Чи зморшкувата шкіра на животі вашої дитини? Давайте поговоримо про синдром живота, схожого на сливу.

Ви коли-небудь, дивлячись на живіт новонародженої дитини, помічали, що його шкіра дуже зморшкувата, як у сухофрукта? Або ж він відчувається дуже слабким і без плоті? Це нормально, що ви, як мати, лякаєтеся, коли бачите такі речі. Але це може бути ознакою дуже рідкісного, але серйозного вродженого дефекту, який називається синдромом сливового живота. Сьогодні ми поговоримо про це простою, зрозумілою для вас мовою.

Що таке синдром живота «Прун»?

Простіше кажучи, синдром живота, схожого на чорнослив, – це дуже рідкісний стан, який виникає при народженні. Його також називають синдромом Ігла-Барретта. «Чорнослив» – це фрукт, схожий на сушений виноград або сливу. Назва походить від того, що животи цих дітей мають зморшкуватий вигляд.

Цей стан має три основні симптоми, тому його іноді називають «синдромом тріади».

1. Відсутність або дуже слабкі м’язи живота: це основна зовнішня ознака. М’язи живота розвинені недостатньо, через що шкіра на животі виглядає обвислою та зморшкуватою.

2. Неопущення яєчок: Цей стан вражає переважно хлопчиків. Їхні яєчка залишаються всередині черевної порожнини, а не опускаються в мошонку.

3. Аномально великий сечовий міхур та проблеми з сечовивідною системою: це найсерйозніша проблема цього захворювання. Сечовий міхур стає дуже великим, що спричиняє серйозні проблеми з сечовивідною системою.

Ці проблеми сечовивідної системи перешкоджають дитині повністю спорожнити сечовий міхур, нирки та трубки, які несуть сечу від нирок до сечового міхура (сечоводи).

Синдром живота, схожого на сливу, також може спричиняти інші вроджені вади. До них належать вади легень, серця, кишечника та скелетної системи. Хоча цей стан рідко вражає дівчаток, 95% випадків спостерігаються у хлопчиків.

Чому це відбувається? Які причини?

Насправді, лікарі ще не знайшли остаточної причини синдрому чорнобривця, але існує кілька теорій, які припускають, що це може бути причиною.

• Перша думка:У міру зростання дитини в утробі матері вважається, що є закупорка сечового міхура або уретри. Це перешкоджає виходу сечі з організму, що призводить до збільшення сечового міхура, сечоводів і нирок. Коли сечовий міхур стає занадто великим, тиск, який він створює, перешкоджає росту м’язів живота та опусканню яєчок.
• Друга думка: Через те, що м’язи живота не розвиваються належним чином, дитині важко сечовипускати. Це призводить до набряку сечовивідної системи, що спричиняє інфекції та проблеми.
• Третя думка: Можливо, ця м’язова слабкість і проблеми з сечовивідною системою мають щось спільне, і може бути причина, яку ми досі не знаємо (наприклад, дефект нервової системи).

Оскільки було кілька повідомлень про виникнення цього стану у братів і сестер в одній сім'ї, також проводяться дослідження, щоб визначити, чи існує генетичний зв'язок з цим.

Які симптоми цього стану?

Характер та тяжкість симптомів можуть відрізнятися у різних дітей із синдромом «прюн-беллі». Однак, є деякі поширені симптоми. Див. таблицю нижче.

Крім того, у деяких дітей може бути клишоногість – стан, при якому стопа народжується повернутою всередину, а також розщеплення хребта – вроджений дефект, при якому нерви хребта не розвиваються належним чином.

Як розпізнати цей стан?

У більшості випадків лікарі можуть виявити цей стан під час ультразвукового дослідження під час вагітності. Якщо ні, ці симптоми будуть чітко помітні під час першого медичного огляду після народження дитини.

Ваш лікар може провести кілька тестів, щоб підтвердити діагноз і визначити точну тяжкість стану.

• Ультразвукове дослідження: воно допомагає побачити стан нирок та інших органів сечовидільної системи.
• Рентгенівські дослідження: Існує два типи рентгенівських знімків, при яких використовується спеціальний барвник, що вводиться в організм. Один з них – це внутрішньовенна пієлографія (IVP), а інший – мікційна цистоуретрографія (VCUG). Вони можуть чітко показати закупорки та проблеми в сечовивідній системі.
• Аналізи крові: Ці аналізи допомагають визначити, наскільки добре працюють нирки вашої дитини.

Які методи лікування?

Оскільки симптоми та тяжкість синдрому «прюн-беллі» різняться, існує кілька варіантів лікування. Лікар визначить найбільш підходяще лікування залежно від стану дитини. Часто потрібно кілька операцій.

Яким буде майбутнє дитини? (Прогноз)

Важко дати однозначну відповідь на це питання, оскільки майбутнє дитини залежить від тяжкості захворювання, віку дитини та її загального стану здоров'я.

Однак, навіть при лікуванні, у деяких дітей може розвинутися ниркова недостатність . Ниркова недостатність — це стан, коли нирки втрачають приблизно 85-90% своєї функції, аж до того, що вони більше не можуть функціонувати належним чином. Потім в організмі накопичуються продукти життєдіяльності та зайва вода, що робить дитину дуже хворою. Симптоми включають втому, втрату апетиту, свербіж та набряк ніг.

Якщо нирки відмовляють, лікуванням є діаліз або трансплантація нирки .

Зрештою, якщо у вас є навіть найменша підозра, що ваша дитина проявляє будь-який із цих симптомів, негайно зверніться до лікаря . Рання діагностика та початок відповідного лікування можуть призвести до кращого результату для вашої дитини.