Ba'zan qisqa masofani bosib o'tsangiz ham boshingiz aylanib qoladimi? Yotganingizda nafas qisilishini his qilasizmi? Oyoqlaringiz va to'piqlaringiz shishib ketadimi? Yuragingiz g'alati yoki tez uradimi? Ko'pincha bu narsalar yosh o'tishi bilan sodir bo'ladigan normal holat deb o'ylasak-da, ba'zida bu alomatlar ortida biz ko'p eshitmagan va to'g'ri tashxis qo'yilmagan taqdirda jiddiy bo'lishi mumkin bo'lgan holat bo'lishi mumkin. Bunday kasalliklardan biri Transtiretin Amiloidozi yoki qisqacha ATTR-CM.
Sodda qilib aytganda, Transtiretin Amiloidozi (ATTR-CM) nima?
Bu biroz murakkab nom, shuning uchun uni so'zma-so'z tahlil qilaylik. Shunda siz uni juda oson tushunasiz.
- Transtiretin (TTR): Bu tanamizdagi oqsil turi . U jigarimiz tomonidan ishlab chiqariladi. Uning asosiy vazifasi A vitamini va qalqonsimon bez gormoni tiroksinni qonimiz orqali tanamizdagi kerakli joylarga tashishdir. Bu xuddi posilkalarni olib ketayotgan yetkazib beruvchiga o'xshaydi.
- Amiloidoz: Bu yuqorida aytib o'tilganidek , oqsil turi noto'g'ri buklanib, bir-biriga yopishib, kichik ip sharlariga o'xshab ko'rinadigan fibrillalarni hosil qilganda va organlarimizga joylashib qolganda sodir bo'ladi. Shu tarzda joylashsa, bu organlarning normal ishlashi buziladi.
- Kardiyomiyopatiya (KM): Bu yurak mushagi kasalligini anglatadi.
Endi, bularning barchasini birlashtirib aytganda, Transtiretin Amiloidozi (ATTR-CM) - bu jigarimiz tomonidan ishlab chiqariladigan TTR oqsili, ayniqsa yurak mushagimizda, noto'g'ri buklanib, bir-biriga yopishib qoladigan kasallik bo'lib, bu yurak mushagining qalinlashishiga va qotib qolishiga olib keladi, bu esa qonni to'g'ri pompalay olmasligiga olib keladi.
Tasavvur qiling-a, yuragingizning asosiy qon pompalaydigan qismi (chap qorincha) egiluvchan rezina sharga o'xshaydi. U osongina qisqaradi va kengayib, butun tanaga qon pompalaydi. Endi, bu oqsil bo'laklari yurak mushagiga to'planganda, rezinaga o'xshash qism asta-sekin qo'pol va zich bo'lib qoladi. U rezina shar o'rniga kokos qobig'i shariga o'xshaydi. Keyin u osongina qisqarib, kengaya olmaydi, to'g'rimi? Bu kasallikda yurak bilan shunday bo'ladi. Shuning uchun yurak yetishmovchiligi kabi holatlar yuzaga keladi.
Ushbu kasallikning ikkita asosiy turi mavjud.
ATTR-CM kasalligini ikkita asosiy turga bo'lish mumkin.
1. Oilaviy yoki irsiy ATTR-CM:
Bu bizning genlarimizdagi mutatsiya tufayli yuzaga keladi. Bu shuni anglatadiki, biz ushbu kasallik genini onamizdan, otamizdan yoki oilamizdagi kimdirdan meros qilib olgan bo'lishimiz mumkin. Ushbu turdagi oqsil to'plamlari nafaqat yurakda, balki asab tizimi va buyraklar kabi joylarda ham to'planishi mumkin.
2.Yovvoyi turdagi ATTR-CM:
Bu turning aniq sababi hali topilmagan. Bu irsiy emas. Bu tur ko'pincha 65 yoshdan oshgan erkaklarda uchraydi. U asosan yurak va asab tizimiga ta'sir qiladi.
Alomatlar qanday? Buni qanday aniqlaymiz?
Ushbu kasallikning belgilari har bir odamda turlicha bo'lishi mumkin. Ba'zida "yovvoyi tip" turiga chalingan odamlarda dastlabki bosqichlarda hech qanday alomatlar kuzatilmasligi mumkin. Alomatlar paydo bo'lsa ham, ular oddiy yurak yetishmovchiligi holatiga juda o'xshash, shuning uchun ba'zan bu kasallikni tashxislash qiyin bo'lishi mumkin.
Bu tez-tez uchraydigan alomatlar.
| Alomat | Oddiy tushuntirish |
|---|---|
| Nafas qisilishi | Nafas olishda qiyinchilik, ayniqsa yengil ish qilayotganda, yurishda yoki yotoqda yotganda. |
| Oyoqlar, to'piqlar va oyoqlarning shishishi (shish) | Tanadagi suyuqlikning haddan tashqari ko'p to'planishi tufayli oyoqlarning shishishi. Poyabzal kiyganingizda, bu oyoqqa tor o'tirish kabi his qilinishi mumkin. |
| Yurak urishidagi nosozliklar (aritmiya) | Yurak urishining tezlashishi, ko'krak qafasidagi og'riq (yurak urishi) yoki yurak urishining tartibsizligi, ayniqsa bo'lmachalar fibrilatsiyasi (Afib) deb ataladigan holat keng tarqalgan. |
| Charchoq | Hech qanday sababsiz doimiy ravishda juda charchaganlik hissi. |
| Bosh aylanishi yoki hushidan ketish | To'satdan turganda yoki turganda bosh aylanishi yoki hushidan ketish. |
| Shishgan oshqozon | Oshqozonda suyuqlik to'planishi tufayli shishganlik hissi. |
Ushbu kasallik tufayli yuzaga kelishi mumkin bo'lgan boshqa asoratlar
Bu oqsil nafaqat yurakda to'planib qoladi. U asab tizimi va boshqa to'qimalarda to'planib, boshqa muammolarga ham olib kelishi mumkin.
- Karpali tunnel sindromi: Bu bilakdan o'tadigan nerv siqilgan holatdir. Ushbu holatga chalingan odamlar bu holatni ikkala qo'lda ham boshdan kechirishlari mumkin. Alomatlar barmoqlarda karaxtlik va og'riqni o'z ichiga oladi.
- Periferik neyropatiya: Bu oyoq-qo'llardagi nervlar shikastlanganda sodir bo'ladi. Bu oyoq-qo'llarda karaxtlik, karıncalanma va og'riqni keltirib chiqarishi mumkin.
- Orqa miya stenozi: Orqa miya kanalining torayishi. Bu bel va oyoq og'rig'iga sabab bo'lishi mumkin.
- Pay yorilishi: Qo'l yoki oyoqdagi payning o'z-o'zidan yorilishi.
Muhimi, agar siz yuqori qon bosimi uchun davolanayotgan bo'lsangiz va ikkala qo'lingizda ham karpal tunnel sindromi bo'lsa, shifokoringiz ATTR-CM dan shubhalanishi mumkin. Shuning uchun, shifokoringizga to'liq alomatlaringiz haqida aytib berish muhimdir.
Shifokor bu kasallikni qanday aniq tashxislaydi?
Ushbu kasallikning belgilari keng tarqalgan yurak kasalliklariga o'xshashligi sababli, uni aniq tashxislash uchun bir nechta maxsus testlar talab qilinadi.
- Elektrokardiogramma (EKG): Yurakning elektr faolligini tekshirish.
- Ekokardiogramma: Bu yurakni skanerlash. U yurak mushagining qalinligi va funktsiyasi kabi narsalarni diqqat bilan kuzatishi mumkin.
- Yurak MRTsi: Bu yurakning yana bir chuqur tekshiruvi.
- Suyak sintigrafiyasi (suyak tekshiruvi): Bu juda maxsus test. Odatda suyaklarni tekshirish uchun bajariladigan ushbu tekshiruv yurakda amiloid oqsili to'planganligini aniqlashi mumkin.
- Qon tahlillari: TTR genida biron bir o'zgarish bor-yo'qligini bilish uchun genetik test o'tkazish mumkin.
- Yurak biopsiyasi: Ba'zan kasallikni tasdiqlash uchun yurak mushagining juda kichik bir qismini olish va tekshirish kerak bo'ladi.
Davolash usuli bormi? Buni to'liq davolash mumkinmi?
Hozirda ATTR-CM uchun davo yo'q va yurakda allaqachon hosil bo'lgan oqsil bo'laklarini olib tashlashning hech qanday usuli yo'q.
Lekin xavotir olmang. Hozirda bu kasallikni nazorat qila oladigan, ya'ni yangi oqsil bo'laklarining shakllanishi va cho'kishini to'xtatadigan yoki sekinlashtiradigan juda samarali dorilar mavjud. Bu dorilar kasallikning yomonlashishiga yo'l qo'ymasligi mumkin.
- TTR stabilizatorlari: Tafamidis (Vyndaqel®, Vyndamax®) kabi dorilar TTR oqsiliga bog'lanadi va uning noto'g'ri katlanishiga yo'l qo'ymaydi.
- TTR susturuculari: Patisiran (Onpattro®) va Inotersen (Tegsedi®) kabi dorilar jigar tomonidan bu nuqsonli oqsil ishlab chiqarilishini kamaytiradi.
Ushbu dorilarga qo'shimcha ravishda, sizga alomatlaringizni nazorat qilish uchun ham davolanish buyurilishi mumkin. Masalan:
- Yurak kasalliklarini nazorat qilish uchun dorilar.
- Yurak ritmi buzilishlari uchun dorilar.
- Suyuqlikni ushlab turish uchun dorilar.
Juda kamdan-kam hollarda, kasallikning juda og'ir holatlarida jigar transplantatsiyasi, buyrak transplantatsiyasi yoki yurak transplantatsiyasi kabi operatsiyalarga murojaat qilish kerak bo'lishi mumkin.
Ushbu kasallik bilan yashashda eng muhimi , kardiologingiz bilan muntazam aloqada bo'lish va buyurilgan dori-darmonlarni o'z vaqtida qabul qilishdir. Yangi dorilar va davolash usullari bo'yicha doimiy tadqiqotlar bilan kelajakka umid bor.
Uyga olib ketish xabari
- ATTR-CM - bu yurakda bir turdagi oqsil to'planib, yurak mushagining qalinlashishi, qotishi va funktsiyasini zaiflashtirishiga olib keladigan kasallik.
- Nafas qisilishi, oyoqlarning shishishi, yurak urishining tartibsizligi va haddan tashqari charchoq asosiy alomatlardir. Bularni qarishning normal belgilari sifatida e'tiborsiz qoldirmang.
- Bu kasallik irsiy (oilaviy) bo'lishi mumkin yoki hech qanday sababsiz (yovvoyi tip) paydo bo'lishi mumkin.
- Agar sizda ikkala qo'lingizda ham Karpali tunnel sindromi va yurak alomatlari bo'lsa, ayniqsa ehtiyot bo'ling.
- Bu kasallikni to'liq davolash mumkin bo'lmasa-da, hozirda kasallikning yanada rivojlanishiga to'sqinlik qiladigan juda samarali dorilar mavjud.
- Agar sizda ushbu alomatlar mavjud bo'lsa, iloji boricha tezroq shifokoringizga murojaat qilish va kerakli testlarni topshirish juda muhimdir.
💬 Comments (0)
Hozircha hech qanday fikr yozilmagan. Bu yerda birinchi marta fikringizni qo'shing.
Fikringizni qo'shing