Чи має аортальний клапан вашого серця одну стулку? (Одностулковий аортальний клапан) - Давайте поговоримо про це!

Іноді ми чуємо: «О, у моєї дитини невелика проблема із серцем, вона народилася із шумом у серці»? Або, коли у молодої людини виникають труднощі з диханням або біль у грудях, лікарі кажуть: «Є невелика проблема із серцевим клапаном». Саме так ми будемо говорити про захворювання серця, яке є дуже рідкісним, але дуже важливим для обстеження.

Що таке цей одностулковий аортальний клапан («одностулковий аортальний клапан»)?

Простіше кажучи, аортальний клапан у вашому серці має лише одну стулку замість трьох, як зазвичай. Слово «unicuspid» означає «одностулковий». Уявіть собі це як двері з одним замком замість двох.

Ці стулки схожі на маленькі дверцята. Вони відкриваються та закриваються, щоб багата на кисень, чиста кров проходила з лівого шлуночка серця – лівої камери в нижній частині серця – до аорти . Потім аорта перекачує кров по всьому тілу. Тому, коли кількість стулок у цьому клапані зменшується, можуть виникати невеликі перешкоди для кровотоку.

Деякі люди з цим захворюванням, одностулковим аортальним клапаном, також можуть мати інші проблеми з серцем. Наприклад:

• Аортопатія : це означає слабкість стінок аорти.
• Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМЖП) : отвір у стінці між двома нижніми камерами серця.
• Відкрита артеріальна протока (PDA) : кровоносна судина, яка мала б закритися після народження, залишається відкритою.
• Аномалії коронарних артерій : певні зміни в артеріях, що постачають кров до серця.

Це дуже рідкісне захворювання. Воно вражає приблизно 0,02% населення загалом. Також воно частіше зустрічається у чоловіків.

Чи є такі види?

Так, існує два основних типи «одностулкового аортального клапана». Різниця між цими двома типами полягає в проміжку, де дві стулки (стулки) з'єднуються зі стінкою клапана, який називається «спайкою» . Ви можете зрозуміти це так. Уявіть, що ваші губи постійно прикріплені до вашого обличчя, але вони можуть зближуватися та розлучатися, чи не так? Це те, що таке «спайка».

Ці два типи:

1. Акомісуральний тип: це найважчий тип. У цьому випадку немає спайки, тобто немає щілини. І вона не з'єднана з аортою. Стулки злиплися, майже як зварені. Кров тече лише через крихітний отвір, схожий на шпильковий отвір.

2. Однокомісуральний тип:Цей тип трохи менш серйозний, ніж інший, і він також є найпоширенішим . Він має одну «спайку», тобто один проміжок. Він також з’єднаний з аортою. Коли цей тип клапана відкривається, він виглядає як лінія. Деякі люди порівнюють його з ротом риби.

Які симптоми ви можете побачити?

Якщо у дорослого є цей стан (одностулковий аортальний клапан), симптоми, які зазвичай можна спостерігати, такі:

• Задишка : Коли ви трохи втомилися, під час підйому сходами може здаватися, що ви зараз знепритомнієте.
• Запаморочення : Коли ви різко встаєте, у вас може запаморочитися.
• Стенокардія : це відчуття болю або стиснення в грудях. У деяких людей це може поширюватися на щелепу, шию або навіть руки.
• Непритомність/занепад свідомості : Раптова втрата свідомості.

У маленьких дітей з цим захворюванням зазвичай розвиваються такі захворювання, як лівобічна серцева недостатність . Вони також схильні втрачати вагу, як і інші діти їхнього віку, тобто вони дуже мало набирають вагу.

Згаданий раніше «акомісуральний» тип, який є важким, проявляється у дуже маленьких дітей . Але ті, хто має «унікомісуральний» тип, можуть не проявляти жодних симптомів, доки їм не виповниться 20 або 30 років, тобто до досягнення молодого віку.

Чому це відбувається? У чому причина?

Цей стан, який називається «одностулковий аортальний клапан», виникає, коли три стулки, які зазвичай повинні формуватися, починають розвиватися, поки дитина ще перебуває в утробі матері, а потім замість того, щоб бути окремими, вони зростаються разом і стають однією. Це відбувається ще до народження дитини .

Хоча дослідники ще не можуть довести це напевно, вони підозрюють, що це може бути «спадкове захворювання». Це означає, що може бути генетичний вплив.

Які ускладнення це може спричинити?

У людини з одностулковим аортальним клапаном з часом можуть розвинутися різні ускладнення. Основними з них є:

• Стеноз аортального клапана: це трапляється, коли клапан не відкривається належним чином, блокуючи кровотік. Це змушує серце працювати інтенсивніше, щоб перекачувати кров.
• Регургітація аортального клапана: Клапан не закривається належним чином, що призводить до потрапляння частини перекачаної крові назад у серце.
• Інфекційний ендокардит : інфекція оболонки серця, особливо клапанів. Люди з аномальними клапанами мають підвищений ризик.
• Підвищений ризик розшарування аорти : це раптовий і важкий стан, при якому стінка аорти розривається зсередини.

Важливо: Дуже важливо своєчасно діагностувати та лікувати захворювання, до того, як виникнуть ці ускладнення.

Як ви це знаходите?

Коли ви звернетеся до лікаря, він чи вона прослухає ваше серце стетоскопом під час медичного огляду . Якщо лікар почує аномальний серцевий звук («шум у серці») поблизу вашої аорти, він чи вона може запідозрити це. Потім він чи вона може порекомендувати додаткові обстеження.

Які тести проводяться?

Основні тести, що проводяться для точного підтвердження наявності цього стану «одностулкового аортального клапана», це:

• Трансторакальна ехокардіографія (ТТЕ) : це схоже на ультразвукове дослідження серця. Його проводять на поверхні грудної клітки. Він дозволяє краще оцінити форму серця та функцію його клапанів.
• Черезстравохідна ехокардіографія (ТЕЕ) : це також ехокардіографія. Однак, через горло вводиться невелика трубка, і серце проглядається через стравохід. Це може забезпечити чіткіші зображення, ніж ТТЕ.
• Комп'ютерна томографія (КТ) серця: це дослідження дозволяє отримати поперечні 3D-зображення серця та аорти.
• МРТ серця (магнітно-резонансна томографія) : це також може надати детальну інформацію про структуру та функцію серця.

Як це лікується?

Лікування цього захворювання залежить від віку та тяжкості симптомів.

Поширені варіанти лікування для маленьких дітей :

• Хірургічна вальвулотомія : це передбачає проведення хірургічного втручання для розсічення злиплої тканини клапана та створення нових стулок.
• Вальвулопластика : це передбачає використання чогось на зразок балона для відкриття клапана.
• Комісуротомія : хірургічне розділення «спайки», де клапті з’єднуються разом.
• Процедура Росса : Це дещо складніша операція. Ми поговоримо про це пізніше.

Для дорослих зазвичай потрібне хірургічне втручання для відновлення аортального клапана (відновлення одностулкового аортального клапана) або заміни його новим клапаном (заміна) .

Чи є якісь побічні ефекти/ускладнення від лікування?

Як і після будь-якої операції, це лікування може мати деякі потенційні ускладнення. Але вони трапляються не у всіх. Не хвилюйтеся, ваш лікар буде тримати вас про це в курсі.

Деякі поширені ускладнення, які можуть виникнути:

• Інфекція
• Згустки крові
• Надмірна кровотеча («Кровотеча»)
• Ендокардит (інфекція клапана)
• Проблеми з латкою, що використовується при ремонті клапанів.
• Повна блокада серця : переривання передачі електричних сигналів серцем.
• Інфаркт
• Кров витікає з клапана не в ту сторону.
• Аномальний серцевий ритм

Скільки часу потрібно, щоб загоїтися?

Це залежатиме від типу процедури, яку вам перенесли. Відновлення може зайняти від тижня до кількох місяців . Ваш лікар точно скаже вам, скільки часу вам потрібно відпочивати та коли ви зможете повернутися до звичайної діяльності.

Яким буде життя в цій ситуації?

Якщо у вас одностулковий аортальний клапан, вам, ймовірно, знадобиться хірургічне втручання . Фактично, вам, можливо, доведеться ремонтувати або замінювати клапан більше одного разу протягом життя. У вас також можуть бути інші проблеми із серцем. Вам також може знадобитися продовжувати приймати препарати, що розріджують кров (антикоагулянти) , після операції, залежно від типу вашого клапана.

Але слід також зазначити, що цей «одностулковий аортальний клапан» не покращиться автоматично . Стан залишається незмінним, доки вам не зроблять операцію з його виправлення.

Є й гарні новини. Одне дослідження показало, що 97% людей, які перенесли операцію на аортальному клапані з приводу захворювання, що називається «одностулковим аортальним клапаном», були ще живі через 10 років .

Однак, існує також думка, що якщо людині віком до 65 років через цей стан встановити протез аортального клапана, це може скоротити тривалість життя більш ніж на 10 років. Саме тому дослідники кажуть, що процедура Росса найкраще підходить для молодих, активних людей. Під час цієї «процедури Росса» ви берете свій власний легеневий клапан і пересаджуєте його на місце, де знаходиться уражений аортальний клапан. Потім легеневий гомотрансплантат від померлої людини пересаджується на місце, де раніше знаходився видалений легеневий клапан. Хоча це дещо складно, кажуть, що результати хороші.

Що ви хочете зробити зі свого боку?

Після операції слід уважно дотримуватися вказівок лікаря щодо догляду за розрізами/порізами . Він також скаже вам, скільки часу потрібно відпочивати, коли можна керувати автомобілем та займатися іншими повсякденними справами.

Не забувайте: дуже важливо приймати ліки вчасно, як призначено лікарем, і відвідувати клініку у призначені дні.

Іноді ви думаєте: «О, я ще не такий дорослий, щоб хворіти на серце», але у вас все одно біль у грудях і утруднене дихання.Якщо у вас є щось із переліченого нижче, обов’язково зверніться до лікаря. Після операції з видалення одностулкового аортального клапана ви продовжуватимете відвідувати лікаря для подальшого спостереження . Якщо після операції виникне ускладнення (наприклад, інфекція), вам може знадобитися невідкладна допомога.

Які питання слід поставити лікарю?

Коли ви йдете до лікаря, не бійтеся ставити будь-які запитання. Ось деякі з питань, які ви можете поставити:

• Яке лікування найкраще підійде для мене?
• Які відмінності між різними типами заміни клапанів? (тобто штучний клапан проти біологічного клапана)
• Як скоро мені потрібно зробити операцію?
• Як довго служить щойно встановлений клапан?

Коли ви чуєте, що щось у вашому серці працює неправильно, це нелегко. Однак з часом лікарі розробили кращі методи лікування цього стану. Поговоріть зі своїм лікарем про те, що найкраще підходить саме вам. Оскільки це рідкісне захворювання , у ваших інтересах знайти лікаря, який має досвід його лікування. Наприклад, дослідники кажуть, що хірург повинен проводити щонайменше 15 процедур Росса на рік.

І нарешті, найважливіше, що потрібно пам’ятати (головне повідомлення)

Добре, сподіваюся, ви тепер добре розумієте цю хворобу серця під назвою «(одностулковий аортальний клапан)», про яку ми сьогодні говорили. Пам’ятайте, що це вроджена ознака, яка рідко зустрічається. Однак, якщо правильно діагностувати та вчасно лікувати, ви можете прожити повноцінне життя . Якщо у вас або у когось із ваших знайомих є ці симптоми, не бійтеся звернутися до лікаря за порадою. Особливо важливо отримати підтримку досвідченої медичної команди під час лікування таких рідкісних захворювань. Бережіть своє серце. Це найцінніший скарб у вашому житті!

Захворювання серця , аортальний клапан, одностулковий аортальний клапан, операція на серці, вроджена вада серця, задишка, біль у грудях