Ви також хочете дізнатися про це рідкісне захворювання крові? Давайте поговоримо про макроглобулінемію Вальденстрема простими словами!

Ви коли-небудь чули про макроглобулінемію Вальденстрема? Це довга назва, яку важко вимовити, чи не так? Насправді це тип раку, який повільно росте в крові. Можливо, ви про нього не чули, бо це рідкісне захворювання. Але це нормально, сьогодні ми поговоримо про нього просто, так, щоб ви могли його зрозуміти.

Що таке макроглобулінемія Вальденстрема (МВ)?

Простіше кажучи, макроглобулінемія Вальденстрема, або скорочено ВМ, – це рак крові . Це тип раку, який називається неходжкінською лімфомою, також відомою як лімфоплазмоцитарна лімфома. Насправді це дуже рідкісне захворювання. Тільки подумайте, навіть у такій країні, як Америка, лише у трьох-чотирьох людей з мільйона розвивається це захворювання.

Отже, як розвивається цей «(WM)»? У нашому тілі є кістковий мозок, і саме там виробляються наші кров'яні клітини. Це захворювання починається, коли деякі клітини, які називаються «(B-клітинами)» (це тип клітин нашої імунної системи, тобто клітини, що захищають нас від хвороб) у цьому кістковому мозку стають раковими клітинами.

Ці ракові клітини, замість того, щоб залишатися в спокої, починають виробляти більше клітин, подібних до себе. Як бур'яни в лісі. Що відбувається тоді? Здоровим клітинам крові, які потрібні нашому організму, не вистачає місця, і їхня кількість починає зменшуватися.

• Коли рівень еритроцитів низький, виникає анемія. Через неї ви відчуваєте втому та блідість.
• Коли рівень лейкоцитів низький, виникає стан, який називається «нейтропенія», що робить вас більш сприйнятливими до захворювань.
• Коли рівень тромбоцитів (клітин, що допомагають згортанню крові) низький (тромбоцитопенія), кровотеча може не зупинятися легко.

Крім того, ці ракові клітини виробляють аномальний білок під назвою «(імуноглобулін М)» або «(IgM)». Коли рівень цього білка «(IgM)» у крові стає занадто високим, наша кров стає густою, як мед . Це називається «(синдромом гіпервязкості)». Коли кров так густіє, їй стає важко протікати по дрібних кровоносних судинах по всьому тілу. Тоді може з'явитися низка серйозних симптомів.

Важливо те, що ліків від ВМ поки що немає. Але не хвилюйтеся. Існують методи лікування, які можуть допомогти контролювати симптоми, іноді навіть повністю усунути їх, і допомогти вам залишатися здоровими. ВМ часто є повільно розвиваючимся захворюванням, тому ви можете добре жити з ним роками.

Які симптоми цієї хвороби `(WM)`?

Уявіть собі, приблизно кожна четверта людина з цією хворобою не має жодних симптомів . Вони дізнаються про цю хворобу лише тоді, коли звертаються до лікаря з якоїсь іншої причини. Але коли симптоми з'являються, вони часто проявляються повільно . Давайте розглянемо, що це за симптоми:

• Слабкість і постійна втома:Таке відчуття, ніби батарея розрядилася.
• Лихоманка: тіло нагрівається без причини.
• Анорексія: Відсутність бажання їсти.
• Нічна пітливість: сильне потовиділення під час сну.
• Втрата ваги: ​​Ви худнете без жодної конкретної причини.
• Сплутаність свідомості: труднощі з концентрацією уваги, невелика дезорієнтація.
• Набряк печінки, селезінки або лімфатичних вузлів: Тільки лікар може точно сказати вам.
• Симптоми периферичної нейропатії, такі як оніміння пальців рук і ніг : відчуття поколювання або втрата чутливості.
• Симптоми тромбів: носові кровотечі, кровоточивість ясен під час чищення зубів, запаморочення, головний біль та погіршення зору.

Те, що у вас є один або два з цих симптомів, не означає, що у вас є синдром Вільгельма. Але якщо ці симптоми не зникають, найкраще звернутися за медичною допомогою.

Які причини утворення `(WM)`?

Основною причиною макроглобулінемії Вальденстрема є генетичні мутації . Більше 90% людей із цим захворюванням, або дев'ять із десяти, мають мутацію в гені MYD88. Близько 40% людей також мають мутацію в гені CXCR4. Обидві ці генетичні мутації допомагають аномальним клітинам при множинному склерозі (WM) швидко ділитися.

Важливо те, що ці генетичні зміни не є спадковими . Тобто вони не успадковуються від батьків і не передаються дітям. Вони відбуваються протягом усього життя. Однак дослідники досі не впевнені, що саме спричиняє ці генетичні мутації.

Хто має підвищений ризик розвитку цього захворювання? (Фактори ризику)

Існують деякі фактори, що збільшують ймовірність розвитку «(WM)». Давайте розглянемо, які вони:

• Вік: Це захворювання найчастіше діагностується у людей віком 65 років і старше.
• Раса: Це захворювання найчастіше зустрічається серед білих людей.
• Стать: Чоловіки частіше хворіють на це захворювання.
• Інші захворювання: Ви можете мати підвищений ризик, якщо у вас є такі захворювання, як «(гепатит С)», «(СНІД)», «(синдром Шегрена)» або стан під назвою «(МГУС - моноклональна гаммопатія невизначеного значення)» (це попередник «(ВМ)»). Однак важливо пам'ятати, що не у всіх людей з «(МГУС)» розвинеться «(ВМ)».
• Сімейний анамнез: Якщо у ваших кровних родичів був ВМ або інші типи лімфоми, ви також можете бути в групі ризику.

Які можливі ускладнення цього захворювання?

У деяких важких випадках ВМ може спричинити інші ускладнення.

• Амілоїдоз: це стан, коли дефектні білки відкладаються в таких органах, як серце, легені та нирки.
• Кріоглобулінемія: при цьому стані певні білки крові, що реагують на холод, накопичуються в кінцівках і злипаються. Це може спричинити біль і синьо-біле забарвлення (ціаноз).

Як лікарі діагностують це захворювання? (Діагноз)

Ваш лікар може використовувати кілька тестів, щоб з'ясувати, чи є у вас вібраційний склероз. Вони в основному шукають ракові клітини та білок IgM, про який ми говорили раніше.

• Аналізи крові та сечі: Зразки крові та сечі беруться для перевірки на наявність ознак ВМ. Вони шукають такі речі, як низький рівень клітин крові та аномальні білки IgM.
• Візуалізаційні тести: КТ або КТ-ПЕТ-сканування, яке є комбінацією КТ та ПЕТ-сканування, використовується для пошуку ознак вібраційного міалгічного склерозу в організмі. Ці тести виявляють такі речі, як набряклі органи та лімфатичні вузли.
• Огляд зору: Перевірка на наявність кровотечі в задній частині ока. Це ознака утворення тромбів.
• Біопсія кісткового мозку: це передбачає взяття невеликого зразка кісткового мозку та його дослідження під мікроскопом, щоб побачити, чи є ракові клітини.

Як обробляється `(WM)`?

Як ми вже казали раніше, ліків від цієї хвороби поки що немає. Тому найкращим лікуванням є полегшення симптомів з мінімальними побічними ефектами . Ваш лікар поговорить з вами та розробить план лікування, який підійде саме вам. Ось деякі варіанти лікування `(WM)`:

• Пильне очікування: якщо у вас немає симптомів, ваш лікар може не розпочати лікування. Деяким людям з ВМ може не знадобитися лікування протягом багатьох років.
• Плазмаферез / плазмаферез: це передбачає використання апарату для фільтрації аномального білка IgM з плазми, рідкої частини вашої крові. Очищена плазма потім повертається у вашу кров. Це лікування використовується для зменшення симптомів згортання крові.
• Імунотерапія: це лікування використовує вашу власну імунну систему для знищення або уповільнення росту клітин WM. Препарат Ритуксимаб (Rituxan®) часто призначається окремо або в комплексі з хіміотерапією.
• Хіміотерапія: Препарати, що знищують ракові клітини, можуть призначатися окремо або в поєднанні з імунотерапією.
• Кортикостероїди: Разом з імуносупресивною терапією та хіміотерапією може призначатися певний тип стероїдів, такий як дексаметазон. Вони допомагають боротися з раком, а також зменшують побічні ефекти лікування.
• Цільова терапія:Це лікування працює шляхом блокування білків, які ракові клітини використовують для росту. Ібрутиніб (Imbruvica®) та занубрутиніб (Brukinsa®) – це два цільові методи терапії, схвалені Управлінням з контролю за продуктами харчування та лікарськими засобами США (FDA) для лікування раку вульви.
• Трансплантація стовбурових клітин: у цьому випадку здоровий кістковий мозок пересаджується для заміни кісткового мозку, ураженого аномальними клітинами. Це робиться нечасто і лише у окремих пацієнтів.

Коли мені слід звернутися за медичною допомогою?

Якщо вам поставили діагноз ВМ, негайно зверніться до лікаря, якщо у вас виникнуть будь-які нові симптоми або якщо вас турбують будь-які існуючі симптоми. Після встановлення діагнозу ВМ важливо ставити запитання, щоб дізнатися, чого очікувати. Ось деякі запитання, які ви можете поставити своєму лікарю:

• Наскільки серйозно це `(WM)`? Як це вплине на моє життя?
• Чого мені очікувати в короткостроковій та довгостроковій перспективі?
• Чи потрібно мені негайно починати лікування?
• Який вид лікування ви рекомендуєте?
• Які побічні ефекти можна очікувати від лікування?

Чого мені очікувати, якщо у мене цей стан?

Не всі люди з повільно прогресуючим захворюванням, таким як макроглобулінемія Вальденстрема, однакові. Дослідження показують, що 66%, або більше двох із трьох людей, все ще живі через 10 років після встановлення діагнозу. Однак тривалість життя може змінюватися залежно від віку . Більшість людей старше 65 років (вікова група, у якої найчастіше діагностують це захворювання) помирають від причин, не пов'язаних з Вельш-Медсеєм.

На прогноз вашого захворювання впливає багато факторів. Наприклад:

• твій вік
• Результати аналізу крові
• Тип генетичної мутації (іноді відсутність мутації `(MYD88)` може свідчити про поганий результат)

Якщо у вас є запитання щодо вашого стану, поговоріть зі своїм лікарем . Він або вона найкраще знає вас та фактори, які можуть впливати на ваше здоров'я.

Чи можу я щось зробити, щоб почуватися краще?

Життя з лімфомою, такою як макроглобулінемія Вальденстрема, може означати значні зміни у вашому житті. Важливо використовувати всі наявні ресурси. Поговоріть зі своїм лікарем про те, які продукти слід вживати та які заходи самодогляду слід вживати .

Щоб уникнути відчуття самотності, спілкуйтеся з іншими людьми, які хворіють на це рідкісне захворювання. Навіть якщо ви спочатку почуваєтеся так, коли дізнаєтеся, що у вас це захворювання, ви не самотні в цьому подолі . Зверніться до свого лікаря та приєднуйтесь до груп підтримки.

Зрештою, пам'ятайте про це.

Дослідники ще не знайшли ліків від макроглобулінемії Вальденстрема (ВМ). Однак вони знайшли кілька методів лікування, які полегшують життя з цією хворобою . Багато людей живуть з цією хворобою роками без будь-яких симптомів. Нові методи лікування дозволяють людям з ВМ жити довше, ніж будь-коли раніше, без шкоди для якості життя.

Якщо вам поставили цей діагноз, не панікуйте та запитайте свого лікаря про короткострокові та довгострокові перспективи. Він допоможе вам визначитися з найкращим планом лікування для вас. Пам’ятайте, що за належної медичної консультації та підтримки ви можете успішно жити з цим станом.

Макроглобулінемія Вальденстрема , ВМ, рак крові, білок IgM, синдром гіпервіскозності, кістковий мозок, лімфома