کیسل مین بیماری کے بارے میں آپ کو کیا جاننے کی ضرورت ہے۔

کیا آپ کو کبھی آپ کی گردن، بغلوں یا کمر پر گانٹھ ہوئی ہے، جسے ہم "گانٹھ" کہتے ہیں؟ بعض اوقات، جب آپ کو عام زکام یا کسی قسم کا انفیکشن ہوتا ہے تو اس طرح کی گانٹھیں پھول جاتی ہیں۔ یہ عام بات ہے۔ لیکن اگر آپ کے گانٹھیں بغیر کسی وجہ کے، طویل عرصے سے اس طرح سوجی ہوئی ہیں، اور آپ تھکاوٹ اور وزن کم بھی محسوس کر رہے ہیں، تو آپ کو تھوڑی فکر کرنی چاہیے۔ آج ہم ایک ایسی نایاب حالت کے بارے میں بات کرنے جا رہے ہیں جس پر ایسے وقت میں شبہ کیا جا سکتا ہے۔ یہ کیسل مین کی بیماری ہے۔

سیدھے الفاظ میں، کیسل مین بیماری کیا ہے؟

تصور کریں کہ ہمارا جسم ایک ملک کی طرح ہے۔ پھر ہمارا مدافعتی نظام فوج ہے جو اس ملک کی حفاظت کرتی ہے۔ جب باہر سے کوئی جراثیم (دشمن) جسم میں داخل ہوتا ہے تو یہ لشکر جنگ میں جاتا ہے اور اس دشمن کو شکست دیتا ہے۔ جب لڑائی ختم ہو جاتی ہے تو فوج واپس بیرکوں میں چلی جاتی ہے اور خاموش ہو جاتی ہے۔ صحت مند انسان کے جسم میں ایسا ہی ہوتا ہے۔

لیکن Castleman کی بیماری کے ساتھ کسی کے ساتھ، یہ مختلف ہے. یہاں ہوتا یہ ہے کہ جو فوج جنگ پر گئی تھی، مدافعتی نظام جنگ ختم ہونے کے بعد بھی پرسکون نہیں ہوتا۔ وہ متحرک رہتے ہیں۔ ایسا لگتا ہے کہ وہ ہمیشہ جنگ کے لیے تیار رہتے ہیں۔ یہ جسم میں طویل مدتی سوزش کا سبب بنتا ہے۔ اس سے ہمارے اعضاء کو نقصان پہنچ سکتا ہے۔

دریں اثنا، ہمارے لمف نوڈس، وہ چھوٹی چیزیں، فوجی اڈوں کی طرح ہیں۔ وہ بہت سارے کام کرتے ہیں، جیسے جراثیم کو فلٹر کرنا اور مدافعتی خلیوں کو ذخیرہ کرنا۔ اب، کیونکہ مدافعتی نظام مسلسل کام کر رہا ہے، یہ لمف نوڈس بھی مسلسل کام کر رہے ہیں۔ اس کے نتیجے میں ان میں خلیات ضرورت سے زیادہ بڑھنے لگتے ہیں۔ یہی وجہ ہے کہ کیسل مین کی بیماری میں لمف نوڈس پھول جاتے ہیں ۔ یہ صرف سوجن نہیں ہے، یہ ان لمف نوڈس کے بافتوں میں بھی تبدیلیوں کا سبب بنتا ہے۔

Castleman بیماری کی اہم اقسام کیا ہیں؟

Casselman بیماری دو اہم اقسام میں تقسیم کیا جاتا ہے. ہر ایک کی علامات اور علاج بہت مختلف ہیں۔ اس لیے ان دونوں اقسام کو ٹھیک ٹھیک سمجھنا ضروری ہے۔

کیا ملٹی سینٹرک کیسل مین بیماری (MCD) کی ذیلی قسمیں ہیں؟

ہاں، MCD کو مزید کئی ذیلی اقسام میں تقسیم کیا گیا ہے۔ یہ درجہ بندی اس کی وجہ اور اس کے ساتھ ہونے والے دیگر حالات کی بنیاد پر کی جاتی ہے۔

• POEMS سے وابستہ MCD: POEMS ایک بہت ہی نایاب خون کی خرابی ہے۔ کبھی کبھی MCD POEMS کے ساتھ مل کر ہو سکتا ہے۔
• HHV-8 سے وابستہ MCD: یہ انسانی ہرپس وائرس-8 (HHV-8) نامی وائرس کے انفیکشن کی وجہ سے ہوتا ہے۔ یہ قسم خاص طور پر ان لوگوں میں عام ہے جو ایچ آئی وی سے متاثر ہیں یا جو دیگر وجوہات کی بناء پر مدافعتی نظام سے محروم ہیں۔
• Idiopathic MCD (iMCD): طبی اصطلاح " idiopathic " کا مطلب ہے "کوئی وجہ نہیں ملی ہے۔" MCD مریضوں کی اکثریت اس قسم کی ہوتی ہے۔ اس کا مطلب ہے کہ ابھی تک صحیح وجہ معلوم نہیں ہو سکی ہے۔

آئی ایم سی ڈی کی اس قسم کو مزید تین چھوٹی اقسام میں تقسیم کیا گیا ہے:

1. آئی ایم سی ڈی TAFRO سے منسلک: TAFRO ایک نام ہے جو کئی علامات کے مجموعہ سے اخذ کیا گیا ہے۔ یعنی Thrombocytopenia (خون کے پلیٹ لیٹس کا کم ہونا)، Anasarca (پانی کے ساتھ جسم کا سوجن)، بخار (بخار)، گردوں کی خرابی (گردے کے کام کا کمزور ہونا) اور Organomegaly (جگر یا تلی کا بڑھ جانا) وہ علامات ہیں جو اس میں دیکھی جا سکتی ہیں۔

2. iMCD idiopathic plasmacytic lymphadenopathy (iMCD-IPL) کے ساتھ: اس قسم میں پلیٹلیٹ کی تعداد بڑھ سکتی ہے۔ سفید خون کے خلیات کی طرف سے اینٹی باڈیز کی ضرورت سے زیادہ پیداوار بھی ہو سکتی ہے۔

3. iMCD، دوسری صورت میں متعین نہیں (iMCD-NOS): iMCD کے مریض جن کا تعلق TAFRO سے نہیں ہے اور جن کے لیے کوئی اور خاص وجہ نہیں پائی جا سکتی ہے وہ اس زمرے میں آتے ہیں۔

اس بیماری کی علامات کیا ہو سکتی ہیں؟

آپ کو کیسل مین کی بیماری کی قسم کے لحاظ سے علامات مختلف ہوتی ہیں۔

Unicentric Casselman بیماری (UCD) میں عام طور پر کوئی علامات نہیں ہوتی ہیں ۔ واحد علامت سوجن لمف نوڈ (اڈینائڈ) ہے۔ بعض اوقات، علامات (مثال کے طور پر، درد، سانس کی قلت) صرف اس وقت ہوتی ہے جب سوجن نوڈ کسی دوسرے عضو پر دباتا ہے۔

تاہم، ملٹی سینٹرک کیسل مین بیماری (MCD) میں، علامات زیادہ واضح ہیں۔ سوجن غدود کے علاوہ، آپ کو تجربہ ہو سکتا ہے:

• بار بار بخار
• بے وجہ تھکاوٹ اور تھکاوٹ محسوس کرنا (یہ خون کی کمی کی وجہ سے بھی ہو سکتا ہے)
• رات کو ضرورت سے زیادہ پسینہ آنا۔
• متلی اور الٹی
• غیر متوقع وزن میں کمی
• ٹانگوں، ٹخنوں یا پیٹ میں سوجن
• بڑھا ہوا تلی (سپلینومیگالی) یا بڑھا ہوا جگر (ہیپاٹومیگالی)
• ہاتھوں اور پیروں میں بے حسی (پردیی نیوروپتی)

یہ بیماری کیوں ہوتی ہے؟ کیا کوئی خطرے والے عوامل ہیں؟

درحقیقت، سائنسدانوں کو ابھی تک غیر مرکزی کیسل مین بیماری (UCD) کی کوئی خاص وجہ نہیں ملی ہے ۔

ملٹی سینٹرک کیسل مین بیماری (MCD) کا تعلق مذکورہ بالا HHV-8 وائرس سے ہے۔ تاہم، محققین اب بھی اس بات کی تحقیقات کر رہے ہیں کہ آیا دیگر انفیکشنز، جین کی تغیرات، یا آٹومیمون ردعمل نامعلوم قسم کے iMCD کے لیے ذمہ دار ہو سکتے ہیں۔

جب خطرے کے عوامل کی بات آتی ہے تو، UCD اور iMCD کے لیے خطرے کے عوامل معلوم نہیں ہوتے ۔ تاہم، اگر آپ کو ایچ آئی وی انفیکشن ہے یا کوئی اور کمزور مدافعتی نظام ہے، تو آپ کو HHV-8 سے وابستہ MCD پیدا ہونے کا زیادہ خطرہ ہے۔

اگرچہ یہ بیماری کسی بھی عمر کے لوگوں میں پھیل سکتی ہے، لیکن یہ 30 سے ​​60 سال کی عمر کے لوگوں میں زیادہ عام ہے۔

اس بیماری کی ممکنہ پیچیدگیاں کیا ہیں؟

Castleman بیماری آپ کے دیگر حالات، خاص طور پر کینسر ، جیسے لیمفوما، لمفیٹک نظام کا کینسر پیدا ہونے کے خطرے کو قدرے بڑھا سکتی ہے۔

مزید برآں، UCD والے لوگوں کو جلد کی ایک نایاب لیکن سنگین حالت پیدا ہونے کا خطرہ ہوتا ہے جسے paraneoplastic pemphigus (PNP) کہتے ہیں۔ MCD والے لوگوں کو مختلف انفیکشن ہونے کا خطرہ بڑھ جاتا ہے۔ اگر علاج نہ کیا جائے تو یہ انفیکشن اعضاء کو نقصان پہنچا سکتے ہیں اور یہاں تک کہ موت بھی۔

لیکن پریشان نہ ہوں، آپ کا ڈاکٹر اس حالت کی مسلسل نگرانی کرے گا اور ان پیچیدگیوں کو زیادہ سے زیادہ روکنے میں مدد کے لیے ضروری اقدامات کرے گا۔

ڈاکٹر اس بیماری کی درست تشخیص کیسے کرتا ہے؟

چونکہ کیسل مین کی بیماری کی علامات دیگر بیماریوں سے ملتی جلتی ہیں، جیسا کہ عام زکام یا فلو، ایک ڈاکٹر پہلے عام بیماریوں کی جانچ کرے گا۔ اس کے بعد ہی وہ کیسل مین کی بیماری کا شبہ کریں گے اور مخصوص ٹیسٹ کریں گے۔

مندرجہ ذیل ٹیسٹ بنیادی طور پر کئے جاتے ہیں:

• لیبارٹری ٹیسٹ: آپ کے خون کے خلیوں کی گنتی اور دیگر اسامانیتاوں میں اسامانیتاوں کی جانچ کرنے کے لیے آپ کے خون کا ایک خوردبین کے نیچے معائنہ کیا جائے گا۔ اگر HHV-8 سے وابستہ MCD کا شبہ ہے تو HIV ٹیسٹ بھی کیا جا سکتا ہے۔
• امیجنگ ٹیسٹ: سی ٹی اسکین اور پی ای ٹی اسکین اس بات کی نشاندہی کرنے میں مدد کرسکتے ہیں کہ جسم میں سوجن لمف نوڈس کہاں واقع ہیں۔ وہ جگر اور تلی جیسے اعضاء کے بڑھنے کی بھی جانچ کر سکتے ہیں۔
• لمف نوڈ بایپسی: یہ بیماری کی تصدیق کرنے کا واحد اور حتمی طریقہ ہے۔ اس میں سوجن لمف نوڈ سے ٹشو کا ایک بہت چھوٹا ٹکڑا لینا اور اسے خوردبین کے نیچے جانچنا شامل ہے۔ اس کے بعد یہ یقینی طور پر بتا سکتا ہے کہ کیا کیسل مین بیماری سے منسلک کوئی خاص سیل تبدیلیاں ہیں۔

اس کے علاج کیا ہیں؟

بیماری کی قسم کے لحاظ سے علاج کے طریقے مکمل طور پر مختلف ہوتے ہیں۔

Unicentric کیسل مین بیماری (UCD) کا علاج

UCD کا اہم اور سب سے کامیاب علاج متاثرہ لمف نوڈ کو جراحی سے ہٹانا ہے۔ زیادہ تر معاملات میں، اس سرجری کے بعد بیماری مکمل طور پر ٹھیک ہو جاتی ہے۔

بعض اوقات، اگر ٹیومر بڑا ہوتا ہے، تو اسے سکڑنے اور اسے ہٹانے میں آسانی پیدا کرنے کے لیے سرجری سے پہلے ریڈی ایشن تھراپی یا امیونو تھراپی دی جاتی ہے۔

اگر گانٹھ کسی ایسی جگہ پر ہے جسے سرجری سے ہٹایا نہیں جا سکتا، اور آپ میں کوئی علامات نہیں ہیں، تو آپ کا ڈاکٹر اس کا علاج نہ کرنے کا فیصلہ کر سکتا ہے اور صرف اس کا مشاہدہ کر سکتا ہے۔ تاہم، کسی ایسے شخص کے لیے جو سرجری کے لیے امیدوار نہیں ہے اور اس میں اب بھی علامات ہیں، وہی علاج دیا جا سکتا ہے جیسا کہ MCD کا ہے۔

ملٹی سینٹرک کیسل مین بیماری (ایم سی ڈی) کا علاج

چونکہ MCD ایک ایسی حالت ہے جو جسم کے متعدد حصوں میں پھیل جاتی ہے، اس لیے اسے سرجری یا ریڈی ایشن تھراپی سے ٹھیک نہیں کیا جا سکتا۔ لہذا، دیگر علاج استعمال کیے جاتے ہیں. علاج اس بات پر منحصر ہے کہ آیا آپ کو HHV-8 ہے اور بیماری کتنی شدید ہے۔

مندرجہ ذیل علاج بنیادی طور پر فراہم کیے جاتے ہیں:

• Corticosteroids: یہ ادویات جسم میں سوزش کو کم کرکے علامات کو کنٹرول کرنے میں مدد کرتی ہیں۔
• کیموتھراپی کی دوائیں: یہ اس شرح کو کنٹرول کرکے کام کرتی ہیں جس پر لیمفیٹک نظام میں خلیات بہت تیزی سے بڑھتے ہیں۔ Rituximab عام طور پر HHV-8 سے وابستہ MCD کے لیے استعمال ہوتا ہے۔
• امیونو تھراپی: یہ علاج آپ کے جسم کے زیادہ فعال مدافعتی نظام کو پرسکون کرکے کام کرتے ہیں۔ Siltuximab (Sylvant®) واحد دوا ہے جو iMCD کے لیے منظور شدہ ہے۔
• اینٹی وائرل ادویات: اگر آپ کے پاس HHV-8 سے وابستہ MCD ہے، تو آپ کو یہ دوائیں HIV یا HHV-8 انفیکشن کو کنٹرول کرنے کے لیے دی جا سکتی ہیں۔

مجھے کس وقت ڈاکٹر سے ملنا چاہئے؟

اگر آپ کو اپنی گردن، بغلوں یا کمر پر کوئی گانٹھ یا ٹکرا نظر آتا ہے جسے آپ محسوس کر سکتے ہیں، تو اپنے ڈاکٹر کو اس کے بارے میں بتانا نہ بھولیں۔

اس کے علاوہ، اگر اس مضمون میں بتائی گئی علامات، جیسے کہ غیر واضح بخار، وزن میں کمی، اور بہت زیادہ تھکاوٹ، کئی ہفتوں تک برقرار رہے تو طبی مشورہ ضرور لیں۔

کیا اس بیماری کے ساتھ رہنا ممکن ہے؟

اس سوال کا جواب آپ کے پاس کیسل مین کی قسم پر منحصر ہے۔

UCD والا شخص بہت اچھے نتائج کی توقع کر سکتا ہے ۔ جب ٹیومر کو جراحی سے ہٹا دیا جاتا ہے، تو بیماری اکثر مکمل طور پر ٹھیک ہو جاتی ہے۔ علاج کے بعد، یہ آپ کی عام زندگی کی توقع کو متاثر نہیں کرے گا۔

MCD والے لوگوں کے لیے تشخیص قدرے پیچیدہ ہے ۔ یہ بیماری کی قسم اور شدت کے لحاظ سے مختلف ہوتی ہے۔ کچھ لوگوں کے لیے، علامات اچانک شدید اور جان لیوا ہو سکتی ہیں۔ دوسروں کے لئے، علامات طویل عرصے تک چل سکتے ہیں، لیکن امید ہے. MCD کی تشخیص کرنے والے 65% اور 75% کے درمیان لوگ پانچ سال سے زیادہ زندہ رہتے ہیں ۔ یہ نئے علاج سے بہتر ہو رہا ہے۔

Casselman بیماری کا کوئی آسان، ایک سائز کے فٹ ہونے والا جواب نہیں ہے۔ یہ آپ کے تجربے، آپ کی بیماری کی قسم، اور کیا آپ کو دیگر حالات ہیں، جیسے کہ HIV، TAFRO، یا POEMS پر منحصر ہوگا۔ بعض اوقات سرجری اور مسلسل طبی نگرانی کافی ہوگی۔ یا آپ کو زندگی بھر متعدد علاج کروانے کی ضرورت پڑسکتی ہے۔ اس لیے بہتر ہے کہ آپ اپنے ڈاکٹر سے اپنی حالت، اپنے علاج اور اپنے مستقبل کے بارے میں کھل کر بات کریں۔