У вас також сильно кровоточить з невеликої рани? Це може бути пов'язано з хворобою фон Віллебранда.

Чи траплялося вам коли-небудь мати незначний поріз, який кровоточив довше, ніж очікувалося? Або у вас коли-небудь були кровотечі з носа чи синці по всьому тілу? Ви можете подумати: «О... такий я вже». Але за цими явищами може стояти медична причина, про яку ви не знаєте. Сьогодні ми поговоримо про стан, який впливає на процес згортання крові, про який багато людей навіть не чули, але який не такий вже й рідкісний. Це хвороба фон Віллебранда.

Простіше кажучи, що таке хвороба фон Віллебранда?

Хвороба фон Віллебранда – це генетичне захворювання крові , яке впливає на здатність нашої крові правильно згортатися.

Уявіть, що коли в нашому тілі з'являється рана, є невелика команда працівників, яка зупиняє кровотечу. Ці працівники працюють разом і допомагають закрити рану, як пластир. Цей «менеджер» – білок під назвою фактор фон Віллебранда (ФВ) . Цей білок ФВ допомагає тромбоцитам у крові склеюватися та утворювати кров'яний згусток, який герметизує рану.

У людини з хворобою фон Віллебранда організм не виробляє достатньо цього білка фон Віллебранда. Або ж білок, який виробляється, не працює належним чином. Тому, оскільки цей «менеджер» відсутній, тромбоцитам потрібен тривалий час, щоб злипнутися та утворити кров'яний згусток. Ось чому навіть невелика рана продовжує кровоточити.

Якщо цей стан стає важким, може виникнути кровотеча всередині суглобів або м’яких тканин, що викликає сильний біль і набряк. У деяких людей це також може призвести до анемії – стану, при якому відбувається зменшення кількості крові в організмі.

Чи існують основні типи цього захворювання?

Так, хвороба фон Віллебранда проявляється не в усіх однаково. Існує три основні її типи. Тяжкість симптомів варіюється залежно від типу.

Які симптоми хвороби фон Віллебранда?

Для багатьох людей, особливо тих, хто має діабет 1 типу, симптоми не такі вже й серйозні. Вони можуть жити, навіть не підозрюючи про наявність у себе хвороби. Однак у важких випадках можуть виникнути такі симптоми:

• Часті носові кровотечі: якщо у вас кров з носа йде навіть від найменшої подразливості, і її важко зупинити.
• Тривала кровотеча з незначної рани: якщо поріз або подряпина кровоточить більше 10 хвилин.
• Легке утворення синців: якщо у вас з’являються великі, набряклі синці навіть після незначного удару.
• Сильні менструальні кровотечі у жінок: якщо під час менструації у вас кровотеча більше, ніж зазвичай. Наприклад, якщо вам доводиться міняти прокладки до закінчення години або двох, якщо у вас утворюються великі згустки крові або якщо кровотеча триває більше 7 днів, вам слід занепокоїтися.
• Надмірна кровотеча після операції: якщо ви кровоточите більше, ніж зазвичай, навіть після чогось такого простого, як видалення зуба.
• Сильна кровотеча після пологів або викидня.
• Кров у калі або сечі.

Чому виникає ця хвороба? Як вона передається з покоління в покоління?

Хвороба фон Віллебранда – це генетичне захворювання . Простіше кажучи, воно спричинене дефектом гена, який контролює вироблення білка VWF. Ми успадковуємо цей дефектний ген від наших батьків.

Існує два способи успадкування цього:

1. Аутосомно-домінантне успадкування: це відбувається або від матері, або від батька.Навіть якщо дефектний ген успадковує лише одна людина, захворювання може розвинутися. Перший та другий типи часто успадковуються таким чином.

2. Аутосомно-рецесивне успадкування: у цьому випадку, для розвитку захворювання, обоє батьків повинні успадкувати дефектний ген. Найчастіше таким чином успадковується 3-й тип, найважчий.

Рідко деякі види раку, аутоімунні захворювання та серцеві захворювання також можуть спричинити цей стан у подальшому житті. Це називається набутим синдромом фон Віллебранда .

Як лікар діагностує це захворювання?

Коли ви повідомите лікаря про свої симптоми, він або вона спочатку огляне вас і шукатиме ознаки синців або інших ознак кровотечі. Потім він запитає, чи хтось у вашій родині мав таку проблему з кровотечею.

Для точної діагностики захворювання потрібно здати кілька аналізів крові.

• Загальний аналіз крові (ЗАК): цей аналіз перевіряє кількість еритроцитів, лейкоцитів та тромбоцитів у крові. Якщо кількість тромбоцитів низька або рівень гемоглобіну низький через анемію, можна запідозрити цей стан.
• Тести на згортання крові: це тести, які вимірюють, скільки часу потрібно для згортання крові.
• Тести на фактор фон Віллебранда (ФВ): Ці спеціалізовані тести перевіряють рівень білка ФВ у крові та його правильність.
• Аналізи на фактор VIII: Білок VWF захищає фактор VIII, ще один важливий білок, який допомагає згортанню крові. Тому, коли рівень VWF низький, рівень фактора VIII також може бути низьким. Цей тест виявляє саме це.

Які методи лікування цього існують?

Лікування залежить від типу захворювання та тяжкості симптомів. Більшості людей лікування потрібне лише перед операцією або після травми.

Існує кілька основних методів лікування:

• Десмопресин (DDAVP): це найпоширеніший метод лікування. Це гормон. Його вводять у вигляді назального спрею або ін'єкції. Він діє шляхом прискорення вивільнення білків фактора фон Флауренса, що зберігаються в нашому організмі, у кров.
• Інфузії фактора фон Віллебранда: у важких випадках концентровану форму фактора фон Віллебранда вводять в організм за допомогою ін'єкції. Це схоже на введення організму виснаженого білка фактора фон Віллебранда.
• Антифібринолітики: ці препарати діють, запобігаючи занадто швидкому розчиненню тромбу. Їх призначають для зупинки кровотечі в таких ситуаціях, як видалення зуба.
• Протизаплідні таблетки: вони корисні для жінок із рясними менструальними кровотечами. Гормон естроген у цих таблетках допомагає підвищити рівень фактора фон Флауренса.

Коли мені слід звернутися до лікаря?

Якщо у вас легко кровоточать, легко з’являються синці або рясні менструації, обов’язково зверніться до сімейного лікаря. Можуть бути й інші причини рясних кровотеч, тому важливо поставити правильний діагноз.

Що я можу зробити, живучи з цією хворобою?

Наявність хвороби фон Віллебранда означає, що вам потрібно бути трохи обережнішим, щоб запобігти кровотечі. Ваш лікар порадить вам це. Загалом, найкраще уникати наступного:

• Уникайте видів спорту, які можуть призвести до травм: види спорту, що передбачають багато контактів, такі як регбі та бокс, не підходять.
• Уникайте прийому препаратів, що розріджують кров: не приймайте знеболювальні, такі як аспірин або НПЗЗ (наприклад, ібупрофен, диклофенак), без схвалення лікаря.
• Уникайте прийому певних добавок: такі речі, як вітамін Е та риб'ячий жир, можуть розріджувати кров. Проконсультуйтеся з лікарем, перш ніж використовувати будь-що.

Повідомте всіх своїх лікарів (включно зі стоматологом) про це захворювання , щоб вони могли вжити заходів для зупинки кровотечі, перш ніж робити щось, наприклад, хірургічне втручання. Також гарною ідеєю буде носити медичний браслет , щоб попередити медичний персонал у разі надзвичайної ситуації.