Поговоримо сьогодні про рідкісну пухлину під назвою феохромоцитома?

У вас іноді раптово підвищується кров'яний тиск? Або ви просто пітнієте? У вас болить голова та серцебиття? Не поспішайте вважати деякі з цих станів серйозними захворюваннями. Однак, якщо ці симптоми не зникають, особливо при високому кров'яному тиску, який важко контролювати, варто трохи занепокоїтися. Сьогодні ми поговоримо про стан, який є дещо рідкісним, але за умови правильної діагностики його можна дуже добре лікувати. Це захворювання називається феохромоцитома.

Що таке феохромоцитома? Давайте розберемося в цьому просто.

Простіше кажучи, феохромоцитома – це пухлина, яка розвивається в середній частині надниркових залоз, мозковій речовині надниркових залоз. Ці пухлини утворюються особливим типом клітин, які називаються хромафінними клітинами. Ці клітини виробляють і виділяють у кров гормони, необхідні для реакції нашого організму «бий або біжи». Подумайте про це: коли ви раптово налякані або стикаєтеся з великим стресом, зміни, які відбуваються у вашому тілі – частішає серцебиття, ви пітнієте, ваше тіло тремтить – ці гормони відповідають за це.

Феохромоцитома зазвичай розвивається лише в одній наднирковій залозі. Однак іноді вона може розвиватися в обох залозах. В одній залозі може бути більше однієї пухлини.

Важливо, що більшість феохромоцитом є доброякісними (не злоякісними) . ​​Це означає, що вони не поширюються на інші частини тіла. Однак від 10% до 15% можуть бути раковими. Якщо це ракове захворювання, воно описується кількома основними категоріями, залежно від того, як воно поширилося:

• Локалізована феохромоцитома: пухлина розташована лише в одній або обох надниркових залозах.
• Регіональна феохромоцитома: рак поширився на лімфатичні вузли поблизу надниркових залоз або на інші тканини.
• Метастатична феохромоцитома: рак поширився на віддалені органи, такі як печінка, легені або кістки.
• Рецидивуюча феохромоцитома: Рак повернувся після лікування. Він може бути в тому ж місці, що й до нього, або в іншому.

Що це за надниркові залози в нашому організмі? Яка їхня функція?

У нас є дві надниркові залози. Вони розташовані в задній частині живота, над нирками, як ковпачок. Вони є частиною нашої ендокринної системи. Кожна надниркова залоза має дві основні частини. Зовнішній шар називається корою надниркових залоз, а середня частина — мозковою речовиною надниркових залоз.

Мозкова речовина надниркових залоз виробляє групу гормонів, які називаються катехоламінами. Ці гормони контролюють кілька дуже важливих процесів у нашому організмі:

• Частота серцевих скорочень
• Кров’яний тиск
• Рівень цукру в крові (глюкоза крові)
• Як наш організм реагує на стрес (реакція «бий або біжи»)

Основні типи катехоламінів:

• Дофамін
• Адреналін (Епінефрин) `(Епінефрин / Адреналін)`
• Норадреналін (Норадреналін) `(Норадінефрин / Норадреналін)`

Коли присутня феохромоцитома, вона може виділяти в кров більше цих гормонів, адреналіну та норадреналіну, ніж необхідно. Саме тоді починають проявлятися різні симптоми.

Яка різниця між феохромоцитомою та парагангліомою?

Це два дуже схожі, рідкісні типи пухлин. Обидва виникають з тих самих хромафінних клітин, які ми обговорювали раніше. Однак феохромоцитома виникає в середній частині надниркової залози (мозковій речовині надниркових залоз), тоді як парагангліома виникає в інших місцях поза наднирковою залозою .

Хто найімовірніше захворіє на цей стан? Наскільки поширений він?

Феохромоцитома може розвинутися в будь-якому віці, але найчастіше зустрічається у людей віком від 30 до 50 років. Приблизно 10% випадків реєструються в дитинстві.

Це дуже рідкісна пухлина . Важко точно сказати, скільки людей мають це захворювання. Оскільки деякі люди не проявляють жодних симптомів, захворювання може залишатися недіагностованим. За оцінками, менше ніж 1% людей з високим кров'яним тиском мають феохромоцитому.

Які симптоми проявляється у людини з феохромоцитомою?

Симптоми феохромоцитоми виникають, коли пухлина виділяє в кров занадто багато гормонів адреналіну (епінефрину) або норадреналіну (норадреналіну). Однак деякі пухлини не виробляють забагато цих гормонів і можуть протікати безсимптомно.

Найчастіше спостерігаються такі симптоми:

• Високий кров'яний тиск (гіпертонія): це основний симптом. Іноді його важко контролювати.
• Головний біль: Це може бути сильний, раптовий головний біль.
• Надмірне потовиділення без причини.
• Серцебиття – це відчуття прискореного, нерегулярного або сильного серцебиття.
• Відчуття, ніби ваше тіло тремтить.

Менш поширені симптоми:

• Біль у грудях та/або животі.
• Шкіра раптово стає блідішою, ніж зазвичай.
• Нудота та/або блювання.
• Діарея.
• Запор.
• Ортостатична гіпотензія — це раптове падіння артеріального тиску при вставанні. Це означає, що ви відчуваєте запаморочення, коли різко встаєте з положення сидячи.
• Втрата ваги без причини.

Ці симптоми можуть з'явитися або погіршитися після певних подій. Наприклад:

• Інтенсивна фізична активність.
• Фізичні травми або сильний психічний стрес.
• Пологи.
• Отримання анестезії.
• Виконання хірургічного втручання.
• Вживання продуктів, багатих на тирамін (наприклад, червоне вино, шоколад, сир).

Чи симптоми завжди присутні? Чи вони з'являються та зникають?

У людини з феохромоцитомою може бути постійний високий кров'яний тиск, або він може то з'являтися, то зникати .

У деяких людей можуть виникати «пароксизмальні напади» або раптові напади симптомів. Це означає, що відбувається раптове підвищення артеріального тиску, що супроводжується такими симптомами, як сильний головний біль, прискорене серцебиття та надмірне потовиділення. Ці «напади» можуть траплятися кілька разів на день або навіть один чи два рази на місяць.

Важливо: Якщо у вас виникли будь-які з цих симптомів, особливо раптове підвищення кров'яного тиску, головний біль, пітливість та серцебиття, дуже важливо звернутися за медичною допомогою.

Чому розвивається феохромоцитома? Які причини?

У більшості випадків конкретну причину феохромоцитоми неможливо знайти . Вона виникає випадково.

Однак у 25–35 % випадків цей стан пов’язаний зі спадковими захворюваннями. Деякі з основних з них:

• Синдром множинної ендокринної неоплазії 2 типу, типи A та B (MEN2A та MEN2B)
• Хвороба фон Гіппеля-Ліндау (ХВЛ)
• Нейрофіброматоз 1 типу (NF1)
• Синдром спадкової парагангліоми
• Діада Карні-Стратакіса [парагангліома та шлунково-кишкова стромальна пухлина (ГІСТ)]
• Тріада Карні (парагангліома, ГІСПО та легенева хондрома)

Окрім цих генетичних захворювань, феохромоцитома також може розвиватися через мутації щонайменше в 10 різних генах.

Як діагностується це захворювання? (Діагноз)

Феохромоцитому буває важко діагностувати, оскільки це рідкісна пухлина, яка іноді не викликає жодних симптомів. Іноді пухлину виявляють випадково під час обстеження, проведеного з іншої причини.

Існує кілька причин, чому лікар може запідозрити це захворювання:

• ВашДетальний анамнез, особливо чи був у когось у родині раніше феохромоцитома.
• Повне фізичне та медичне обстеження.
• Деякі специфічні симптоми , наприклад, «пароксизмальні напади», про які ми говорили, та високий кров'яний тиск, який не контролюється звичайними методами лікування.

Які види тестів проводяться?

Ваш лікар може рекомендувати такі аналізи, щоб підтвердити наявність у вас феохромоцитоми:

• 24-годинний аналіз сечі: це включає збір сечі протягом дня та вимірювання кількості катехоламінів у ній. Він також вимірює речовини, що виробляються внаслідок розпаду цих гормонів. Якщо ці рівні вищі за норму, це може бути ознакою феохромоцитоми.
• Аналізи крові на катехоламіни: вони вимірюють рівень катехоламінів у крові. Як і аналізи сечі, вони також шукають речовини, що утворюються в результаті розпаду гормонів.
• КТ (комп’ютерна томографія): це дослідження, яке дозволяє отримати детальні зображення внутрішньої частини вашого тіла. Лікар може порекомендувати його для обстеження надниркових залоз.
• МРТ (магнітно-резонансна томографія): при цьому використовуються магніт, радіохвилі та комп'ютер для отримання детальних зображень внутрішньої частини тіла. Його також використовують для обстеження надниркових залоз.

Після підтвердження захворювання можуть бути проведені подальші тести, щоб визначити, чи є пухлина раковою (злоякісною) чи доброякісною (доброякісною), і чи поширилася вона на інші частини тіла.

Чому важливе генетичне тестування?

Якщо у вас діагностовано феохромоцитому, ваш лікар, ймовірно, порекомендує генетичне консультування та тестування, щоб визначити, чи є у вас спадковий синдром, який наражає вас на ризик розвитку інших видів раку.

Генетичне тестування може бути рекомендовано в таких випадках:

• Якщо у вас або у когось із вашої родини є симптоми, пов’язані зі спадковою феохромоцитомою або синдромом парагангліоми.
• Якщо у вас є пухлини в обох надниркових залозах.
• Якщо в одній наднирковій залозі є більше однієї пухлини.
• Якщо є симптоми підвищеного рівня катехоламінів у крові.
• Якщо феохромоцитома діагностована до 40 років.

Якщо генетичний тест виявляє зміну гена, генетичний консультант може рекомендувати іншим членам вашої родини (тим, хто не має симптомів, але знаходиться в групі ризику) також пройти цей тест.

Які методи лікування феохромоцитоми?

Найкращим методом лікування цього захворювання є хірургічне видалення пухлини, якщо це можливо .

Вибір методу лікування залежить від кількох факторів:

• Розмір пухлини.
• Чи є пухлина раковою (злоякісною) чи доброякісною (доброякісною).
• Чи є симптоми, зумовлені підвищенням рівня катехоламінів.
• Чи пухлина обмежена одним місцем, чи вона поширилася на інші частини тіла? (Метастазує)
• Чи було захворювання діагностовано вперше, чи воно рецидивувало після попереднього лікування.

Якщо у вас є симптоми, спричинені підвищеним рівнем гормонів надниркових залоз, ваш лікар може призначити ліки для контролю цих симптомів. Наприклад:

• Ліки для підтримки артеріального тиску на нормальному рівні, такі як альфа-адреноблокатори.
• Ліки для підтримки нормального рівня серцевого ритму, такі як бета-блокатори.
• Ліки, що блокують дію гормонів, що надлишково вивільняються наднирковою залозою.

Основні варіанти лікування феохромоцитоми:

• Хірургія
• Радіотерапія
• Хіміотерапія
• Абляційна терапія
• Емболізаційна терапія
• Цільова терапія

Разом ви та ваша медична команда визначите план лікування, який найкраще підходить саме вам.

Основні методи лікування

• Хірургія:

Це основний метод лікування феохромоцитоми. Приблизно 90% пухлин можна успішно видалити хірургічним шляхом .

Ваш лікар може рекомендувати операцію з видалення однієї або обох надниркових залоз (адреналектомію). Під час операції хірург огляне навколишні тканини та лімфатичні вузли, щоб побачити, чи поширилася пухлина. Якщо так, то, якщо можливо, він видалить цю тканину.

Після операції вашу кров або сечу буде перевірено на рівень катехоламінів. Якщо рівні повернуться до норми, це означає, що всі клітини феохромоцитоми були видалені.

Якщо обидві надниркові залози видалені, вам доведеться приймати гормональну терапію до кінця життя, щоб замінити гормони, що виробляються наднирковими залозами.

• Радіотерапія:

Це лікування, яке використовується або для знищення ракових клітин, або для зупинки їх росту. Це робиться таким чином, щоб максимально не завдати шкоди здоровим тканинам.

Існує два види променевої терапії:

• Зовнішня променева терапія: Випромінювання доставляється до місця раку з апарату, що знаходиться поза тілом.
• Внутрішня променева терапія: радіоактивна речовина упаковується в голки, насіння, дроти або катетери та вводиться лікарем у місце раку або поблизу нього.

Тип променевої терапії залежить від того, чи є рак локалізованим, регіональним, метастатичним чи рецидивуючим. Злоякісну феохромоцитому найчастіше лікують за допомогою зовнішньої променевої терапії та/або терапії 131I-MIBG. 131I-MIBG – це радіоактивна речовина, яка зв’язується з деякими раковими клітинами та вбиває їх.

• Хіміотерапія:

При цьому використовуються препарати для знищення ракових клітин, зупинки їхнього поділу та розмноження або зупинки росту раку. Ці препарати зазвичай вводяться внутрішньовенно. Хоча це успішний метод лікування, він може мати побічні ефекти.

• Абляційна терапія:

Це малоінвазивне лікування. Воно використовує надмірне тепло або надмірний холод для знищення пухлин.

• Радіочастотна абляція: Радіочастотна абляція використовує радіохвилі для нагрівання та знищення ракових клітин та аномальних клітин.
• Кріоабляція: Використовується рідкий азот або рідкий вуглекислий газ для заморожування та знищення ракових клітин та аномальних клітин.

• Емболізаційна терапія:

При цьому артерія, яка постачає кров до надниркової залози, блокується. Це зупиняє кровотік до залози, знищуючи ракові клітини, що там ростуть.

• Цільова терапія:

При цьому використовуються ліки або інші речовини, які цілеспрямовано атакують лише ракові клітини, не завдаючи шкоди здоровим клітинам. Таке лікування застосовується при метастатичній та рецидивуючій феохромоцитомі.

Інгібітор тирозинкінази під назвою сунітиніб вивчається для лікування метастатичної феохромоцитоми. Ці препарати пригнічують ріст пухлини.

Чи можна запобігти цьому захворюванню?

На жаль, немає способу запобігти феохромоцитомі. Однак, якщо у вас є ризик розвитку цього захворювання через спадкові синдроми та гени, генетичне консультування може допомогти у скринінгу та ранньому виявленні.

Якщо у когось із ваших близьких родичів (братів і сестер, батьків) була феохромоцитома, або якщо у вас є генетичне захворювання, подібне до тих, що ми обговорювали раніше (синдром множинної ендокринної неоплазії 2 типу, хвороба фон Гіппеля-Ліндау (ХВЛ), нейрофіброматоз 1 типу (НФ1), синдром спадкової парагангліоми, діада Карні-Стратакіса, тріада Карні), дуже важливо поговорити про це зі своїм лікарем.

Яка ймовірність одужання після лікування? (Прогноз)

Прогноз для феохромоцитоми, як правило, дуже хороший, якщо її лікувати.Ми вже говорили, що приблизно 90% пухлин можна успішно видалити хірургічним шляхом.

Однак, якщо цей стан не лікувати, він може призвести до серйозних, навіть небезпечних для життя ускладнень . Наприклад:

• Кардіоміопатія
• Міокардит
• Неконтрольована кровотеча в мозку (мозкова кровотеча)
• Накопичення рідини в легенях (набряк легень)

Деякі пацієнти з феохромоцитомою також мають ризик інсульту або інфаркту міокарда.

Коли мені слід звернутися до лікаря?

• Якщо у вас діагностували феохромоцитому та виникли будь-які тривожні симптоми, негайно зверніться до лікаря.
• Якщо у вас є симптоми феохромоцитоми, такі як високий кров'яний тиск і головний біль, зверніться до лікаря. Хоча феохромоцитома зустрічається рідко, важливо лікувати високий кров'яний тиск.
• Якщо вам відомо, що хтось із ваших близьких родичів (братів, сестер, батьків) має генетичне захворювання, таке як «синдром множинної ендокринної неоплазії 2 типу» або «хвороба фон Гіппеля-Ліндау (ХВЛ)», у вас також може бути підвищений ризик розвитку феохромоцитоми, тому зверніться до лікаря, щоб обговорити генетичне тестування.

Які питання мені слід поставити лікарю?

Якщо у вас діагностовано феохромоцитому, може бути корисним поставити своєму лікарю такі запитання:

• Чому у мене розвинулася феохромоцитома?
• Чи може у моїх дітей та/або родичів розвинутися феохромоцитома?
• Які варіанти лікування у мене є?
• Які побічні ефекти різних методів лікування?
• Як я можу впоратися зі своїми симптомами?

Нарешті, найважливіше, що слід пам’ятати (головне повідомлення)

Отже, хоча феохромоцитома є рідкісною пухлиною, вона часто є доброякісною та піддається лікуванню . Крім того, вона може передаватися у спадок, тому, якщо у вас або у когось із вашої родини діагностовано це захворювання, важливо пройти генетичне тестування. Це також може допомогти визначити, чи є у вас ризик розвитку інших проблем зі здоров'ям.

Пам’ятайте, якщо у вас є будь-які питання щодо ризику розвитку феохромоцитоми або щодо цього захворювання, не бійтеся звернутися до лікаря. Він тут, щоб допомогти вам. Будьте здорові!

Феохромоцитома , надниркова залоза, катехоламіни, високий кров'яний тиск, головний біль, пітливість, пухлина, ендокринна система