якщо ви дізнаєтесь, що один із ваших родичів першого ступеня споріднення (братів і сестер, батьків) має генетичний синдром, такий як «синдром множинної ендокринної неоплазії 2 типу» або «хвороба фон Гіппеля-Ліндау (ХВЛ)», зверніться до лікаря щодо генетичного тестування, оскільки це може збільшити ризик розвитку парагангліоми.

Які питання слід поставити своєму лікарю?

Якщо у вас діагностовано парагангліому, можливо, буде корисно поставити своєму лікарю такі запитання:

• Чому у мене розвинулася парагангліома?
• Чи може у моїх дітей та/або родичів розвинутися парагангліома?
• Які варіанти лікування у мене є?
• Які побічні ефекти різних методів лікування?
• Як я можу впоратися зі своїми симптомами?

Насамкінець, речі, які слід пам’ятати (Послання на винос)

Парагангліома – це рідкісне захворювання, але важливо знати про нього. Якщо у вас є постійні симптоми, які важко зрозуміти, особливо раптове підвищення кров'яного тиску, пітливість або прискорене серцебиття, доцільно звернутися за медичною допомогою, а не сприймати їх як просто випадковість.

Хоча причина парагангліоми часто невідома, вона пов’язана з певними спадковими захворюваннями. Тому, якщо у когось у вашій родині була парагангліома або феохромоцитома, генетичне тестування може допомогти вам з’ясувати ваш ризик, а також чи можуть у вас розвинутися інші проблеми зі здоров’ям. Якщо у вас є якісь запитання з цього приводу, не соромтеся звернутися до свого лікаря. Він тут, щоб допомогти вам.

Парагангліома , парагангліома, феохромоцитома, хромафінні клітини, катехоламіни, гормони, пухлини, рак, симптоми, високий кров'яний тиск, генетичні захворювання