کیا آپ کی بھی ایسی حالت ہے جہاں ایک چھوٹا سا کٹ لگنے سے بھی خون نہیں رکتا؟ (فیکٹر VII کی کمی)

کیا آپ کو کبھی کبھی ایسا لگتا ہے کہ ایک چھوٹا سا کٹ لگنے سے بھی خون بہنا بند ہونے میں کافی وقت لگتا ہے؟ یا کیا آپ صرف نیلے رنگ اور زخموں کو تبدیل کرتے ہیں؟ ہو سکتا ہے ان چیزوں کے پیچھے کوئی وجہ ہو جس کے بارے میں ہم نہیں جانتے۔ فیکٹر VII کی کمی یہی ہے۔

فیکٹر VII کی کمی کیا ہے؟

سیدھے الفاظ میں، فیکٹر VII کی کمی ایک جینیاتی حالت ہے جس میں آپ کا خون ٹھیک طرح سے جم نہیں پاتا، یعنی اس سے خون بہنا جلدی بند نہیں ہوتا۔ ہمارے خون میں پروٹین کی کئی اقسام ہیں جنہیں 'خون کے جمنے کے عوامل' یا 'جماع کرنے والے عوامل' کہا جاتا ہے۔ فیکٹر VII ایک ایسا ہی پروٹین ہے۔ یہ تمام پروٹین آپ کے پلیٹلیٹس کے ساتھ مل کر کام کرتے ہیں تاکہ آپ کے زخمی ہونے پر خون بہنا بند ہو جائے۔ یہ عمل اینٹوں اور سیمنٹ سے دیوار بنانے جیسا ہے۔ لہذا، اگر آپ کے جسم میں فیکٹر VII نامی یہ اہم پروٹین کافی نہیں ہے، یا اگر یہ صحیح طریقے سے کام نہیں کرتا ہے، تو آپ کے خون کو جمنے میں معمول سے زیادہ وقت لگتا ہے۔ یہی وجہ ہے کہ آپ دوسروں کے مقابلے میں زیادہ آسانی سے زخم اور خون بہاتے ہیں۔

اس کے دوسرے نام الیگزینڈر کی بیماری اور پروکنورٹین کی کمی ہیں۔

یہ عنصر VII کی کمی کتنی عام ہے؟

یہ دراصل ایک نایاب حالت ہے۔ دنیا بھر میں، یہ 500,000 افراد میں سے ایک کو متاثر کرتا ہے۔ خون کے جمنے کے بہت سے وراثت کے عوارض ہیں جنہیں ڈاکٹر "نایاب" کے طور پر درجہ بندی کرتے ہیں۔ فیکٹر VII کی کمی ان نایاب بیماریوں میں سے ایک سب سے عام ہے۔

اس کی علامات کیا ہیں؟

فیکٹر VII کی کمی طویل خون بہنے اور آسانی سے زخموں کا سبب بن سکتی ہے۔ اہم علامات میں شامل ہیں:

• مسوڑھوں سے خون بہنا۔
• ناک سے خون بہنا (epistaxis) ، اور انہیں روکنے میں دشواری۔
• خواتین کے لیے، حیض کے دوران بہت زیادہ خون بہنا (مینورجیا)۔
• پیشاب میں خون (ہیماتوریا) یا پاخانہ میں خون۔
• چوٹ، سرجری، یا بچے کی پیدائش کے بعد مسلسل خون بہنا۔
• جسم کے اندر اندرونی خون بہنا (مثال کے طور پر، معدے کے نظام، ٹشوز، پٹھوں، جوڑوں میں)۔
• Intracranial خون بھی ہو سکتا ہے. یہ قدرے زیادہ سنجیدہ ہے۔
• اچانک خون بہنا اس وقت ہوتا ہے جب بغیر کسی ظاہری وجہ کے اچانک خون بہنا شروع ہو جاتا ہے۔

ان علامات کی شدت اور جب یہ ظاہر ہوتے ہیں فرد سے فرد میں مختلف ہوتے ہیں۔ مثال کے طور پر، فیکٹر VII کی شدید کمی والے بچے کی پیدائش کے وقت تشخیص کی جا سکتی ہے۔ تاہم، ہلکی علامات والے کسی کی تشخیص اس وقت تک نہیں ہو سکتی جب تک کہ وہ بڑے نہ ہوں۔

فیکٹر VII کی کمی کی کیا وجہ ہے؟

اگرچہ یہ بنیادی طور پر ایک موروثی بیماری ہے، لیکن ایک طریقہ یہ بھی ہے کہ زندگی کے دوران یہ حالت ہو سکتی ہے۔

اگر آپ فیکٹر VII کی کمی کے ساتھ پیدا ہوئے ہیں ، تو اس کا مطلب ہے کہ آپ کو اپنے F7 جین میں تغیر، یا خرابی وراثت میں ملی ہے۔ یہ جین کنٹرول کرتا ہے کہ آپ کا جسم عنصر VII کیسے بناتا ہے۔ فیکٹر VII کی کمی پیدا کرنے کے لیے، آپ کو یہ جین میوٹیشن دونوں حیاتیاتی والدین سے وراثت میں ملنا چاہیے ۔ اسے آٹوسومل ریسیسیو وراثت کہا جاتا ہے۔ اگر دونوں والدین میں یہ تغیر پایا جاتا ہے، تو ان میں فیکٹر VII کی کمی کے ساتھ بچہ پیدا ہونے کا تقریباً 25 فیصد امکان ہوتا ہے۔

فیکٹر VII کی کمی جو وقت کے ساتھ ساتھ پیدا ہوتی ہے اسے 'حاصل شدہ عنصر VII کی کمی' کہا جاتا ہے۔ اس کی کئی ممکنہ وجوہات ہیں:

• جگر کی بیماری: آپ کا جگر فیکٹر VII پروٹین بناتا ہے۔ اگر آپ کو جگر کی شدید بیماری ہے تو ہو سکتا ہے کہ آپ کا جگر اس کام کو صحیح طریقے سے انجام نہ دے سکے۔
• وٹامن K کی کمی: وٹامن K جسم کے لیے فیکٹر VII بنانے کے لیے ضروری ہے۔ اگر آپ کو کافی مقدار میں نہیں ملتا ہے، تو آپ فیکٹر VII کی کمی پیدا کر سکتے ہیں۔
• خون کو پتلا کرنے والی دوائیں: یہ حالت اس وقت بھی ہو سکتی ہے جب خون پتلا کرنے والی دوائیں جیسے وارفرین (Coumadin®) استعمال کریں۔
• خون کے خلیات کی خرابی اور کینسر: فیکٹر VII کی کمی ان لوگوں میں بتائی گئی ہے جن میں اپلیسٹک انیمیا اور لیوکیمیا جیسے امراض ہیں۔

فیکٹر VII کی کمی کی پیچیدگیاں کیا ہیں؟

سنگین صورتوں میں، فیکٹر VII کی کمی دیگر صحت کے مسائل کا باعث بن سکتی ہے اگر علاج نہ کیا جائے۔ مثال کے طور پر:

• خون کی کمی: جب جسم سے بہت زیادہ خون ضائع ہو جاتا ہے، تو آپ کے خون کے سرخ خلیوں کی تعداد میں نمایاں کمی ہو سکتی ہے۔
• جوڑوں کا نقصان: جب کسی جوڑ کے اندر خون بہہ رہا ہو تو وہاں کا ٹشو ختم ہو سکتا ہے اور جوڑ ٹھیک سے موڑ یا سیدھا نہیں ہو سکتا۔
• ہیماتوما: ہیماتوما آپ کی جلد کے نیچے خون کے جمنے کا مجموعہ ہے۔ اگر ایک بڑا ہیماتوما بنتا ہے، تو یہ قریبی اعضاء پر دباؤ ڈال سکتا ہے اور دردناک علامات کا سبب بن سکتا ہے۔

سب سے اہم بات یہ ہے کہ اگر علاج نہ کیا جائے تو شدید خون بہنا جان لیوا ثابت ہو سکتا ہے۔ اسی لیے اگر خون بہنا بند نہیں ہوتا ہے تو طبی مشورہ لینا ضروری ہے۔

فیکٹر VII کی کمی کی تشخیص کیسے کی جاتی ہے؟

آپ کا ڈاکٹر آپ سے آپ کی علامات کے بارے میں پوچھے گا اور کیا آپ کے خاندان میں کسی کو خون بہنے کی خرابی کی تاریخ ہے۔ فیکٹر VII کی کمی کی تشخیص خون کے ٹیسٹوں سے ہوتی ہے جو اس بات کا اندازہ لگاتے ہیں کہ آپ کے خون کے جمنے کتنی اچھی طرح سے ہیں۔

ان ٹیسٹوں میں شامل ہیں:

• پروتھرومبن ٹائم (PT/INR) ٹیسٹ: یہ خون کے جمنے کے عنصر کی سرگرمی کی بنیاد پر جس کو پروتھرومبن کہتے ہیں اس کی پیمائش کرتا ہے کہ خون جمنے میں کتنا وقت لگتا ہے۔ اگر آپ میں فیکٹر VII کی کمی ہے، تو خون جمنے میں معمول سے زیادہ وقت لگتا ہے۔
• جزوی تھروموبلاسٹن ٹائم (PTT) ٹیسٹ: یہ پروتھرومبن کے علاوہ دیگر جمنے والے عوامل کی سرگرمی کی بنیاد پر خون کے جمنے میں لگنے والے وقت کی پیمائش کرتا ہے۔ اس ٹیسٹ کے نتائج عام طور پر کسی ایسے شخص میں نارمل ہوتے ہیں جن میں عنصر VII کی کمی ہو۔
• فیکٹر VII پرکھ: یہ ٹیسٹ دکھاتا ہے کہ فیکٹر VII پروٹین کیسے کام کر رہا ہے۔

فیکٹر VII کی کمی کا علاج کیسے کیا جاتا ہے؟

علاج میں عام طور پر آپ کے خون میں مناسب طریقے سے کام کرنے والے عنصر VII کو شامل کرنا شامل ہوتا ہے۔ آپ ممکنہ طور پر ایک ڈاکٹر کے ساتھ کام کریں گے جو خون کی خرابیوں میں مہارت رکھتا ہے، جسے ہیماٹولوجسٹ کہا جاتا ہے، جو فیصلہ کرے گا کہ آپ کو کس علاج کی ضرورت ہے اور آپ کو اس کی کتنی دیر تک ضرورت ہوگی۔

علاج کے کئی اہم طریقے ہیں:

• ریکومبیننٹ فیکٹر VIIa (NovoSeven®): یہ دوا امریکی فوڈ اینڈ ڈرگ ایڈمنسٹریشن (FDA) سے فیکٹر VII کی کمی کے علاج کے لیے منظور شدہ ہے۔ اسے سائنسدانوں نے لیبارٹری میں بنایا ہے۔ اس کا مطلب یہ ہے کہ، دوسرے فیکٹر VII متبادل علاج کے برعکس، یہ لوگوں کے عطیہ کردہ خون سے نہیں بنایا جاتا ہے۔
• Prothrombin Complex Concentrates (PCC): اس علاج میں چار جمنے والے عوامل کی زیادہ تعداد ہوتی ہے، بشمول فیکٹر VII، عطیہ کردہ خون سے لیا جاتا ہے۔
• تازہ منجمد پلازما (FFP): آپ کو اپنے فیکٹر VII اسٹورز کو دوبارہ بنانے میں مدد کے لیے نس کے ذریعے پلازما بھی دیا جا سکتا ہے۔

دیگر علاج:

• Antifibrinolytic ایجنٹ: یہ ادویات آپ کے جسم میں بننے والے خون کے جمنے کو تحلیل ہونے سے روک کر کام کرتی ہیں۔ وہ آپ کے جسم میں پہلے سے موجود خون کے لوتھڑے کی حفاظت کرکے زیادہ خون بہنے کو روکنے میں مدد کرتے ہیں۔ مثالوں میں امینوکاپروک ایسڈ اور ٹرانیکسامک ایسڈ نامی دوائیں شامل ہیں۔
• پیدائش پر قابو پانے کی گولیاں:کچھ قسم کی پیدائش پر قابو پانے والی گولیاں ماہواری کے دوران بہت زیادہ خون بہنے سے روکتی ہیں۔
• وٹامن K سپلیمنٹس یا انجیکشن: اگر آپ کی حالت وٹامن K کی کمی کی وجہ سے ہے، تو زیادہ وٹامن K حاصل کرنے سے آپ کے جسم کو مزید عنصر VII بنانے میں مدد مل سکتی ہے۔

علاج کی پیچیدگیاں/ ضمنی اثرات کیا ہیں؟

وہ علاج جو خون میں عنصر VII کو شامل کرتے ہیں بعض اوقات پیچیدگیاں پیدا کر سکتے ہیں۔ تاہم، یہ یاد رکھنا ضروری ہے کہ آپ کا ڈاکٹر ان خطرات سے آگاہ ہے اور انہیں روکنے کے لیے اقدامات کر رہا ہے۔

فیکٹر VII تھراپی کی ممکنہ پیچیدگیوں میں شامل ہو سکتے ہیں:

• نقصان دہ خون کے جمنے: عنصر VII کو شامل کرنے سے خون کے جمنے کا خطرہ بڑھ سکتا ہے جو خون کی نالیوں کو روک سکتا ہے۔ اس خطرے کو کم کرنے کے لیے آپ کا ڈاکٹر آپ کی دوائیوں کی خوراک کی نگرانی کرے گا۔
• پیتھوجینز کی نمائش: عطیہ شدہ خون وصول کرتے وقت، خون میں نقصان دہ پیتھوجینز (مثلاً، وائرس یا بیکٹیریا) کے لگنے کا خطرہ ہمیشہ رہتا ہے۔ اس سے بچنے کے لیے ڈاکٹر احتیاط سے خون کی مصنوعات کی اسکریننگ کرتے ہیں۔
• منتقلی کے رد عمل: آپ کو عطیہ کردہ پلازما سے الرجک ردعمل ہو سکتا ہے۔
• پلازما اوورلوڈ: فیکٹر VII بہت تیزی سے ٹوٹ جاتا ہے اور آپ کے خون سے ہٹا دیا جاتا ہے۔ اس کو روکنے کے لیے، آپ کو اپنے جسم میں کافی عنصر VII رکھنے کے لیے پلازما کی ایک بڑی مقدار کی ضرورت پڑ سکتی ہے۔ یہ آپ کے سسٹم میں پلازما میں اضافے کا سبب بن سکتا ہے۔ پلازما اوورلوڈ کے اثرات میں ہائی بلڈ پریشر اور پھیپھڑوں کی سوجن (پلمونری ورم) شامل ہو سکتے ہیں۔

اگر میرے پاس فیکٹر VII کی کمی ہے تو میں کیا توقع کر سکتا ہوں؟

فیکٹر VII کی کمی زندگی بھر کی حالت ہے۔ اگرچہ کوئی علاج نہیں ہے، آپ اس کا انتظام کرنے کے لیے اپنے ڈاکٹر کے ساتھ مل کر کام کر سکتے ہیں۔

بیماری کتنی شدید ہوگی اس کا تعین کرنے میں سب سے بڑا چیلنج یہ ہے کہ آپ کے فیکٹر VII کی سطح کتنی کم ہے اس کی بنیاد پر علامات کی شدت کا اندازہ لگانا ممکن نہیں ہے۔ اس کے بجائے، ڈاکٹر انفرادی بنیادوں پر اس کمی والے لوگوں کے ساتھ کام کرتے ہیں۔ آپ کا نقطہ نظر آپ کے لیے منفرد عوامل پر منحصر ہوگا، جیسے کہ آپ کا تجربہ، کمی کی وجہ کیا ہے، آپ علاج کے لیے کیا ردعمل دیتے ہیں، اور آپ کا خون عام طور پر کتنا شدید ہوتا ہے۔

میں اپنا خیال کیسے رکھوں؟

تمام صحت کی دیکھ بھال فراہم کرنے والوں کو بتانا ضروری ہے جو آپ کا علاج کرتے ہیں آپ کی حالت کے بارے میں۔ اگر آپ کے بچے میں عنصر VII کی کمی ہے، تو کسی کو بتائیں جو اس کی دیکھ بھال کرتا ہے (بشمول اساتذہ اور ڈے کیئر ورکرز)۔

اپنے ڈاکٹر سے ان چیزوں کے بارے میں پوچھیں جو آپ روزانہ کی بنیاد پر اپنا خیال رکھنے کے لیے کر سکتے ہیں۔ وہ چیزوں کی سفارش کر سکتا ہے جیسے:

• زیادہ خطرے والی سرگرمیوں سے پرہیز کریں:آپ ان سرگرمیوں سے بچنا چاہتے ہیں جو چوٹ کے خطرے کو بڑھاتی ہیں (جیسے، کھیلوں سے رابطہ کریں)۔
• بعض ادویات سے پرہیز کریں: آپ کو ان ادویات سے دور رہنے کی ضرورت پڑسکتی ہے جو آپ کے خون کو پتلا کرتی ہیں (مثلاً، اسپرین ، NSAIDs ، SSRI antidepressants )۔ آپ مچھلی کے تیل، وٹامن ای اور ہلدی والے سپلیمنٹس سے بھی پرہیز کرنا چاہتے ہیں، کیونکہ یہ خون بہنے میں بھی اضافہ کر سکتے ہیں۔
• اپنے علاج کے منصوبے کی ایک کاپی اپنے پاس رکھیں: یہ ضروری ہے کہ آپ اپنے ہیماٹولوجسٹ سے دستاویزات اپنے پاس رکھیں کہ ایمرجنسی کی صورت میں صحت کی دیکھ بھال کرنے والے پیشہ ور افراد آپ کے ساتھ کیسے سلوک کریں۔
• جینیاتی مشاورت یا جانچ حاصل کریں: بچہ پیدا کرنے کی کوشش کرنے سے پہلے، آپ اپنے بچے کے وراثتی عنصر VII کی کمی کے خطرے کا اندازہ لگانے کے لیے جینیاتی مشیر سے بات کر سکتے ہیں۔

مجھے اپنے ڈاکٹر کو کب دیکھنا چاہئے؟

اگر آپ یا آپ کے بچے کو مسلسل خون بہنے یا بار بار نیلے پن کی کوئی علامت نظر آتی ہے تو اپنے ڈاکٹر سے ملیں۔ ناک سے خون بہنا اور کبھی کبھار نیلا پن معمول کی بات ہے۔ لیکن اگر وہ معمول سے زیادہ ہوتے ہیں، تو یہ خون کے مسئلے کی علامت ہو سکتی ہے۔

مجھے ایمرجنسی ٹریٹمنٹ یونٹ (ETU) میں کب جانا چاہیے؟

اگر آپ کا خون بہنا آپ کی صحت کے لیے خطرہ ہے تو ایمرجنسی روم میں جائیں۔ اس طرح کی علامات تلاش کریں:

• ناک سے خون ایک گھنٹہ یا اس سے زیادہ جاری رہتا ہے۔
• دو سے زیادہ پیڈ یا ٹیمپون فی گھنٹہ دو گھنٹے یا اس سے زیادہ گیلا کرنا (خواتین کے لیے)۔

مجھے اپنے ڈاکٹر سے کون سے سوالات پوچھنے چاہئیں؟

یہاں کچھ سوالات ہیں جو آپ اپنے ڈاکٹر سے پوچھ سکتے ہیں:

• کیا میرے فیکٹر VII کی کمی موروثی ہے یا یہ بعد میں پیدا ہوئی؟
• مجھے کس قسم کے علاج کی ضرورت ہے؟
• مجھے کب تک علاج کروانا پڑے گا؟
• علاج کے دوران مجھے کن ضمنی اثرات سے آگاہ ہونا چاہیے؟
• مجھے اپنی حالت کو سنبھالنے کے لیے طرز زندگی میں کیا تبدیلیاں کرنے کی ضرورت ہے؟

کیا فیکٹر VII کی کمی 'ہیموفیلیا' جیسی ہے؟

فیکٹر VII کی کمی اور ہیموفیلیا دو متعلقہ، لیکن الگ الگ، وراثتی خون کی خرابی ہیں۔ فیکٹر VII کی کمی پروٹین فیکٹر VII (7) کی کمی کی وجہ سے ہوتی ہے، جبکہ ہیموفیلیا A ، ہیموفیلیا کی سب سے عام قسم، پروٹین فیکٹر VIII (8) کی کمی کی وجہ سے ہوتی ہے۔

ہیموفیلیا A عنصر VII کی کمی سے زیادہ عام ہے، جو 100,000 افراد میں سے ایک کو متاثر کرتا ہے۔ یہ مردوں میں بھی زیادہ عام ہے۔

لیکن سب سے اہم بات یہ ہے کہ یہ دونوں کیفیات بہت زیادہ خون بہنے کا سبب بن سکتی ہیں، اس لیے انہیں ڈاکٹر کی مدد سے اچھی طرح سے کنٹرول کرنے کی ضرورت ہے۔

یاد رکھنے کی سب سے اہم چیزیں

خون جمنے کی خرابی کے عنصر VII کی کمی کے ساتھ پیدا ہونے سے روکنے کا کوئی طریقہ نہیں ہے۔ لیکن اس کا مطلب یہ نہیں ہے کہ آپ (یا آپ کا بچہ) اس حالت کے ساتھ صحت مند، فعال زندگی نہیں گزار سکتے۔ آپ کا ہیماٹولوجسٹ آپ کو خون بہنے سے روکنے اور اس کا انتظام کرنے میں مدد کرسکتا ہے۔ وہ آپ کو ایک منصوبہ تیار کرنے میں بھی مدد کر سکتا ہے کہ اگر آپ کو بہت زیادہ خون بہنے لگے تو کیا کرنا ہے۔ پریشان نہ ہوں، آپ اس حالت کے ساتھ کامیابی سے زندگی گزار سکتے ہیں۔

فیکٹر VII کی کمی، خون کا جمنا، خون بہنا، موروثی بیماریاں، الیگزینڈر کی بیماری، ہیماٹولوجسٹ، خون کے امراض