Що таке синдром POEMS? Ви теж хочете про це дізнатися?

Ви коли-небудь чули про синдром POEMS? Це рідкісний стан, про який рідко хто чує. Однак важливо трохи знати про нього, оскільки він може впливати на багато систем нашого організму одночасно. Простіше кажучи, це складний стан, пов'язаний з нашою кров'ю. Сьогодні ми поговоримо про те, що таке синдром POEMS, які його симптоми, як його діагностувати та чи існує лікування.

Що ж таке синдром POEMS?

Добре, давайте подивимося, що таке синдром POEMS. Це дуже рідкісне захворювання крові. У нашому організмі є тип клітин крові, які називаються плазматичними клітинами. Коли виникає синдром POEMS, ці плазматичні клітини діляться та розмножуються аномально, неконтрольовано. Ці аномальні плазматичні клітини виділяють у нашу кров особливий білок. Він називається моноклональним білком, або скорочено М-білком . Тепер ви можете собі уявити, правда? Коли кількість цих аномальних плазматичних клітин, М-білка, занадто збільшується в крові, це може пошкодити наші нерви та внутрішні органи.

Назва POEMS походить від перших літер п'яти основних симптомів цього захворювання:

• П – Полінейропатія: це пошкодження нервів по всьому тілу. При полінейропатії це пошкодження може спричиняти біль або інші неприємні відчуття (такі як поколювання, печіння тощо) у ногах, руках, підошвах та кистях.
• O - Органомегалія: це означає, що внутрішні органи стають аномально великими. У людини з POEMS можуть бути збільшені такі органи, як печінка, селезінка та лімфатичні вузли.
• E - Ендокринопатія: Простіше кажучи, це гормональна проблема. При POEM кількість гормонів, що виробляються нашими ендокринними залозами, може бути аномальною. Деякі гормони можуть секретуватися в надмірній кількості або в невеликій кількості.
• М – Моноклональний білок (М-білок): це особливий білок, який накопичується в крові в POEMS. Коли одна плазматична клітина створює багато копій (клонів) себе, кожна з цих клітин додає цей М-білок у кров. Зрештою, кількість М-білка в крові значно зростає.
• S - Зміни шкіри: Люди з POEMS можуть відчувати різні зміни шкіри, такі як потемніння шкіри та потовщення шкіри.

Синдром POEMS також відомий як остеосклеротична мієлома , синдром Кроу-Фуказа , синдром PEP та синдром Такацукі .

Хто найімовірніше розвиває синдром POEMS?

Синдром POEMS – це дуже рідкісне захворювання. Він вражає лише невелику кількість людей у ​​всьому світі. Найчастіше він спостерігається у людей віком від 50 до 60 років. Він може вражати обидві статі, але, здається, частіше зустрічається у чоловіків.

Які симптоми синдрому POEMS?

Як ми вже згадували раніше, літери в назві POEMS вказують на деякі основні симптоми. Тобто, основними симптомами є полінейропатія, органомегалія, ендокринопатія, підвищення рівня М-білка та зміни шкіри. Майже кожен з POEMS має полінейропатію та підвищення рівня М-білка. Інші симптоми можуть відрізнятися від людини до людини.

Симптоми, спричинені полінейропатією

Симптоми, спричинені цим пошкодженням нервів, є найпоширенішими при синдромі Поемінералів на ногах (POEMS). Найчастіше біль найбільше відчувається в ногах і стопах. Але іноді він може вражати руки та кисті. Ось що ви можете відчувати, коли у вас є цей стан:

• Слабкість
• Поколювання
• Оніміння
• Відчуття поколювання / мурашок
• Відчуття печіння

Органомегалія – збільшення внутрішніх органів

Процедури візуалізації, що виконуються лікарями, можуть виявити, чи збільшені ці органи:

• Печінка (Печінка - `(Гепатомегалія)`)
• Селезінка (спленомегалія)
• Лімфатичні вузли (Лімфаденопатія)

Ендокринопатія - гормональні проблеми

Основна гормональна проблема, що виникає при синдромі Поемса, — це зниження рівня статевих гормонів. Ці статеві гормони називаються «тестостероном» у чоловіків і «естрогеном» у жінок. Крім того, ви можете спостерігати такі симптоми, як:

• Проблеми з контролем рівня цукру в крові (наприклад, діабет)
• Проблеми зі щитовидною залозою (наприклад, гіпотиреоз)
• Хвороба Аддісона (надниркова недостатність - `(хвороба Аддісона)`)

У чоловіків може спостерігатися зниження фертильності та збільшення грудей (гінекомастія).

У жінок може припинитися менструація (аменорея), груди можуть збільшитися. Під час вагітності гормон пролактин, який сприяє виробленню молока, може вироблятися в надлишку. Тому молоко може витікати із сосків, навіть якщо ви не вагітні.

Збільшений вміст М-білка

Ключовою ознакою POEMS є підвищений рівень М-білка в крові. Цей надлишок М-білка може призвести до утворення пухлин у крові. Також через високий рівень М-білка вашКістки можуть стати товстими та жорсткими (остеосклероз) .

Зміни шкіри

Можуть виникнути різні зміни шкіри, такі як:

• Темніша шкіра
• Товстіша шкіра
• Білі нігті
• Підвищений ріст волосся на обличчі та ногах
• Розростання кровоносних судин, схожих на маленькі вишеньки, на шкірі грудей

Інші симптоми

Крім цього, можуть спостерігатися й інші симптоми:

• Набряк рук і ніг
• Втрата ваги без причини
• Біль у кістках та суглобах
• Порушення зору
• Утруднене дихання
• Втома
• Лихоманка

Деякі люди із синдромом POEMS також можуть мати стан, який називається хворобою Каслмана (ХК), що вражає лімфатичні вузли. Якщо у вас є симптоми хвороби Каслмана, ваш лікар також може запідозрити POEMS.

Що викликає синдром POEMS?

Коли у вас є POEMS (синдром плазматичних клітин), ви відчуваєте різноманітні симптоми та наслідки, пов'язані з моноклональним плазматичним захворюванням . Простіше кажучи, аномальна плазматична клітина створює забагато своїх копій. Чим більше таких клітин, тим більше шкоди вони можуть завдати тканинам. Ці клітини додають М-білок у кров, що призводить до підвищення його кількості. Саме ці надлишки клітин та М-білка пошкоджують різні системи організму.

Однак, вчені досі не знають точно, чому ці плазматичні клітини починають аномально рости.

Дослідники виявили, що в цьому може бути задіяний білок під назвою фактор росту судинного ендотелію (VEGF) . У більшості людей із синдромом POEMS рівень VEGF у крові високий. Дослідження зв'язку між VEGF та синдромом POEMS все ще тривають.

Як діагностується синдром POEMS? (Діагностика)

Спочатку ваш лікар запитає вас про вашу історію хвороби та поточні симптоми. Потім він проведе фізичний огляд, щоб перевірити наявність ознак синдрому POEMS.

Крім того, лікар може також провести кілька тестів, таких як:

• Аналізи крові та сечі: ці тести можуть допомогти перевірити наявність підвищеного рівня М-білка або VEGF у крові чи сечі. Вони також можуть перевірити наявність аномальних показників кількості клітин крові або аномального вигляду клітин крові. Це можуть бути ознаки синдрому POEMS.
• Візуалізаційні дослідження: такі дослідження, як рентген та комп’ютерна томографія, можуть показати, чи ваші кістки потовщені або жорсткі. Ці зміни можуть виникати, коли рівень М-білка підвищений.
• Біопсія кісткового мозку: Це може з'ясувати, чи є у вашому кістковому мозку аномальні плазматичні клітини, або чи їх кількість занадто висока.
• Електроміограма (ЕМГ): ЕМГ – це тест, який вимірює нервову активність. Він може допомогти вашому лікарю діагностувати полінейропатію.

Залежно від ваших симптомів, лікар може також провести додаткові тести, такі як дихальні проби, ехокардіограми або ендокринні тести.

Якщо у вас діагностували захворювання під назвою хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія (ХЗДП) , ваш лікар також може провести обстеження, щоб з'ясувати, чи є у вас синдром POEMS.

Як лікується або контролюється синдром POEMS?

Синдром POEMS не лікується. Однак лікування може допомогти контролювати та керувати симптомами. Варіанти лікування включають:

• Променева терапія: це передбачає спрямування високих рівнів випромінювання на аномальні плазматичні клітини для їх знищення.
• Хіміотерапія: Протиракові препарати, також відомі як «хіміотерапія», використовуються для знищення або уповільнення росту аномальних плазматичних клітин. Хіміотерапія для POEMS подібна до лікування множинної мієломи. Ці методи лікування дуже ефективні та часто не викликають серйозних побічних ефектів.
• Аутологічна трансплантація стовбурових клітин: Ця процедура замінює ваші аномальні плазматичні клітини здоровими стовбуровими клітинами. Стовбурові клітини – це клітини, які розвиваються в зрілі клітини, такі як плазматичні клітини. Під час цієї трансплантації лікар спочатку видаляє деякі здорові стовбурові клітини з вашого організму. Потім вони використовують хіміотерапію або променеву терапію для знищення аномальних плазматичних клітин. Після лікування видалені стовбурові клітини повертаються у ваш організм. Потім вони перетворюються на здорові плазматичні клітини.
• Фізична терапія: Якщо у вас виникають труднощі з ходьбою через полінейропатію, це лікування може допомогти.

Крім того, лікар може призначити такі ліки, як стероїди, для полегшення симптомів та діуретики (водяні таблетки) для зменшення набряку.

Які ускладнення пов'язані з синдромом POEMS?

При синдромі POEMS пошкодження нервів та слабкість можуть з часом посилюватися. Це також може ускладнювати пересування. Якщо занадто багато рідини накопичується поблизу легень або всередині грудної порожнини, це може спричинити біль у грудях та утруднене дихання.

Але пам'ятайте,Успішне лікування може зупинити або уповільнити пошкодження нервів. Воно також може допомогти полегшити інші симптоми. Навіть пошкодження нервів може повільно загоїтися з часом.

Чи існують фактори ризику розвитку синдрому POEMS?

Наразі немає виявлених факторів ризику розвитку синдрому POEMS.

Чи можна запобігти синдрому POEMS?

На жаль, синдрому POEMS неможливо запобігти.

Який прогноз для людей із синдромом POEMS?

Ваше здоров'я залежить від багатьох факторів, зокрема від того, які частини вашого тіла уражені, як швидко діагностується захворювання та починається лікування, а також від вашої реакції на лікування.

Вкрай важливо лікувати синдром POEMS. Синдром POEMS може бути небезпечним для життя, якщо його не лікувати. З іншого боку, успішне лікування, яке знищує аномальні плазматичні клітини, може допомогти вам жити довше. Крім того, лікування може полегшити симптоми та покращити якість вашого життя.

Медіанний рівень виживання для більшості людей з синдромом POEMS становить близько 14 років. Це означає, що приблизно половина людей живуть менше 14 років, тоді як інша половина живе довше. Тривалість вашого життя залежить від конкретного перебігу захворювання та лікування.

Запитайте свого лікаря про ваше майбутнє як людини з синдромом POEMS.

Коли слід звернутися до лікаря з приводу синдрому POEMS?

Якщо у вас виникли будь-які симптоми, пов'язані із синдромом POEMS, особливо слабкість у руках і ногах , негайно зверніться до лікаря.

Які питання мені слід поставити своєму лікарю щодо синдрому POEMS?

Ви можете поставити такі запитання:

• Наскільки серйозний мій стан?
• Які варіанти лікування у мене є?
• Що мені робити, щоб мінімізувати або контролювати побічні ефекти?
• Які служби підтримки мені доступні?
• Чи потрібно мені звертатися до лікаря, який спеціалізується на плазматичних клітинних захворюваннях, щоб визначити своє лікування?

Коли я можу повернутися до своєї звичайної діяльності, якщо у мене синдром POEMS?

Синдром POEMS може вплинути на вашу здатність виконувати повсякденні справи. Ваш лікар пояснить вам, як цей стан вплине на ваше повсякденне життя.

Чи є синдром POEMS аутоімунним захворюванням?

ВІРШІ – це паранеопластичний синдром.Це не аутоімунне захворювання. Паранеопластичний синдром – це сукупність симптомів, спричинених основним захворюванням. При POEMS (поширеній неопластичній неопластичній формі) основна проблема полягає в тому, що аномальні плазматичні клітини виробляють занадто багато М-білка в крові (моноклональне захворювання плазматичних клітин). Симптоми POEMS спричинені пошкодженням тканин організму аномальними плазматичними клітинами та М-білком.

Чи є синдром POEMS тим самим, що й множинна мієлома?

Множинна мієлома – це рак, який вражає плазматичні клітини. Синдром POEMS – це сукупність симптомів, спричинених аномальними плазматичними клітинами та збільшенням рівня М-білка. Рівень виживання при синдромі POEMS кращий, ніж тривалість життя при множинній мієломі.

Однак хіміотерапевтичне лікування POEMS та множинної мієломи часто схоже. Деякі симптоми також можуть бути схожими.

Синдром POEMS – це складний діагноз. Лікарю може знадобитися деякий час, щоб визначити, що ваші симптоми спричинені саме синдромом POEMS, а не іншим захворюванням. Після встановлення діагнозу тісно співпрацюйте зі своєю медичною командою, щоб визначити, які методи лікування забезпечать найбільше полегшення ваших симптомів. Запитайте свого лікаря про організації чи групи підтримки, які допомагають людям та сім'ям, які стикаються з такими діагнозами, як синдром POEMS.

Повідомлення на винос

Добре, отже, сьогодні ми багато говорили про синдром POEMS. Важливо розуміти, що це рідкісний, але серйозний стан . Він може впливати на багато систем нашого організму.

• Назва POEMS походить від перших літер англійських назв п'яти основних симптомів (нервові розлади, збільшення внутрішніх органів, гормональні проблеми, підвищений рівень М-білка та зміни шкіри).
• Основною причиною цього є аномальні плазматичні клітини та М-білок, який вони виробляють.
• Хоча повного лікування не існує, існують ефективні методи лікування для контролю симптомів та покращення якості життя.
• Дуже важливо діагностувати захворювання та розпочати лікування на ранній стадії .

Якщо у вас є будь-який з цих симптомів, зверніться за медичною допомогою. Не панікуйте, з правильною інформацією та медичною підтримкою ви можете впоратися з цією ситуацією.

Синдром POEMS , захворювання крові, пошкодження нервів, гормональні проблеми, М-білок, зміни шкіри, плазматичні клітини