Ваші плазматичні клітини також вийшли з ладу? Чи небезпечний цей плазмоклітинний лейкоз?

Ви коли-небудь чули про хворобу під назвою «плазмоклітинний лейкоз»? Назва може здатися трохи лякаючою. Але насправді це серйозне, рідкісне ракове захворювання, яке вражає тип клітин у нашому організмі, що називається плазматичними клітинами. Не хвилюйтеся, ми пояснимо все простою мовою, щоб ви могли це зрозуміти.

Що таке плазмоклітинний лейкоз?

Добре, тож давайте спочатку розглянемо, що таке плазмоклітинний лейкоз. Простіше кажучи, це дещо агресивніша, швидше поширювана форма іншого типу раку, яка називається множинною мієломою.

У кожного з нас в організмі є особливий тип клітин, які називаються плазматичними клітинами . Це клітини, що виробляють антитіла, які є найважливішими речовинами, що допомагають нашому організму боротися з хворобами, такими як інфекції. Ці плазматичні клітини є ніби охоронцями нашого власного тіла.

Але іноді ці плазматичні клітини, на жаль, починають поводитися ненормально, як ракові клітини . Саме тоді починаються проблеми. Зазвичай, у випадку «множинної мієломи», ці аномальні, погані плазматичні клітини здебільшого відкладаються в нашому кістковому мозку . Кістковий мозок — це м’яка, губчаста частина всередині наших кісток.

Однак, при плазмоклітинному лейкозі відбувається дещо інше. Тут ці аномальні, ракові плазматичні клітини вириваються з кісткового мозку, потрапляють у нашу кров, тобто в кровотік, і починають подорожувати по всьому тілу. Уявіть собі, що тут відбувається, ніби кілька небезпечних злочинців втікають з в'язниці та створюють проблеми по всьому місту.

Це основна відмінність між «множинною мієломою» та «плазмоклітинним лейкозом». Саме тому плазмоклітинний лейкоз (ПКЛ) вважається більш агресивним та швидко поширюваним захворюванням.

Хто найбільш схильний до цього захворювання?

Зараз вам може бути цікаво, хто найімовірніше захворіє на цей стан, який називається плазмоклітинним лейкозом. Як загалом видно, це захворювання частіше зустрічається серед чоловіків віком від 55 до 65 років. Також деякі дослідження показали, що серед чорношкірих людей спостерігається вища захворюваність на це захворювання.

Але найголовніше те, що загалом це дуже рідкісне захворювання . Фактично, плазмоклітинний лейкоз (ПКЛ) – це найрідкісніша форма групи раку, яка називається множинною мієломою. Повідомляється, що на нього припадає дуже невеликий відсоток, приблизно від 2% до 3% усіх випадків плазмоклітинного раку. Тож це захворювання не є поширеним.

Існують методи лікування цього. Ці методи лікування можуть допомогти контролювати ріст раку, зменшити симптоми та полегшити життя, і навіть певною мірою продовжити тривалість життя. Однак у більшості випадків повністю вилікувати цю хворобу важко . Але не варто втрачати надію. Завдяки новим методам лікування лікарі тепер змогли продовжити життя пацієнтів із плазмоклітинним лейкозом. Однак у цій галузі ще багато чого потрібно відкрити завдяки подальшим дослідженням.

Чи існують типи плазмоклітинного лейкозу (ПКЛ)?

Так, існує два основних типи плазмоклітинного лейкозу (ПКЛ). Давайте дізнаємося про обидва з них.

• Первинна ПКЛ: це стан, коли у людини розвивається плазмоклітинний лейкоз (ПКЛ) без попередньої множинної мієломи. Це означає, що аномальні плазматичні клітини циркулюють у крові на момент постановки діагнозу. Це спостерігається у більшості пацієнтів з ПКЛ ( приблизно 60%) . Приблизно одна людина з мільйона в загальній популяції страждає від цього первинного стану ПКЛ.

• Вторинна ПКЛ: це трапляється, коли у людини вже є множинна мієлома, але з часом захворювання стає важчим і трансформується в плазмоклітинний лейкоз (ПКЛ). Це означає, що ПКЛ розвивається як важка форма мієломи. Дослідження показують, що від 0,5% до 4% пацієнтів з множинною мієломою розвивається вторинна ПКЛ. Близько 40% пацієнтів з ПКЛ належать до цієї категорії.

Які симптоми плазмоклітинного лейкозу (ПКЛ)?

Симптоми плазмоклітинного лейкозу (ПКЛ) можуть відрізнятися від людини до людини. Однак є деякі поширені симптоми, які ми розглянемо:

• Втома: Постійне відчуття втоми, відчуття, що ви нічого не можете зробити.
• Анемія: Простіше кажучи, це нестача крові. Тіло блідне, ви втомлюєтеся і відчуваєте втому навіть під час підйому сходами. Це відбувається тому, що утворення здорових еритроцитів гальмується цими поганими плазматичними клітинами.
• Підвищена кровотеча: Навіть невелика рана може довго зупиняти кровотечу, що може спричинити кровоточивість ясен або синці на шкірі.
• Біль у кістках: Може виникати біль у кістках, особливо в таких областях, як хребет, ребра та стегна.
• Перелом кістки: Іноді кістки стають настільки слабкими, що кістка може зламатися навіть при простому падінні, навіть без серйозної травми.
• Підвищений рівень кальцію в крові (гіперкальціємія):Це дещо серйозний стан. Коли рівень кальцію в крові підвищується, можуть виникнути такі симптоми, як нудота, блювота, сухість у роті, сплутаність свідомості та надмірна спрага.
• Часті інфекції: оскільки імунітет організму знижується, такі захворювання, як застуда та грип, виникають часто, а якщо вони трапляються, то одужання триває довше.
• Пошкодження нирок: Білки, що виробляються цими аномальними плазматичними клітинами, можуть пошкодити нирки.

Якщо у вас є один або декілька з цих симптомів, не панікуйте, оскільки вони можуть бути симптомами інших захворювань. Однак, якщо ці симптоми не зникають, завжди варто звернутися до лікаря за порадою.

Що викликає плазмоклітинний лейкоз (ПКЛ)?

Насправді, дослідники ще не виявили точної причини плазмоклітинного лейкозу (ПКЛ). Але відомо, що він спричинений набутими генетичними змінами в генах плазматичних клітин під час їх розвитку. Простіше кажучи, в ДНК плазматичних клітин є помилки.

Однак, чому відбуваються ці генетичні зміни, досі залишається загадкою . Важко точно сказати, які фактори навколишнього середовища, вплив способу життя чи інші причини сприяють цьому. Оскільки це рідкісне захворювання, його дослідження також є дещо складним завданням.

Як діагностується плазмоклітинний лейкоз (ПКЛ)?

Щоб точно знати, чи є у когось плазмоклітинний лейкоз (ПКЛ), лікарю потрібно буде провести кілька тестів.

1. Аналіз крові: це найпростіший крок. Береться зразок вашої крові та вимірюється кількість аномальних плазматичних клітин у ній. При ЗКЛ понад 5% від загальної кількості лейкоцитів складаються з цих аномальних плазматичних клітин.

2. Біопсія кісткового мозку: це включає взяття невеликого зразка вашого кісткового мозку та перевірку його на наявність аномальних плазматичних клітин. Зазвичай це робиться з кульшової кістки. Хоча це може бути трохи болісно, ​​це дуже важливо для діагностики.

3. Візуалізаційні тести: Також проводяться такі тести, як КТ (комп'ютерна томографія) або МРТ (магнітно-резонансна томографія), щоб з'ясувати, чи пошкодило захворювання кістки.

Тільки після проведення всіх цих аналізів лікар може точно сказати вам, чи є у вас ЗКС чи ні, і якщо так, то який це стан.

Як лікується плазмоклітинний лейкоз (ПКЛ)?

Плазмоклеточний лейкоз (ПКЛ) лікується індивідуально. Це означає, що не всім призначається однакове лікування. Медична команда ретельно вивчить ваш стан і порекомендує метод лікування або комбінацію методів лікування, які найбільше підходять саме вам.

Для ПЦЛ зазвичай використовуються ті ж методи лікування, що й для множинної мієломи. Ось деякі з них:

• Хіміотерапія: це передбачає введення потужних препаратів для знищення ракових клітин. Прикладами є «Доксорубіцин (Адріаміцин®), «Цисплатин» та «Циклофосфамід (Цитоксан®)».
• Імунотерапія: це стимуляція власної імунної системи для боротьби з раковими клітинами. Це включає новіші методи лікування, такі як моноклональні антитіла (наприклад, Даратумумаб (Дарзалекс®)), біспецифічні антитіла (наприклад, Теклістамаб (Теквайлі®)) та терапія Т-клітинами з химерним антигенним рецептором (CAR).
• Таргетована терапія: ці препарати діють, впливаючи на певні молекули, які допомагають раковим клітинам рости та виживати, зупиняючи їхню роботу. До них належать інгібітори протеасом (наприклад, бортезоміб (Velcade®), карфілзоміб (Kyprolis®), іксазоміб (Ninlaro®)) та імуномодулятори (наприклад, леналідомід (Revlimid®), помалідомід (Pomalyst®).
• Аутологічна трансплантація стовбурових клітин: це передбачає трансплантацію здорових стовбурових клітин, взятих у самого пацієнта після хіміотерапії. Однак не всі мають право на це лікування. Рішення приймає лікар.

Окрім цих методів лікування, ваш лікар може також рекомендувати послуги паліативної допомоги , які допоможуть вам впоратися з вашими симптомами, зменшити біль та забезпечити вам психічний та фізичний комфорт під час цієї складної подорожі.

Важливо: Читання про ці методи лікування та ліки може трохи спантеличити вас. Однак, все це вирішує ваша медична команда. Вони все вам пояснять. Не бійтеся ставити їм будь-які запитання.

Яка тривалість життя людей з плазмоклітинним лейкозом (ПКЛ)?

Це справді складна тема для обговорення. Плазмоклітинний лейкоз (ПКЛ) – це дуже агресивне, швидко поширюване захворювання, яке часто призводить до летального результату . Менше 10% людей з цим видом раку живуть більше п'яти років після встановлення діагнозу. Загалом, люди з первинним ПКЛ живуть трохи довше, ніж ті, хто має вторинний ПКЛ.

Тривалість життя залежить від багатьох факторів, включаючи тяжкість захворювання, тип лікування, яке ви отримуєте, та те, як ваш організм реагує на це лікування.

Кажуть, що ті, хто відповідає вимогам для трансплантації стовбурових клітин, живуть в середньому від трьох до чотирьох років . Однак деякі люди можуть жити навіть довше. В одному дослідженні повідомлялося, що пацієнт із ЗКЛ перебував у ремісії протягом дев'яти років, перш ніж хвороба рецидивувала.

Сьогодні тривалість життя цих пацієнтів трохи подовжилася порівняно з кількома десятиліттями тому. Навіть якщо це невелике покращення, це все одно важлива подія. Дослідники досі з великим інтересом працюють над цим.

Чи можна запобігти плазмоклітинному лейкозу (ПКЛ)?

На жаль, немає способу запобігти плазмоклітинному лейкозу (ПКЛ). Оскільки ми не можемо контролювати генетичні зміни, що його спричиняють, він також дуже рідкісний, що ускладнює його вивчення та пошук способів його запобігання. Однак дослідники продовжують знаходити способи раннього виявлення захворювання.

Як мені піклуватися про себе?

Коли вам діагностують таке захворювання, як плазмоклітинний лейкоз (ПКЛ), нормально відчувати невпевненість у майбутньому та переживати цілий ряд емоцій, включаючи страх, гнів, смуток, розчарування та почуття провини. Немає нічого поганого у відчуванні цих емоцій. Найголовніше – поговорити про свої почуття з кимось. Поговоріть з кимось, кому ви довіряєте, членом сім’ї, другом або лікарем про послуги підтримки. Вони можуть допомогти вам підтримувати якість життя після постановки діагнозу та під час лікування.

Коли мені слід звернутися до лікаря?

Ви будете підтримувати тісний контакт зі своєю медичною командою протягом усього лікування. Однак, якщо у вас з’являться нові симптоми або якщо ваші симптоми погіршаться, вам слід негайно повідомити про це свого лікаря.

Які питання мені слід поставити своєму лікарю?

Якщо у вас плазмоклітинний лейкоз (ПКЛ), у вас може виникнути багато запитань. Ось кілька важливих запитань, які слід поставити своєму лікарю:

• Як далеко поширився рак? (Наскільки запущена стадія раку?)
• Які у мене є варіанти лікування?
• Чи маю я право на трансплантацію стовбурових клітин?
• Як довго я можу прожити з лікуванням?
• Які ресурси мені доступні?

Будь-який рак – це подія, що змінює життя. Але коли у вас рідкісне, серйозне захворювання, таке як плазмоклітинний лейкоз (ПКЛ), це може бути дуже самотнім і приголомшливим. Ви можете відчувати, що ніхто не розуміє, через що ви проходите. Якщо можливо, приєднайтеся до групи підтримки.Тоді ви зможете зустрітися та поговорити з іншими, хто переживає те саме, що й ви. Довіртеся своїм близьким, своїй медичній команді. Вони всі поруч, щоб допомогти вам, підтримати вас у збереженні якості вашого життя після встановлення діагнозу та під час лікування. Вам не потрібно проходити цей шлях самотужки.

Повідомлення на винос

Плазмолейкоз (ПЛЛ) – це важка, рідкісна форма множинної мієломи. При цьому типі раку аномальні плазматичні клітини циркулюють у крові. Симптоми можуть варіюватися, включаючи втому, анемію та біль у кістках. Хоча вважається, що причиною є генетичні зміни, точна причина невідома.

Діагноз ставиться за допомогою аналізів крові, біопсії кісткового мозку та візуалізаційних досліджень. Варіанти лікування включають хіміотерапію, імунотерапію, таргетну терапію та трансплантацію стовбурових клітин.

Хоча це серйозне захворювання, тривалість життя дещо збільшилася завдяки новим методам лікування. Найголовніше — звернутися за медичною допомогою якомога раніше, якщо у вас є симптоми, отримати належне лікування та залишатися психологічно стійким. Ваша медична команда та близькі стануть для вас чудовим джерелом сили на цьому шляху.

Плазмолейкоз , рак, множинна мієлома, рак крові, кістковий мозок, симптоми раку, лікування раку