Чи знаєте ви про серповидноклітинну кризу? Давайте поговоримо про цей болісний стан!

Якщо у вас серповидноклітинна анемія, ви, можливо, чули про раптовий, сильний напад болю або відчували його. Це те, що ми називаємо кризою серповидноклітинної анемії. Це може бути справді тривожним і болісним переживанням. Але не хвилюйтеся, ми поговоримо про це детально сьогодні.

Що таке ця криза серповидноклітинної анемії?

Простіше кажучи, серповидноклітинна анемія — це коли «серповидноклітинні клітини» вашого тіла, або серпоподібні еритроцити, застрягають у кровоносній судині, уповільнюючи або зупиняючи кровотік. Знаєте, наші еритроцити — це ті, хто переносить кисень по всьому тілу. Тому, коли у вас серповидноклітинна анемія, ваші тканини та органи не отримують достатньо кисню. Це може спричинити сильний біль та інші ускладнення .

Уявіть собі це так, ніби трохи бруду застрягає у водопровідній трубі, потік води сповільнюється. Але тут застрягають ці серпоподібні еритроцити. Вони не згинаються так легко, як звичайні круглі еритроцити, і не прослизають крізь невеликі проміжки. Ось чому вони намагаються застрягти.

Іноді цей стан можна лікувати вдома, але якщо симптоми важкі, вам може знадобитися залишитися в лікарні на кілька днів для лікування.

Які бувають типи кризів серповидноклітинної анемії?

Існує чотири основні типи кризи серповидноклітинної анемії. Давайте розглянемо, що вони собою являють:

• Вазооклюзивна криза: це найпоширеніший тип. Тут відбувається застрягання серповидноклітинних клітин у капілярах або інших дрібних кровоносних судинах, що зменшує кровотік до тканин та органів. Саме це викликає сильний біль. Інші типи вражають певні ділянки тіла.

• Апластична криза: це коли ваш кістковий мозок (місце всередині кісток, яке виробляє клітини крові) раптово припиняє виробляти еритроцити. Зазвичай це спричинено певними вірусними інфекціями, особливо парвовірусом B19.

• Гіпергемолітична криза: це коли рівень гемоглобіну (білка в еритроцитах, який переносить кисень) раптово падає. Це відбувається тому, що ваші еритроцити руйнуються занадто швидко. Це також може статися після переливання крові, яке є поширеним методом лікування серповидноклітинної анемії.

• Секвестрація селезінки: це коли серповидноклітинні клітини застрягають у селезінці (органі, розташованому у верхній лівій частині живота), що призводить до раптового збільшення селезінки та болісного набряку . Це може бути особливо небезпечно для маленьких дітей, оскільки в селезінці може накопичуватися велика кількість крові, зменшуючи кількість крові в організмі.

Які симптоми цього?

Симптоми серповидноклітинної анемії можуть відрізнятися залежно від того, в якій частині тіла вона уражена. До поширених симптомів належать:

• Запаморочення.
• Сильна втома, виснаження.
• Головний біль.
• Жовтяниця (пожовтіння шкіри та очей).
• Біль (це основний і найсильніший симптом).
• Утруднене дихання.
• Слабкість.

Біль при серповидноклітинній анемії може бути тупим, гострим, колючим або ріжучим . Він може тривати годинами, днями або навіть тижнями. Біль може виникати будь-де в тілі, в одному місці або в кількох місцях. Наприклад:

• У руках або долоні.
• У грудях.
• У ногах або стопах.
• У попереку.
• У шлунку.

Чому виникає ця криза серповидноклітинної анемії?

Серповидноклітинна анемія виникає, коли серповидні еритроцити злипаються разом і блокують кровоносну судину. Однак експерти не завжди точно знають, що саме викликає це.

Однак, є деякі тригери , які можуть сприяти цьому стану:

• Зневоднення : коли організму не вистачає води, кров згущується, і клітини частіше закупорюються.
• Поїздка на великі висоти (тому що на великих висотах менше кисню).
• Інфекції : будь-яка інфекція, така як застуда або грип.
• Вагітність.
• Куріння або вейпінг.
• Надмірно інтенсивна фізична активність.
• Стрес : такі речі, як надмірне занепокоєння та страх.
• Різкі перепади температури (наприклад, прийняття холодного душу після перебування в дуже спекотному середовищі).
• Дефіцит певних вітамінів, наприклад, фолієвої кислоти.

Які ускладнення це може спричинити?

Тяжкість серповидноклітинної кризи залежить від того, де знаходиться заблокована кровоносна судина. Якщо кровоносні судини блокуються у ваших тканинах або органах, можуть виникнути такі ускладнення, як:

• Гострий грудний синдром : це серйозний, небезпечний для життя стан, який виникає в грудній клітці. Симптоми включають лихоманку, біль у грудях та утруднене дихання.
• Згустки крові.
• Хронічний біль (постійний біль).
• Збільшення селезінки та інші захворювання, пов'язані з селезінкою.
• Незагойні рани на ногах.
• Захворювання печінки.
• Захворювання легень, наприклад, легенева гіпертензія.
• Некроз : відмирання кістки або тканини через втрату кровотоку (особливо в таких місцях, як стегно).
• Болісна ерекція пеніса (також називається «пріапізм» у чоловіків).
• Інсульт : спричинений закупоркою або розривом кровоносної судини, яка постачає кров до мозку.

Як ви це розпізнаєте?

Якщо у вас серповидноклітинна анемія, ви, ймовірно, вже відвідуєте лікаря кожні 6 місяців або раз на рік для здавання аналізів крові. Але якщо у вас криза серповидноклітинної анемії, вам потрібно буде пройти повний комплекс лабораторних аналізів. Вони можуть включати:

• Аналіз групи крові (якщо потрібне переливання крові).
• ЗАК (загальний аналіз крові) : цей аналіз вимірює рівень гемоглобіну та кількість еритроцитів і лейкоцитів.
• КМП (Комплексна метаболічна панель) : комплексний набір метаболічних тестів, що досліджують функціонування таких органів, як нирки та печінка.
• Проби функції печінки .
• Кількість ретикулоцитів : цей показник вимірює кількість новоутворених еритроцитів. Це може дати уявлення про те, наскільки добре працює кістковий мозок.

Крім того, ваш лікар може провести повний медичний огляд та візуалізаційні тести, такі як:

• Доплерівське ультразвукове дослідження : спостерігається рух крові по кровоносних судинах.
• МРТ : особливо якщо є підозра на такий стан, як інсульт.
• Ультразвукове дослідження : для огляду таких органів черевної порожнини та селезінки.
• Рентген грудної клітки : для перевірки на наявність такого стану, як гострий грудний синдром.

Як це лікується?

Якщо у вас криза серповидноклітинної анемії, вам можуть знадобитися знеболювальні засоби , щоб допомогти контролювати неприємні симптоми. У легких випадках ви можете впоратися з цим вдома за допомогою безрецептурних ліків, таких як ацетамінофен (наприклад, Панадол®, Тайленол®) або ібупрофен (наприклад, Адвіл®, Бруфен®).

Однак у випадках сильного болю вам може знадобитися залишитися в лікарні на кілька днів. Після цього лікарі можуть призначити вам сильні знеболювальні (наприклад, морфін), внутрішньовенні рідини (для підтримки нормального кровообігу) та кисень, якщо потрібно.

Крім того, лікування серповидноклітинної анемії варіюється залежно від уражених частин тіла та тяжкості симптомів. Лікарі можуть використовувати ліки, переливання крові, трансплантацію кісткового мозку або комбінацію цих методів лікування.

Ліки для тривалого лікування

Існує кілька видів ліків, які лікарі використовують для довгострокового лікування серповидноклітинної анемії та зменшення частоти її виникнення:

• Гідроксисечовина: цей препарат збільшує розмір еритроцитів, підвищує їхню здатність до згортання та підвищує рівень типу гемоглобіну, який називається фетальним гемоглобіном. Це зменшує згортання клітин.
• Кризанлізумаб `(Crizanlizumab)`:Це тип моноклональних антитіл. Вони можуть запобігти прилипанню еритроцитів до стінок кровоносних судин.
• L-глутамін: це амінокислота, яка допомагає зменшити пошкодження еритроцитів.
• Вокселотор: Цей препарат запобігає серповидній деформації та злипанню еритроцитів.

Переливання крові

Лікарі можуть використовувати переливання крові для лікування апластичної або гіпергемолітичної серповидноклітинної кризи. Таке лікування може відновити ваші здорові еритроцити та зменшити ризик ускладнень серповидноклітинної анемії. Деяким людям може знадобитися частіше переливання крові.

Трансплантації

Трансплантація кісткового мозку або трансплантація стовбурових клітин може бути єдиним способом лікування серповидноклітинної анемії в деяких випадках. Однак пошук відповідного донора (наприклад, брата чи сестри) може зайняти деякий час. Крім того, трансплантація кісткового мозку може спричинити інші серйозні ускладнення, такі як реакція «трансплантат проти господаря» (РТПХ). З цієї причини лікарі рідко проводять трансплантацію кісткового мозку під час лікування криз серповидноклітинної анемії. Натомість головною метою є лікування ваших симптомів та полегшення болю.

Чи можна цьому запобігти?

Кризи серповидноклітинної анемії не завжди можна запобігти. Однак є деякі речі, які можуть допомогти зменшити ризик:

• Повністю уникайте куріння.
• Якщо ви перебуваєте в холодному середовищі, одягайтеся тепло. Холод може звужувати кровоносні судини та спричиняти кризу.
• Обмежте або повністю припиніть вживання алкоголю . Алкоголь може спричинити затримку води.
• Пийте щонайменше 8-10 склянок води на день (підтримуйте водний баланс).
• Щодня приймайте таблетки фолієвої кислоти для збільшення вироблення еритроцитів (це слід робити за рекомендацією лікаря).
• Регулярно мийте руки з милом, щоб зменшити ризик зараження.
• Вчасно зробіть усі необхідні щеплення (наприклад, вакцину від грипу, вакцину від пневмонії).
• Уникайте надмірних фізичних навантажень, але помірні фізичні навантаження корисні.
• Знайдіть способи зменшити стрес (наприклад, йога, медитація).

Як мені подбати про себе (коли трапляється криза)?

Якщо у вас або у когось із ваших близьких виникла криза серповидноклітинної анемії, такі дії можуть допомогти полегшити симптоми:

• Зберігайте тепло. Прийняття гарячої ванни або прикладання грілки до болючої ділянки розширить кровоносні судини та покращить кровообіг. Тепло також допоможе заспокоїти біль у м’язах.(Не прикладайте пакети з льодом. Холод може спровокувати больовий напад. Тому краще залишатися в теплі якомога довше.)
• Пийте багато води. Коли ви п'єте багато води, ваші еритроцити менше злипаються, що дозволяє їм легше рухатися по каналах.
• Зробіть масаж. Легкий масаж може посилити кровообіг, розслабити м’язи та зменшити біль.
• Практикуйте усвідомленість. Дослідження показали, що зосередження уваги на одній меті протягом короткого періоду часу може допомогти відволікти мозок і зменшити біль, пов’язаний із серповидноклітинною анемією. Навіть щось таке просте, як зосередження на диханні, може допомогти.
• Приймайте безрецептурні знеболювальні засоби. До них належать парацетамол, ібупрофен або напроксен (наприклад, Алеве®). Але не приймайте більше, ніж призначив лікар.

Коли слід звернутися до відділення невідкладної медичної допомоги (ВІМ) ?

Якщо у вас виникли будь-які з цих симптомів, негайно зверніться до найближчого відділення невідкладної допомоги (ВІД) :

* Якщо у вас виник раптовий, сильний біль, який неможливо контролювати домашніми засобами.

* Утруднене дихання або біль у грудях.

* Висока температура (понад 38,3°C або 101°F).

* Раптова слабкість, утруднення мовлення, опущення однієї сторони обличчя (симптоми інсульту).

* Сильний біль у шлунку або здуття живота.

* Якщо жовтяниця посилюється.

* У чоловіків болісна ерекція триває більше 4 годин.

Не зволікайте. Ранній початок лікування може зменшити ризик довгострокових ускладнень.

Найважливіші речі, які вам потрібно пам'ятати

Якщо у вас серповидноклітинна анемія, думка про кризу може бути дещо тривожною. Ці стани можуть спричиняти неприємні симптоми та ускладнення на все життя. Якщо у вас коли-небудь була криза серповидноклітинної анемії, ви знаєте , наскільки дорогоцінний час.

Якщо ваші симптоми не покращуються після застосування безрецептурних знеболювальних або звичайних домашніх засобів, саме час звернутися до лікаря. Вони тут, щоб допомогти. Не бійтеся поговорити зі своїм лікарем про свій стан. Найкраще почати лікування на ранній стадії. Співпрацюйте зі своїм лікарем, щоб розробити план лікування болю, який підходить саме вам.

Серповидноклітинна криза, серповидноклітинна анемія, еритроцити, біль, кровоносні судини, кисень